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小儿蜗后听觉神经损害的临床与听力学特征及定位
目的:研究并分析小儿蜗后听觉神经损害的临床与听力学特征及定位.方法:选择我院于2010年1月到2013年1月我院小儿听力专科中收治的50例蜗后神经受损的患儿(87耳)为观察组,将我院同期收治的44例(88耳)正常新生儿为对照组,进行DPOAE、镫骨肌声反射、ABR、鼓压导抗测试,记录检测结果.结果:观察组中多数患儿伴随运动障碍与高胆红素血症,DPOAE与ABR结果与对照组相比具有显著差异,差异具有统计学意义(P＜0.05).结论:在小儿蜗后听觉神经损害中,一部分为传统听神经病,另外部分就是在强度声刺激ABR还会出现波I+波III的分化,对于伴随严重高胆红素血症的患儿,在选择听力补偿方式以及听力补偿效果评估的过程中,应该考虑到神经通路的受累可能及其不良影响.
关键词： 小儿蜗后听觉神经损害 听力学特征 定位 -
微小听神经瘤患者的听力学特征分析
目的 分析微小听神经瘤(大直径≤10 mm)患者的听力学检查(纯音听阈测试、声导抗检测、听性脑干诱发电位ABR)特征,为其早期诊断提供参考.方法 回顾性分析2012年5月～2018年5月经内耳MRI检查证实,资料完整的38耳微小听神经瘤患者的听力学检查,总结其听力学特征.结果 微小听神经瘤患者听力多为感音神经性下降,以中频段(0.5～2 kHz)"谷型"听力下降曲线为主,部分呈高频陡降型听力曲线.鼓室压力图呈"A型",患耳多可引出镫骨肌声反射重振现象,镫骨肌声反射衰减试验阳性.ABR结果表现I波后各波潜伏期延长;I-III波、I-V波间期延长;双耳V波潜伏期差延长.结论 微小听神经瘤具有特征性听力学表现,仔细分析能早期发现微小听神经瘤的存在.
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氧化应激反应与噪声性耳聋
噪声性耳聋（Noise-Induced Hearing Loss, NIHL)是由强噪声刺激引起内耳毛细胞损伤后所产生的一种感音神经性耳聋。NIHL的听力学特征是4000Hz处听阈提高明显[1]。病理学显示，NIHL病变主要局限于耳蜗底周（高频区），并在距前庭9mm-13mm处明显，从9mm处外毛细胞开始消失，11mm处严重，外毛细胞的损伤重于内毛细胞，内、外柱细胞及其它支持细胞的损伤与内毛细胞相似[2]，病变部位与听力学上4000Hz处听阈提高相吻合。经过几十年的研究，NIHL发生的分子生物学基础也逐渐清楚，研究表明，氧化应激（oxidative stress，OS）是强噪声引起毛细胞损害的一个主要原因[3]。强噪声可引起迷路血管收缩，造成组织缺血、缺氧,影响局部组织有氧代谢，产生大量的活性氧（Reactive Oxygen Species，ROS）、活性氮（Reactive Nitrogen Species ，RNS）等自由基，这些具有强氧化作用的自由基不仅可以破坏细胞内磷脂类物质、细胞核膜、DNA，还可以使细胞内Ca2+超载、抗氧化能力下降、细胞内死亡基因表达增高，终导致细胞凋亡或坏死的发生，内耳毛细胞遭到破坏，出现听力损失[4]。除了噪声性耳聋，老年性聋、药物性聋和化疗药物致聋的损伤机制也可能与氧化应激相关[5-7]。
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听神经病谱系障碍患者听力学特征随访研究
目的：分析听神经病谱系障碍患者(auditory neuropathy spectrum, ANSD)首诊与复诊的听力学特征，预测ANSD患者临床听力学转归，并建立有效的随访方案。方法对1997年4月至2014年3月间确诊为ANSD的22例(40耳)患者进行随访，随访期1-17年，对比分析患者首诊及末次复诊的听力学特征。听力学检查包括：纯音测听、言语识别率测试(SDS)、畸变产物耳声发射测试(DPOAE)，声导抗测试，听性脑干反应测试(ABR)。结果对比患者首诊与末次复诊听力学特点：①不同随访期组间两两比较，纯音听阈未见明显变化(P>0.05)；②随访期1-3年组与随访期>7年组间言语识别率有统计学意义(P<0.05)；③首诊患者的DPOAE均正常或大部分正常引出，复诊中低频DPOAE的引出率降低，其中随访期为1-3年的患者全频DPOAE引出率下降；④镫骨肌反射引出率由20%下降为5%；⑤ABR波形无明显变化，均为2耳(5%)引出V波。结论①随着随访期的延长，ANSD患者言语识别率、DPOAE引出率、镫骨肌反射引出率下降，部分患者将表现出感音神经性耳聋的临床听力学特征。患者中主诉有言语识别障碍的，仍有可能为ANSD；②随访方案仍需继续完善，以更好地为患者提供帮助，并在一定程度上提高复诊率。
