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巨大左心室1例
1临床资料患者男性,46岁,因发作性胸闷、气短3个月,加重10天收住入院.查体:心率96次/min,律齐,胸骨右缘第2肋间可闻及舒张期Ⅱ/6级杂音;胸骨左缘第2肋间可闻及舒张期Ⅱ/6级杂音,第3、4肋间可闻及舒张期Ⅲ/6级杂音,第5肋间可闻及舒张期Ⅱ/6级杂音.叩诊心脏向两侧扩大,左侧心尖向左、向下增大达左腋前、中线;股动脉枪击音征阳性.超声心动图:感染性心内膜炎,主动脉瓣赘生物形成,主动脉瓣重度关闭不全,二、三尖瓣轻度关闭不全;左心室短轴舒张末期内径(LVEDD)112cm,左心室收缩末期内径(LVESD)102cm,左心室射血分数(LVEF)25%,左心室缩短分数(LVFS)10.8%;主动脉根部径38.9mm,左心房59.1mm.
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抗纤益心方对扩张型心肌病患者心脏超声指标的影响
目的：观察抗纤益心方对扩张型心肌病患者心脏大小及心功能的影响。方法：将85例患者随机分为治疗组43例，对照组42例（死亡1例），两组均进行常规西药治疗，此外治疗组加服抗纤益心方汤剂，日1剂。6个月后观察超声左室舒张末内径、左房内径、射血分数及缩短分数变化。结果：两组均能减少左室舒张末内径、左心房内径，尤以治疗组明显（P约0.05），两组在治疗后左室舒张末内径具有明显差异（P约0.05）。两组在射血分数、缩短分数方面均有明显提高，治疗组在治疗前后具有显著差异（P约0.01），且治疗后组间差异有统计学意义（P约0.05）。结论：抗纤益心方能减少扩张型心肌病患者左室舒张末内径、左房内径，提高射血分数及缩短分数，改善患者心脏功能。
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超声心动图评价儿童心内膜弹力纤维增生症
目的:探讨心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿治疗前、后的心功能状态及评价治疗效果.方法:对10例临床恢复或好转的心电图及胸片结果与超声心动图检测的左心功能进行比较.初、复诊各以10例健康儿作为对照组.结果:治疗前左室舒张末内径(LVDd)、左室射血分数(LVEF)、左室射血前期(LVPEP)、E峰间隔分开(ESPP)均明显异常;治疗后症状明显好转,9/10例心功能指数LVEF、缩短分数(FS)达正常范围,但与正常对照比较仍有LVEF、FS偏低,EPSS、LVPEP升高,左室收缩期壁应力(ESWS)降低,LVDd增大.结论:EFE临床恢复标准不能仅依赖临床症状、心电图及胸片恢复或好转,更需根据其左心功能、LVDd的测量作综合评价.
