首页 > 文献资料
-
幼年特发性关节炎患儿丹参注射液治疗前后血D-二聚体的变化
目的 观察幼年特发性关节炎(JIA)患儿病情活动时D-二聚体的变化及丹参注射液辅助治疗的疗效.方法 将47例JIA患儿随机分配为治疗组(32例)和对照组(15例),两组按JIA常规治疗,治疗组加用丹参注射液,两组患儿在治疗前和治疗后14 d测定D-二聚体、血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP),结合临床疗效评估结果进行比较.结果 JIA患儿病情活动时D-二聚体增高,与治疗前比较,治疗后D-二聚体、ESR、CRP同步下降,差异有统计学意义(P<0.01;P<0.05);治疗组D-二聚体降低程度较对照组明显,差异有统计学意义(P<0.05);治疗组临床有效率(59.4%)与对照组(26.7%)比较,差异有统计学意义(X2=4.372,P<0.05).结论 D-二聚体可作为JIA病情活动指标之一;丹参注射液可辅助治疗JIA,改善微循环和机体状态.
-
CD14启动子-159位点基因多态性与幼年特发性关节炎的相关性研究
目的 研究广东地区汉族幼年特发性关节炎(JIA)患儿CD14基因启动子-159位点基因多态性和等位基因频率的分布情况,探讨其多态性与JIA的关系.方法 对104例JIA病例和281名健康体检儿童,采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)法进行基因型分析.结果 JIA全身型CD14(-159)多态性CC、CT和TT基因型频率分别为10.87%、41.30%、47.83%;JIA多关节型分别为12.50%、50.00%、37.50%;JIA少关节型分别为10.00%、65.00%、25.00%;JIA其他类型分别为7.14%、71.43%、21.43%;对照组分别为37.01%、46.98%、16.01%,其中JIA全身型及多关节型组的基因型频率、等位基因频率与对照组比较差异有统计学意义(P均<0.05),JIA少关节型的等位基因频率与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05).结论 CD14基因启动子C-159T多态性与广东地区汉族JIA全身型及多关节型患儿有明显相关性;CD14启动子C-159T基因多态性中的T等位基因可能是JIA的遗传学风险因素.
-
鹿瓜多肽注射液辅助治疗幼年特发性关节炎近期疗效观察
目的 观察鹿瓜多肽注射液治疗幼年特发性关节炎的疗效和安全性.方法 将住院的104例幼年特发性关节炎患儿随机分为治疗组和对照组各52例.两组基础治疗相同,治疗组加用鹿瓜多肽注射液0.2 mg/(kg·d)静脉滴注,每日1次,疗程10 d.观察两组治疗10 d后活动性指标变化,并判定疗效.结果 两组治疗10 d后总有效率分别为96.15%、78.85%(P<0.01).两组总有效率、控制疼痛关节数、肿胀关节数、ESR、CRP、CD71/CD4+比较,差异均有统计学意义(P均<0.01).该制剂未见明显的不良反应.结论 鹿瓜多肽注射液治疗幼年特发性关节炎疗效显著,安全性好.
-
幼年特发性关节炎患儿肾脏受累的观察
目的 观察幼年特发性关节炎(JIA)患儿肾脏受累的特点以及与临床分型、病程、用药之间的关系.方法 回顾性分析60例JIA患儿的临床表现,并进行血沉、C反应蛋白、类风湿因子、血生化、免疫球蛋白、补体、抗核抗体、尿常规、尿系列蛋白等辅助检查.其中2例患儿接受肾穿刺活检.结果 17例(28.3%)患儿出现尿常规异常,依次为全身型7例(7/18,占38.9%)、多关节型6例(6/22,占27.3%)、少关节型4例(4/20,占20.0%).表现为孤立性血尿和(或)蛋白尿,其中1例全身型患儿合并肾小管损害,另有5例(8.3%)伴血清尿素氮增高.肾脏受累的JIA患儿中病程<1个月者12例(70.6%),初发未用药和短期(<2周)口服非甾体抗炎药者10例(58.8%).结论 血尿、蛋白尿是JIA患儿肾脏累及常见的临床表现,以全身型较多见,其中原发疾病所致肾损害可能性较大.随访尿常规和肾功能,积极治疗原发病,将有助于减少肾脏病变的发生.
