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第三讲社区常见疾病
第一章内科学见疾病第三十七节癫癎癫癎是指脑部兴奋性过高的神经元突然、过度异常放电,引起中枢神经系统短暂的功能障碍.临床可出现短暂的运动、感觉、行为、意识与自主神经功能障碍.病因不明的癫癎称为原发性癫癎,继发性癫癎是指病人有某种疾病(如脑外伤、肿瘤、脑血管病、脑畸形、脑积水以及中毒、尿毒症、肝性脑病等)作为病因,癫癎发作是其症状之一.
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全前脑畸形超声表现2例
例1,孕妇37岁,孕3产1.第1胎女孩健在,现孕5个月.产前超声检查:双顶径3.5 cm,股骨长3.5 cm,胎头明显小于孕龄,颅骨光环近似正圆形,脑中线前半部分显示不清,后半部分隐约可见,后颅窝少量积液,宽0.6 cm,双眼球及鼻未探及(图1),羊水深4.5 cm.超声提示:胎儿半叶全前脑畸形.引产后见:死婴两眼部位无眼裂,各见一类似圆柱状突起,解剖无眼球,鼻部微隆起,无鼻孔.
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无脑回畸形1例报告及文献分析
胚胎期移行的神经母细胞受损引起的神经元移行异常可导致胎儿先天性畸形,包括多小脑回畸形、无脑回畸形、分裂脑畸形、巨脑回畸形以及灰质异位等[1]。脑部先天性疾病中神经元移行异常并不多见,由其引起的先天性畸形病例较少,常造成诊断和治疗的不及时。研究发现,妊娠早期和中期全面而仔细的超声检查可以发现此类疾病,并避免由其所致的畸形儿出生[2]。无脑回畸形是神经元移行障碍性疾病中严重的一种,其由于形成大脑皮质表面层的神经元移行时出现障碍,不能通过深层的神经元[3]。本研究对近期我院收治的1例无脑回畸形患者的临床资料进行了回顾性分析,现报道如下。
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磁共振成像技术对小脑扁桃体下疝畸形的诊断价值
小脑扁桃体下疝畸形(chiari malformation),又称Arnold-Chiari畸形,为先天性后脑畸形,表现为小脑扁桃体及下蚓部疝入椎管内,脑桥与延髓扭曲延长,部分延髓下移,从而引起一系列症状。磁共振成像技术通过多方位多角度成像,大大提高了小脑扁桃体下疝的检出率。磁共振成像技术应运到临床以来对小脑扁桃体下疝畸形及其并发症具有独特的诊断价值。
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核磁共振诊断儿童Dandy-Walker综合征临床分析
Dandy-Walker综合征(DWS)是以小脑蚓部发育不全,四脑室扩张及后颅窝囊肿为主的先天性后脑畸形[1].颅脑MRI具有特征性表现,是临床诊断的主要依据.1993-2006年经笔者医院应用MRI诊断9例DWS,现分析如下.
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第三脑室内动静脉畸形合并动静脉瘘1例报告
血管病变被称为脑畸形(动静脉畸形AVMs),多数被认为是先天性病变,但有一些是继发于外伤和动脉或静脉闭塞的动静脉瘘.无论先天还是获得性动静脉畸形,均局限于脑的更常见.组织学上,在动脉与静脉的主要连接点上没有毛细血管,病变包括一团异常的动脉和静脉,位于期间的均为直径不规则的血管性管道组成的窦道,这些管腔缺少内膜,不能辨别是动脉还是静脉.它们可局限于脑表面,主要病灶位于表面下的白质,或局限于脑深部结构(例如基底节、丘脑),也位于小脑或脑干,还有一些仅影响脉络丛动脉[1]较少见.该患者病变发生于第三脑室内AVMs实属罕见,现报告如下.
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脑室内出血122例临床分析
目的对脑室内出血的原因,临床表现及治疗,预后做初步的分析.方法对我院1999~2001年以来收治的脑室内出血122例的治疗情况做回顾性的分析.结果死亡48例占全部病例的39 3%,生活自理20例,需人照顾者22例,恢复良好者32例.其预后相当不乐观.结论脑室出血的原因多数是高血压占38 5%,其次为动静脑畸形,烟雾病、动脉瘤、外伤,部分病因不清,治疗以脑室外流,加尿激酶灌注,脑脊液置换等方法为主,预后不佳,尤其是年龄越大、预后愈差,昏迷越深预后越差,发病早期脑室扩大,说明已形成梗阻性脑积水,它是导致病人急性恶化和死亡的主要因素.此外,出血部位和伴有脑实质内血肿量的大小,都影响预后的程度.
