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以面神经麻痹为临床表现的内淋巴囊乳头状腺癌二例
例1男,41岁.听力下降4年,耳鸣,耳闷,反复右侧面部无力3年,入院前4个月再次出现右侧面部无力.专科检查:右侧外耳道充血,鼓膜紧张部充血,光锥消失.右侧周围性面神经麻痹,House-Brackmann分级Ⅵ级.声导抗为As型曲线.纯音听阈90～100 dB.颞骨CT示:右侧颞骨弥漫性骨质破坏,以颈静脉窝处为著,其内为软组织影填充.
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以面神经麻痹为主诉的颞骨骨纤维异常增殖症一例
患儿,女,8岁,因"左侧口角歪斜50余天"于2008年1月21日就诊于我院面神经研究室.患儿发病前有感冒症状,发病突然,早上起床后其父母发现患儿口角歪斜,左眼闭合无力,渐进性加重,1个月前开始出现左眼闭合不全,抬眉左侧无力,额纹消失,左鼻唇沟变浅.
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颞颧部巨大畸胎瘤一例
患者男,18岁.因右侧颞颧部"畸胎瘤”术后17年,伴右颞部脓瘘16年余,于2000年4月21日以"右颞骨占位性病变”收入院.患者出生时右侧颞部有一肿物,质硬,6个月时在当地医院诊断为"畸胎瘤”而行手术,之后留有颞部瘘孔,持续排脓,2岁时在某医院再行手术,术后仍遗留瘘孔不愈.当瘘孔不流脓时即感头痛,伴发热,局部肿胀明显,经"青霉素”等抗生素静脉点滴,脓液排出后即缓解,反复发作.因数月来流脓持续不断,且颞面部畸形逐渐加重,而来本院门诊就诊,CT检查示:右侧颅底见软组织影,内伴有少量气体及散在小块状钙化影,周围骨质不规则破坏(图1).查体:一般情况好,发育正常,右侧颞颧部外突畸形,颞部有一瘘孔,有脓性分泌物排出,其上方皮肤有2 cm长疤痕,瘘孔周围有2.0 cm×2.0 cm之骨质缺损区.耳、鼻、眼检查无异常.四肢无定位体征.脓液培养为普通变形杆菌,未见肿瘤细胞.入院后在全身麻醉下,从右前额发际上开始沿发际向后至耳廓上方,转向前沿耳轮脚至耳屏前作切口,将皮瓣连同颞肌一起向前下揭翻,充分暴露颞窝和颧骨部;于瘘口处切断瘘管,瘘管向内为一直径为2 cm的骨质缺损区,在该处进入病灶,见右侧颧骨与颞骨融合,未见颧弓,将颞颧部畸胎瘤病变骨质充分切除,磨平,使肿瘤腔充分开放暴露,见肿瘤组织上极与中颅窝硬脑膜直接粘连,该处骨质缺如,剥离困难,下极进入颞下窝,内侧紧贴鞍旁海绵窦,外有包膜,将其完整摘除后术腔约为7.5 cm×6.0 cm×4.5 cm大小,除顶壁为硬脑膜外,其余均为骨壁,涉及颞、颧、蝶、上颌骨.腔内颧骨与颞骨融合处有似牙槽骨样结构,内嵌6枚乳齿,质坚硬,将牙齿拔除,并用电钻磨除牙槽骨样结构.取同侧一长条髂骨植入中颅窝底骨质缺损处,以防脑组织疝出;再取腹部脂肪填入术腔,并将颞肌转入中颅窝底处;磨削、修整致面部畸形的骨面;放置引流,切除皮肤瘘口并缝合,复位切口皮瓣,分层缝合,术中出血约600 ml,无并发症出现.患者术后经抗生素及对症治疗,切口7 d拆线,愈合良好,外观畸形明显改善.10 d出院.3个月后复查,外观无异常,未见并发症.复查CT示:术腔无肿瘤残存,为肌瓣和脂肪充填,植入骨片生长良好.病理报告:送检组织部分呈囊状,内衬鳞状上皮或假复层柱状上皮,囊壁内可见大量胰腺组织、脑组织、唾液腺组织及脂肪组织,局部可见大量坏死肉芽组织,结论:成熟性囊性畸胎瘤(图2,3).讨论畸胎瘤是来源于胚胎细胞的肿瘤,为真性肿瘤,含有患病部位(或器官)固有组织中所没有的多种组织成分,可发生于任何年龄,好发部位为身体中线或其两旁,常发生于卵巢、睾丸,偶见于颈部、纵隔、骶部、松果体及腹膜后等部位,罕见于颅底、口底、眼部及内脏器官,在有资料统计的30年间242例畸胎瘤中,头颈部仅占0.83%[1],另一组资料359例中,仅有7例发生于头颈部[2].囊性畸胎瘤绝大部分为良性,实性肿瘤易恶变.其形态特点为组织多样性,如果切片中可找到三个胚叶的多种组织,如表皮、皮肤附属器、骨或软骨、脂肪、幼稚神经细胞等即可确诊.(本文图1～3见插图4-9)
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颞骨骨纤维异常增殖症一例
患者女,32岁,主因听力下降14年,间断右侧额、顶、颞部头痛1年余于2008年5月9日收入院.患者14年前尤明显诱因出现右侧耳溢液,为黏液样,伴听力下降,无耳痛、耳鸣、眩晕,以"中耳炎"对症治疗后症状无缓解.听力进行性下降,2年前就诊于外院因外耳道狭窄,行外耳道成形术.1年余前出现间断右侧额、顶、颞部头痛,伴双眼发胀,头晕、恶心,为进一步诊治收入我科.专科检查见:外耳无畸形,右颞部及耳后手术瘢痕,右外耳道后壁骨质缺损,呈术后改变,鼓膜内陷.