-
幼年特发性关节炎50例临床分析及远期随访
目的 探讨幼年特发性关节炎(JIA)临床特点、治疗及预后.方法 总结50例JIA患儿临床表现、实验室和影像学检查结果,并随访16例患儿治疗结果,以国际风湿病学联盟(ILAR)儿科专家组的分类标准讨论稿进行分析.结果 全身型8例中1例对NSAID有效;6例两药联用有效;1例加MTX,复发.JIA多关节型6例,2例对NSAID有效;3例加MTX有效;1例加CTX,复发.少关节型1例对NSAID有效.结论 JIA中以全身型多见,其次为多关节型,该病临床表现多样,需根据不同临床分型予不同治疗方案,联合用药并个体化.糖皮质激素不良反应相对大,患儿耐受较差.MTX对各型均有较好疗效,主要用于多关节型以及全身型.JIA预后较好,好转率＞75%.
-
51例多关节型幼年特发性关节炎的临床特点
幼年类风湿关节炎(juvenile rheumatoid arthritis,JRA)是儿童时期常见的结缔组织病,以慢性关节炎为主要特征,并伴有全身多系统受累,也是造成小儿致残和失明的首要原因[1].国际风湿病学联盟儿科常委专家组2001年把儿童时期不明原因的关节肿胀持续6周以上的关节炎分类统一.
-
So-JIA并巨噬细胞活化综合征临床特征及穿孔素A91V基因分析
目的 分析幼年特发性关节炎-全身型(So-JIA)并巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特点、治疗及转归,并探讨穿孔素基因与So-JIA并MAS的关系.方法 回顾性分析广州市儿童医院2003年1月至2008年6月收治的14例So-JIA并发MAS患者的临床资料,对其中7例患者进行序列特异性引物-聚合酶链反应(SSP-PCR)分析穿孔素第2外显子第272C/T基因(A91V gene)多态性.结果 14例患儿9例为男性,5例为女性;年龄为4个月～12岁.临床表现以长期发热、骨髓噬血现象、血细胞减少为特征,可伴随有浅表淋巴结肿大、肝脾肿大、肝功能损害、脂代谢异常,糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效.其中出现急性呼吸窘迫综合征(ARDS)2例,出现多器官功能衰竭(MOF)3例,死亡3例.7例So-JIA并发MAS的患者穿孔素A91V基因均为野生型,未发现有突变基因.结论 MAS病情凶险,预后与早期诊断及治疗有关.MOF可能足其预后差的指征.未发现广东地区汉族So-JIA并MAS患儿与穿孑L素A91V基因多态性有关.
-
依那西普治疗幼年特发性关节炎的专家共识
肿瘤坏死因子-α(TNF-α)拮抗剂是一类生物制剂,通过特异性、靶向性拮抗TNF-α,达到治疗风湿性疾病的目的.依那西普是在我国第一个上市的TNF-α拮抗剂,分别于2005年和2007年获得我国食品药品监督管理局批准,用于类风湿关节炎(RA)、强直性脊柱炎(AS)和银屑病(Ps)的治疗.
-
罗氏RA药物Actemra获加拿大批准用于儿童
罗氏（Roche）旗下基因泰克（Genentech）10月21日宣布，类风湿性关节炎（RA）药物Actemra（tocilizumab）获得加拿大卫生部批准，用于对既往疾病修饰性RA药物（DMARDs）和系统性类固醇疗法反应不足的2岁及以上儿童多关节幼年特发性关节炎（polyJIA）患者的治疗。Actemra可单独用药（对氨甲喋呤不耐受或不适合氨甲喋呤治疗的情况下）或与氨甲喋呤联合用药。
-
血清抗环瓜氨酸肽抗体水平对幼年特发性关节炎的诊断价值
目的 探讨血清抗环瓜氨酸肽(anti-CCP)抗体对幼年特发性关节炎(JIA)的诊断价值.方法 采用ELISA法对68例因不明原因发热和关节痛疑诊为JIA患儿进行血清anti-CCP抗体水平检测,并结合临床资料及相关实验室检查指标进行综合分析.结果 68例疑诊JIA患儿中,多关节型JIA 10例,全身型JIA 13例,少关节型JIA 8例,与附着点炎症相关的JIA 13例；其他风湿性疾病11例,血液与肿瘤疾病8例,感染性疾病5例.多关节型JIA患儿的血清anti-CCP水平显著高于全身型、少关节型和附着点炎症相关的JIA患儿,差异有统计学意义(P＜0.05).以血清anti-CCP抗体≥15.8 RU/mL为阳性阈值,根据受试者工作特征(ROC)曲线计算曲线下面积为0.80,其对多关节型JIA诊断的敏感度为80％,特异度为67.6％.多关节型JIA患儿血清antiCCP水平与血清C反应蛋白水平呈正相关(r=0.764,P=0.017).结论 血清anti-CCP可作为临床诊断多关节型JIA的血清学指标之一,15.8 RU/mL是较为适宜的诊断界限值.
