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朱学骏:学高为师 身正而范
朱学骏从医40余年,一直奋斗在临床一线.他临床经验丰富,得到国内外同行认可,许多疑难杂症患者从全国各地甚至从海外慕名而来.他德高望重,受到同道和后辈的尊敬.著名的大疱性皮肤病专家大疱病属于重症皮肤病,也是少数可以导致死亡的皮肤病之一,患者常因全身溃烂及其它并发症死亡.
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大疱性类天疱疮合并肾病综合征1例的护理
大疱性类天疱疮(hullous pemphigoid)是一种泛发全身的表皮下大疱性皮肤病.其临床表现为厚疱壁,不易破溃的大疱,破溃后常伴有皮肤的血痂.一般认为属于获得性自身免疫性疾病.2010年10月收治1例类天疱疮合并肾病综合征患者,经过积极的治疗和精心的护理,取得了满意的疗效.
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大疱性皮肤病的临床分析
目的 总结大疱性皮肤病的临床特点和治疗经验.方法 对46例大疱性皮肤病住院患者的临床表现、实验室检查结果以及临床诊治疗效进行分析.结果 此次研究取样的30例患者为大疱性类天疱疮,占总研究数的73%,在大疱性类天疱疮患者中抽取24例单独使用糖皮质激素治疗,其中痊愈9例,好转13例,治愈率为38%;取6例使用糖皮质激素联合阿种球蛋白(IVIG)治疗,4例治愈,治愈率为67%;大疱表皮松懈型药疹患者中5例单独使用糖皮质激素治疗的患者中治愈3例,好转3例,治愈率为50%;糖皮质激素联合丙种球蛋白(IVIG)治疗的7例患者中,5例达到痊愈,1例好转,治愈率为71.4%.结论大疱性类天疱疮是大疱性皮肤病中常见的一类疾病;糖皮质激素在大疱性皮肤病治疗中有显著效果,而注射丙种球蛋白是一种疗效明显的辅助手段.
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类天疱疮及天疱疮 42 例回顾性分析
类天疱疮和天疱疮是主要的大疱性皮肤病,临床上常见,主要发生在中老年人,临床表现为不同程度泛发于全身的大疱,是一种严重的自身免疫性疾病,病程长,合并症和并发症多.国内外的许多学者进行了大量治疗方法和预后方面的研究,但结果差异很大.笔者对 1990~2004 年期间在北京友谊医院住院的类天疱疮和天疱疮患者的住院和随访资料进行了回顾性分析,探讨合理治疗方案,分析并发症和合并症,为指导今后的临床工作积累经验.
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大疱性类天疱疮合并恶性肿瘤的护理
大疱性类天疱疮(Bullous Pemphigoid,BP)是好发于老年人的大疱性皮肤病,目前归入自身免疫性疾病范畴.临床上以躯干四肢出现张力性大疱为特点,可以合并多种恶性肿瘤.现将近年来我科住院所见的6例大疱性类天疱疮合并恶性肿瘤患者的护理体会总结如下.
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1例伴高血糖低蛋白血症的天疱疮护理
天疱疮是以表皮内棘细胞松解为特点的重症大疱性皮肤病.由于疱壁薄,很易破裂而成为大片的糜烂面,容易继发感染,若不及时治疗,糜烂面不断向周围扩大,大量体液丢失,体质日益衰弱,患者可因感染、败血症及恶液质而死亡[1].而高血糖、低蛋白血症又使糜烂疮面难以愈合,给治疗和护理带来很大困难.我院2003年6月收治了1例伴高血糖、低蛋白血症和尿糖阳性的寻常性天疱疮患者,该患者口腔粘膜大片糜烂,全身大疱糜烂达20%,我们运用护理程序对患者全身心实施系统护理,取得了较好效果.
