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川崎病并发巨噬细胞活化综合征二例及文献复习
巨噬细胞活化综合征(MAS)是风湿性疾病的一种严重并可威胁生命的并发症.MAS多见并发于幼年特发性关节炎全身型(SOJIA)、川崎病(KD)、系统性红斑狼疮(SLE)、皮肌炎等其他风湿性疾病并发MAS的报道近年逐渐增多,因此应提高幼年特发性关节炎(JIA)之外的儿童风湿病并发MAS的认识和警惕.现将我院收治的KD并发MAS 2例报道如下.
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中国儿童幼年特发性关节炎全身型诊疗及预后协作观察计划
为便于国际间协作交流,国际风湿病学会联盟儿科常务委员会(Pediatric standing committee of international league ofassociation for rheumatology)对儿童类风湿性关节炎这类疾病的免疫遗传学、流行病学、转归及治疗,先后于1994年(圣地亚哥),1997年(德尔本)及2001年(埃得蒙顿)进行了3次国际间的专家讨论,提出将16岁以下儿童持续6周以上不明原因的关节肿胀统一定名为幼年特发性关节炎(juvenileidiopathic arthritis,JIA,<中华儿科杂志>2002年第4期254~255页),以取代幼年类风湿性关节炎(JRA)和幼年慢性关节炎的疾病名称.
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巨噬细胞活化综合征基因相关性研究及治疗构想
巨噬细胞活化综合征(MAS) 是儿童全身性炎症性疾病(systemic inflammatory disorders)的严重并发症,是一组以继发性或反应性噬血综合征(secondary or reactive hemophagocytic syndromes)为表现的症候群.MAS的临床表现与噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH) 非常相似,为持续高热、肝脾肿大、各类血细胞减少、肝功能不全、凝血病及中枢神经系统受累,在骨髓和淋巴结可发现明显的噬血现象.在儿科主要见于幼年特发性关节炎全身型(SOJIA),又称类风湿病相关性噬血综合征[1].MAS的免疫病理表现为巨噬细胞的过度活化而不受控制,为儿童类风湿病的主要致死原因[1, 2],虽然其发病机制并不清楚,但可能与机体NK细胞的功能紊乱及缺陷有关[3].NK 细胞功能紊乱及缺陷可由NK细胞的相关基因突变所引起.基于MAS和HLH临床表现及免疫发病机制的高度相似性,我们认为机体NK细胞功能相关基因的多态性可能影响SOJIA及MAS的易感性及严重程度.现就HLH的分型、免疫病理、基因突变等问题进行回顾,并针对可能影响SOJIA及MAS NK细胞功能的相关基因多态性研究和治疗构想作一阐述.
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风湿性疾病的一种严重并发症——巨噬细胞活化综合征
巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病的并发症,容易并发在幼年特发性关节炎全身型(SOJIA).临床表现主要以发热、肝睥淋巴结增大、全血细胞减少、肝功能急剧恶化、凝血功能异常以及中枢神经系统表现为特征[1].实验室检查血沉降低、血清铁蛋白增高,骨髓穿刺活检可见吞噬血细胞.MAS可以突然急性发病,进展迅速,如未及时、有效治疗,死亡率极高,是风湿科及ICU 遇到的急重症之一.上世纪90年代之后国外较广泛认识到MAS,国内对该病的认识则更少.
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幼年特发性关节炎——国际风湿病学会联盟新分类标准讨论稿
大多数风湿病学专家都认为儿童时期的关节炎是一种异质性疾病.目前,对这一类疾病尚无统一的分类标准. 在美国称为 "幼年类风湿关节炎"(juvenile rheumatoid arthritis,JRA),而在欧洲则称为"幼年慢性关节炎"(Juvenile Chronic Arthritis,JCA).这两者包含的内容亦不一样.美国的分类标准是指全身型关节炎、多关节炎(类风湿因子阳性组、类风湿因子阴性组)和少关节炎及扩展型少关节炎,虽然名为类风湿性关节炎,但其中只有15% 类风湿因子阳性,故这个名称不确切.同时这一分类也不包括幼年强直性脊柱炎.