-
X-连锁无丙种球蛋白血症合并幼年特发性关节炎
目的探讨X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA)合并幼年特发性关节炎(JIA)的临床表现、诊断和治疗的特点.方法与结果3例患儿在婴幼儿期即开始发生反复感染,随后出现关节炎症表现,之后反复多次发生关节炎症和关节外感染.关节炎症累及膝、踝、肘和髋等大关节,个别伴有肝脏肿大.实验室检查:血清丙种球蛋白明显低下,外周血B细胞缺如.确诊为XLA后予静脉滴注丙种球蛋白(IVIG)和非甾体类抗炎药物(NSAIDs),病情得到迅速控制,关节未发生进一步损害.结论用IVIG和NSAIDs治疗XLA合并的JIA,可有效控制JIA的临床症状.谨慎使用激素或免疫抑制剂.
关键词： X-连锁无丙种球蛋白血症 幼年特发性关节炎 -
国医大师朱良春幼年特发性关节炎辨治实录及经验撷菁
幼年特发性关节炎在幼儿风湿病中较为常见，属于临床疑难疾病。朱良春教授认为，本病内因为禀赋不足，脾肾亏虚，或脾胃虚弱，腠理不固，再加之外在诱因如跌扑损伤、调摄失宜、风寒湿热等邪侵袭，致发热、关节肿痛等症，或饮食失节致腹泻等触发，气血运行不畅，进而气血痹阻，发为本病。本虚多为肾督亏虚、气虚、脾肾两虚。治法总以益肾蠲痹为主，发作期宜采用益肾健脾清利通络法，缓解期宜采用益肾蠲痹通络法调治，具体辨治视不同病情而异。治疗时宜注意慎用、少用有毒性和药性峻猛之药，要注意顾护脾胃，使用激素药治疗在减量过程中，要用一些温补肾阳药等。本病的调治需要早期治疗和坚持治疗，治疗过程中要辨病与辨证相结合，治标与治本相结合，方能取得较好疗效。
-
幼年特发性关节炎患儿血清细胞因子与自身抗体相关性研究
目的 探讨幼年特发性关节炎(JIA)患儿血清细胞因子与自身抗体的相关性.方法 用ELISA法检测JIA患儿、化脓性关节炎患儿和健康儿童血清IL-17、IL-6、转化生长因子-β1 (TGF-β1)及抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体、抗RA33抗体水平.结果 JIA患儿组血清IL-17、IL-6、TGF-β1、抗CCP抗体、抗RA33抗体分别为(22.57±5.69) ng/L、(17.52±4.41) ng/L、(258.3±57.28) ng/L、(4.97 ±2.16) RU/mL、(18.69±2.77) RU/mL,高于化脓性关节炎患儿和健康儿童(P均＜0.05)；JIA惠儿血清抗CCP抗体水平与IL-17、IL-6水平呈正相关(r分别为0.419、0.436,P均＜0.05),与TGF-β1水平无相关性(r=0.131,P＞0.05)；抗RA33抗体水平与IL-17水平正相关(r=0.255,P＜0.05),与IL-6和TGF-β1无相关性(r分别为0.196、0.213,P＞0.05).结论 JIA患儿细胞因子表达的异常与自身抗体的产生可能参与JIA发病及炎症反应过程.
-
人苍白杆菌引起幼年特发性关节炎患儿败血症1例
人苍白杆菌(Ochrobactrum anthropi)是一种少见的条件致病菌.我院于2009年3月自一幼年特发性关节炎患儿血液中分离出1株,现报告如下.
-
儿童巨噬细胞活化综合征23例临床分析
目的:分析巨噬细胞活化综合征患儿的临床及实验室检查特点,以提高对该病的认识.方法:回顾性分析我院收治的23例巨噬细胞活化综合征患儿的临床表现、早期特征、实验室指标、治疗及转归.结果:23例患儿中男11例,女12例,平均年龄7.1岁;基础疾病1例为川崎病,2例为系统性红斑狼疮,余20例均为幼年特发性关节炎全身型;15例患儿以高热不退,7例患儿以黄疸、重症肝炎,1例患儿以溶血性贫血为首发表现.所有患儿均有肝脾或(和)淋巴结进行性增大、血液系统受累,4例有中枢神经系统症状,5例表现易出血,4例呼吸系统受累(支气管肺炎、呼吸衰竭),8例有消化系统症状,心脏、肾脏受累各1例,1例合并腮腺炎.实验室检查均有外周血象至少一系降低,血清转氨酶增高、乳酸脱氢酶增高、红细胞沉降率降低、血清铁蛋白增高、凝血常规异常、甘油三酯升高及骨髓中发现吞噬血细胞.所有患儿予以个体化治疗,应用甲基强的松龙、静脉丙种球蛋白冲击+静脉或口服环孢霉素A治疗效果较好.经过治疗后21例好转,2例死亡.结论:巨噬细胞活化综合征不仅见于幼年特发性关节炎全身型,还可见于其他风湿免疫性疾病(川崎病、系统性红斑狼疮),病情凶险,可以造成全身多脏器损害,有时发病以重症肝炎、溶血性贫血等为首发表现而不伴有持续高热,予静脉丙种球蛋白、甲基强的松龙冲击及环孢素A治疗可以提高缓解率,早期诊断、早期治疗是提高生存率的关键.
