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门静脉血栓为首发症状的嗜酸性粒细胞增多综合征1例并文献复习
嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosiophilic syndromes,HES)是一组病因不明,以骨髓、外周血和组织中嗜酸性粒细胞增多为特点,累及多个器官的疾病。国内报道不多,并发门静脉血栓形成(portal vein thrombosis,PVT)的报道更加少见。现将吉林大学中日联谊医院血管外科收治的1例HES合并PVT病例报告如下,并且复习相关文献。
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Notch-Hes信号通路异常与急性白血病
Notch信号的异常活化与急性白血病的关系密切.Notch信号通路的核心组件包括Notch受体、Notch配体、CSL DNA结合蛋白、下游靶基因等效应分子等4部分.任何影响配体、受体、信号转导分子及效应分子的因素都会对Notch信号通路的传递产生影响.基于异常Notch信号在急性白血病中的重要作用,目前已经开发出了多种针对Notch上游信号的靶向药物,但是由于Notch信号的复杂性、多效性,现有针对Notch上游信号的靶向药物毒副作用较多.Hes基因家族是Notch信号中一个非常重要的靶基因,并且与白血病发生之间的关系密切.本文简述了该研究领域的新进展,期望Hes蛋白或基因的深入研究能为研发新一代靶向药物提供参考.
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羟乙基淀粉(130/0.4)对腹部大型手术后血浆白蛋白浓度的影响
新研究表明HES(130/0.4 hydroxyethylstarch)不仅能较好的维持胶体渗透压,同时通过"阻塞"作用阻断微血管白蛋白渗漏现象[1].
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嗜酸粒细胞增多综合征的相关神经系统表现
嗜酸粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome,HES )是一组具有相似临床特征的异质性疾病,以嗜酸粒细胞增多及靶器官损害为主要特点.HES伴随的神经系统表现虽常见且多样,但只见到零散的个案报道,缺乏相关总结.近年来,随着人们对此类疾病的逐步认识,其神经系统表现也越来越得到重视.现总结HES的神经系统表现及可能的病理机制,综述如下.
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以周围神经病变为首发表现的高嗜酸性粒细胞综合症
高嗜酸性粒细胞综合症(HES)是一组病因不明的嗜酸性粒细胞增多、并可累及多个脏器的良性或恶性疾病的通称.本病发病率很低,由于受累的组织器官不同,临床表现复杂多样.我们报道2例以周围神经病变为首发表现的HES.
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应用流式细胞术检测胶体溶液对人体白细胞吞噬功能的影响
目前临床上补充血容量常用的人工胶体为羟乙基淀粉(HES)和明胶(MFG),这两类胶体对稳定血容量和改善血流动力学的积极意义已有公认,但对人体免疫细胞功能影响的临床研究国内较少报道.
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羟乙基淀粉预扩容应用于腰-硬联合麻醉下剖宫产术的临床观察
目的 观察腰-硬联合麻醉前输入羟乙基淀粉200/0.5(以下简称HES)对麻醉后血压的影响.方法 随机将116例剖宫产手术患者分为A、B两组,每组58例,于麻醉前分别快速输入HES和复方氯化钠溶液各500ml预扩客,观察术中产妇的生命体征变化和恶心、呕吐等不良反应.结果 两组产妇血压均有下降,但A组下降不明显,与基础值相比没有显著性差异,恶心、呕吐发生率明显低于B组.结论 麻醉前预充HES能有效的减少剖宫产腰-硬联合麻醉后低血压的发生率,提高剖宫产手术的安全性.
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高嗜酸粒细胞综合征的诊断和治疗
高嗜酸粒细胞综合征(hypereosinophilic syndrome,HES)是一种少见的异质性嗜酸粒细胞增多性疾病,尽管其发病率不高,但由于常引起心脏等多脏器严重损害,死亡率较高,应引起临床医师高度重视.鉴于近对嗜酸粒细胞增多症发病机制的新认识,产生了新的分类和诊断标准,这不仅可以规范治疗,也可以预测脏器损害和判断预后.
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HES和RL为主的容量替代治疗方案对腹部手术患者心功能的影响
目的 比较羟乙基淀粉(HES)和乳酸林格液(RL)为主的容量替代治疗方案对腹部手术患者心功能的影响.方法 将ASAⅠ~Ⅱ级,择期行上腹部开腹手术的40例患者随机分成2组,分别给予RL和HES130/0.4容量替代治疗,监测心电图、心率、无创动脉压、脉搏血氧饱和度和中心静脉压(CVP).结果 诱导后HES组MAP明显高于RL组,术中60min、120min以及拔管后5min的MAP、CO、CI值HES组高于RL组(P均<0.05);术中使用麻黄碱的频率RL组高于HES组(P<0.05).结论 HES为主容量替代治疗方案较RL效果好.
