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发育性髋关节脱位的诊断与治疗
1 概述发育性髋关节发育不良(Developmental Dysplasia of the Hip,DDH)旧称先天性髋关节脱位(Congenital Dislocation of the Hip,CDH),是髋关节在发育过程中以空间和时间上不稳定为特征的一组病变的总称,包括髋关节脱位、半脱位和髋臼发育不良.其为小儿骨科三大先天性畸形疾病之一,致残率较高,一直是小儿骨科学讨论重点及热点.1992年北美小儿骨科学会(POSNA会议)率先提出将CDH改称DDH.
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唇裂修复术的护理
唇裂是局部常见多发的先天性畸形疾病,我国是高发区,约为千分之一.主要的治疗方法是实行修复整形手术.唇裂术后的效果随着医学水平的不断进步而得到明显的改进.绝大多数患儿及家长因术前对此疾病了解甚少,入院后病区环境生疏,因而对手术存在着恐惧心理.我科在手术治疗过程中加强对患儿术前及术后的护理.完善治疗程序,取得很好的预期效果.
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异位胰腺的诊断与治疗:附30例
异位胰腺是一种罕见的先天性畸形疾病,临床较少见.我们回顾性分析了1998年3月至2008年6月收治的30例,现报告如下.
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一种罕见的肝前性门静脉高压症——肝动脉门静脉瘘(附2例治愈报道)
肝动脉门静脉瘘(hepatic arterioportal fistulas,HAPFs)是一种血管畸形疾病.Weigert于1886年首次报道了一例肝动脉门静脉瘘,临床表现为门静脉高压症;在1892年,Sachs又报道了一例儿童肝动脉门静脉瘘,后死于食管静脉曲张破裂出血[1].本文报道我院收治的两例HAPFs所致的门静脉高压症,并回顾文献进行讨论.
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淋巴管畸形的诊治进展
淋巴管畸形(lymphatic malformation,LM)过去被称为"淋巴管瘤",是儿童常见的一种先天性脉管畸形疾病[1].根据病变内淋巴管囊腔的大小,可将LM分为大囊型、微囊型和混合型3型[2].大囊型LM由1个或多个体积≥2 cm3的囊腔构成(即过去所称的囊肿型或囊性水瘤),而微囊型LM则由1个或多个体积<2 cm3的囊腔构成(即过去分类的毛细管型和海绵型),二者兼而有之的则称为混合型LM.文献报道,LM的发病率为1/4000~1/2000,尚未发现有性别和种族的差异[3].该病多在2岁前个体中发病,约50%患者出生时即发现罹患此病[4].LM可发生在身体具有淋巴管网的任何部位,约75%病变发生在头、颈部,其次为腋窝、纵隔及四肢[1].
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Klippel-Trenaunay综合征伴双侧先天性青光眼一例
1900年法国的Kippel和Trenaunay[1]首先报告了两例伴有软组织和骨肥大的皮肤血管瘤性损害患者,一个多世纪以来,人们就用他们的名字命名这种罕见的、散发的、复杂的畸形疾病:Klippel-Trenaunay综合征(Klippel-Trenaunay syndrome,KTS)[2].
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诊断治疗探讨(附1病例报道)
隐睾是男性生殖系统中常见畸形疾病,是睾丸由腹膜后腰部经腹股沟管下降至阴囊,在下降过程之中,睾丸停留在其行径任何部位,就形成了睾丸下降异常.导致睾丸下降异常的因素有:①内分泌障碍,睾丸对促性腺激素不敏感或母体缺乏足量的促性腺激素;②解剖变异,索状引带异常或缺如;③遗传及医源性,婴幼儿行疝气手术睾丸粘连于腹股沟瘢痕处.现就其隐睾的诊断、手术方法的选择性进行探讨.附1例病案报告如下.
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先天性肌性斜颈16例临床分析
先天性肌性斜颈是小儿常见的先天畸形疾病之一.本文详述了先天肌性斜颈手法矫正的时期选择、手术治疗的时机及术式选择.并附病例32例,其中手法矫正20例,手术治疗12例,经随访0.5~1年,全部治愈.我们的体会是:先天性肌性斜颈的早期诊断及治疗至关重要,既能尽快恢复颈部的正常功能和形态,又能避免继发性头、而部及颈椎畸形的发生.
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Klippel-Trenaunay综合征的临床表现、影像学诊断及介入治疗
Klippel-Trenaunay综合征是一种复杂而少见的先天性血管畸形疾病,简称KTS.1900年,由法国医生Klippel和Trenaunay首先报道.该病好发于儿童和青少年,且症状逐渐加重而影响患者生活质量.Tian等[1]证明位于人类5号染色体短臂上的血管基因VG5Q突变可导致KTS的发生.本病诊断并不困难.但由于临床上常常缺乏对本病认识,将本病简单地诊断为"静脉曲张"而进行治疗.其效果不佳.现将KTS的临床病理、影像学表现及介入治疗的方法综述如下:
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1例脐尿管漏合并妊娠的护理
脐尿管瘘是一种膀胱畸形疾病,男性多见.临床表现为脐部漏尿,漏尿程度视瘘管的大小而定,脐部漏口为皮肤或黏膜所覆盖.静脉注射靛胭脂或从尿道导管将亚甲蓝注入膀胱,可见染色尿液自脐部漏出,故可诊断[1].
