首页 > 文献资料
-
HCV相关肾损伤及其治疗的研究进展
HCV是一种血源性传播的病毒,是导致肝硬化、肝细胞癌的主要原因之一.大量的流行病学研究证实了HCV感染和肾脏疾病的关系.混合性冷球蛋白血症相关的膜性增生性的肾小球肾炎是常见的HCV相关性肾脏疾病类型,主要临床表现是肾病或肾炎综合征、蛋白尿、血尿、肾小球滤过率降低等.HCV相关肾脏疾病治疗主要包括抗病毒治疗、B淋巴细胞清除的治疗、非特异的免疫抑制治疗.同时,随着新型抗病毒药物上市,使不能耐受传统方案人群看到了希望.综述了HCV相关肾损伤的流行病学、临床表现、发病机制及治疗等方面的研究进展.
-
丙型肝炎病毒相关性冷球蛋白血症性肾炎
混合性冷球蛋白血症,特别是含有单克隆IgM类风湿因子的Ⅱ型冷球蛋白血症,与HCV感染的关系尤为密切,而且常导致肾脏损害[1~4].现将有关问题综述如下.
-
丙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎的治疗研究进展
丙型肝炎病毒(HCV)感染能引起慢性肝病,但同时也会有多种肝外表现[1],如混合的冷球蛋白血症、淋巴增生性疾病和肾脏疾病.膜增生性肾小球肾炎(MPGN)合并Ⅱ型冷球蛋白血症即为HCV相关性肾炎的主要的类型[2].
-
《多学科专家声明:HCV相关性肝外表现患者诊断指南》摘译
HCV具有嗜肝细胞和嗜淋巴细胞特性,可引起慢性肝损伤和多种肝外表现(HCV extra-hepatic disorders,HCV-EHDs).HCV-EHDs一方面与HCV感染后可引起淋巴组织增生紊乱导致的免疫系统失调有关;另一方面也可能与慢性HCV感染可造成循环免疫复合物聚集和(或)自身免疫性疾病的特点相关.多学科国际专家小组总结了HCV-EHDs具体的诊断标准,旨在为HCV-EHDs的诊断提供具有共识性的指导方针.
-
细胞异常信号转导:丙型肝炎病毒致病新模式
丙型肝炎病毒(HCV)感染除可致丙型肝炎外,尚可引起Ⅱ型冷球蛋白血症及非霍奇金病恶性淋巴瘤等.同为HCV感染,但却为何表现以不同细胞(肝细胞、淋巴细胞)病变为特征的疾病形式?目前认为此因HCV在不同类型细胞内引发信号转导途径不同所致,因而继"病毒增殖侵害"与"宿主免疫病理反应"的致病机制之后,又提出了细胞异常信号转导为HCV致病模式的观点.
-
丙型肝炎病毒感染与血液系统相关疾病
丙型肝炎病毒(HCV)感染除引起肝脏损害外,还能引起肝脏外组织损害[1].研究证实,多种血液系统疾病如混合型冷球蛋白血症(MC)、特发性血小板减少性紫癜(ITP)以及淋巴瘤等与HCV感染相关[2].再生障碍性贫血(AA)虽在HCV感染者中有较高的发病率,但是否与HCV感染有直接关系目前尚无定论.干扰素和利巴韦林是目前治疗慢性HCV感染的主要药物,但其对血液系统均有一定的不良反应,可引起多种血液系统症状.本文介绍与HCV感染相关的血液系统疾病,并就其可能的发病机制及其治疗等做一阐述.
-
原发性巨球蛋白血症的治疗进展
原发性巨球蛋白血症(primary macrogiobulinemia)是一种B淋巴细胞克隆增殖性疾病.因首先被瑞典学者Waldenstrom发现,故又称华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia,WM)[1].其特点是淋巴样浆细胞浸润骨髓及髓外组织,并合成及分泌单克隆性IgM,从而引起一系列特殊的临床表现.本病起病缓慢,早期仪有乏力、纳差、消瘦等一般症状,随着疾病的进展,出现贫血、出血、肝、脾和/或淋巴结肿大、高粘滞综合征、周围感觉、运动神经病变、淀粉样变性、冷球蛋白血症、肾功能损害等特殊的临床表现.
-
以肾小球内"假血栓"形成为表现的三种肾小球病的临床和病理特征的比较——3例报道及文献复习
目的 通过对3例以肾小球内"假血栓"形成为表现的不同类型肾小球病的临床和病理特征的比较,提高对其病理形态特点的认识和诊断水平.方法 用纤维蛋白染色(Weigert法)鉴别肾小球毛细血管腔内微血栓形成的狼疮性肾炎和"假血栓"形成为表现的脂蛋白性肾病(LPN)、冷球蛋白血症性肾小球肾炎(CrGN)和华氏巨球蛋白血症性肾小球肾炎(WMG),并对其临床特征及肾活检组织的光镜、免疫荧光和电镜观察结果进行详细比较.结果 LPN、CrGN和WMG 3种肾病均可以肾病综合征为表现,但其血清学检查结果显示:LPN伴发高脂蛋白血症;CrGN伴发于尿本周蛋白呈阳性的淋巴细胞增生症;WMG病例则有血清IgM单株峰升高的特点.这3种肾小球病尽管在病理形态上均以肾小球毛细血管腔内"假血栓"形成为表现,但其纤维蛋白染色结果均为阴性,显然与狼疮性肾炎病变肾小球内形成的"微血栓"不同,又结合其"假血栓"的光镜特点、免疫荧光检查和电镜观察结果可将其加以区别.结论 对以肾小球内"假血栓"形成为表现的肾小球病的确诊,必须做到临床和病理学检查的密切结合.
