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抗CD20单克隆抗体在风湿性疾病治疗中的应用
随着对B细胞在风湿性疾病发病机制中作用的进一步认识,相应的生物靶向治疗应运而生.研究表明,抗CD20单克隆抗体(Rituximab),可有效治疗包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关系统性血管炎、皮肌炎、冷球蛋白血症、慢性冷凝集素病、多发性硬化等多种难治性自身免疫性疾病[1-3].现就B淋巴细胞在风湿性疾病中的发病机制,Rituximab治疗风湿性疾病的疗效和安全性方面的研究进展综述如下.
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丙型肝炎病毒感染的肾脏表现
普通人群中丙型肝炎病毒(HCV)感染率约为1%~2%,其中50%由污染的血液及血液制品传播;有40%~50%的静脉吸毒者和5%~10%的血透患者感染HCV;HCV的其他传播途径为性接触、垂直传播、密切接触等,约40%的感染者原因不明[1].不同基因型HCV的毒力和对抗病毒治疗的敏感性不同,且HCV可突变导致对治疗反应减弱[2].约80%的HCV感染者成为慢性携带者,其中20%~30%发展为肝硬化[1];HCV感染可引起肝外病变,如关节炎、角膜溃疡、自体免疫甲状腺炎、混合型冷球蛋白血症等[3].
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肺肾综合征的诊断和治疗
1 概述和病因肺出血肾炎综合征属于内科危重急症.肺出血主要原因为肺泡毛细血管炎,临床上多表现为咳嗽、痰中带血,严重者可发生大咯血而危及患者生命,轻症仅表现为肺泡灌洗液中含铁血黄素细胞阳性.肾炎指肾小球肾炎,临床上主要表现为血尿、蛋白尿和不同程度的肾功能不全.肺出血肾炎综合征病因多种多样,经典的肺出血肾炎综合征主要指抗肾小球基底膜病(Goodpasture disease, GBM),而近年的研究发现更多的患者为抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎所致,上述二者占肺出血肾炎综合征的80%以上.其他病因包括:ANCA相关小血管炎、抗GBM病、系统性红斑狼疮、系统性硬化、抗磷脂综合征、血栓性微血管病、冷球蛋白血症、流行性出血热、胆固醇结晶栓塞、药物性血管炎.该类疾病进展迅速,及时明确病因,早期开始合理的治疗是改善患者预后的关键.但目前仍存在较为严重的误漏诊现象,本文主要讨论肺肾综合征的诊断思路和治疗进展,其中重点为抗GBM病和ANCA相关小血管炎.
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30例冷球蛋白血症病例特点分析
目的 分析冷球蛋白血症(CG)的临床特点,以提高其知晓率、诊治率.方法 回顾性分析2003年1月至2013年3月北京协和医院确诊为CG的30例患者的临床资料.结果 30例确诊病例平均年龄(53.8±11.9)岁,男性及女性分别为12、18例;感染肝炎病毒疾病者22例,乙型肝炎、丙型肝炎各11例,共占73.3%,其中3例乙型肝炎患者和1例丙型肝炎患者同时存在恶性疾病;伴有恶性增殖性疾病及结缔组织病患者分别为4例、3例,分别占13.3%、10.0%;病因不明者5例,占16.7%.临床表现因原发病而有所不同,20例(66.7%)以紫癜样皮疹起病,22例(73.3%)伴高血压,19例(63.3%)存在肾功能不全.肾脏受累程度与红细胞沉降率、C反应蛋白、IgM升高和补体下降有关.治疗以原发病治疗为主,激素及免疫抑制剂对肾病有一定疗效.中老年、Ⅰ型CG、肾功能不全是预后差的因素.结论 CG以中老年为主,常多系统受累,肾脏受累普遍.炎症指标、补体、IgM与CG严重程度相关.年龄、病因、肾功能情况与预后相关.
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丙型肝炎病毒感染者的冷纤维蛋白原
慢性丙型肝炎病毒(hepatitis C virus,HCV)感染是发达国家慢性肝病的首要病因,可导致肝硬化和肝细胞癌.慢性HCV感染是混合型冷球蛋白血症(mixed cryoglobulinemia,MC)的主要病因.MC是一种全身性血管炎,以血清中存在冷球蛋白(cryoglobulin,CG)(即II型混合型CG)为主要特征,可累及皮肤、肾和神经系统[1-3].II型MC含有单克隆免疫球蛋白IgM.
