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原发性淀粉样变性病的病理诊断
原发性淀粉样变性病是目前尚未被广泛认识的由单克隆浆细胞或淋巴浆细胞产生的异常免疫球蛋白沉积病.本病的主要临床表现是由淀粉样蛋白沉积所致的器官肿大和功能障碍.病理学特点:淀粉样蛋白沉积物HE染色呈无定形、有裂纹的嗜伊红物质;刚果红染色(+),偏振光下呈特征性苹果绿双折射;免疫组化染色淀粉样P成分(+),为λ或κ轻链限制性;电镜下可见随机排列的原纤维结构;沉积物周围浆细胞增多并可能表达与淀粉样沉积物一致的轻链限制性.血清和尿的单克隆免疫球蛋白升高对诊断有重要参考价值.认识和掌握其临床病理学特点对早期发现此病并对早期诊断浆细胞或淋巴浆细胞肿瘤十分重要.
关键词: 原发性淀粉样变性病 单克隆免疫球蛋白沉积症 浆细胞肿瘤 -
P16基因甲基化与淋巴细胞-浆细胞肿瘤的发生发展
基因启动子区CpG岛甲基化常导致基因沉默.P16基因是一定位于9p21的多种肿瘤抑制基因,通过p16INK4A-cvclin D1-PRb通路维持机体细胞的有序增殖.P16基因甲基化在淋巴瘤、急性淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤等多种淋巴细胞-浆细胞肿瘤中被检测到,并与疾病的发生、发展存在一定关系,应用甲基化抑制因子或砷剂去甲基化治疗,恢复基因功能可望成为血液恶性肿瘤治疗的一种新手段.本文就P16基因甲基化机制及P16基因甲基化与淋巴细胞-浆细胞肿瘤(淋巴瘤、急性和慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓病)的关系作一综述.
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髓外间变型浆细胞瘤六例的临床病理和免疫表型分析
浆细胞瘤(plasmacytoma)是少见肿瘤,在浆细胞肿瘤中不足10%[1,2].在REAL分类和2001年版WHO分类中,均把浆细胞瘤单独列出.该肿瘤有2种变异型,即髓外浆细胞瘤(EMP)和骨的孤立性浆细胞瘤(SPB)[1].
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胃原发性髓外浆细胞瘤的临床病理分析
髓外浆细胞瘤( extramedullary plasmacytoma, EMP )是一种来源于B淋巴细胞的少见恶性肿瘤,占所有浆细胞肿瘤的4%,主要发生在鼻腔、鼻窦、鼻咽部等上呼吸道部位,发生在胃部者及其罕见[1-2],我们收集了3例原发于胃的EMP,通过组织形态学、免疫表型等方面的研究,结合相关文献学习,总结其临床病理学特点、诊断与鉴别诊断,来促进临床病理医师对该肿瘤的进一步认识,以免因其罕见而被误诊。
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颞骨内孤立性浆细胞瘤临床特征分析
浆细胞肿瘤是源于B淋巴细胞的恶性肿瘤,表现为浆细胞的单克隆增殖.发生于颞骨内的浆细胞瘤极为罕见.据Chiang等[1]统计,至1998年所有英文文献中共有11例颞骨内浆细胞瘤的报道,此后又陆续报道3例[2-4].我们报告1例颞骨内孤立性骨浆细胞瘤,并对包括本例在内的15例患者的症状、体征、诊断、治疗及预后进行分析和讨论,为以后颞骨内浆细胞瘤的诊治提供参考依据.
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多发性骨髓瘤的现状与展望
多发性骨髓瘤(Multiple myeloma,MM)是一种主要发生于中老年人群的恶性浆细胞肿瘤,在欧美国家血液肿瘤中的发病率仅次于恶性淋巴瘤.随着我国进入老龄化社会,近年来MM发病率已呈明显上升趋势.自体造血干细胞移植(ASCT)的应用以及新的治疗药物的出现,使得MM的治疗模式几经演进,患者疗效不断得到提高.MM异质性强,患者容易出现复耐药,治疗选择受制于老年人的身体状况,如何为患者选择合适的治疗方案仍然是一个难题.因此,无论是在基础研究还是在临床治疗上,MM都已经成为血液肿瘤研究的热点.
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免疫固定电泳检测对浆细胞肿瘤相关肾损害的诊断价值
目的:探讨免疫固定电泳(immunofixation electrophoresis,IFE)检测对浆细胞肿瘤相关肾损害的诊断价值.方法:回顾性分析我院肾病科665例住院患者的免疫固定电泳分型结果及检出M蛋白带的患者骨髓检查结果.结果:665例肾病科患者中检出44例单克隆免疫球蛋白带,检出率6.6%,其中IgG型24例(κ型6例,λ型18例),IgA型10例(κ型6例,λ型4例),IgM型2例(均为κ型),单纯轻链κ型2例,单纯轻链λ型6例;此44例患者经骨髓检查,38例确诊为多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM),2例确诊为巨球蛋白血症(waldenstrom macroglobulinemia,WM),骨髓涂片中骨髓瘤细胞比例均≥ 10%;骨髓瘤细胞<10%的4例,诊断为意义未明单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy of un-determined significance,MGUS).结论:免疫固定电泳检测可对浆细胞肿瘤相关肾损害提供重要的诊断和分型依据,值得临床应用.