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先天性中耳畸形的临床听力学研究
目的:探讨先天性中耳畸形的临床听力学特征.方法:对经手术证实为单纯先天性中耳畸形104例(140耳)进行回顾性分析.术前听力评估依患者的配合情况择用纯音测听、声阻抗或听觉脑干反应测试.分别统计各组的语言频率(0.5、1、2 kHz)和高频(＞2 kHz)的听力结果,分析组间差异.结果:先天性中耳畸形在语言频率上听力损失无明显差异,而在高频听力损失上存在显著差异(P＜0.05),且先天性中耳畸形累及耳蜗结构时可存在骨导下降及混合性耳聋.结论:先天性中耳畸形依累及范围和程度,表现为不同程度的传导性或混合性耳聋.
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X连锁Alport综合征女性患者的临床听力学特征及与基因型的关系
目的:分析国人X连锁Alport综合征女性患者的临床听力学特点, 并探讨其听力表型与基因型之间的关系.方法:总结64例X连锁Alport综合征女性患者的临床资料, 对主要临床听力学表现进行回顾性分析, 并采用检测皮肤成纤维细胞mRNA的方法或外周血DNA扩增直接测序的方法对患者进行IV型胶原α5链基因的检测.按照突变类型分为轻型突变和重型突变, 并进行临床表型和基因型关系分析.结果:64例女性患者均有血尿或蛋白尿, 均行纯音测听、声导抗检查, 其中听力正常者51例, 听力下降者13例, 均表现为轻度或中度双侧对称性感音神经性聋, 均以中频听力下降为主, 听力曲线为槽型.64例患者中52例检测出COL4A5基因突变, 共检出42种突变.听力损失患者中, 除1例12岁外, 其余均≥35岁.25例≥35岁患者中, 轻型突变13例 (10例听力正常, 3例听力轻度下降), 重型突变12例 (6例听力正常, 6例听力轻中度下降).随访≥2年者26例, 其中7例听力呈下降趋势, 均为随访2年者, 每年下降约5dB, 余听力无明显变化.结论:国人X连锁Alport综合征女性患者, 早年出现血尿或蛋白尿, 多于中年后开始出现迟发进展性听力损失, 多为轻中度, 曲线为槽型;听力损失发生时间较男性患者晚, 并且听力损失严重程度较男性轻;听力表型与基因型之间未发现明显相关性.
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SLC17A8基因与听神经病
听神经病是一种内毛细胞和听神经突触和/或听神经本身功能不良所致的听力障碍,是导致感音神经性听力障碍的重要疾病之一,其主要的听力学特征包括言语识别率与纯音听力不成比例的明显下降,诱发性耳声发射(EOAE)和/或耳蜗微音器电位(CM)正常,而耳声发射对侧声抑制效应消失,听性脑干反应(ABR)缺失或严重异常,中耳镫骨肌声反射引不出或阈值明显升高等[1].
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同时发生的双侧面神经麻痹
急性单侧周围性面神经麻痹是耳鼻咽喉科临床常见的疾病,其年发生率10万人中约为15～30人[1,2].然而,同时发生双侧面神经麻痹(bilateral simultaneous facial palsy,BSFP)则极其少见.文献报导,BSFP约占周围性面瘫患者的0.3%～2%[3],与单侧面神经麻痹病因学分类不同之处在于BSFP很少归因于特发性或Bell面神经麻痹.BSFP病因复杂,明确甚为困难,病因分布广泛,从先天性发育不良到肿瘤、病毒感染到神经变性疾病,并且常为全身性疾病复合症状中的一种特殊表现.本文复习文献,对BSFP常见病因、临床和听力学特征、诊断及治疗要点进行阐述.
