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重组人血管内皮抑制素注射液治疗血管免疫母细胞性T 细胞淋巴瘤一例并文献复习
非何杰金淋巴瘤(non-Hodgkin′s lymphoma ,NHL)是来源于淋巴造血系统的肿瘤,其发病部位多样,病理类型繁杂,而且不同的病理类型具有完全不同的生物学行为,每种不同类型的淋巴瘤应看作是独立的疾病。血管免疫母细胞性T 细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma , AITL)是一种临床上较少见的淋巴瘤类型,大概占淋巴瘤的1%~2%,为侵袭性 T 细胞淋巴瘤的一种,为中高度恶性,临床表现复杂,易误诊,治疗难度较大。目前,血管免疫母T 细胞淋巴瘤仍无标准治疗,为提高对本病的认识及探讨该病的有效治疗方法,现将我科收治的AITL 1例诊治过程报告如下,并对相关文献作复习。
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原发性皮肤B细胞淋巴瘤研究进展
皮肤的B细胞淋巴瘤曾被认为是淋巴造血系统结内淋巴瘤的一个结外表现,且提示预后差.目前认为原发性皮肤B细胞淋巴瘤(primary cutaneous B cell lymphomas,PCBCLs)是一组细胞形态学高度异质,临床表现独特,起源于皮肤并常常只局限于皮肤的独立疾病[1,2].大部分患者的临床表现是非进展性的,与同类结内淋巴瘤相比,预后较好.近年来,虽然对该病的认识在不断提高,但对其分类仍存在着分歧.我们对目前PCBCLs的分类方案、主要临床类型、病理特点及其与皮肤的淋巴组织增生性疾病的鉴别进行了回顾性分析.
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染色体易位及其在骨和软组织肉瘤诊断上的应用
研究表明,许多恶性肿瘤存在细胞遗传学异常,常见的是染色体结构畸变,包括染色体易位、倒位、缺失、重复、插入以及环状染色体和等臂染色体等。染色体易位是染色体异常常见的一种表现形式,常见于淋巴造血系统恶性肿瘤及骨和软组织肉瘤中。由于染色体易位具有肿瘤类型特异性,为非随机性异常,它对肿瘤的诊断具有重要意义。 一、染色体易位 1.染色体易位的概念及成因:染色体易位是指细胞核内两条非同源染色体各发生一处断裂,并交换其无着丝粒节段,形成两个融合后的新染色体的过程。染色体易位发生的原因尚不完全清楚,研究表明射线和化疗不会增加染色体易位的发生率,p53及Rb基因胚系突变亦不会增进染色体易位的发生[1]。
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胃肠道病理研究的一些共识和争议
虽然胃肠道病变在日常病理科外检中多,但对病理医师来说吸引力不大,原因是与淋巴造血系统、软组织及神经系统相比,胃肠道病变日常诊断的难度不大,一般也不会成为平时读片的重点.
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第十届全国诊断病理暨淋巴造血组织疾病学术研讨会及淋巴造血系统疾病病理研修班会议纪要
WHO(2001)淋巴造血组织肿瘤分类已得到全世界病理医师及临床医师的广泛认同及普遍应用,100余位世界各地病理学家、血液病学家及肿瘤学家在此分类的基础上融入了近几年的一些新知识及新观点,推出了WHO(2008)淋巴造血组织肿瘤新分类.
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第五届全国诊断病理研讨会暨淋巴造血系统疾病病理研修班会议纪要
近年来,淋巴造血系统疾病的研究和认识发展快速,取得了很多重要的进步,2001年WHO淋巴造血组织肿瘤分类(以下简称WHO分类)是这些年来在这一领域进展的突出标志,是淋巴造血疾病发展史上的里程碑.这个分类从正式公布以来,我国的很多学者做了大量的工作,积极地介绍、宣传、实践新的分类.经过3年的实践已有很多病理工作者和临床医生了解和掌握了新分类,并且积累了一定经验,需要进行交流,同时也有很多的病理工作者和临床医生对新的分类产生了浓厚的兴趣,希望获得更多的认识和了解.同时对结直肠肿瘤在概念、上皮内瘤变的诊断标准等问题在理论和实际应用上需要研讨.为此,由中华医学会中华病理学杂志编辑委员会和病理学分会主办,基因有限公司、朗珈生物医学工程有限公司协办的第五届全国诊断病理研讨会暨淋巴造血系统疾病病理研修班已于2004年10月19-26日在广西南宁召开.来自全国各地的320余名代表参加了本次会议.会议共收到论文260篇.