-
幼年特发性关节炎患儿趋化因子CCL5的检测及其意义
目的 探讨趋化因子CCL5在幼年特发性关节炎(JIA)发病机制中的作用.方法 采用定量PCR、流式细胞术及胞内染色的方法 检测外周血及关节液单个核细胞CCL5的表达.结果 JIA患者关节液单个核细胞高表达CCL5,而外周血中仅有少量表达,正常人外周血单个核细胞中未见CCL5的表达.CCL5主要表达于T细胞(CD3+CCL5+).活化T细胞高表达CCL5,尤其以关节液中的T细胞表达水平增加更为明显.结论 局部T细胞异常表达趋化因子CCL5可能参与了幼年特发性关节炎的发生.
-
斯琼综合征合并幼年特发性关节炎1例的护理
总结1例斯琼综合征合并幼年特发性关节炎患儿的护理体会.护理要点包括加强皮肤、眼部、口腔黏膜的局部护理,保护受损关节,积极做好特殊用药甲泼尼龙和丙种球蛋白的护理,做好患儿及家长的心理护理.患儿经治疗和护理,病情好转出院.
-
重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白治疗幼年特发性关节炎的护理干预和体会
幼年特发性关节炎(JIA)是儿童时期常见的结缔组织疾病,以慢性关节滑膜炎为主要特征,可伴全身多脏器功能损害,是造成青少年致残和失明的主要疾病之一,对患儿有着极大的危害[1].重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白,2005年11月由上海中信国健药业有限公司研发上市,目前临床上采用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白治疗JIA,疗效满意[2].
-
原发性肥大性骨关节病1例并文献分析
原发性肥大性骨关节病(primary hypertrophic osteoarthmpathy,PHOA)是一种与遗传相关的罕见疾病,仅占全部肥大性骨关节病的3%~5%[1].临床上常被误诊为幼年特发性关节炎等炎性疾病.国内仅有少量个案报道,缺乏较完整的临床资料总结.现将我院收治的1例病例结合文献资料进行归纳总结,旨在进一步提高对本病的认识.
-
血清软骨寡聚基质蛋白在幼年特发性关节炎中的临床意义
目的：探讨血清软骨寡聚基质蛋白（COMP）在早期预测幼年特发性关节炎（JIA）关节破坏中的临床意义。方法采用ELISA法测定并对比分析35例幼年特发性关节炎患儿（JIA组）急性期、缓解期及30例腹股沟斜疝修补术儿童（对照组）血清COMP水平的差异，同时将血清COMP水平与JIA患儿的各项临床指标进行相关性分析。结果 JIA患儿急性期血清COMP水平（0.77±0.29）ng/ml，明显低于缓解期[（1.12±0.28）ng/ml]和对照组[（1.33±0.37）ng/ml]，差异均有统计学意义（均P＜0.05）。全身型JIA血清COMP水平（0.26±0.03）ng/ml，明显低于少关节型JIA[（0.87±0.17）ng/ml]、与附着点炎症相关型关节炎[（0.89±0.22） ng/ml]及多关节型JIA[（0.70±0.35）ng/ml]，差异均有统计学意义（均P＜0.05）。JIA中存在关节破坏的患儿血清COMP水平（0.52±0.22）ng/ml，明显低于无关节破坏患儿[（0.92±0.22）ng/ml]，差异有统计学意义（P＜0.05）。JIA患儿急性期血清COMP水平与WBC、CRP、ESR呈负相关（r=-0.556、-0.582、-0.684，均P＜0.05），与关节压痛指数、关节肿胀指数、晨僵、血红蛋白、血小板无相关（r=0.06、-0.206、-0.107、-0.319、-0.185，均P＞0.05）。结论血清COMP水平在JIA患儿急性期、全身型JIA、关节破坏JIA患儿中明显下降，与炎症指标CRP、ESR、WBC呈负相关，可能成为JIA疾病活动、关节破坏、生长抑制的预测指标。
