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小耳畸形的流行病学和遗传学研究进展
先天性小耳畸形是由于胚胎期第一、二鳃弓及第一鳃沟的发育异常引起的外、中耳畸形,许多患者还同时伴有听力下降、下颌骨和面部软组织发育不良等.尽管目前有大量研究不断探索其致畸病因,但仍未明确该病的具体致病机制.为对小耳畸形的致病机制做进一步研究,本文拟将小耳畸形的流行病学和遗传学研究进展综述如下.
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扩张皮瓣耳廓再造术围手术期护理
小耳畸形是耳廓先天性发育不良,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形,其需进行耳廓部分或全部再造[1].自2004年1月~2005年12月,我科应用扩张皮瓣进行耳廓再造术10例,手术顺利,术后外观理想,手术切口愈合良好.现将耳廓再造术围手术期护理报告如下.
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耳后扩张袋状皮瓣全耳再造术后护理
小耳畸形是耳廓发育不良,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形[1].多为单侧,偶见双侧.目前,手术年龄多定为7岁左右.随着社会的发展,儿童参与社会的年龄越来越小,儿童的体像意识觉醒年龄也越来越小,尽早消除畸形,有利于患儿的心理健康和成长[2].7岁时,耳廓的大小已接近成年水平,而且7岁左右正常发育的肋软骨已经足够能用来作为软骨支架,且不易导致胸廓畸形的发生.现代胎儿外科学的发展,或许能使外耳廓先天性畸形的患者更早得到治疗[3].耳后扩张袋状皮瓣全耳再造术,是对残损耳廓部分或全耳进行手术修复再造的一种手术方式,经临床应用获得了较为满意的效果[4].而良好的术后护理措施,是保证手术效果的关键.
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耳内镜
耳内镜因其在诊疗时微创或无创,且能探及显微镜下难以暴露的窦腔,临床上作为辅助显微镜或独立行耳科诊疗的工具日益受到重视.耳内镜可用于探索中耳畸形、外淋巴瘘等;耳内镜下与手术显微镜下鼓膜成形术效果相同;耳内镜可探查并清除鼓室窦等处残存的胆脂瘤上皮,降低了复发率.对于胆脂瘤乳突根治术后的二次探查,耳内镜也因其操作简单、安全且微创,易为患者接受.耳内镜还被应用于听神经瘤手术等神经耳科学领域.
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先天性小耳畸形治疗进展
先天性小耳畸形是由第一鳃弓和第二鳃弓发育异常引起的,为耳廓发育不全且较正常者为小,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形.先天性小耳畸形的发生率因种族、地域不同而不同.国内外文献报道差异很大,从1:6000~1:20000不等,但比较认同的观点是:日本和印度的发病率较高,在1:1200~1:4000左右.我国1978年的统计结果显示为1:3439[1].先天性小耳畸形男性的发病率高于女性,单侧的发生率高于双侧,右侧高于左侧,其比率为右:左:双侧=5:3:1.
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中耳畸形并发胆脂瘤三例
先天性中耳畸形并发胆脂瘤临床少见.我院收治3例,报道如下.例1 女,21岁.双耳听力下降20年、间断流脓10余年,2002年3月13日入院.检查:双耳轮脚前各有一瘘管口,右外耳道正常,左外耳道轻度狭窄,双侧鼓膜大穿孔,左鼓室有上皮样组织.颞骨CT显示:双侧乳突气房密度增高,右侧鼓窦内、左侧鼓窦及鼓室内均见软组织密度影,右侧听小骨畸形;左鼓室内见一骨性隔板,将鼓室分为内外2个腔,内侧腔隙可见听骨样结构,双侧脑板低位,乙状窦前移(图1).纯音测听为双侧混合性聋,左耳语频骨导平均40 dB,气导75 dB;右耳语频骨导平均38 dB,气导70 dB.
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先天性中耳畸形
先天性中耳畸形是耳科常见畸形之一,发病率为1/15 000,男女比例为3:1,单侧比双侧多3~5倍,以右侧多见[1].近年来随耳显微外科的广泛开展和颞骨高分辨率CT(high resolution computed tomography,HRCT)的应用,国内外有关报道日益增多.我们就先天性中耳畸形作一综述.