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改良迷宫手术治疗二尖瓣病变伴慢性心房颤动的疗效
迷宫手术〔1〕的技术复杂、心脏停搏时间较长，为此，一些学者对其进行了改进〔2-5〕。1998年3月我们也采用改良迷宫手术（modified maze procedure）治疗二尖瓣病变伴慢性心房颤动(房颤)的病人，现报道如下。 资料和方法 22例病人中男5例，女17例；平均(39.7±10.9)岁。房颤平均持续(8.8±6.7)年。其中二尖瓣狭窄10例，二尖瓣关闭不全8例，二尖瓣狭窄伴关闭不全4例。左房径(60.8±16.7)mm，射血分数0.53±0.12，缩短分数0.28±0.07。 常规建立体外循环，冷晶体心停跳液保护心肌，血流降温至28℃时阻断上、下腔静脉。斜切右心房，升主动脉阻断后作房顶和房间隔切口，于房间沟后切开左心房，经上、下腔静脉后面分别延长完成围绕4个肺静脉口的左房后壁环形切口。对环形切口左下至二尖瓣后瓣环中点之间以及环形切口左上至左心耳开口之间的区域－60℃冷冻2?min后，连续缝合关闭环形切口，采用人工机械瓣膜置换二尖瓣，部分病人尚需作左房血栓摘除或三尖瓣环环缩。连续缝合关闭左房顶和房间隔切口，开放主动脉后关闭右房切口并切除左心耳。待循环稳定后逐渐减少流量、停机，置心外膜临时起搏导线及引流管，关闭胸部切口。 术后6个月定期随访及复查心电图、超声心动图观测左房径、射血分数、缩短分数、左房后壁运动幅度、左右房室环运动速度。 另选20例无心血管疾病的健康志愿者为对照组。平均年龄(41.8±14.9)岁，与手术组差异无显著意义(P＞0.05)。 结果体外循环转流(159.4±23.7)?min，主动脉阻断时间(100.1±19.5)?min。手术死亡2例，分别死于术后出血和术后低心输出量综合征。全组术后无发生III度房室传导阻滞和需要植入永久性起搏器者。 随访12～25个月，随访期间1例因抗凝过度致颅内出血死亡。余19例病人症状缓解，心功能改善。左房径缩小［(45.2±10.1)?mm，P＜0.01］；射血分数增加不显著(0.54±0.11，P＞0.05）；缩短分数变化亦不明显（0.29±0.07，P＞0.05）。除1例房颤复发外，余18例心电图显示窦性心律、超声心动图均记录到心房收缩波。而且病人左房后壁运动幅度与正常对照相比差异不显著［手术组(4.20±0.39)mm，对照组(4.14±0.33)mm，P＞0.05］，左房室环s峰、e峰和a峰运动速度与正常对照相比差异亦不明显，手术组左房室环s峰、e峰和a峰分别为(0.11±0.02)、(0.11±0.01)和(0.09±0.01)?m/s；对照组分别为(0.08±0.01)、(0.10±0.01)和(0.08±0.01)?m/s；P＞0.05。手术组右房室环s峰、e峰和a峰分别为(0.10±0.01)、(0.11±0.08)和(0.10±0.01)?m/s；对照组分别为(0.11±0.08)、(0.10±0.01)和(0.09±0.01)?m/s；P＞0.05。
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Bartter综合征一例
患儿女,12岁.因胸闷乏力1周,呕吐2 d入院.病初2 d曾发热、咽疼.入院前1周明显胸闷乏力、纳差,2 d来非喷射性呕吐5～8次/d,为少量胃内容物.患儿3岁起有间断手足搐搦史,曾口服钙剂治疗.平素体弱,易感疲乏,喜食泡菜,喜饮水,尿偏多.智力正常.父母非近亲婚配,体健.无遗传病家族史.体检:精神萎靡,心率72次/min,心律不齐,闻及早搏6～8次/min,心音低钝,无杂音.实验室检查:天冬氨酸转氨酶700 nmol/(s*L)(42 IU/L)、肌酸激酶同工酶(CKMB) 433 nmol/(s*L)(26 U/L),血钾2.79 mmol/L、氯91.3 mmol/L.心电图:频发室前收缩、Tv3～5倒置、STⅠⅡ、V3～5下移≥1 mm,并出现U波.超声心动图:心腔大小正常,左室收缩功能减低,射血分数为42%、缩短分数为20%.初诊为急性病毒性心肌炎.