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遗传性易栓症的研究进展
易栓症(thrombophilia)一词是由Egeberg[1]于1965年通过对1例遗传性抗凝血酶-Ⅲ( antithrombin-Ⅲ, AT-Ⅲ)缺陷症的报道首先提出。易栓症不是单一疾病,而是指由于抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等的遗传性或获得性缺陷,或存在获得性危险因素而容易发生血栓栓塞的疾病或状态。根据临床症状、体征及实验室检查,主要将易栓症分为两类:遗传性易栓症和获得性易栓症[2]。遗传性易栓症危险因素主要包括:促凝因子异常,如凝血因子V基因Leiden突变、凝血酶原基因G20210 A突变、亚甲基四氢叶酸还原酶(methylenetetrahydrofolate reductase,MTHFR)基因C677T突变、蛋白S( protein S,PS)、蛋白C( protein C,PC)和抗凝血酶( AT)缺陷、纤溶酶原激活物抑制物-1( fibrinolytic enzyme activation inhibitor-1,PAI-1)的突变等。获得性易栓症危险因素主要包括:抗磷脂综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生性疾病、恶性肿瘤,以抗磷脂综合征较多见。大量研究表明,遗传性易栓症与不良妊娠结局关系密切。在妊娠期,约80%的血栓栓塞性疾病是静脉栓塞,而栓塞性疾病又引起很多不良的妊娠结局。现就遗传性易栓症的危险因素,孕妇不良妊娠结局及妊娠期间的治疗等方面进行综述。
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遗传性易栓症与流产
遗传性易栓症一词,初是由Egeberg于1965年报道1例遗传性抗凝血酶Ⅲ缺陷症时提出的.目前,其含义已扩大到所有遗传性或获得性抗凝血因子或纤溶活性缺陷而导致血栓形成的一类疾病.习惯性流产是生育期妇女较为常见的疾病,发生率为1%~2%.约5%生育期妇女发生2次以上流产.近年研究[1]表明,反复性流产除与抗磷脂综合征有关外,与遗传性抗凝蛋白缺陷导致的易栓症密切相关,如抗凝蛋白C、抗凝蛋白S、抗凝血酶Ⅲ缺陷,特别是与新近发现凝血因子V Leiden变异引起的活化蛋白C抵抗密切相关[2].抗凝蛋白C于内皮细胞表面在血栓调节蛋白和凝血酶作用下变成活化蛋白C,活化蛋白C在抗凝蛋白S辅助作用下,于血小板磷脂表面降解活化因子V和活化因子Ⅷ,抗凝血酶Ⅲ则抑制活化因子X和活化因子Ⅱ,使凝血酶及纤维蛋白生成减少,下调其凝血反应.
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新生猪缺氧缺血脑损伤凝血功能变化
目的 研究缺氧缺血新生猪凝血状态,以及部分凝血因子促凝活性的动态变化,探讨缺氧缺血性脑损伤(HIBD)时凝血功能变化.方法 制作新生猪HIBD模型,并设对照组.于恢复正常供氧后0h,24h,48h及72h时,测定血浆活化部分凝血活酶时间(APTT),凝血酶原时间(PT),凝血酶时间(TT)及凝血因子Ⅱ,Ⅴ,Ⅸ,Ⅺ的促凝活性.结果 在HIBD后48h,APTT,PT,TT均较对照组明显缩短,差异有显著意义(P<0.05);凝血因子Ⅱ,Ⅴ促凝活性较对照组显著升高(P<0.05).凝血因子Ⅸ,Ⅺ促凝活性,在HIBD后48h均数高,有上升趋势.结论 在HIBD中存在凝血功能改变,在HIBD后48h变化显著,血液处于高凝状态,可进一步加重脑缺氧缺血.这是新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)发病机制中"脑血流改变"的致病因素之一.
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产科大出血导致急性弥散性血管内凝血7例临床分析
产后大出血是产科的严重并发症之一.其来势凶猛,患者短时间内血压下降,处于休克状态,如不及时纠正,往往导致弥散性血管内凝血(DIC).DIC是多种原因致弥漫性微血管内血栓形成,继之因凝血因子及血小板被大量消耗及纤维蛋白溶解亢进而发生的出血综合征,亦被称为消耗性凝血病或去纤维蛋白综合征.DIC是导致孕产妇死亡的常见原因.现将我院对收治的7例产科大出血导致急性DIC患者的临床诊治过程报道如下.