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先天性小耳畸形综合征患者听力重建手术的远期效果调查
先天性小耳畸形综合征患者绝大多数除耳廓畸形外,还伴有外耳道狭窄、闭锁,中耳畸形和听力障碍[1].迄今为止,本中心已接诊了6000余例该类患者,发现患者和(或)其父母关心的就是外形和听力问题.
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先天性镫骨畸形手术的远期疗效
为了解镫骨手术治疗先天性中耳畸形远期疗效,并与耳硬化镫骨手术远期疗效比较,我们对解放军总医院耳鼻喉科行先天性中耳畸形镫骨手术58例(1984年4月~2002年3月)进行随访,对随访半年以上、资料完整的51例(70耳)进行回顾性总结、分析.
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先天性小耳畸形合并外耳道胆脂瘤及耳后骨膜下脓肿一例
先天性小耳畸形除表现为耳廓先天性发育不良外,还常伴有外耳道闭锁及中耳畸形。先天性外耳道闭锁由于胚胎发育过程中有上皮残留,可并发胆脂瘤[1]。先天性小耳畸形伴外耳道闭锁容易诊断,但合并外耳道胆脂瘤及并发感染时临床上常发病较隐匿,易合并颅内外并发症。现报道一例先天性小耳畸形伴外耳道闭锁合并胆脂瘤及耳后骨膜下脓肿一例的临床资料,对本病的病因和治疗方案进行探讨。
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综合征型先天性小耳畸形的基因学研究
先天性小耳畸形(microtia)是因胚胎发育时期第一、二鳃弓发育异常引起的外、中耳畸形,表现为单侧或双侧外耳、中耳甚至内耳的发育畸形,常伴随颌面部及身体其他部位或器官的畸形或发育异常。我国的总体发病率约为5.18/万[1],报道显示60.4%的病例为多发畸形,3.1%的病例确诊为综合征[2],主要有Bran?chio-oto-renal、Treacher Collins、CHARGE综合征等。为了提高对综合征型先天性小耳畸形的认识,本文拟将该类型的临床表现及基因突变研究综述如下。
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先天性小耳畸形的诊治现状及进展
1 流行病学Harris等[1]和Mastroiacovo等[2]报道小耳畸形发病率为0.1~6.4/万新生儿.朱军等[3]1988-1992年监测3 246408例同产儿,5年总发病率为1.4/万新生儿,全国以新疆发病率高为2.08/万.60.4%的病例为外耳合并外耳道、中耳畸形,只有外耳畸形者占39.6%,3.O%的病例确认为综合征.
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先天性中耳畸形的临床听力学研究
目的:探讨先天性中耳畸形的临床听力学特征.方法:对经手术证实为单纯先天性中耳畸形104例(140耳)进行回顾性分析.术前听力评估依患者的配合情况择用纯音测听、声阻抗或听觉脑干反应测试.分别统计各组的语言频率(0.5、1、2 kHz)和高频(>2 kHz)的听力结果,分析组间差异.结果:先天性中耳畸形在语言频率上听力损失无明显差异,而在高频听力损失上存在显著差异(P<0.05),且先天性中耳畸形累及耳蜗结构时可存在骨导下降及混合性耳聋.结论:先天性中耳畸形依累及范围和程度,表现为不同程度的传导性或混合性耳聋.
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全耳廓再造与听力重建同步手术的护理
先天性小耳或无耳畸形多伴有外耳道闭锁、中耳畸形,属耳重度畸形,患者外耳畸形伴听力差严重影响了身心健康及生活质量.80年代以前国内外对此类患者均采取耳外科与整形外科分而治之的原则,如先行耳科听力重建,则切口瘢痕影响后期耳廓整形,若先行外耳整形则再造耳占据了外耳的解剖位置,致使耳科听力重建手术难以施行[1].为解决这一临床难题,达到听力与耳外形兼顾的目的.我科于1983年9月开始行全耳廓再造与听力重建同步手术,取得了良好的效果.此项手术具有难度高及风险大,不仅需要娴熟的显微外科技术,而且需要高标准的护理.严密的观察和精细的护理与手术的成功密切相关,现将本病的护理特点报告如下.