-
慢性丙型肝炎合并冷球蛋白血症患者抗病毒治疗后生存质量的变化
目的 探讨抗病毒治疗对慢性丙型肝炎(CHC)合并冷球蛋白血症患者生存质量(QOL)的影响.方法 随机选取2009年2月至2014年10月在河北省玉田县医院及石家庄市第五医院就诊的CHC合并冷球蛋白血症75例患者的临床资料进行回顾性分析.以采用聚乙二醇干扰素α-2a联合利巴韦林抗病毒治疗的40例为治疗组,采用常规保肝治疗的35例为对照组,疗程48周.比较分析两组患者治疗前、治疗24、48周时生化、病毒学指标及慢性肝病问卷(CLDQ)评分的变化情况.结果 (1)治疗组治疗24、48周时ALT、TBIL值及HCV RNA载量低于对照组,ALB高于对照组,差异有统计学意义(P均<0.05).(2)治疗组治疗48周时冷球蛋白检出率为42.5%(17/40),病毒学应答率(HCV RNA <103拷贝/ml)为72.5% (29/40);而对照组两者均无变化.(3)治疗组治疗48周时CLDQ评分均较治疗前明显提高,差异有统计学意义(P均<0.05),对照组治疗48周时腹部症状、全身症状评分较治疗前明显降低,差异具有统计学意义(P均<0.05);治疗组治疗24周时乏力评分明显高于对照组(P<0.05),但腹部症状、全身症状、活动、情感功能、焦虑评分差异不明显(P均>0.05),治疗48周时乏力、全身症状、活动、情感功能、焦虑评分明显高于对照组(P均<0.05),但腹部症状差异不明显(P>0.05).结论 抗病毒治疗可以明显改善CHC合并冷球蛋白血症患者的生存质量.
-
冷球蛋白血症致血小板计数假性正常1例
我们在常规检验工作中发现1例冷球蛋白血症致血小板(PLT)计数结果假性正常的现象,国内尚未见类似报道,现报道如下.1 病历资料患者,女,43岁,因“反复紫癜1年余,少尿3月,间断便血、黑便1月余,于2013年7月22日第2次入住我院急诊观察室,并于8月2日转入肾内科病房.入院诊断为:冷球蛋白血症性血管炎,阴道出血原因待查,重度贫血,十二指肠球部溃疡(前壁),肺部感染,慢性乙型肝炎.入院实验室检查:WBC 3.14×109/L,RBC l.71×1012/L,Hb 49 g/L,PLT 49×109/L,均降低;尿蛋白≥3.0 g/L,尿RBC 200/μL;便潜血+;血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)81 IU/L,肌酐(Cr) 330μmol/L,均升高;血清清蛋白(Alb) 25 g/L,降低;Coombs试验-,冷球蛋白定性试验+;血清C30.07 g/L、C4 0.009g/L、IgG 2.347 g/L、IgA 0.631 g/L,均降低;类风湿因子(RF)359.53 IU/mL,升高;血游离轻链κ/λ比值升高,为8.14;HBsAg+;巨细胞病毒DNA定量为5 000 copies/mL.
-
丙肝病毒相关性肾小球肾炎的治疗
丙肝病毒(HCV)感染可导致慢性肝病,也可导致严重的肝外损害,包括混合性冷球蛋白血症(MC)、淋巴增生性疾病和肾脏疾病.HCV相关性肾炎的传统治疗为阻断肾素血管紧张素系统(RAS)、抗病毒;表现为大量蛋白尿和(或)进行性肾功能衰竭的患者需要免疫抑制治疗.选择性抗B细胞单克隆抗体--抗CD20单克隆抗体美罗华(rituximab)疗效等于或优于传统免疫抑制剂环磷酰胺,安全性好,已开始应用于临床,血浆置换与激素冲击也用于MC相关性膜增殖性肾小球肾炎(MPGN)急性期治疗.本文就HCV相关性肾小球肾炎,尤其是MC相关性MPGN的治疗作一综述.
-
混合性冷球蛋白血症性肾小球肾炎
混合性冷球蛋白血症(MC)是一种较少见的系统性疾病.1966年,Meltzer[1]首先报道了一种综合征,其主要的临床表现为紫癜、乏力、关节痛和肾小球肾炎,偶有胃肠道、心肺和神经系统等血管炎的系统症状.这些患者常伴有肝脏病变,部分可以多年无症状,但其中许多患者肝脏病变呈进行性发展,常死于肝脏疾患.