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心理疏导对大疱性皮肤病患者焦虑抑郁心理的影响
目的 探讨心理疏导对大疱性皮肤病患者焦虑抑郁心理的影响.方法 应用Zung氏焦虑自评量表(SAS)和抑郁自评量表(SDS)评定患者情绪并给予心理疏导,包括充分了解患者住院期间所担心的问题及其心理变化,每天30 min以上地交谈,针对性的心理疏导,准确教会患者每种外用药的用法及注意事项,讲明每种药的治疗作用,局部湿敷的操作方法并给予示范,创造轻松的康复氛围,讲述及时治疗和延误治疗和利与弊等.比较心理疏导前后的分值.结果 大疱性皮肤病患者存在明显的焦虑抑郁心理,与国内常模相比有显著性差异(P<0.01);心理疏导后与疏导前相比,症状明显改善(P<0.01).结论 对大疱性皮肤病患者实施针对性心理疏导,可明显改善其焦虑抑郁心理.
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血浆置换疗法治疗自身免疫性大疱性皮肤病的临床疗效观察
目的 探讨血浆置换疗法治疗大疱性皮肤病患者的临床疗效. 方法 在中国医科大学附属第一医院皮肤科住院的天疱疮、大疱性类天疱疮患者共34例,按照治疗方式的不同分为血浆置换组(PE组,15例)与常规治疗组(19例).观察2组患者激素使用剂量、减量时间、自身抗体变化、无新发水疱时间及并发症. 结果 ①PE组患者激素的初始量、大控制量、减量前累积量明显低于常规治疗组患者(P<0.05);②PE组患者血浆置换后血清自身抗体滴度明显下降(P<0.05)③PE组比常规治疗组患者抗体滴度下降明显(P<0.01);④PE组并发症显著低于常规治疗组患者(P<0.05). 结论 血浆置换疗法可以减少自身免疫性大疱性皮肤病患者的糖皮质激素用量,显著降低血清自身抗体滴度,并发症少,特别是对于不能耐受大剂量激素及免疫抑制剂的重症患者,血浆置换取得较好的治疗效果.
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血浆置换治疗3例寻常型天疱疮的治疗体会
天疱疮(Pemphigus)是一种慢性自身免疫性皮肤病,描述一组慢性大疱性皮肤病,抗体直接作用于角质形成细胞的表面,通过棘层松解这一过程,造成角质形成细胞间黏附丧失[1].被分为3个主要类型:寻常型天疱疮、落叶型天疱疮和副肿瘤型天疱疮.常采用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗.随着对该病认识,部分药物治疗效果欠佳的患者采用双膜血浆置换疗法(Double Filtration Plasmapheresis,DFPP)取得一定的效果.北京协和医院血液净化中心应用双膜血浆置换疗法治疗寻常型天疱疮3例,现将治疗体会总结如下.
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自身免疫性大疱性皮肤病四例诊断与治疗评析
病例1 患者男,44岁.因全身红斑水疱5个月,加重1个月,于2007年7月27日入院.查体:口腔黏膜见2片指甲大小糜烂面,头面、躯干见大片红斑糜烂面及多个松弛性水疱,尼氏征阳性,四肢及会阴散在皮疹.间接免疫荧光检查(IIF)以猴食道上皮为底物,示棘细胞间偏下方IgG沉积,滴度1∶80(正常值<1∶10),以鼠膀胱上皮为底物结果阴性.
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伴发副肿瘤天疱疮的腹膜后Castleman病2例报道及文献复习
副肿瘤天疱疮(paraneoplastic pemphigus,PNP)是一种自身免疫性大疱性皮肤病,常伴发于淋巴细胞增生性肿瘤,如非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、胸腺瘤及Castleman病等,也可伴发于非淋巴细胞增生性肿瘤,包括肠、前列腺、胰腺和乳腺的腺癌、炎性纤维肉瘤及恶性黑素瘤等.该病临床比较罕见,广州医学院第二附属医院近确诊2例腹膜后Castleman病伴发PNP的患者,均及时手术切除肿瘤,治愈后顺利出院,现报道如下.