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6%羟乙基淀粉200/0.5氯化钠注射液对全麻骨科手术患者容量治疗的效果
术中容量治疗的目的是维持患者血液动力学稳定,以保证患者安全渡过手术期.羟乙基淀粉(HES)溶液是容量治疗时较常用的血浆代用品,其容量治疗效果取决于分子量和取代级,扩容效果良好的有两种:130/0.4和200/0.5.HES分子量的离散程度也是影响其效应的一个因素,较高分子量的HES不利于机体的血液流变学和凝血功能,较低分子量的HES不利于其扩容效应,而分子量范围为175~225 kD的HES的容量治疗效果有待进一步探讨,本研究拟评价6%HES 200/0.5(分子量175~225 kD)氯化钠注射液用于全麻手术患者容量治疗的有效性和安全性.
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羟乙基淀粉130/0.4和羟乙基淀粉200/0.5对患者肾小球和肾小管功能影响的比较
羟乙基淀粉(HES)可迅速恢复机体有效循环血容量、维持心脏功能、减轻组织水肿,广泛用于临床创伤及失血性休克患者的早期液体复苏.羟乙基淀粉200/0.5(HES 200/0.5)的体内降解速度和经肾脏排泄速度较慢,因此每日推荐用量不超过33 ml/kg[1].HES 130/0.4分子量和取代级较HES 200/0.5低,具有较好的药代动力学特性.
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6%羟乙基淀粉130/0.4中度急性高容量血液稀释时患儿氧代谢的变化
急性高容量血液稀释(AHH)已广泛用于成年患者围术期的容量治疗,临床一般采用中度AHH,对患者的氧代谢无明显影响[1,2].6%羟乙基淀粉(HES)130/0.4是临床常用的胶体液,6%HES 130/0.4已用于患儿围术期容量治疗.
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羟乙基淀粉130/0.4容量治疗对C02气腹患者PaCO2和腹膜巨噬细胞免疫功能的影响
腹腔镜手术气腹期间,C02可经变薄受损的腹膜毛细血管吸收人血致高碳酸血症[1-2];还可引起腹膜内环境改变,抑制腹膜巨噬细胞对细胞因子释放,出现免疫抑制[3-5].有研究表明,围术期输注6%羟乙基淀粉130/0.4(HES 130/0.4)可降低毛细血管通透性[6-8].而其是否可预防腹腔镜手术患者气腹期间高碳酸血症的发生尚未定论.本研究拟评价HES 130/0.4容量治疗对CO2气腹诱发腹腔镜手术患者高碳酸血症和腹膜巨噬细胞免疫功能抑制的影响,为临床提供参考.
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羟乙基淀粉对缺血再灌注损伤肾SOD和MDA的影响
目的:研究6%羟乙基淀粉(HES)急性高容量血液稀释(acute hypervolemic hemodilution,AHH)对缺血再灌注损伤肾SOD和MDA的影响.方法:健康新西兰雄性白兔26只,随机分为二组(n=13):HES AHH组(AHH组)和对照组(C组).AHH组于AHH后、C组于补足丢失液体后,用无损伤动脉夹夹闭肾动脉,缺血30分钟,松开动脉夹再灌注180分钟,制成缺血再灌注损伤模型.于再灌注180分钟时取肾下极肾组织:作匀浆测SOD和MDA.结果:(1)稀释后和稀释前相比,动物ECG和MAP无明显变化,HR虽明显降低,但在正常范围内;CVP从2.85±1.25cmH2O升高至4.48±1.69cmH2O,有显著性差异.(2)血液稀释后,动物血红蛋白从127.85±12.55g/L下降到87.85±7.74g/L,Hct从37±2.12%下降到25±3.83%,达中度血液稀释.(3)SOD测定,AHH组比C组明显升高,有显著性差异.(4)MDA测定,AHH组比C组明显降低,有显著性差异.