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冷球蛋白血症肾炎1例报道
本研究通过对1例冷球蛋白血症肾炎的临床表现、肾脏病理及实验室检查的报告,结合近年来国内外相关文献,分析总结了冷球蛋白血症肾炎的临床特点及诊治方法,以引起临床工作中对该病的重视,为本病的诊疗提供一定的依据.
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血标本在室温条件呈罕见凝胶状的多发性骨髓瘤合并冷球蛋白血症一例报告及文献复习
我院近期收治1例伴有冷球蛋白血症而且血液标本在室温条件下呈罕见凝胶状的特殊多发性骨髓瘤患者,现结合文献复习报道如下.
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冷球蛋白血症合并缺血性心肌病一例
1病例报告
患者男,60岁。主因间断活动后气短3年,加重5 d,于2011年11月2日入院。患者于3年前出现活动后间断心前区不适、气短,曾诊断下壁心肌梗死,口服扩冠药治疗。2年前开始出现阵发性胸闷气短、不能平卧,检查胸片、心脏超声发现心脏大,核素心血池显示“左心室明显扩大,舒张、收缩功能受损,左室射血分数(LVEF)0.29”。长期口服强心、利尿剂、阿司匹林等药物。5d前开始轻度活动后即感胸闷明显,夜间平卧受限。既往无高血压、糖尿病、高血脂病史,自10余年前开始经常遇冷手脚紫绀、麻木、肢端青紫、间歇出现网状青斑等现象,见图1。多家医院就医诊断“冷球蛋白血症”,口服糖皮质激素治疗7年;纳差、逐渐消瘦5~6年,高血压、高血脂1年,血压高140/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),平时服用洛汀新(贝那普利)、倍他乐克(美托洛尔),血压波动在120/80 mmHg左右。查体:体温36.1℃,脉搏78次/min,呼吸18次/min,血压94/71 mmHg。体质量40 kg,身高180 cm,神清,双手、趾末端青紫、皮温低,未见黄染及出血点,颜面色素沉着。口唇紫绀。颈静脉充盈,双肺未闻及干、湿性啰音。心率78次/min,律齐,心界左侧扩大,心音正常,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。肝肋下2 cm,肝颈静脉回流征阳性,无压痛反跳痛,双下肢无水肿。实验室检查:白细胞7.87×109/L,中性粒细胞比值0.55,血红蛋白106 g/L,血小板345×109/L;尿蛋白(-),尿微量白蛋白定量检测<5 mg/L,血肌酐96μmol/L,尿素氮9.6 mmol/L,肌酐清除率正常,肝功能正常;类风湿因子162.9 kU/L,血沉40 mm/1h,免疫球蛋白(Ig)A 2.6 g/L,IgM 3.4 g/L,IgG 26.7 g/L,抗核抗体1∶320(+),乙型肝炎五项阴性,丙型肝炎病毒、抗体均阴性,戊型肝炎抗体阴性,结核抗体阴性;红细胞脆性试验、冷球蛋白定性试验2次均阳性,尿本周蛋白阴性。心电图:Ⅱ、Ⅲ、aVF导联QRS型,胸前导联ST压低1 mm。心脏超声:心脏下壁节段性运动减低、主动脉瓣、二尖瓣少量-中量反流、心包少量积液,LVEF 0.33,左室舒张末径(LV-Dd)70 mm。核素心血池显示左心室明显扩大,舒张、收缩功能受损,LVEF 0.29。于2011年11月6日行冠状动脉造影检查,结果示冠状动脉三支病变,前降支、回旋支弥漫性狭窄,右冠脉100%闭塞,见图2、3。诊断:(1)缺血性心肌病,陈旧下壁梗死、心脏扩大,房性早搏,室性早搏,心功能Ⅳ级。(2)冷球蛋白血症。给予强心、利尿、扩冠、营养心肌、减低心肌氧耗、抗血小板聚集、激素甲泼尼龙等药物治疗,治疗过程中发现左心室附壁血栓形成,见图4,加用华法林治疗,心功能逐渐改善,门诊随访半年,情况良好。 -
妊娠与肾病综合征
妊娠期的肾病综合征可以是在妊娠期出现的肾病综合征,也可以是在妊娠前就有肾病综合征.1 病因妊娠妇女多为青年妇女,所以妊娠期的肾病综合征多数由原发性肾小球疾病引起,少数是继发性肾小球疾病,部分是妊娠高血压综合征.国内尚无确切的资料统计.法国黑人妇女妊娠期肾病综合征、原发性肾病综合征占78%,其余是继发性肾病综合征.继发性肾病综合征中糖尿病肾病占33%,狼疮性肾炎占21%,肾淀粉样变15%,爱滋病肾病15%,血吸虫性肾病3%,妊娠肾病综合征3%,冷球蛋白血症3%,恶性肿瘤性肾病3%,肾硬化3%.