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几种特殊类型淋巴瘤的治疗
改良的欧美淋巴瘤分类(REAL分类)及WHO 2000年淋巴造血系统恶性肿瘤新分类中出现了一些新的非霍奇金淋巴瘤(NHL)类型,其中某些特殊病理类型和发生在特殊部位的NHL具有不同的病理和临床特点,需要采取不同的诊断和治疗策略.
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端粒酶基因在恶性淋巴瘤和良性淋巴结病变中的表达
我们应用原位杂交技术对良性淋巴结病变和恶性淋巴瘤进行端粒酶基因hTR(human telomerase RNA component)和限速组分hTRT(human telomerase reverse transcriptase)的原位检测,探讨端粒酶蛋白亚单位hTRT基因在恶性淋巴瘤中的表达及其意义,结合文献探讨端粒酶在淋巴造血系统的表达及恶性转化过程中的调节机制.
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儿童单眼眶内原发淋巴造血系统恶性肿瘤1例
患者女 7岁因右眼球突出5个月于2001年8月20日入院.2001年3月无明显诱因发现右眼下睑肿,右眼球突出.既往无头面部炎症及外伤史.在当地医院行先锋霉素Ⅵ号及强的松治疗,有好转.
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以骨髓侵犯为唯一表现FCM检测阴性的淋巴瘤1例报道并文献复习
恶性淋巴瘤系淋巴结及淋巴结外淋巴组织恶性肿瘤,原发部位以淋巴结多见,晚期易侵犯骨髓[1].确诊一般需要淋巴结活检病理检查,对只有骨髓浸润者需检测骨髓.临床常用检测骨髓侵犯方法为骨髓穿刺涂片(BMA)及骨髓活检术(BMB),前者由于穿刺部位局限、仅限于细胞学观察,检出率低;后者操作繁复、创伤较大,检出率仍较低.近年国内外研究发现流式细胞术(FCM)因敏感、快速、特异性好及可评价分期和预后等优势而广泛应用于淋巴造血系统疾病诊断及研究中[2-5].但部分学者[6]认为FCM较BMA并不能提高骨髓侵犯检出率,甚至部分FCM阴性者,BMA阳性.现将本科确诊,仅骨髓侵犯达白血病期,无肝、脾、淋巴结、肺及皮肤等病变,BMA和BMB阳性,骨髓流式细胞CD45/SCC设门分析未见幼稚细胞分化抗原表达的1例非霍奇金淋巴瘤Ⅳ期,骨髓浸润病例报告如下.
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直肠肛管浆细胞瘤一例
患者女,61岁,因反复便血2个月余入院。患者2个月前无明显诱因出现大便性状、次数改变,表现为鲜红软便,每天2~3次,量50~100 g,排便有不尽感,伴腹痛,为间歇性剧烈疼痛,以下腹明显,排便后疼痛可缓解,无恶心呕吐,无头晕头痛,无畏寒发热。外院诊断为“肛管肿物并出血,性质待查”,建议手术治疗,患者及家属拒绝。入我院查体:全身浅表淋巴结未触及肿大,直肠指检示距肛门4 cm 可触及一大小约20 cm ×20 cm 肿物,质硬,边界不清,指套染血。实验室检查:血红蛋白123 g/L,甲胎蛋白408×10-6 g/L,癌胚抗原180×10-6 g/L,CA19-9172 U /ml,CA153107U /ml,CA12573U /ml,风湿、免疫未见明显异常。腹部 CT:直肠中下段肠壁增厚,考虑肿瘤病变可能并突破浆膜层及邻近多发小淋巴结。超声肠镜:直肠肿物,考虑直肠类癌(?)、淋巴瘤、直肠癌(T1 N0,待排)。术前诊断:直肠肛管肿物(恶性?)。在腰硬联合麻醉下,行直肠肛管肿物切除术,术中截石位5点钟位齿状线处见一大小约15 cm ×10 cm 肿物(图1),质硬,边界欠清除,表面不光滑,活动度可;截石位4点钟位齿状线上方3 cm 隐约可及直肠黏膜外直肠壁肌层绿豆大小肿物,质硬,无法定位。强行切除需扩大切口或切除部分直肠,存在肛门功能受损风险,不予处理,决定行齿状线处肿物切除术。标本送冰冻病理示:考虑炎症病变,但不能完全除外淋巴造血系统方面肿瘤的可能。术后病理检查示:(肛管)送检带皮肤组织肿物,表皮下见大量浆细胞样细胞呈弥漫性浸润,部分明确为成熟浆细胞,部分欠成熟,未见炎性细胞浸润背景(图2)。免疫组化显示增生细胞 CD38(+)、CD138(+)、EMA(+)、Vim(+)、Ki-67(+)<1%、CD3(-)、CD20(-)、CD79a 局灶(+)。病变考虑为低度恶性髓外浆细胞瘤(EMP)。术后骨穿检查骨髓涂片分析示:骨髓增生活跃。追加检查:胸部 CT 增强重建、颈部 CT 增强重建未见明确异常;头颅磁共振平扫+弥散加权成像未见明显异常;骨盆+颈椎正侧+头颅正侧+腰椎正侧位片未见明显异常。证实其他部位未见髓外浆细胞瘤。