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婴儿颞骨郎格罕细胞组织细胞增生症一例
患儿男,11个月,左耳痛、流脓伴发热1个月收入院.耳部检查:左外耳道充满血性分泌物,后下壁见粉红色肉芽,基地广,质韧,触之易出血,左乳突无红肿、压痛,耳后、乳突及颈部未触及肿大的淋巴结;右侧外耳道及鼓膜无明显异常.
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颞骨炎性肌纤维母细胞瘤一例
患者男,69岁,因右耳疼痛1 d于2008年12月9日初次入我院治疗.耳痛呈针刺样,伴有耳闷、耳鸣及听力下降,无耳溢液,无眩晕,无发热.既往无类似病史,有糖尿病病史8年.查体:体温36.8℃,急性痛苦面容,右外耳道皮肤轻度糜烂,耳道深部町见疱疹样病变,鼓膜稍混浊,未见穿孔.
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原发性中耳乳突恶性黑色素瘤一例
患者女,60岁.因右耳问断性流血水伴听力下降及进行性耳痛2个月于2006年3月10日入院.既往无耳流脓史及家族史.体格检查:体温37.1℃,外耳道深部有黑色新生物,鼓膜标志不清,颈浅淋巴结及全身其他部位淋巴结未触及.CT示颞骨占位性病变,颞骨部分骨质破坏.MRI示病变为长T1、长T2信号,向上累及中颅底硬脑膜.术前于外耳道取新牛物活组织检查,病理报告为:恶性黑色素瘤.
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中耳炎区域性病理差异现象的研究及临床意义
目的研究中耳炎病理过程中,中耳腔系统各不同区域病变特点、严重程度的差异及其原因和临床意义.方法以290耳各型伴炎性渗出液的中耳炎颞骨连续切片作为研究材料,将中耳腔系统分为咽鼓管区、前半-后下中鼓室区、听骨链区(包括后上中鼓室、上鼓室区)、鼓窦-乳突区分区进行组织病理学比较观察研究.结合256耳各型慢性中耳炎薄层CT检查和其中189耳手术中分区观察结果,对各分区病变特点和严重程度差异进行分析.结果中耳炎时咽鼓管区几乎没有炎性病理变化;前半-后下中鼓室区病变轻,且多为可逆性病变;而听骨链区和鼓窦-乳突区病变明显比前两区严重,且多为顽固性或不可逆性病变.结论这种"中耳炎区域性病理差异现象"是中耳腔系统前、后区域解剖结构、组织的特殊性引起中耳炎时内通风系统病理性阻塞,后部区域炎性渗出液易于积存并形成肉芽组织所造成的.
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面神经减压术治疗颞骨外伤性面瘫的临床分析
目的探讨颞骨外伤性面瘫的处理。方法回顾性分析1989年9月～2000年4月间28例因颞骨外伤致面瘫而行面神经减压手术的病例资料，以House-Brackmann（H-B）分级法作为疗效评估标准，统计学方法采用U检验。结果随访26例发现：手术减压后所有病例面神经功能均有不同程度恢复，46%恢复至H-BⅡ级以上，84%恢复至Ⅲ级以上；在伤后4个月内和受伤4个月后行减压手术者，功能恢复至H-BⅡ级以上分别为60%和0%，差异有统计学意义(P<0.05)。结论颞骨外伤后面瘫病例，手术减压是一种有效的治疗手段；手术应尽早实施，外伤后4个月内手术面神经功能恢复较好。
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CT与磁共振成像在儿童人工耳蜗植入术前研究
目的评价CT与磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)在儿童人工耳蜗植入术前的诊断作用,以及对手术选择的影响.方法 71例(142耳)双耳重度耳聋、拟行人工耳蜗植入的患儿进行术前CT与MRI检查.结果 CT 与MRI均发现,12例(22耳)患者有前庭水管扩大(15.5%);14例(25耳)患儿有Mondini畸形(17.6%);3例(5耳)患儿有内耳道扩大(3.5%);2例(4耳)患者有可疑内耳道底骨质缺损(2.8%).MRI发现有5例(5耳)患者单侧耳蜗纤维化(3.5%),而CT未见异常.1例(2耳)患儿的CT显示面神经裸露(1.4%),MRI正常.结论人工耳蜗植入术前应该进行CT与MRI检查.对于发现前庭水管综合征、Mondini畸形、内耳道扩张及内耳道底骨质缺损有重要意义.这二种影像学检查结果可以相互补充诊断耳蜗纤维化与面神经裸露.对手术适应证的选择以及保证手术正常进行有重要意义.
