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造血干细胞移植在重症难治性风湿病治疗中的应用
造血干细胞移植(HSCT)治疗重症难治性风湿病始于九十年代后期,至今,全球已超过800例患者接受HSCT治疗.至2003年5月,欧洲骨髓移植登记(EBMT)和国际骨髓移植登记(IBMTR)资料显示的700多例患者中,386例风湿病患者采用HSCT治疗,主要为系统性硬化症(SSc 104例),系统性红斑狼疮(SLE 106例),类风湿关节炎(RA 78例),和幼年特发性关节炎(JIA 51例),见表1[1].大部分患者短期疗效肯定,远期随访约50%的患者有不同程度的复发.
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英夫利昔与依那西普治疗幼年特发性关节炎的效果对比
目的:分析和比较用英夫利昔与依那西普治疗幼年特发性关节炎的效果.方法:对近年来安徽省儿童医院收治的30例幼年特发性关节炎患儿的临床资料进行回顾性研究.将这30例患儿随机分为甲组和乙组.对两组患儿均进行常规治疗.在此基础上,加用英夫利昔对甲组患儿进行治疗,加用依那西普对乙组患儿进行治疗,然后比较两组患儿的各项临床指标.结果:治疗3个月、6个月和12个月后,两组患儿的DAS28评分、ESR和CRP的水平较治疗前均明显下降(P<0.05),但组间相比差异无统计学意义(P>0.05).治疗3个月后,乙组患儿治疗的总有效率高于甲组患儿(P<0.05).治疗12个月后,甲组患儿治疗的总有效率高于乙组患儿(P<0.05).结论:在对幼年特发性关节炎患儿进行常规治疗的同时,加用英夫利昔与依那西普进行治疗均能收到良好的效果.但依那西普的起效较快,而英夫利昔的远期疗效较好,临床上应根据患儿的实际情况为其合理用药.
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幽门螺杆菌感染与幼年特发性关节炎关系的探讨
目的:探讨幼年特发性关节炎(JIA)与幽门螺杆菌(HP)感染的关系.方法:选择56例JIA的患儿,检测血HP,同时行胃镜取活组织检测HP.阳性者随机分为治疗组和对照组.治疗组除常规应用JIA药物外,加用标准三联抗HP治疗,观察疗效并进行统计学处理.结果:血HP阳性者36例(36/56,64.29%),胃镜活检组织检测HP阳性者18例(18/24,75.00%).治疗组与对照组好转率分别为88.89%、66.67%,两者差异有统计学意义(P＜0.05).结论:JIA患儿HP感染率高于普通人群,尤其是有消化道症状者阳性率更高.对阳性JIA儿童进行根除HP治疗,减少胃肠道并发症,并可能使JIA患儿达到尽早缓解.
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感染因子与幼年特发性关节炎
幼年特发性关节炎(JIA)是儿童时期常见的慢性风湿性疾病.本病病因及发病机理尚未完全阐明.目前认为本病与感染及自身免疫反应有关,可能是内源性和外源性抗原作用于具有遗传背景的易感个体产生或者触发自身免疫反应而导致自身组织损伤的结果,感染因子被认为是其潜在的致病因素.
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细胞免疫在幼年特发性关节炎发病机制中的作用
幼年特发性关节炎(JIA)是儿童时期常见的一种以慢性关节炎为主要特点的自身免疫性疾病,其发病机制尚不明确,而其免疫发病机制是目前研究的重点,以往研究多集中在体液免疫方面,目前的研究认为细胞免疫在JIA的发病过程中起重要作用.T淋巴细胞、巨噬细胞、树突状细胞(DC)、NK细胞、中性粒细胞、血小板及红细胞均是参与细胞免疫过程的细胞,在JIA慢性炎症的维持及关节损害中发挥着重要的作用.
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生物制剂治疗幼年特发性关节炎的研究进展
幼年特发性关节炎(JIA)是儿童时期一种常见的慢性结缔组织病.随着生物制剂的广泛使用,JIA患者在疾病活动方面得到了持续而显著改善.研究表明,对传统治疗不耐受的JIA患者,生物制剂可短期内改善其症状.TNF-α拮抗剂、CD80拮抗剂对多关节型JIA (pJIA)疗效及安全性良好,IL-6拮抗剂、IL-1拮抗剂对全身型JIA(sJIA)具有较好疗效及安全性.