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羟乙基淀粉急性高容量血液稀释对缺血再灌注损伤肾血流量的影响
目的:研究6%羟乙基淀粉)HES)急性高容量(AHH)血液稀释对缺血再灌注损伤肾血流量的影响.方法:健康新西兰雄性白兔26只,随机分为二组(n=13):HES急性高容量血液稀释组(AHH组)和对照组(C组).AHH组于HES急性高容量血液稀释后,C组于补足丢失液体后,用无损伤动脉夹夹闭肾动脉和肾静脉,缺血30分钟,松开动脉夹再灌注180分钟,制成缺血再灌注损伤模型.用电磁血流计监测再灌注前(夹闭前)、再灌注10分钟、90分钟和180分钟的肾血流量.结果:(1)稀释后和稀释前相比,动物CVP显著升高(P<0.05);Hb和Hct降低(P<0.05).(2)再灌注10分钟和再灌注90分钟时,AHH组和C组的肾血流量与再灌注前(基础值)相比明显升高(P<0.05).再灌注180分钟时,C组的肾血流量与基础值相比明显升高(P<0.05),AHH组的肾血流量与基础值相比没有明显变化,但与C组再灌注180分钟时的肾血流量相比明显降低(P<0.05).结论:HES急性高容量血液稀释能增加缺血再灌注损伤肾的血流量,明显改善肾的血液动力学和血液流变学.
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以颈淋巴结肿大为主要表现的高嗜酸粒细胞综合征1 例
高嗜酸粒细胞综合征(HES)是以外周血及骨髓中嗜酸粒细胞(EOS)增高,多系统内EOS浸润伴组织损害为特征的血液系统疾病.本病多于成年后起病,因受累组织器官的不同,临床表现千差万别.2007年1月收治1 例以颈淋巴结肿大为主要表现的HES患者,报告如下.
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预充贺斯对硬膜外麻醉下剖宫产产妇血压和心率的影响及护理
2007年5-8月,我们对硬膜外麻醉下剖宫产的产妇186例,随机分2组分别预输2种不同的液体,来观察6%HES对剖宫产产妇收缩压(SBP)、舒张压(DBP)的影响,以期待增加剖宫产手术母婴安全性的方法.现报道如下.
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高嗜酸粒细胞综合征合并溶血性贫血1例
1965年由Hardy和Anderso提出,高嗜酸粒细胞综合征(hyporoosinophilic syndrome,HES)是一组原因不明,外周血和骨髓中嗜酸粒细胞长期持续增多,伴组织和脏器中嗜酸粒细胞浸润和功能障碍为特征的疾病.多发生在中年以上男性,儿童和青少年少见,男女比例在4:1-9:1.而HES合并溶血性贫血国内报道甚为少见,将我们遇到的1例分析如下.
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快速老化小鼠胸腺细胞分化与Notch信号相关基因表达关系的研究
目的:研究快速老化小鼠(Senescence-accelerated mice,SAM)增龄过程中胸腺T细胞亚群的变化与Notch 1、Presenilin 1、2(PS1、2)、HES1等Notch信号转导通路相关基因mRNA表达变化及这两种变化的关系.方法:选择出生后1~8周龄SAM,采用流式细胞技术检测胸腺细胞亚群变化、用荧光实时定量PCR的方法检测Notch 1、PS1、PS2、HES1基因mRNA表达的动态变化.结果:SAM出生1~2周,胸腺中CD4+CD8+细胞所占比例较高,4周龄后逐渐降低,各周龄SAMP8与SAMR1之间无显著性差异;在CD4+CD8-细胞比例上,SAM呈增龄性增加,1~6周龄的SAMP8与SAMR1之间无显著性差异,8周龄的SAMP8低于SAMR1;在CD4-CD8+细胞比例上,SAM呈增龄性增加,4周龄后的SAMP8均明显高于SAMR1;Notch 1、PS2、HES1基因mRNA表达量呈增龄性增加,各周龄SAMP8的Notch 1基因表达水平高于SAMR1,4周龄后SAMP8的PS2、HES1基因表达水平高于SAMR1;PS1基因mRNA表达量呈增龄性降低,4周龄后的SAMP8低于SAMR1.结论:Notch 1、PS2、HES1的表达与胸腺CD4-CD8+细胞的分化呈正相关,PS1表达与胸腺CD4-CD8+细胞的分化呈负相关.
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HES转录因子的研究现状
Hes属于bHLH(碱性螺旋-环-螺旋)转录因子,具有bHLH和Orange两个结构域、保守四肽WRPW.目前研究认为Hesl、Hes5、Hes7是Notch信号通路的下游靶基因,而Hes2、Hes3、Hes6似乎不依赖于Notch信号通路.Hes在发育决定(如神经发育、体节发育、骨骼发育、T淋巴细胞发育、癌症发生等过程)中起着很重要的作用.研究Hes所参与的发育调控网络及其作用机制,必将对我们更好的理解它们的生物学功能和应用于临床治疗提供指导作用.鉴于此,本文综述了Hes在发育决定过程中及在癌症发生过程中的作用及其研究进展.