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SLC26A4基因IVS7-2A＞G突变在中国不同地区和民族重度感音聋患者中分布频率的观察
目的 进行全国范围的SLC26阿A4基因IVS7-2 A＞G突变的分子流行病学调查,为大前庭水管综合征的快速筛查和临床基因诊断提供证据.方法 应用自主研制的SLC26A4基因IVA7-2A＞G突变检测试剂盒对来自全国不同省市的1979例散发的非综合征性聋患者进行IVS7-2A＞G突变筛查,比较不同地区、民族的IVS7-2 A＞G突变携带频率.结果 在中国大陆不同地区1979例耳聋患者中发现SLC26A4 IVS7-2A＞G纯合突变90例,杂合突变155例,总的携带率12.38%.不同地区间的携带率比较差别有统计学意义(χ2=34.4899,P＜0.05),华中地区高,西南地区低;不同民族比较差别有统计学意义(χ2=35.4456,P＜0.05),汉族携带率高为13.88%,藏族低携带率为0.不同民族间的两两比较汉族与我国西部地区的少数民族比较差别有统计学意义,西部地区少数民族之间比较差别无统计学意义.结论 中国非综合征性聋患者中IVS7-2A＞G突变携带率相当高,中国不同地区、民族间SLC26A4基因IVS7-2 A＞G突变可能存在明显的差异,SLC26A4的基因诊断可作为大前庭水管综合征的快速筛查方法.
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人工耳蜗植入术后的颞骨病理变化及预防措施
人工耳蜗(cochlear implant)是一种植入式电子听觉辅助设备,其功能是帮助因内耳毛细胞损伤而导致的重度或极重度听力损失的患者产生一定的声音知觉.然而,人工耳蜗植入手术引起的一系列颞骨病理变化会影响术后的人工听觉效果,例如人工耳蜗电极对耳蜗正常结构的插入性损伤及插入电极对耳蜗螺旋神经节细胞的影响.作者结合了近些年国内外的新研究成果及本单位多年手术经验对人工耳蜗术后颞骨病理变化进行综述.人工耳蜗术后的颞骨病理变化根据其产生的阶段大致可分为近期损伤和远期损害,其中近期损伤是由于电极插入的过程中对耳蜗正常结构造成的创伤,其主要包括耳蜗开窗处的损伤、耳蜗侧壁的损伤、基底膜及骨螺旋板损伤及蜗轴的损伤;远期损害是由颞骨内组织对插入电极产生的局部组织反应而引起,包括耳内纤维化及骨性病理改变、耳内异物炎性反应与肉芽组织形成、耳蜗螺旋神经节细胞数量的改变、耳外病理改变及多次植入术后颞骨的病理变化.研究结果提示人工耳蜗术后的颞骨病理变化在不同程度上会对术后的听力情况产生影响,甚至会增加手术失败的风险.因此,术者需要采取相应的预防措施以减少人工耳蜗植入手术对颞骨正常结构的损伤.
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先天性中耳畸形
先天性中耳畸形是耳科常见畸形之一,发病率为1/15 000,男女比例为3:1,单侧比双侧多3～5倍,以右侧多见[1].近年来随耳显微外科的广泛开展和颞骨高分辨率CT(high resolution computed tomography,HRCT)的应用,国内外有关报道日益增多.我们就先天性中耳畸形作一综述.
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人工耳蜗植入在外伤性聋患者中的临床应用
目的 分析外伤性聋患者行人工耳蜗植入术后听觉功能重建情况及术后听力效果稳定性.方法 回顾2003-2014年山东大学第二医院耳鼻咽喉科收治的4例头部外伤后双侧重度或极重度感音神经性聋患者的临床资料,影像学检查伴有或不伴有颞骨骨折,分析评估其听力损失情况及影像学特征后,对其行人工耳蜗植入治疗,随访并评估人工耳蜗植入后患者的听力情况.结果 4例患者均为单侧植人.术后随访1～2年,听力效果良好,人工耳蜗助听听阈分别为30～35 dBHL均获得开放性言语识别能力(92％～100％),且术后听力效果稳定,未随时间延长而出现下降.结论 头部外伤后双侧重度或极重度感音神经性聋的患者经过术前评估可行人工耳蜗植入,术后效果良好.