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先天性心脏病影像学诊断进展
先天性心脏病(简称先心病)是胎儿时期心脏血管发育异常或出生后应自动关闭的通道未能闭合而致的畸形疾病,是小儿常见的心脏病,严重地威胁着儿童的身心健康.国外文献报道其发病率0.4%~0.6%[1];国内文献报道发病率约0.1%.我国每年新出生先心病患儿约20万[2].
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整体护理在先天性唇腭裂修复术的应用
唇腭裂是口腔颌面部常见的先天性畸形疾病之一,新生儿的发病率一般为1/1000~2/1000,在我国唇腭裂发生率已达1.82/1000,个别省份高达3.07/1000。也就是说,每550个新生儿就可能有1个唇腭裂患者[1]。唇腭裂常常相伴发生,造成鼻口相通,使吮吸、进食、发音发生一定障碍,需及时进行修复。近年来多主张唇腭裂修复术在3~6个月的年龄实施好,腭裂修复术在12~18个月的年龄施行,以尽早开始语音功能训练和改善喂养困难。我院是“国际微笑列车”定点医院之一,自2010年6月以来,通过将整体护理这一护理理念应用与唇腭裂患儿的护理实践中,取得了良好的经济和社会效益,现介绍如下。
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先天性肌性斜颈的诊治体会
先天性肌性斜颈是小儿常见的先天畸形疾病之一.本文详述了先天性肌性斜颈手法矫正的时期选择、手术治疗的时机及术式选择.并附病例32例,其中手法矫正20例,手术治疗12例.经随访0.5~1年,全部治愈.我们的体会是:先天性肌性斜颈的早期诊断及治疗至关重要,既能尽快恢复颈部的正常功能和形态,又能避免继发性头、面部及颈椎畸形的发生.
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围产儿先天性心脏病的发生情况及危险因素分析
先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是指胎儿期心脏血管发育异常所致的畸形疾病,是一种常见的心血管畸形,是造成围产儿死亡的主要原因之一.监测并降低出生缺陷的发生率是将来产科工作的方向和目标.近年来,在围产儿出生缺陷的监测中发现围产儿CHD的发生率呈逐年上升的趋势,有必要对围产儿CHD的发生情况及流行病学特征及影响因素进行全面细致的研究以降低CHD的发生率,提高出生人口素质.
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30例大前庭水管综合征患者 SLC26A4基因诊断与听性脑干电位特性分析
大前庭水管综合征(Large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是一种临床常见的先天性内耳畸形疾病,属于常染色体隐性遗传性非综合征型听力障碍性疾病,发病率占儿童和青少年感音神经性聋的1%-12%[1]。主要表现为波动性和进行性感音神经性听力下降,发病年龄可以从出生后至青春期的任何年龄段。目前临床诊断主要是颞骨高分辨率薄层 CT 扫描、SLC26A4基因突变筛查和听性脑干电位检测。本文收集了我科门诊经颞骨 CT 扫描证实为 LVAS 的患者,通过听力学检测及耳聋基因芯片检测,比较分析 SLC26A4基因突变和脑干电位(ABR)检测在 LVAS 临床诊断过程中的特异性。
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先天性巨结肠的治疗体会
我科于2001年12月收治1例先天性巨结肠患儿,经采用分期根治性手术方案治疗,现已痊愈,该手术方式损伤小,操作相对简便,术后并发症少,安全性高,现总结如下: 1 病案举例 魏某,男,11岁,住院号:111440。2001年12月18日初诊。 主诉:大便困难11年,乙状结肠造瘘术后3年。……
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腭裂患儿手术的护理体会
腭裂是口腔颌面外科常见的先天性畸形疾病之一,治疗以手术效果为佳.其目的主要是重建腭部的解剖形态,封闭裂隙,恢复腭部的生理功能,为正常吞咽、语音创造条件.但由于腭裂手术在口咽部操作,患儿幼小易引起窒息,喉头水肿、出血、伤口裂开等并发症.
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MSCT在婴幼儿先心病诊断中的价值及临床意义
先天性心脏病是胚胎期心脏血管发育异常而造成的畸形疾病,发病率为出生婴儿的0.7%~0.8%.是严重危害人类健康的常见病、多发病,是导致婴儿死亡的主要原因之一.早期诊断早期治疗是降低死亡率的主要措施,特别是复杂先天性心脏病.
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先天性髋脱位围手术期护理
先天性髋脱位是常见的一种小儿四肢先天性畸形疾病.近年来随着对该病的病理、解剖的深入研究,小儿先天性髋脱位治疗观念发生了重大改变,现在认为:对于小儿先天性髋脱位在18个月以前宜行保守治疗,而一旦超过18个月则应以手术为宜.因此,随着住院患儿年龄组普遍降低,对髋脱位的护理模式也相应变革,现介绍于1998~1999年共收治15例年龄为:18个月~24个月的先天性髋脱位患儿围手术期护理经验如下:
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150例唇腭裂手术患儿的临床护理
唇例和腭裂是一种常见的先天性畸形疾病,国内统计其发病率约占四分之一.为使唇腭裂畸形的治疗取得理想的效果,精细的手术操作固然起着决定性的作用.与此同时,认真做好术前准备和术后护理是相当重要的,现重点介绍有关唇腭裂患儿手术护理工作体会总结如下.