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先天性巨细胞病毒感染
巨细胞病毒(CMV)感染在全世界分布,人类是CMV的唯一宿主,不同国家及不同经济状况感染率不同.成人CMV感染和免疫功能有密切关系.CMV是发达国家常见的先天性感染病毒之一,它能引起儿童听力丧失及神经系统发育损害.在怀孕初期,CMV有潜在的致畸性,能导致大脑畸形.
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脑灰质异位症伴癫痫4例
脑灰质异位症(heterotopic gray matter,HGM)是一临床少见的神经系统先天发育异常,可单独存在,亦可与其他脑畸形并存.顽固性癫痫常常是其主要表现,随着CT、MRI的普及,此病的报道逐渐增多.我院自2003年10月~2004年8月经MRI诊断发现4例,均伴癫痫,现报道如下.
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谨防小儿营养缺乏性惊厥
通常人们对小儿因惠某些感染性疾病(脑膜炎、急性扁桃体炎、肺炎、流感等)高热所致的惊厥或非感染性疾病(脑积水、小脑畸形、癫痫等)引起的惊厥较为熟悉,但对因营养失调所致的小儿惊厥却知之不多.
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超声检查早发现胎儿宫内脑积水临床研究
目的 通过超声检查早发现、早干预宫内脑积水胎儿,减少出生缺陷,提高出生人口素质.方法 对怀孕>15周的孕妇,在孕16、24、32周进行超声检查观察胎儿脑发育情况,对于重度脑积水并脑发育典型异常者早期干预及时终止妊娠;对于轻度脑积水进一步经MRI检查确诊继续妊娠.结果 从2368例围产保健孕妇中筛选出1118例符合条件的观察对象,共检出胎儿脑积水者34例.超声检出脑积水并脑发育畸形23例,其中15例终止妊娠,8例失去联系;11例轻度异常者生后7例发育正常,另4例中2例智力+运动发育稍落后,2例运动落后者经康复治疗达正常水平.结论 孕早期发现胎儿脑积水以及脑发育异常,超声检查是方便、适时、快捷、廉价、准确、无创的首选方法;MRI是进一步明确诊断的无创检查,典型的胎儿脑发育畸形可及时终止妊娠;仅有轻度脑积水不合并脑发育畸形者可以在严密观察中继续妊娠;出生婴儿可以正常发育,部分会有发育落后经康复治疗可达正常儿发育水平.
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研究胎儿脑畸形的超声特征及其临床意义分析
目的:研究胎儿脑畸形的超声特征及其临床意义。方法:对某院59例(含3例误诊)脑畸形胎儿的临床资料及超声表现进行回顾性分析。结果:所有脑畸形胎儿中羊水过多胎儿为25例,单纯脑畸形胎儿为35例,合并其他畸形胎儿为24例,经超声诊断共计12类。结论:胎儿脑畸形包括多种类型,声像图种类繁多,掌握超声特征对诊断和鉴别胎儿脑畸形有着极高的应用价值。
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先天性脑畸形合并脑积水的病因分析
先天性脑发育畸形是指胎儿或婴儿于妊娠期间和围产期,脑部神经组织在胚胎发育过程中受到各种因素危害而产生的脑部组织发育异常或损伤.其中,脑积水为常见的病理表现形式.回顾性分析1977年~1999年在阿尔及利亚援外工作期间,收治并手术治疗的70例各种先天性脑发育畸形导致的脑积水病例,探讨、分析其病因.
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双胞胎同患肌-眼-脑病
肌-眼-脑病(muscle-eye-brain disease,MEB)是以先天性肌营养不良、眼球异常和大脑畸形(无脑回畸形Ⅱ型)为特征的临床综合征,于1977年首次报道,至今全世界报道了大约30例,多为芬兰患者,日本和朝鲜患者也零星见诸文献[1].近我们诊断本病双胞胎患儿一对,现报道如下.