给予营养心肌、纠正电解质紊乱治疗,持续泵滴独步催4 μg/(kg*min)辅助心功能.入院次日晨起因频发短阵室速持续泵滴利多卡因30 μg/(kg.min),2 d后短阵室速消失,室性早搏明显减少.入院第3天起予以甲基强的松龙(40 mg/d)静点1周.患儿精神好转,食欲恢复,尿量1 500～2 500 ml/24 h.入院第1天夜间患儿出现2次手足搐搦,持续2～3 min后自然缓解.第3天夜间再次出现手足搐搦,持续约15 min缓解.检查血钾后3.17 mmol/L、钙0.86 mmol/L,遂静脉滴注补钾(3‰浓度静点补钾:门冬氨酸钾镁20 ml)、补钙(10%葡萄糖酸钙10 ml静脉缓推).血钙很快恢复正常,1周内在充分静脉、口服补钾下,血钾范围在2.24～3.15 mmol/L,尿常规正常,尿钾405～760 mmol/L(正常95～315 mmol/L),尿氯385～626 mmol/L(正常80～270 mmol/L),连日血气分析示低氯性代谢性碱中毒:pH 7.50～7.61、BE为+8.6～21.4 mmol/L,HCO-3为28～33 mmol/L.血浆肾素(卧位)7.15 ng/(ml*h)[正常(0.42±0.37)ng/(ml*h)]、血管紧张素Ⅱ为101 ng/L[正常(40.2±12)ng/L],醛固酮为379.4 ng/L[正常(86.0±37.5)ng/L].柯萨奇B组病毒抗体、支原体抗体Ig G、IgM均阴性,肌钙蛋白、免疫球蛋白、蛋白电泳、补体均正常.1周后复查心肌酶正常,超声心动图示心功能好转:射血分数55%、缩短分数28%.肾脏B超、头颅CT、脑电图检查均正常.入院后2周确诊为Bartter综合征.
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应变和应变率超声图像的临床应用
局部心肌功能的评价在临床心脏病学中占有非常重要的地位.传统的心脏功能评价指标包括:射血分数、缩短分数、射血量等,它们都代表的是心脏的整体功能,这些参数在临床应用中的不足之处是:它们都有很明显的前负荷和后负荷依赖性,重复检查结果的变化较大.局部心肌功能评价,虽可根据心内膜的运动距离和心肌增厚程度,通过视觉给与一个主观判断,但评价结果的可靠性很大程度上依赖于超声图像的质量和超声图像读图人员的经验,而且,由于其受心脏旋转运动、心肌运动传导以及相邻心肌运动牵拉的影响,而使临床医生在应用这些检查结果时,产生踟躇心理.近,出现两个新的评价局部心肌变形能力的超声技术指标,它们就是心肌应变(strain)和应变率(strain rate)超声成像技术.心肌应变和应变率图像可取自心肌组织速度图,或者直接取自二维超声图.
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右心室Tei指数联合右心室缩短分数、下腔静脉相关参数评价妊娠期高血压疾病胎儿右心功能
目的 综合右心室Tei指数、右心室缩短分数(shortening fraction,SF)、下腔静脉相关参数3项指标评价妊娠期高血压疾病(hypertensive disorder complicating pregnancy,HDCP)胎儿右心功能的改变.方法 选择孕龄为28 ～ 39+6周孕妇175例为研究对象,其中HDCP患者59例作为疾病组,血压正常孕妇115例作为对照组,将所有病例再按照孕周分为28～31+6周组、32 ～35+6周组、36～ 39+6周组.首先应用组织多普勒(TDI)技术分别测量胎儿右心室等容收缩时间(ICT)、等容舒张时间(IRT)及射血时间(ET),计算Tei指数;再分别测量胎儿右心室SF、下腔静脉相关参数,后通过以上参数综合评价HDCP胎儿右心功能的改变.结果 28～ 31+6周组、32～35+6周组、36 ～39+6周组各疾病组胎儿右心室Tei指数、下腔静脉相关参数与对照组相比增高(P＜0.05),各疾病组胎儿右心室SF与对照组相比差异无统计学意义(P＞0.05).结论 综合HDCP胎儿右心室Tei指数及右心室SF、下腔静脉相关参数3项指标,对临床诊断及治疗HDCP胎儿宫内缺氧、心功能异常,降低围产儿死亡率意义重大.