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血肌酐升高、水肿、皮肤坏死
1 病例摘要患者男,64岁,主因发现血肌酐升高伴双下肢水肿1个月于2010年6月8日入我院肾内科.患者缘于2010年5月4日因突发心悸、气短就诊于某省级医院呼吸科,行肺灌注扫描诊断为“肺栓塞”.住院时出现双下肢轻度指凹性水肿,24小时尿蛋白1.5 g/24 h,血肌酐195μmol/L,予利尿、消肿等治疗后气短消失(未行溶栓治疗),出院.1周前水肿加重,延及全身,复查血肌酐278 μmol/L,为进一步诊治住院.
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丙型肝炎病毒相关性冷球蛋白血症的发病机理
自20世纪90年代初发现冷球蛋白血症,特别是混合性冷球蛋白血症(MC)与丙型肝炎病毒(HCV)感染有关以来,有越来越多的证据表明HCV在MC发病中具有重要的病原学作用,而且对HCV相关性MC发病机制的研究也日益深入.
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混合性冷球蛋白血症性肾小球肾炎一例
1 病例简介患者,女,53岁,既往健康,无肝炎及其他特殊感染史.2003年10月发现高血压,服用卡托普利控制血压效果尚可.于2005-06-08因胸闷20 d,眼睑及双下肢水肿两周收住院.
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1例冷球蛋白血症肾损害病人的护理
冷球蛋白血症是由于冷球蛋白沉积于血管内皮,导致皮肤、肾脏、周围神经等病变,产生皮肤血管炎、肾小球肾炎和神经系统症状等主要累及中小动脉的系统性血管炎。冷球蛋白血症导致的肾脏损害常见的是膜增生性肾小球肾炎(MPGN)[1]。我科于2013年8月收治1例冷球蛋白血症肾损害病人,经医护人员积极治疗及护理,病情稳定出院。现介绍如下。
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风湿免疫病相关冷球蛋白血症33例临床及免疫学特征分析
目的:研究自身免疫病相关冷球蛋白血症患者的临床及实验室特征。方法回顾性分析2010年4月至2014年5月间于北京大学人民医院行冷球蛋白检测阳性的33例自身免疫病患者的临床及实验室资料。采用t检验,Mann-Whitney U检验,Fisher精确检验或χ2检验。结果33例合并冷球蛋白血症患者年龄12~75岁,平均(47±17)岁,其中女性26例,男性7例,诊断依次为SLE、SS、PM/DM、RA、SSc、ANCA相关性血管炎、抗磷脂综合征、PBC。 SLE及SS合并冷球蛋白血症者占总例数的85%(28/33)。SLE患者出现冷球蛋白阳性的时间为2.0(1.0,12.0)年,冷球蛋白阳性患者比阴性患者肾脏受累(71%与40%,χ2=15.372,P=0.004)、抗RNP抗体(56%与20%,χ2=7.405,P=0.007)、心磷脂抗体(53%与8%,χ2=12.356,P<0.01)更为常见。 SS患者出现冷球蛋白血症的时间为11.0(4.0,18.0)年,冷球蛋白阳性患者的RF[1170.00(230.00,2800.00) U/ml, U=-0.002,P=0.001]、IgM水平[3.54(1.83,4.34) g/L, U=0.016, P=0.014]明显高于冷球蛋白阴性者[57.80(20.00,230.50) U/ml,1.17(0.81,2.26) g/L],补体 C3[0.58(0.33,0.68) g/L,U=0.004,P=0.003]、补体C4[0.06(0.03,0.12) g/L,U=0.017,P=0.016]水平显著低于冷球蛋白阴性患者0.81(0.67,0.98) g/L,0.16(0.12,0.22) g/L。结论自身免疫病合并冷球蛋白血症以SLE和SS多。心磷脂抗体、抗RNP抗体等自身抗体,与合并冷球蛋白血症的发生呈正相关。合并冷球蛋白血症的SLE患者肾脏受累更为常见。
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丙型肝炎病毒与干燥综合征
干燥综合征(Sjgren syndrome,SS)是一种以外分泌腺尤其是涎腺和泪腺淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性疾病,主要表现为持续口干(口干燥症)和眼干(干燥性角结膜炎),但全身任何系统、器官均可受累.口眼干燥不伴有其他结缔组织病者称原发性SS,伴有其他结缔组织病者称继发性SS.丙型肝炎病毒(hepatitis C virus,HCV)是1989年发现的一种线性、单链RNA病毒,能够导致慢性肝炎、肝硬化,甚至肝细胞癌,并可引起多种免疫介导的肝外表现,如混合性冷球蛋白血症、肾小球肾炎、扁平苔藓等.近年研究发现HCV感染可能与原发性SS有关.