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幼年特发性关节炎(多/少关节型)诊疗建议解读
国内开展儿童风湿性疾病临床诊治工作已近30年历史,目前约有30多家医院或儿童医院开设儿童风湿免疫专科.但就多数儿童风湿性疾病而言,无论是诊断标准、治疗方案,还是药物选择、疗效评价等诸多方面,国内都少见有广泛推荐价值的、高等级循证医学研究报告.因此中华医学会儿科分会免疫学组、《中华儿科杂志》编辑委员会决定制定"幼年特发性关节炎(多/少关节型)诊疗建议"(以下简称"建议").限于现阶段学科发展水平,"建议"一定存在许多不足,以下就"建议"撰写中的有关问题阐述如下.
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“幼年皮肌炎诊治建议”解读
为实现我国儿童风湿性疾病诊疗的规范化,2010年1月中华医学会儿科学分会免疫学组与《中华儿科杂志》编辑委员会共同组织专家在重庆召开会议,首次讨论起草中国儿童风湿性疾病诊疗建议,内容涉及儿童期系统性红斑狼疮(pSLE)、幼年特发性关节炎(JIA)和幼年皮肌炎(juveniledermatomyositis,JDM).
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巨噬细胞活化综合征问题解答
拉热 大夫(810104西宁,青海省红十字会医院儿科)问:阅读贵刊2005 年11期874页"幼年特发性关节炎全身型并发巨噬细胞活化综合征一例",查阅教科书和其他儿科专著,没有关于巨噬细胞活化综合征的介绍,有以下几点疑问:
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幼年特发性关节炎(多/少关节型)诊疗建议
一、前言幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是一组不明原因,以慢性关节滑膜炎为主要特征,或伴有各组织、器官不同程度损害的慢性、全身性疾病[1].JIA国内流行病学资料匮乏,国外报道发病率约0.007% ~0.401%[2],国外调查女多于男[3],国内住院病例调查男多于女[4-5].JIA有明显家族聚集趋势,但没有发现与致病直接相关的单个基因变异.JIA病因与发病机制不明,普遍认为是一组与遗传特质、免疫紊乱、环境因素高度关联的异质性疾病.
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幼年特发性关节炎伴发葡萄膜炎的临床特点和中西医结合治疗
目的 观察幼年特发性关节炎(JIA)伴发葡萄膜炎的临床特点和中西医结合治疗的效果.方法 中西医结合治疗JIA伴发葡萄膜炎患者17例(28只眼),对其临床表现和治疗效果进行回顾性分析.结果 实验室检查有一定意义;JIA伴发葡萄膜炎因JIA亚型不同葡萄膜炎表现不一.患者治疗后视力提高,眼部炎症消失,全身不适减轻.结论 JIA伴发葡萄膜炎有一定特点,中西医结合治疗有效.
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药物警戒快讯
关于肿瘤坏死因子抑制剂的早期安全性警示2008年6月,美国食品药品监督管理局(FDA)发布一项关于肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor, TNF)抑制剂的安全性信息,信息称,FDA正在调查儿童和青年病人使用TNF抑制剂与淋巴瘤和其他肿瘤之间的潜在关系.在这些儿童和青年中,TNF抑制剂用于治疗幼年特发性关节炎(JIA)、克罗恩病或其他疾病.