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匹多莫德对预防幼年特发性关节炎患儿感染及对其免疫功能的影响
幼年特发性关节炎(JIA)患儿存在免疫紊乱,易发生各种感染.本文探讨了口服匹多莫德对预防JIA患儿感染及对其免疫功能的影响.选取JIA患儿共60例作为研究对象,按治疗方案分为一般治疗组(n=30)和匹多莫德组(n=30).匹多莫德组在治疗原发病的基础上加用匹多莫德口服.观察治疗前后12个月内JIA患儿感染情况,包括感染次数、病程、部位,外周血T淋巴细胞亚群变化(CD3+,CD4+,CD8+,CD4+/CD8+等),IgG、IgM、IgA、C3和C4水平,NK细胞(CD16+ 56+)数量及功能变化以及匹多莫德口服液的副作用.另取30例正常儿童作为治疗前的健康对照组.比较匹多莫德组和一般治疗组治疗前后的感染情况以及外周血免疫功能变化.结果显示,接受匹多莫德治疗的患儿控制感染的总有效率(90％)较一般治疗组(36.7％)明显增高(P＜0.01).两组治疗后12个月相比,匹多莫德组CD3+、CD4+、CD4+/CD8+,IgG、IgM、IgA,自然杀伤细胞活性、C3均明显高于一般治疗组,CD8+则明显低于一般治疗组(P＜0.05).提示匹多莫德能够促进JIA患儿免疫异常的恢复,有效预防感染发生.
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彩色多普勒超声与MRI评估幼年特发性关节炎活动度的对比分析
目的:对比分析彩色多普勒超声与MRI评估幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)疾病活动度的临床应用价值.方法:收集65例JIA患儿,对146个膝关节、踝关节进行超声检查,对56个关节进行同步MRI检查,对比分析两种影像学评估不同疾病活动度的结果.结果:JIA患儿关节病变超声表现主要为关节积液、滑膜增厚、肌腱病变及骨质病变,其中关节积液在低、中、高活动度疾病中的检出率分别为61.1%、90.7%和90.3%,滑膜增厚的检出率分别为18.1%、74.4%和80.6%,且疾病活动程度越高,滑膜血流信号越丰富.MRI表现主要为关节积液、滑膜增厚、肌腱病变及骨髓水肿,其中关节积液在低、中、高活动度疾病中的检出率分别为50.0%、93.8%和100%,滑膜增厚的检出率分别为46.4%、87.5%和91.7%.超声与MRI检查结果较为一致.结论:彩色多普勒超声及MRI评价JIA关节改变可为临床评估和随访JIA疾病活动度提供影像学基础.
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磁共振成像在诊断幼年特发性关节炎中的应用
目的:探讨幼年特发性关节炎(JIA)患者膝关节磁共振成像(MRI)的主要表现及检查技术要点.方法:探讨T1加权自旋回波序列(T1W/SE)、T2加权快速自旋回波序列(T2W/TSE)、增强后T1W脂肪抑制三维快速梯度回波序列(SPIR/3D/FFE)等技术及其在膝关节MRI中的作用,并分析42例JIA患儿的膝关节MRI表现.结果:增强后T1脂肪抑制三维快速梯度回波序列结合T1W、T2W序列能综合评价JIA造成的关节病变程度,其主要表现包括滑膜增生、血管翳形成、关节腔渗出积液、骨髓水肿、半月板变性、关节软骨破坏、胭窝淋巴结肿大等.结论:增强后T1脂肪抑制三维快速梯度回波序列结合传统T1W、T2W成像对判断JIA膝关节病变有重要价值.