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颞骨切除术
颞骨是侧颅底的主要结构,进出颅内主要血管(颈内静脉,颈内动脉)神经(颅神经Ⅴ～Ⅺ)由其中或边缘通过,是大脑颞叶之依托,更是外耳、中耳与内耳结构附着与隐藏之所在,一直为耳神经侧颅底外科所重视.颈静脉球瘤外科所涉及的范围已有文详述,现就颞骨相关恶性病变外科治疗作一介绍.
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中耳乳突胆脂瘤的诊断和治疗进展
中耳乳突胆脂瘤是产生角蛋白的鳞状上皮异常积聚在中鼓室,上鼓室,乳突或岩尖.胆脂瘤可对颞骨及其周围结构产生破坏作用,甚至产生致命的并发症.虽然中耳乳突胆脂瘤是临床上常见而古老的疾病,随着现代科学技术的发展,其诊断和治疗取得了不少新进展,现综述如下.
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颈静脉憩室的临床和CT分析
颈静脉憩室(jugular bulb diverticulum,JBD)为颈静脉球变异,其发病具有隐匿性,常在为排查其他疾病进行颞骨CT检查时[1]、术中大出血后或是回顾术前CT片时发现有憩室存在[1-3];因憩室引起的症状缺乏特异性而易被漏诊、误诊,而且大意的耳部手术操作又可引发致死性的出血等严重的后果[3],已引起国际耳神经外科医生的重视.现将我科5例患者的临床及影像学特征分析报告如下.
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颞骨内孤立性浆细胞瘤临床特征分析
浆细胞肿瘤是源于B淋巴细胞的恶性肿瘤,表现为浆细胞的单克隆增殖.发生于颞骨内的浆细胞瘤极为罕见.据Chiang等[1]统计,至1998年所有英文文献中共有11例颞骨内浆细胞瘤的报道,此后又陆续报道3例[2-4].我们报告1例颞骨内孤立性骨浆细胞瘤,并对包括本例在内的15例患者的症状、体征、诊断、治疗及预后进行分析和讨论,为以后颞骨内浆细胞瘤的诊治提供参考依据.
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REZ-1人工耳蜗电极植入方法的改进研究
目的 探讨使REZ-1人工耳蜗电极靠近蜗轴的植入方法.方法 22例尸头标本CT扫描测量耳蜗直径后,植入REZ-1人工耳蜗电极,完成植入后回撤1～2个电极环,耳蜗位摄片,测量蜗轴与电极环之间距离是否有所改变.测量60例CT扫描显示一侧中耳、内耳结构正常病例的耳蜗直径.结果 22例标本中3例植入27个电极环,19例植入28个电极环.回撤电极后,与回撤前相比17例标本中第12至第19个电极环与蜗轴的距离减小(配对t检验,P<0.01),该17例标本的耳蜗直径均小于9.50 mm;而耳蜗直径大于9.60 mm的5例标本均没有出现电极环靠近蜗轴的改变.17例电极回撤后靠近蜗轴的标本耳蜗直径为9.11(0.57)mm[中位数(四分位数间距),下同],另外5例标本耳蜗卣径为9.78(0.28)mm,二者差异具有统计学意义(Mann-Whitney秩和检验,P<0.001).60例正常耳蜗直径(x±s)为(9.04±0.45)mm,90%小于9.50 mm.结论 REZ-1人工耳蜗电极植入后回撤电极的植入方法可以使耳蜗直径小于9.50 mm的患者底回内部分电极环靠近蜗轴.术前CT扫描测量耳蜗直径可以为REZ-1人工耳蜗电极选择植入方法提供帮助.
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基于CT片的颞骨计算机三维重建及实体模型复制
目的 利用快速成形技术复制基于颞骨CT片重建的颞骨三维模型,探讨其临床应用前景.方法 利用GE16排螺旋CT扫描重建的正常人及5例干颞骨水平断层片和Materialise Mimics6.3体绘制软件重建颞骨三维立体模型.利用Auro SLA光固化快速成形机复制颞骨实体模型并进行手术演练.结果 成功重建并复制了颞骨立体模型,模型表面骨性标志明显,不同断面剖切显示内部精细结构清晰.手术演练证明该模型能较好地满足手术模拟的要求.结论 快速成形技术能够成功复制颞骨实体模型并用于术前手术演练,在侧颅底外科有广阔的应用前景,对于设计手术入路和减少并发症发生具有重要意义.