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抗角蛋白抗体、抗核周因子和抗环瓜氨酸肽抗在幼年特发性关节炎各型诊断中的应用
目的 研究抗角蛋白抗体(AKA)、抗核周因子(APF)和抗环瓜氨酸肽抗体(抗-CCP)对于年特发性关节炎(JIA)各型诊断的意义.方法 收集JIA患儿111例,正常对照30例,测定AKA、APF和抗-CCP水平.对JIA各型诊断的敏感性、特异性、阳性似然比、阴性似然比进行评价,利用敏感度和特异度绘制ROC曲线.结果 多关节型与全身型、少关节型及附着点炎相关型检测结果差异较大;分别检测3种抗体,灵敏度为AKA>抗-CCP>APF.联合检测两种抗体灵敏度为AKA+抗-CCP>AKA+APF>APF+抗-CCP;特异性的比较,单一检测中抗-CCP.两项检测中APF+抗-CCP、AKA+抗-CCP及三项抗体联合检测特异性较高;阳性似然比APF+抗-CCP和三者联合检测较高.全身型中AKA、APF、抗-CCP单一及联合检测ROC曲线下面积接近0.5.多关节型AKA、APF及联合检测ROC曲线下面积为0.6~0.72,P均<0.05.结论 AKA、APF及联合检测对于判定JIA多关节型有良好的灵敏度和特异度.是否可成为早期诊断的指标有待大样本研究证实.
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幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征43例荟萃分析
目的 总结我国幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征的诱因、临床表现、实验室检查结果及治疗效果.方法 以幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征为关键词,通过中国医院知识数据库(CHKD)检索2009以前发表的文献,并进行汇总分析.结果 共检索到43例诊断明确的幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征,其中14例有诱发因素,所有患者均有全身发热、肝脾淋巴结增大、肝酶升高、血三系下降,乳酸脱氢酶升高、铁蛋白升高等症状及体征;中枢神经系统受累23例(53%),呼吸系统受累11例(26%),消化系统受累17例(40%),心脏受累13例(30%),肾脏受累8例(19%);经过激素加免疫抑制剂治疗,29例缓解,14例治疗无效死亡.结论 巨噬细胞活化综合征是幼年特发性关节炎的一个严重并发症,可以造成全身各脏器功能衰竭,强的松联合环孢素等免疫抑制治疗可以提高缓解率,早期诊断、早期治疗是提高其生存率的关键.
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HY-D型电脑中频药物导入治疗幼年特发性关节炎的效果
目的 观察HY-D型电脑中频药物导入治疗幼年特发性关节炎的效果.方法 选取2011年1月-2012年12月我院风湿免疫科收治的100例幼年特发性关节炎住院患儿作为研究对象,按随机数字表法分成观察组和对照组,每组50例.对照组按常规进行治疗和护理,观察组在对照组的基础上给予HY-D型电脑中频药物导入治疗.比较两组患者治疗前后的炎性指标水平及治疗效果、恢复时间.结果 两组患儿治疗前C反应蛋白(CRP)、白介素-lβ(IL-1β)、白介素6(IL-6)及白介素-7(IL-7)比较,差异无统计学意义(P>0.05);观察组患儿治疗后的CRP、IL-1β、IL-6及IL-7明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组ACR20、ACR50、ACR70所占比例明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组患儿关节肿胀消失时间、疼痛消失时间、红细胞沉降率(ESR)恢复正常时间及住院时间均明显短于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).结论 HY-D型电脑中频药物导入治疗能有效提高幼年特发性关节炎患儿的疗效,缩短恢复时间.