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小耳畸形综合征耳再造术围手术期的护理
小耳畸形综合征是耳郭先天性发育不良,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形.2006年7月至2007年5月,我科为67例患者施行分期法耳郭再造术,均获得良好的疗效.现将护理体会介绍如下.
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中耳畸形10例临床特点及治疗
目的:分析中耳畸形的临床和听力学特征,手术探查明确中耳畸形具体形式,观察重建听骨链改善听力的效果。方法10例中耳畸形患者均行鼓室探查术。8例同时行听骨链重建(2例放弃),其中5例采用植入部分人工听骨( PORP)的鼓室成形术,2例采用植入全人工听骨( TORP)的鼓室成形术,1例采用镫骨足板开窗+人工镫骨植入术,1例行鼓岬开窗+人工听骨植入。结果术中发现砧骨畸形多见,共9例,表现为砧骨长脚发育不全、豆状突缺失;其次是镫骨结构畸形并固定1例,镫骨仅存底板但可正常活动2例,镫骨畸形伴面神经畸形2例,另有1例前庭窗及面神经不能辨认。听力重建后患者听力满意,言语频率气导平均提高27.79 dB。结论中耳畸形的明确诊断依靠鼓室探查术,一定条件下植入PORP的手术效果为理想。(中国眼耳鼻喉科杂志,2015,15:25-27)
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中耳畸形[耳显微外科2007版(三十一)]
"中耳畸形"是指无先天性外耳畸形的中耳畸形.这类中耳畸形的胚胎学基础与先天性耳闭锁相同或相似,但有其本身的特点.其诊断、手术类型、方法和效果与先天性耳闭锁很不相同,自成体系.
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先天性耳闭锁(下)[耳显微外科2007版(三十)]
4 先天性耳闭锁的中耳畸形在外耳道完全闭锁的先天畸形,鼓膜为骨片所替代,而且总有一定程度的听骨畸形.外耳道部分闭锁的,其鼓膜和听骨有可能是正常的.由于缺失外耳道,下颌关节发育位置偏后,直接靠在乳突前方.
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耳影像学与临床(二十七)
本期讨论中耳畸形及单纯听骨畸形的影像学表现和临床的关系.临床常见的中耳畸形有3类:一类是耳廓、耳道、中耳畸形,通常称为小耳畸形;另一类是无综合征的听骨发育不全,可归于单纯的中耳畸形,在中耳畸形的分类中又以听骨链畸形为主要依据;第三类是伴其他先天性疾病或组织结构发育异常的综合征,如支气管-耳-肾综合征(branchio-oto-renal syndrome)、下颌面发育不全综合征(trescher collins syndrome)、以颈椎异常为特征的Klippel-Feil综合征等.
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术前模拟力学研究在拟植入耳赝附体先天性外中耳畸形患者中的应用价值
目的 探讨术前模拟力学研究在拟植入耳赝附体先天性外中耳畸形患者中的应用价值.方法 选取20例已行外耳道成形术的先天性外中耳畸形患者(研究组),术后复查MSCT,另选取乳突发育良好的20例正常人群作为对照组,行耳颞骨MSCT.利用Mimics10.01软件建立研究对象颞骨CT图像的三维模型,并对其进行网格化处理,通过ANSYS14.5对研究对象耳赝附体植入前的三维定位及颞骨结构进行力学分析,应用球钻750 r/min.结果 术前薄层颞骨CT图像可实现快速三维化,耳赝附体术前植入位置定位精确.外中耳畸形患者距所开放的骨性外耳道周缘(2.07±0.05) mm距离较为安全,无外中耳畸形患者距骨性外耳道周缘(1.83±0.07) mm较为安全.结论 对于外中耳畸形已行听力重建拟行耳赝附体植入术患者,术前针对耳赝附体植入钛钉进行模拟力学研究有助于寻找合适的植入点及距外耳道的距离.