-
骨髓增殖性肿瘤合并冷球蛋白血症
老年男性,临床表现为血象三系均明显升高,脾脏肿大,骨髓活检提示网状纤维增多及浆细胞比例<10%,血免疫固定电泳见κ-IgM单克隆条带形成,冷球蛋白阳性,JAK2基因V617F突变型阳性.肾脏表现为中等量蛋白尿,肾功能正常.肾活检示肾小球系膜增生性病变伴节段硬化,结合患者病史及实验室检查,考虑为骨髓增殖性肿瘤合并冷球蛋白血症.
-
以寒冷性荨麻疹为表现的混合型冷球蛋白血症
报告1例以寒冷性荨麻疹为表现的混合性冷球蛋白血症.患者女,59岁.遇冷后面部及四肢出现瘙痒性风团5年.风团24h内可消退,退后不留痕迹.病程中全身多关节疼痛.实验室检查:冷球蛋白定性试验阳性,血M蛋白阳性,为IgM-κ链型.皮损组织病理显示真皮浅层血管壁纤维蛋白样坏死,结构破坏,中性粒细胞浸润伴核尘,符合白细胞碎裂性血管炎.诊断:混合型冷球蛋白血症.予沙利度胺和白芍总苷治疗,患者病情好转.
-
冷球蛋白血症
1病例资料患者男,66岁.因双手皮肤出现紫红斑8年余,局部关节疼痛1年,于2003年1月8日就诊于我院皮肤科门诊.患者近8年来每年冬季双手皮肤出现紫红斑,皮温下降,症状持续至环境温度上升后才能恢复正常肤色,自觉有刺痛和麻木感.双腕及双膝关节间歇性疼痛1年余,无肿胀及活动受限.8个月前双下肢曾出现水肿,无腰痛、尿频、尿急、尿痛和血尿史.不规则饮酒20余年,1年前已戒酒.既往有"胃病"史,无输血史,家族成员中无类似疾病史.
-
丙型肝炎病毒相关性冷球蛋白血症
丙型肝炎病毒(HCV)感染是我国慢性肝病的重要原因之一,现已明确HCV感染除引起肝脏病变外,还可引起多种肝脏外组织损害[1].混合型冷球蛋白血症(mixed cryoglobulinemia,MC)是为常见的HCV感染肝外表现之一[2].根据Pawlotsky等[3]的研究,约50%的患者感染HCV后血液中会出现冷球蛋白(其中约10%会出现临床症状),这一机率高于HCV感染相关的甲状腺炎、Sjogren综合症及其他血液系统如特发性血小板减少性紫癜、淋巴瘤等疾病.
-
继发性冷球蛋白血症1例
冷球蛋白血症分单克隆性冷球蛋白血症和混合性冷球蛋白血症,是指血清中含有一种或多种免疫球蛋白,这些免疫球蛋白是在温度低于37℃时沉淀,复温后溶解的蛋白.这一现象是体外实验的结果,关于冷沉淀作用的机制目前还不清楚.现将笔者诊治的1例继发性冷球蛋白血症报道如下.临床资料患者男,62岁.因面部、双耳、双手溃疡结痂伴疼痛2个月至我院就诊.患者2个月前无明显诱因在面颊部,双耳,指端出现红斑,后红斑颜色加深变紫红色斑,局部溃疡坏死结痂,伴疼痛,双耳及指端温度正常,皮疹遇冷后加重,温暖后轻微好转,伴有手、膝等多关节疼痛,无雷诺现象.就诊于外院,未予明确诊断及特殊治疗.既往体健,家族成员中无类似疾病患者.
-
冷球蛋白血症性股臀部皮肤血管炎1例
临床资料患者,女,23岁.因双股外上方和臀部外侧出现红色皮疹,伴轻度瘙痒3个月来诊.患者于3个月前无明显诱因双股外上方和臀部外侧出现米粒大小红色丘疹,以后皮疹逐渐增大、增多,自觉轻度瘙痒.面部和双手足无冻疮,遇冷无紫绀现象.既往体健,无传染病,无药物和食物过敏史.家族中无类似疾病.
-
冷球蛋白血症性股臀皮肤血管炎1例
冷球蛋白血症性股臀皮肤血管炎为临床上少见的一种皮肤病,1994~2002年8月,医学核心期刊共收录4篇相关的文献报道,病例数累计25例1,2.现将我们诊断的1例报道如下.
-
冷球蛋白血症
1933年Wintrobe等首先在1例多发性骨髓瘤患者血清中发现了一种在低温(4℃)发生沉淀,37℃左右又溶解的蛋白质,1947年Lerner等人命名为冷球蛋白,当血中冷球蛋白增高(>25 mg/mL)可引起冷球蛋白血症.冷球蛋白血症是一种系统性血管炎,常继发于中小血管循环免疫复合物的沉积,通常表现为典型的三联征(紫癜、无力和关节痛)1和一个或一个以上的器官受累如慢性肝炎、肾小球肾炎、周围神经病变、皮肤溃疡及播散性血管炎.