关键词: HY-D型电脑中频药物导入 幼年特发性关节炎 炎性指标 恢复时间 -
幼年特发性关节炎预后影响因素的研究进展
以慢性关节炎为主要特征的幼年特发性关节炎( JIA)能严重影响患儿的身体发育,甚至导致患儿残疾。目前,临床研究的重点是影响 JIA 预后的相关因素和机制,而影响临床的诊疗方案相关因素,具有重要的意义。 JIA的发生以及治疗过程中影响因素较多,主要包括免疫遗传因素、患儿性别、起病年龄、疾病持续时间、全身炎症的控制、药物依从性、治疗情况及是否合并其他病症等。
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短程小剂量益赛普治疗与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎疗效分析
目的 交流短期小剂量使用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白(益赛普)与甲氨蝶呤联合治疗与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎(enthesitis related juvenile idiopathic arthritis,ERA)的临床经验.方法 将42例患者随机分为实验组和对照组,各21例.实验组给予益赛普皮下注射治疗12周,每周2次,每次12.5 mg,同时给予甲氨蝶呤(5~10 mg/周).对照组给予甲氨蝶呤(剂量及方法同实验组)、柳氮磺吡啶(0.5~1.5 g/d)、尼美舒利(0.1~0.2g/d),疗程12周.随时观察并记录治疗过程中的任何不良事件,在0、1、2、4、8、12周评估医患双方的VAS评分、关节肿胀数、附着点炎数,检测血常规、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白、肝肾功能等.结果 实验组和对照组的指标均较入组时有明显改善,差异有统计学意义(P<0.05),但实验组起效更快,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05).治疗12周时两组的不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 短程小剂量益赛普联合甲氨蝶呤治疗ERA,较常规疗法起效更快,能有效控制病情,不增加不良反应,具有较好的安全性.
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小儿幼年特发性关节炎的诊断与治疗
幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)指的是儿童时期不明原因的关节肿胀并持续6周以上的关节炎[1].一般认为它与免疫遗传的易感性和外源性即环境因素的激发有关.其病因包括遗传因素、环境因素、感染因素、免疫功能紊乱和炎性因子.JIA是造成小儿残疾和失明的首要原因.主要表现为发热及关节肿痛,常伴皮疹、肝脾淋巴结大,若反复发作可致关节畸形.年龄越小,全身症状越重,年长儿以关节受累为主.
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幼年特发性关节炎发病机制及进展
幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是儿童时期一种原因不明的以慢性关节滑膜炎为主要特征,并伴有眼、肝、脾等脏器功能损害的全身性疾病.国际风湿病学会联盟儿科学常委专家组于2001年8月在加拿大埃得蒙顿的会议上讨论将儿童时期不明原因、持续6周以上的关节肿胀统一命名为JIA,取代了美国幼年类风湿关节炎和欧洲幼年慢性关节炎这两个概念.该分类实质上包含了多种疾病类型,各型发病机制尚不十分清楚,可能由遗传背景及环境因素共同引起,因而其预后也各不相同,故探讨JIA发病机制以达到针对性治疗就显得非常重要.
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血清淀粉样蛋白A在鉴别全身型幼年特发性关节炎患儿活动与感染中的意义
回顾性分析2017年1-12月住院的126例幼年特发性关节炎(JIA)临床资料,探讨血清淀粉样蛋白A(SAA)在全身型JIA(SoJIA)患儿病情评估中临床鉴别疾病活动与感染的意义.结果显示在SoJIA患儿中SAA的受试者工作特征(ROC)曲线下面积为0.934,其临界值为68.32 mg/L,敏感度、特异度分别为0.913和0.892,而在其他类型JIA中ROC曲线下面积无统计学意义;在SoJIA中,SAA与ESR、CRP有较高相关性(r=0.721、0.699,P<0.05);SoJIA患儿的4个亚组比较,SAA水平在疾病活动期明显高于疾病稳定期,疾病稳定期感染组高于疾病稳定期无感染组,但血小板、CRP在疾病活动感染组和疾病活动非感染组中的差异亦有统计学意义.提示SAA可作为SoJIA病情评估的指标之一,联合血小板、CRP有助于鉴别SoJIA是否合并感染.
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成人Still病诊治进展
成人Still病(adult-onset Still's disease,AOSD)是一种病因不清、以发热、一过性红色皮疹、关节炎和多脏器受累为特征的自身免疫性疾病.这些症状与系统型起病的幼年特发性关节炎(systemic-onset juvenile idiopathic arthritis,SoJIA)类似,而后者又被称作幼年Still病.这一疾病在文献中曾被称作变应性亚败血症(subsepsis allergica)、Wissler's综合征、Wissler-Fanconi综合征等.AOSD世界各地均有散发病例,女性发病稍高于男性,3/4的患者起病年龄在16~35岁之间[1].