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需要提高对冷球蛋白血症病及其肾损害的认识
冷球蛋白血症( cryoglobulinemia)可以无任何临床症状,但也可引起各种器官系统损害,后者被称为冷球蛋白血症病( cryoglobulinemic disease )或冷球蛋白血症血管炎( cryoglobulinemic vasculitis )[1,2]。严格讲,这些器官系统损害虽然主要由血管炎引起,但又并非完全由血管炎引起,所以用“冷球蛋白血症病”命名似乎更恰当。该病的患病率并不清楚,估计为1/100000人口[3],中老年及女性居多[1,3]。患病率虽不高,但若诊治不当,病死率或慢性器官衰竭(如慢性肾衰竭)后遗症率都会很高,为此提高临床医师对此病的认识非常重要。
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1例冷球蛋白血症并急性肾衰的护理
冷球蛋白是血液中一种在低温(4℃)时发生凝集沉淀而温度回升至37℃左右即溶解的免疫球蛋白[1].当血中冷球蛋白增高(>25 mg/ml)可引起冷球蛋白血症[2].冷球蛋白血症是一种多系统受累的疾病,症状主要由循环免疫复合物沉积引起的炎症所致,通常表现为典型的三联征(紫癜、无力和关节痛)和一个或一个以上的器官受累,如慢性肝炎、肾小球肾炎、周围神经病变、皮肤溃疡及播散性血管炎[2].我院于2005年4月收治1例冷球蛋白血症并发肾功能衰竭及免疫性肺炎患者,现报道如下.
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单克隆免疫球蛋白病肾脏损害
单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathies)又称异常球蛋白血症、副球蛋白血症,包括多发性骨髓瘤、轻链型淀粉样变、轻链沉积病、巨球蛋白血症、冷球蛋白血症等一组疾病,肾脏为该类疾病常累及的器官.近年来发病率呈上升趋势,认识其临床表现和肾脏改变有助于疾病的早期诊断和治疗.
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单克隆丙种球蛋白病相关性冷球蛋白血症肾损害诊治
Ⅰ型及Ⅱ型冷球蛋白血症(CG)发病均与单克隆免疫球蛋白(MIg)相关.Ⅰ型冷球蛋白由单一的MIg组成,Ⅰ型CG的基础疾病为B细胞淋巴增殖性疾病,多数为意义未明的丙种球蛋白病(MGUS),其次为多发性骨髓瘤及华氏巨球蛋白血症等恶性病;Ⅱ型冷球蛋白由具有类风湿因子活性的单克隆IgM与多克隆IgG组成,Ⅱ型CG的基础疾病绝大多数为感染性疾病(丙型肝炎病毒感染常见),少数为干燥综合征等自身免疫性疾病.它们继发的肾炎(GN)主要为膜增生性肾小球肾炎.文章对这两型CG及其GN的发病机制、临床及病理表现和治疗原则做一讨论.
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冷球蛋白血症的治疗
所谓冷球蛋白是当血清置于低温时出现沉淀,再次加温时又溶解的免疫球蛋白.将空腹采取的血液在37℃以下凝固,然后分离血清置于4℃24~48小时后见试管内沉淀,再次加温时溶解.伴冷球蛋白的病理状态称为冷球蛋白血症,约半数病例合并肾炎,并见多数表现为肾病综合征.