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上海地区健康人群血清游离轻链比值参考范围的建立及其对浆细胞肿瘤的诊断价值
目的:建立上海地区健康人群血清游离轻链比值(serum free light chain ratio, sFLC-R)参考范围,并探讨sFLC-R对浆细胞肿瘤(plasma cell neoplasm, PCN)患者的临床诊断价值.方法:纳入2014年12月至2015年2月复旦大学附属中山医院健康体检者65例为健康组,肾脏病患者29例为肾病组,PCN患者27例为PCN组.检测研究对象血清κ和λ游离轻链浓度,计算sFLC-R.结果:健康人群sFLC-R取双侧2.5和97.5百分位点得出参考范围为0.54~1.15.肾病组患者κ和λ 游离轻链浓度高于健康组(P<0.05),异常率与PCN组差异较小,但sFLC-R异常率与PCN组差异较大.PCN组sFLC-R主要分布于参考范围外,且以λ游离轻链水平增高为主.结论:sFLC反映了浆细胞生成和肾脏排泄的动态过程,其绝对值在浆细胞异常增殖或肾小球滤过率下降时均可升高,但sFLC-R仅在免疫球蛋白或轻链限制性表达时出现升高或降低,在肾小球滤过率降低时无变化,可用于PCN的早期诊断和鉴别诊断.
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多发性骨髓瘤的靶向治疗药物
多发性骨髓瘤(MM)是一种尚无有效治疗方法的浆细胞肿瘤.近年来,随着对其病因及发生机制的深入研究,形成了新的治疗思路:不仅仅限于细胞毒药物降低肿瘤负荷,而更侧重于针对骨髓瘤胞内信号通路、骨髓微环境及两者间交互作用的靶向治疗.这为新药的研发带来新的思路,更为MM治愈带来了新的希望.
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酞胺哌啶酮治疗老年浆细胞肿瘤5例报告
近30年来对浆细胞肿瘤采用马法兰为主的化疗加支持疗法,虽然有一定效果,但总生存率并无明显提高.近3年国外研究发现酞胺哌啶酮(thalidomide, 反应停)对难治、复发的多发性骨髓瘤(MM)有治疗作用,1999年12月~2001年5月我们应用反应停治疗老年浆细胞肿瘤5例,旨在观察其疗效和不良反应.
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髓外浆细胞瘤的诊断和治疗研究进展
髓外浆细胞瘤(EMP)是指发生于骨髓造血组织以外的浆细胞肿瘤,是恶性单克隆浆细胞病变中较为罕见的一种.包括原发性和继发性EMP,原发性EMP指髓外浆细胞瘤而没有其他部位包括髓内病变,继发性EMP是指浆细胞肿瘤继发髓外病变,本文主要阐述原发性EMP.
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多发性骨髓瘤继发髓系肿瘤2例报道并文献复习
多发性骨髓瘤(multiple myeloma ,M M )是一种恶性浆细胞肿瘤,化疗是治疗本病的基本方法,近年来针对骨髓瘤的治疗手段可谓日新月异,尤其是分子靶向药物(硼替佐米、卡非佐米、来那度胺等)的引入,其联合化疗带来的效果几乎可以与造血干细胞移植相媲美,极大提高了患者的缓解率及预后,为那些无法进行造血干细胞移植的患者带来了新的希望。但是,随着多发性骨髓瘤患者生存期的延长,随之而来的第二肿瘤(SPM )成为新的挑战,但目前多发性骨髓瘤继发第二肿瘤发病机制不清,部分与药物相关,此类患者疗效不佳。本院2010年1月至2014年9月共收治72例多发性骨髓瘤患者,其中有2例继发第二肿瘤,分别为骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病,现报道如下并复习相关文献进行分析。
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孤立性骨骼浆细胞瘤和孤立性髓外浆细胞瘤的诊断和处理指南
许多患有浆细胞肿瘤的患者就诊时表现为全身性疾病,如多发性骨髓瘤(MM),而少数患者(<5%)表现为由单克隆性浆细胞增殖所致孤立性骨骼浆细胞瘤(SBP)引起的单一性骨损伤,或者较少见的孤立性髓外浆细胞瘤(SEP)引起的软组织肿块.SBP有进展为MM的高风险性,核磁共振成像(MRI)检查在至少25%伴有明显孤立性损害的患者中发现身体的其他部位有该疾病的证据.相反,SEP几乎总是局限性的,局部治疗有很高的治愈率.
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髓外浆细胞瘤二例
髓外浆细胞瘤(EMP)是发生在骨髓外的浆细胞肿瘤,多发生在上呼吸道,如鼻腔、鼻咽、喉,临床上少见,占浆细胞瘤的4%左右.现将我院1998~2003年收治的2例报告如下:
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腹膜后髓外浆细胞瘤1例
髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EMP)是指原发于骨髓造血组织外的浆细胞肿瘤,是浆细胞瘤中较为罕见的一种,占所有浆细胞肿瘤的1.9%~2.8%.尽管EMP可发生于任何髓外组织器官[1],但80%发生于头颈部,尤其是上呼吸道,如鼻腔、鼻窦、咽喉部、涎腺.诊断上需要与伴有明显浆细胞分化的大B细胞淋巴瘤或者边缘带B细胞淋巴瘤鉴别,治疗上以放疗为主.而原发于腹膜后的髓外浆细胞瘤较罕见,因发病部位的特殊给诊断及治疗带来一定的困难,现介绍1例原发于腹膜后的髓外浆细胞瘤病例,通过介入治疗、化疗的综合应用达到较好的治疗效果.该病例可作为少见原发部位的髓外浆细胞瘤诊疗的经验,为其他类似患者的诊治提供思路和方向.
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多发性骨髓瘤的实验室结果分析
多发性骨髓瘤(MM)是一种浆细胞肿瘤,由于浆细胞恶变,大量增生,并合成、分泌大量结构均一的单克隆免疫球蛋白(Ig)或轻链,从而引起骨痛、病理性骨折、贫血、反复感染、高血钙和肾功能不全等一系列临床表现.