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妇女婚前与妊娠期血清天冬氨酸转氨酶、谷丙酸转氨酶变化特点的研究
妊娠合并病毒性肝炎、妊娠期肝内胆汁淤积症等均可引起肝脏合成蛋白、凝血因子及激素灭活等功能下降,造成或加重其他妊娠期疾病,严重影响孕产妇及胎儿健康并危及生命.而血清天冬氨酸转氨酶(AST) 和丙氨酸转氨酶(ALT) 反映肝脏病变的活动性[1].因此,探讨妇女婚前与怀孕后血清AST、ALT变化,尽早发现妊娠期肝病,对提高围产保健质量有积极意义,本研究对158名妇女婚前与妊娠期检测的AST、ALT值及其围产保健资料进行回顾性分析,现将结果报道如下.
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新生儿溶血病患儿血浆组织因子和组织因子途径抑制物含量的变化
组织因子(tissue factor,TF)即凝血因子Ⅲ,是启动凝血途径的重要因子[1].组织因子途径抑制物(tissue factor pathway inhibitor,TFPI)是近十余年来发现的生理性抗凝物质,对TF诱导的凝血过程起负性调节作用,在维持体内促凝和抗凝的相对平衡中起重要作用[2].
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弥散性血管内凝血治疗进展
弥散性血管内凝血(DIC)是在某些疾病基础上,致病因素引起体内凝血系统激活、血小板活化、纤维蛋白沉积,导致弥散性血管内微血栓形成;继之多种凝血因子和血小板消耗性降低;在凝血系统激活的同时,纤溶系统亦被激活,或继发于凝血异常,导致纤溶亢进.临床上以出血、栓塞、微循环障碍和微血管病性溶血等为主要表现,严重时可导致器官功能衰竭.
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Ⅷ因子或可预测危重症患儿导管相关性血栓:初步研究
目的如果我们能识别发生中心静脉导管相关性血栓风险较高的危重症患儿,就可以针对性给予预防血栓药物。本研究旨在确定Ⅷ因子活性或 G 值是否和危重症患儿导管相关性血栓有关。
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Ⅷ因子或可预测危重症患儿导管相关性血栓:初步研究
Ⅷ因子或可预测危重症患儿导管相关性血栓:初步研究/FactorⅧmay predict catheter-related thrombosis in critically ill children:a preliminary study.Faustino EV,Li S,Silva CT, et al.Pediatr Crit Care Med,2015,16(6):497-504.
关键词标记;血因子;重症监护病房;血小板;血栓弹性描记法;凝血因子
摘要
目的如果我们能识别发生中心静脉导管相关性血栓风险较高的危重症患儿,就可以针对性给予预防血栓的药物。本研究旨在确定Ⅷ因子活性或G值是否和危重症患儿导管相关性血栓有关。 -
组织因子与DIC
组织因子(tissue factor,TF)作为因子Ⅶ和Ⅶa的受体与基本辅助因子是凝血过程的细胞启动因子,在凝血方面有重要功能.DIC是由凝血因子形成过多引起的一种获得性凝血性疾病.近年研究认为:在许多情况下,如严重感染、败血症、产科意外、癌症、创伤等,DIC凝血激活反应机制中组织损伤起重要作用,损伤后导致TF的异常分泌是引起DIC的主要机制.DIC和TF的联系已经越来越被人们重视.
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新生儿出血症的临床及凝血因子相关的研究
为研究新生儿出血症的凝血因子促凝活性与临床出血的关系.运用AcL200型全自动凝血仪及库尔特试剂对48例新生儿出血症及25例无临床出血的正常新生儿进行凝血因子检测.结果显示,48例患儿以消化道、颅内及皮肤粘膜出血为主,出血部位越多,症状越重.患儿各种凝血因子活性均减低与正常对照相比有显著性差异(P<0.01).凝血因子减少在4个以上占58.3%,多以Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X及Ⅺ、Ⅻ的复合缺乏,9例是Ⅱ、Ⅴ、Ⅺ、XⅡ单个因子缺乏.因此:1.新生儿出血症是凝血因子促凝活性减低,个数减少的出血性疾病.2.发病原因是与维生素K缺乏、肝功发展不全及其他相关因素有关,应加强对出生新生儿的防治.3.Ⅻ因子活性减低对启动血管内凝血有重要意义,但不减低者与组织因子途径有关,尚待探讨.
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小于胎龄儿维生素K营养状况的研究与分析
正常足月新生儿生后相当一部分存在维生素K缺乏,当机体缺乏维生素K时,会导致维生素K依赖凝血因子活性降低,临床发生出血倾向.小于胎龄儿是新生儿的一个特殊群体,其发生率为7.5%,对小于胎龄儿的维生素K营养状况,国内尚缺乏系统报道,本研究主要通过检测血液中凝血酶原前体蛋白的方法,对小于胎龄儿的维生素K营养状况进行研究分析.