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诊断胎儿无叶全前脑畸形1例
1临床资料患者,32岁,孕2产1.8年前产一女婴健在,现孕34W来院彩超检查.超声所见:胎儿头部,胎儿颅骨光环完整,双顶径约56mm.
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胎儿脑标本取出固定和切面的新方法
目前无论是成年人或胎婴儿标本,其取脑、固定和切面的方法基本相同.成人脑组织发育完善,相对不易损伤变形.而胎婴儿脑组织发育不成熟,质脆易碎,尤其是脑畸形者在取脑、固定、切面任何一环节操作不慎,均易引起不同程度的损伤或变形,失去原有形态结构,严重影响病理诊断、教学、科研工作.因此,为探索如何保护维持脑的三维结构,我们作了200多具不同胎龄的胎儿尸解,总结出一种取脑、固定和切面的新方法,收到良好的效果,现报道如下.
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双胎双脑先天性无脑及脑裂畸形
多胎发生的畸形往往比单胎多,神经系统的畸形约占全部身体畸形的一半以上.脑部的畸形并不少见,但是先天性脑裂畸形发病情况据手边国内文献未见有报道,我院遇到一例,现报道如下.
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胼胝体发育不全的MRI诊断
目的 探讨胼胝体发育不全的MRI特征性表现.方法 回顾性分析11例胼胝体发育不全患者的临床及MRI表现,并从组织胚胎学、形态学及病理学的角度加以分析.结果 MRI显示胼胝体完全缺如3例,部分缺如6例,胼胝体完整性存在但呈整体性或部分性变细、变薄、变小2例.其中7例伴有其他中枢神经系统畸形,包括脂肪瘤3例,脑裂畸形、灰质异位、透明隔缺如及脑白质发育不良各1例.结论 MRI可以直接显示胼胝体发育形态,是诊断胼胝体发育不全及其合并其他脑部畸形理想的首选方法 .
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超声诊断胎儿露脑畸形合并脊柱裂、足内翻1例
孕妇,21岁,孕1产0.因孕23周伴尿频、尿急、尿痛、发热来我院检查.超声检查:胎儿颜面可见,胎心率136次/min,胎儿腰椎排列不规则,股骨长6.4 cm,双侧足和小腿长骨在同一切面显示(图1);羊水过多,Ⅰ级,胎盘后壁和右侧壁内部回声均匀.胎儿未见正常颅骨环状回声,可见一大小为9.9 cm×6.1 cm的不均质、回声迂回曲折的脑组织回声(图2).超声提示:①宫内单活胎,头位;②胎儿露脑畸形并脊柱裂、足内翻;③羊水过多.该孕妇后行利凡诺引产术,娩出一死女婴,胎儿颜面部正常,颅骨缺如,脑脊膜向后膨出,为蓝紫色包块,内含脑组织和液体,脑膜完整;背部正中有直径约3 cm的皮肤缺损,脊髓外露;足内翻,胎盘完整(图3).
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超声诊断胎儿全前脑畸形并脐膨出1例
孕妇,19岁,孕30周,孕1产0.既往身体健康,无明显家族性遗传病史,孕期无服药史.末次月经不详,自诉有胎动感3月余,来我院行产前B超检查,超声所见:双顶径7.7 cm,胎儿头位,见一胎头光环,胎儿颅内可见大小约5.2 cm×5.1 cm×2.6 cm的不规则暗区,丘脑融合,大脑皮层组织薄.胎儿上唇连续,上唇上方探及大小约1.2 cm×0.9 cm的稍强团状回声,内见极小低回声区(图2A).胎儿脐带内仅见一条脐动脉和一条脐静脉(图2B).胎儿脊柱整齐,胎动、胎心搏动好,胎心率133次/min,胸壁完整,胸腔内未见明显异常回声,双肾、胃泡、膀胱显示,胎儿脐带根部腹壁缺损约2.1 cm,缺损处膨出可见大小约4.4 cm×4.0 cm的团状强回声,周围可见膜状回声包裹.股骨长5.8 cm,胎盘位于子宫后壁,Ⅰ级,羊水指数20.0 cm,透声好.超声提示:单活胎,胎儿无叶全前脑、单鼻孔畸形;胎儿脐膨出、单脐动脉、羊水过多.后经引产证实胎儿畸形为全前脑、单鼻孔、脐膨出、多指(趾)、单脐动脉.