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以寰枢关节半脱位为首发表现的全身型幼年特发性关节炎1例
目的：探讨以寰枢关节半脱位为首发症状的全身型幼年特发性关节炎(SoJIA)临床特点。方法回顾性分析1例以寰枢关节半脱位为首发症状的SoJIA患儿的临床资料。结果患儿，男，9岁，以颈部活动障碍为首发症状，病程第3天出现发热，第23天病情迅速进展，红细胞、血小板、血红蛋白急剧下降，凝血功能障碍，双肺大量渗出；彩色超声示腹腔、胸腔、心包等多浆膜腔积液，根据2001年国际风湿病学会联盟修订标准，确诊SoJIA合并巨噬细胞活化综合征，予血液灌流、滤过，并予甲基泼尼松龙联合环孢素A治疗，病情缓解。结论对于无明显骨骼畸形或急性炎症等诱因情况而出现的自发性寰枢关节脱位伴全身症状的患儿，应警惕全身型幼年特发性关节炎可能。
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非甾体类消炎药联合甲氨蝶呤治疗全身型幼年特发性关节炎疗效观察
目的 探讨非甾体类消炎药(NSAIDs)联合甲氨蝶呤(MTX)治疗全身型幼年特发性关节炎(SO-JIA)的疗效.方法 分析比较32例SO-JIA患儿以NSAIDs联合MTX治疗后临床症状的变化,关节炎病情改善评估参照美国风湿病学会推荐的类风湿性关节炎改善标准.结果 32例患儿治疗后,体温恢复正常27例,退热有效率为84.4%(27/32例),5例加用糖皮质激素后热退;31例关节炎症状改善,有效率为96.9%(31/32例),1例加用来氟米特后关节炎症状缓解.停药观察3例,复发1例.结论 SO-JIA诊断确立后应尽早予NSAIDs联合MTX治疗,NSAIDs能较好地退热及减轻关节症状,MTX可有效持续改善关节炎症.糖皮质激素不作为首选退热用药.
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幼年特发性关节炎患儿外周血Th细胞亚群变化
目的 探讨幼年特发性关节炎(JIA)患儿外周血CD4+T淋巴细胞及其亚群CD4+CD45RA+、CD4+CD45RO+的表达及其临床意义.方法 采用免疫荧光标记技术和流式细胞仪检测36例JIA患儿外周血CD4+T淋巴细胞及其亚群CD4+CD45RA+、CD4+CD45RO+的表达,同期检测20例年龄、性别无差异的健康儿童为对照.结果 JIA患儿外周血CD4+T淋巴细胞明显低于对照组(t=2.099,P＜0.05),CD4+CD45RA+T淋巴细胞数与对照组比较明显降低(t=3.450,P＜0.01),CD4+CD45RO+T淋巴细胞数明显升高(t=3.913,P＜0.01),CD4+CD45RA+T/CD4+CD45RO+T比值明显降低(t=4.904,P＜0.01);与对照组比较,JIA各亚型(全身型、多关节型、少关节型)的CD4+CD45RO+T淋巴细胞数均明显升高,CD4+CD45RA+T/CD4+CD45RO+T比值明显降低(P＜0.01);CD4+CD45RA+T淋巴细胞数与正常对照组比较在全身型中显著降低(t=4.192,P＜0.01);在多关节型中明显降低(t=2.214,P＜0.05);在少关节型中稍有降低,但与对照组比较差异无显著性(t=1.793,P＞0.05).结论 JIA患儿的免疫功能紊乱主要表现为CD4+T淋巴细胞及其亚群CD4+CD45RA+T/CD4+CD45RO+T失衡,这可能在JIA发病机制中起着重要的作用.
关键词： 幼年特发性关节炎 Th淋巴细胞 CD4+CD45RA CD4+CD45RO 儿童 -
幼年特发性关节炎患儿血清瘦素的检测及意义
关于幼年特发性关节炎(JIA)与瘦素(leptin)关系的研究国外报道较少,国内尚未见报道.我们对27例JIA患儿血清瘦素进行了检测,现将结果报道如下.
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幼年特发性关节炎治疗进展
幼年特发性关节炎(JIA)治疗包括药物、外科和心理康复治疗等,需多学科协作,个体化地满足每个患儿的需要.对病情评估是治疗方案和药物剂量的选择依据,需评估所选择药物和剂量对患儿的风险/效果比率,寻求适宜的药物和剂量.JIA治疗目标是大程度地保护患儿的日常功能性活动,解除不舒适感,预防或减少器官损害,避免或小化药物毒性.JIA为慢件疾病,现行所有治疗都不能治愈.JIA早期治疗的重要性、除非类固醇类抗炎药(NSAIDs)以外尽早联合应用改变病情药(DMARDs)治疗的必要性和作用于细胞因子药物的有效性已成为儿科临床风湿病医师的共识.