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survivin及p27蛋白在非霍奇金淋巴瘤和反应性增生淋巴组织的表达及意义
非霍奇金淋巴瘤(NHL)是淋巴造血系统的常见恶性肿瘤之一,严重危害人类健康,但淋巴瘤的诊断尤其是早期诊断颇为棘手,常导致诊断不足或过诊断.Survivin是新近发现的一类凋亡抑制蛋白(inhibition of apoptosis protein,IAP),是IAP家族结构简单的蛋白,能够抑制凋亡和调节分裂.它特异性表达于人类各种肿瘤组织中,而在正常成熟的分化组织中很少表达或不表达.
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以骨质破坏为首发症状的儿童恶性淋巴瘤临床分析
儿童恶性淋巴瘤是一种起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,据我国文献报道占所有住院肿瘤患儿的14.9%~15.6%[1],可分为霍奇金氏病(HD)及非霍奇金淋巴瘤(NHL),该病24%~48%可原发于淋巴结外组织或器官,如中枢神经系统、胃肠道、皮肤、纵隔等,而表现为骨质破坏的恶性淋巴瘤在儿童期极为少见.现将我院近年来收治的以骨质破坏为首发症状的儿童恶性淋巴瘤3例报告如下.
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1例恶性淋巴瘤并多重耐药感染患者的护理体会
恶性淋巴瘤是淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,主要表现为无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大、全身各组织器官均可受累,伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状,通过治疗即使能使病情稳定下来,也会有全身多发脏器损伤,因此,对于这一类患者,不但要注意其生命体征、全身脏器损伤的观察,同时需要注意由于该病引发的并发症的护理。本科2014年12月7日收治1例恶性淋巴瘤患者。
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外周血hnRNP A2-B1含量及其在淋巴造血系统肿瘤诊断中的意义
目的:探讨外周血异质性胞核核糖蛋白A2-B1(Heterogeneous nuclear ribnucleoprotein A2/B1,HnRNPA2-B1)对淋巴造血系统肿瘤的临床诊断意义。方法:采用荧光定量逆转录聚合酶链反应(FO-RT-PCR)方法分别检测40例恶性淋巴瘤患者与40例健康体检者外周血中HnRNPA2-B1mRNA,并用β-actin对HnRNPA2-B1表达水平进行标化,对HnRNPA2-B1与β-actin的比值经对数处理并进行比较。结果:恶性淋巴瘤患者外周血HnRNPA2-B1表达水平比正常对照组高,差异存在显著性(P<0.05);恶性淋巴瘤不同病理类型患者外周血HnRNPA2-B1表达水平差别无显著性(P>0.05);恶性淋巴瘤Ⅰ~Ⅱ期患者外周血HnRNPA2-B1表达水平较Ⅲ~Ⅳ期患者低,差别具有显著性(P<0.05)。结论:HnRNPA2-B1在血中表达水平的差异在淋巴造血系统肿瘤诊断中具有一定临床价值,可作为恶性淋巴瘤此类淋巴造血系统肿瘤较早诊断、病情预测、判断预后的一个重要的肿瘤标志物。
关键词: 外周血hnRNP A2-B1 淋巴造血系统 肿瘤诊断