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新生儿凝血因子V缺乏一例
患儿,女,从新生儿期因头颅血肿、颅内出血反复3次在我院住院,后诊断先天性凝血因子V缺乏,头颅血肿,颅内出血,失血性贫血,于生后77 d因严重颅内出血死亡.先天性凝血因子V缺乏临床比较少见,现报告如下.
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问:冰冻1个月以上的血浆补充凝血因子的价值如何?
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急性脑梗死患者血中抗凝蛋白活性的改变
抗凝蛋白缺陷是与血栓形成密切相关的易栓症的主要病因.1965年,Gebrg报道了1例遗传性抗凝血酶缺陷症,并提出了易栓症的概念.随着研究的深入,易栓症的含义已不再局限于抗凝血酶缺陷症,还包括抗凝蛋白、抗凝血因子和纤溶活性缺陷而易发生血栓形成的一类疾病.
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凝血机制新进展及脑梗死抗凝治疗的展望
“凝血瀑布”学说代表着对凝血过程的深入理解,并且该模型多年来被用于解释各种试验结果,但如今经许多临床和实验室观察,都发现传统的“凝血瀑布”学说并不能完整的体现动静脉中的凝血过程.本篇文章的宗旨就是对如今凝血理论的发展进行总结,并将凝血模型作为一种工具来对临床上应用肝素对脑梗死患者进行抗凝治疗进行展望和启示.
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重型颅脑创伤急性期D-dimer动态变化对预后的价值
颅脑创伤时损伤的脑组织释放组织因子(凝血因子Ⅲ)入血,可引发凝血功能异常,甚至发生弥漫性血管内凝血(DIC),是影响患者预后的主要因素之一[1-2]].早期研究着重于脑外伤后出、凝血常规实验指标的变化,近来则着重于反映凝血、纤溶活性的分子标记物的改变,这些分子标记物有更好的敏感性和特异性[3-4].
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美国HIV阳性血友病人艰难的维权之路
血友病是一种遗传性出血性疾病.1968年抗血友病凝血因子被美国红十字会和Baxter健康护理公司下属的Hyland实验室的研究人员研制成功.1981年世界第一例艾滋病(AIDS)在美国被确诊,1983年1月,美国疾病预防控制中心(CDC)认识到艾滋病病毒(HIV)也可以通过血液传播.当时在美国有4大凝血因子生产厂家:Alpha理疗公司、Armour制药公司、Bayer公司和Baxter健康护理公司.不知从何时开始,HIV藏身于凝血因子中,导致16 000名的美国血友病患者有超过半数的人感染HIV.1985年,美国HIV阳性血友病人开始了艰辛而漫长的维权索赔之路.
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高岭土的止血应用研究进展
高岭土(kaolin)是一种具有良好吸附性、可塑性、易分散性等优良性能的天然非金属矿产,在轻工业、石油化工、陶瓷、化妆、建筑等领域应用广泛.近年来,高岭土作为一种强效的内源性促凝血物质在医学领域的应用受到关注.该文介绍了高岭土的结构组成、矿物学性质及其止血机制,包括吸水浓缩血液引发自然凝固和激活凝血因子Ⅻ,综述了目前国内外高岭土在止血应用领域的研究进展,并对其止血应用现状及前景进行了总结展望.
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新鲜冰冻血浆融化后不同放置时间凝血因子变化的研究
目的 探讨新鲜冰冻血浆(fresh frozen plasma, FFP)融化后不同放置时间凝血因子的变化情况.方法采用自动血凝分析仪,对32份融化后4℃保存不同时间的FFP样品进行检测,观察凝血酶原时间(PT)、部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(FIB)等凝血功能指标以及凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ的变化情况.结果 于4℃保存12 h后,FFP的APTT开始显著延长,但PT、TT及FIB均在24 h内均无显著变化;对凝血因子的检测结果表明,除凝血因子Ⅸ在融化后12 h显著衰减外,Ⅴ、Ⅶ及Ⅷ在融化后6 h内即呈现不同程度的显著衰减,衰减率分别为17.2%、9.47%和12.5%,但在融化24 h后Ⅷ不稳定,衰减率达52%,而Ⅸ的衰减率低,为21.1%.结论 FFP融化后,凝血因子的活性随时间逐渐衰减,因此融化后应越早输入越好,以确保临床用血的疗效和目的.