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幼年特发性关节炎免疫致病机制研究新进展
幼年特发性关节炎(JIA)是一组以慢性关节炎为主伴有全身多系统受累的自身免疫性疾病,致病机制相当复杂,以不明原因的慢性关节炎为特征.JIA定义为16岁以下不明原因的关节肿胀并持续6周以上的关节炎,起病方式各异,临床表现多样,一些病例呈现一定的遗传背景.国际风湿病学联盟2001年统一命名,将其分为7种亚型.JIA的致病机制至今不明,各类亚型的异质性可能与遗传以及环境因素相关.JIA遗传背景复杂,研究发现人类白细胞抗原、细胞因子与T细胞调节相关的等位基因与JIA发病有关.尽管JIA-直被认为是由T细胞异常识别自身抗原而引起的自身免疫病,但近年研究显示,JIA更可能是崮有免疫与获得性免疫交互作用的结果.除了遗传因素外,近几年体液免疫与细胞免疫方面的研究也有一定的进展.
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幼年特发性关节炎的肾损害
幼年特发性关节炎(JIA)是影响多器官系统的全身性疾病,JIA并发肾损害丰要包括原发件肾损害、继发性肾淀粉样变性及药物性肾损害,常见的临床表现有蛋白尿、水肿、血尿、高血压及肾功能减退.治疗包括治疗原发病,抑制炎症反应,阻止肾淀粉样变,停用金制剂、青霉胺等肾损害药物及血液净化.幼年特发性关节炎全身型(SOJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿出现严重肾脏损害,往往预后小良,早期、大剂量糖皮质激素单独或联合免疫抑制剂治疗,是决定预后的重要因素.
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幼年特发性关节炎的早期诊断
幼年特发性关节炎(JIA)疾病本身临床表现多样化,无特异性症状、体征和血清学改变,因此对于疾病的早期诊断存在很大困难和挑战.文章从JIA的早期临床特点,检测早期诊断相关自身抗体,应用敏感的影像学检查手段,以及骨密度检测等多方面论述目前早期JIA的进展,以提高对早期JIA的诊断水平,早期开始有效治疗,改善预后.
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幼年特发性关节炎与HLA基因相关性研究进展
幼年特发性关节炎(JIA)是儿童常见的慢性关节病,在其发生过程中有免疫遗传因素的参与和影响.在JIA与不同基因相关性研究中,与编码人类自细胞抗原(HLA)的基因相关性已被证实.文章对存在于JIA复杂性状后的基因原理进行讨论,并综合性地列出与JIA密切相关的HLA的后选基因和对一些效的关联性进行回顾.研究发现HLA-Ⅰ、Ⅱ分子及其产物在JIA的发病、临床过程、激素疗效、预后判断中有着重要作用.不同人种的研究表明,HLA与JIA摹因的相关性主要集中在A、DR、DQ位点,尤其是Ⅱ类基因及一些单元型.JIA分型不同,与其相关的HLA易感位点常常也会不同.同样不同的人种、地区和社会环境也影响着JIA的易感基因多态性,文章后就目前对HLA易感性和JIA多态性关系的研究过程中存在的问题作出小结.
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全身型幼年特发性关节炎研究进展
幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是一组异质性儿童慢性关节炎,是儿童中比较常见的一组风湿性疾病.21世纪初,国际风湿病联盟将病原学不明的儿童慢性关节炎命名为JIA,取代之前分别在美国和欧洲沿用已久的juvenile rheumatoid arthritis(JRA)和juvenile chronic arthritis(JCA),其初衷在于能更好地对该病分类并开展研究和预后估计[1].
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幼年特发性关节炎糖皮质激素长期治疗多种并发症1例报告
1 临床资料患儿,男,13岁.因反复发热伴关节肿痛10年,身材矮小9年,发现高血压5年人院.患儿入院前10年开始反复发热伴多关节肿痛,入院前9年在当地医院诊断为幼年特发性关节炎,给予口服大剂量泼尼松和非甾体抗炎药治疗,先后加用甲氨喋呤、柳氮磺吡啶及环孢素等药物口服,均因不耐受而停药.