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Intermedin1－53通过激活AMPK抑制内质网应激减轻心肌肥厚
目的：研究intermedin（ IMD）1－53在心肌肥厚中的作用和机制。方法：腹主动脉缩窄（ AAC）制备大鼠心肌肥厚模型，血管紧张素Ⅱ（ AngⅡ）诱导心肌细胞肥大。结果：AAC组大鼠HW／BW增加26％（ P＜0．01），血流动力学指标血压、左室收缩压（LVSP）、左心室舒张压大变化速率（LV－dp／dtmax）、左心室收缩压大变化速率（LV ＋dp／dtmax）显著增加（P＜0．01），超声心动显示左室缩短分数（LVFS）、左室质量（LV mass）、舒张期左室后壁厚度（LVPWd）显著增加（P＜0．05），心肌细胞明显增大。外源性显著改善IMD1－534周后大鼠血流动力学及超声心动图指标，降低心肌组织ANP和BNP的mRNA表达（ P＜0．05），减少心肌细胞凋亡。另外，IMD1－53抑制内质网应激（ERS）相关分子表达，促进单磷酸腺苷激活的蛋白激酶（AMPK）的磷酸化。 IMD1－53改善AngⅡ诱导的心肌细胞ERS及凋亡，其作用可被AMPK信号通路阻断剂Compound C所阻断。结论：IMD1－53显著抑制心肌肥厚，其机制可能与IMD激活AMPK，抑制ERS所致的凋亡有关。
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先天性主动脉瓣狭窄手术失败一例
患者女,27岁;体重45 kg.因劳力性心悸、气促5年,加重1个月入院,无夜间阵发性呼吸困难,无发热、咳嗽.就诊时查体:心界向左下扩大,心率80次/分,心律齐,主动脉瓣听诊区可闻及鸟鸣样收缩期4/6级杂音,心电图示:窦性心律,左心室肥大,ST-T改变.胸部X线片示:左心室增大.超声心动图检查提示:(1)左、右心房大小正常,左心室舒张期末内径32 mm,左心室收缩期末内径9mm,左心室收缩期几乎完全闭塞;室间隔及左心室壁对称性增厚,二尖瓣水平前间隔、左心室前壁、侧壁、后壁、下壁、后间隔分别为25 mm、21mm、17mm、18mm、19mm和20 mm;左心室收缩功能在正常范围:内径缩短分数50％,左心室射血分数81％,左心室每搏输出量44ml,心输出量3.5 L/min,左心室舒张期末容积54 ml;(2)左心室流出道重度狭窄,窄处为8mm,平均压差为102 mm Hg;(3)二尖瓣结构正常,收缩期二尖瓣瓣下侧壁可见前向运动.
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左心室射血分数与缩短分数对冠状动脉旁路移植术后室性心律失常的预测
目的研究冠状动脉旁路移植术(CABG)前左心室射血分数(EF)和左心室缩短分数(FS)对术后室性心律失常(VA)预测的准确性. 方法回顾性分析我院1998～1999年度CABG患者300例,手术前、后定期用彩色超声心动图测EF和FS值(面积长轴法),信号平均心电图测心室晚电位(VLP),围术期监测心肌酶确定心肌缺血和围手术期心肌梗死,24小时Holter及持续心电监测心律. 结果术前心肌梗死、室壁瘤、VA和VLP阳性者术后EF、FS值明显减低,左心功能不全者(LVD)术后EF、FS值明显改善,LVD、VA、VLP阳性和室壁瘤患者术后VA发生率明显高于其他患者. 结论 EF和FS值是反映左心室收缩功能的敏感指标,FS较EF更能准确地反映心脏收缩功能;术前LVD者术后短期左心功能明显好转,获益大,所以LVD不应作为CABG术的绝对禁忌证,相反是手术的相对适应证;EF≤0.40和/或FS≤0.24是预测术后VA的独立指标;综合LVD、VLP和室壁瘤等指标分析有助于提高对术后预测VA的敏感度、特异度和准确度.