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安普贴在大疱性类天疱疮中的应用
大疱性类天疱疮是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病。除口服皮质类固醇激素类药物、激素冲击疗法、免疫抑制剂等常规治疗外,皮肤创面的处理也至关重要。本文介绍了1例高龄大疱性类天疱疮患者应用复方紫草油和安普贴处理水疱破溃面,效果良好。因此,安普贴薄膜应用到大疱性类天疱疮的大疱破溃处红色创面,可发挥无痛愈合快的作用,可推广使用。
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天疱疮并发2型糖尿病的护理干预
天疱疮( pemphigus)是一组慢性、复发性、严重的表皮内棘层松解性大疱性皮肤病[1].典型皮损特征为正常皮肤或皮肤红斑基础上发生水泡或大疱,疱壁较厚紧张,疱糜烂后上面覆盖血痂或痂皮,好发于四肢伸侧、腋窝、腹股沟等部位,多数可合并黏膜损害及并发2型糖尿病,严重者可泛发全身或导致死亡,因此要加强护理,有效保护创面.现1例如下.
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环孢素软胶囊联合静注人免疫球蛋白治疗大疱性皮肤病的临床疗效
目的:探讨环孢素软胶囊联合静注人免疫球蛋白治疗大疱性皮肤病的临床疗效。方法:选取在2013年4月~2014年9月,我院收治的120例大疱性皮肤病患者为研究对象,随机分成两组,各60例。治疗组采用环孢素软胶囊联合静注人免疫球蛋白进行治疗,对照组仅采用糖皮质激素进行治疗。结果:治疗组患者治疗的总有效率为96.6%,对照组患者治疗的总有效率为81.6%。两组差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:孢素软胶囊联合静注人免疫球蛋白治疗大疱性皮肤病,有效地缩短患者治疗起效的时间以及皮肤消退的时间,降低患者治疗后不良反应的发生率。
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误诊为脓疱疮的新生儿色素失禁症1例
患儿生后5 h,女性.因"生后发现躯干、双下肢皮肤红斑水疱",于2011-02-22入本院新生儿科.病史采集:G2P2,足月顺产;父母体健,家族中无大疱性皮肤病史,一兄体健;母亲无流产史.入院查体:足月新生儿外观,躯干及双下肢见红斑,如乒乓球大小不等,并在红斑基础上出现黄豆大小的薄壁水疱,疱液初较清亮,后渐浑浊.入院当日血常规检查:WBC为21.3×109/L,EOS为0.7×109/L,拟诊为新生儿脓疱疮,予静脉滴注青霉素(10万U,3次/d×5 d)治疗,但皮肤红斑仍未见好转,且不断增多,并伴新发水疱.生后6 d请皮肤科医师会诊查体示:腹部和双下肢皮肤呈片状红斑,红斑上散在黄豆大小薄壁水疱,疱液清亮(图1).疱液细菌培养(-).考虑色素失禁症(incontinentia pigment)可能,予停用青霉素.皮损病理学检查结果回示:表皮内脓疱,疱液中可见较多嗜中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润,故诊断为新生儿脓疱疮,并转至儿科再次静脉滴注青霉素(10万U,3次/d×5 d)治疗,但皮损仍加剧.
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36例大疱性皮肤病患者的护理
大疱性皮肤病是以水疱、大疱和无菌性脓疱为原发损害的一组疾病,由于其皮损比较广泛,水疱容易破裂形成大小不一的糜烂面,患者可因感染、败血症及恶液质而死亡[1].而高血糖又使糜烂面难以愈合,给治疗和护理带来很大困难.
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直接免疫荧光技术在大疱性皮肤病诊断中的意义
我们对15例大疱性皮肤病患者采用直接免疫荧光检测其抗体,并与病理检测结果进行对比,报告如下.
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大疱性皮肤病65例整体护理探讨
目的:研究大疱性皮肤病采取临床整体护理干预的应用价值。方法选取大疱性皮肤患者者130例,随机分为干预组和对照组,各65例。对照组给予常规护理,干预组给予整体护理干预。分析2组的临床护理干预效果。结果干预组患者对护理工作满意程度显著高于对照组(P<0.05)。结论对大疱性皮肤病采取整体护理干预,可以提高患者护理满意度,具有临床推广价值。
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大疱性皮肤病48例临床分析
目的 总结大疱性皮肤病的临床特点和治疗经验.方法 对48例大疱性皮肤病住院患者的临床表现、实验室检查结果和临床疗效进行回顾性分析.结果 本研究中48例大疱性皮肤病患者中有28例患者为大疱性类天疱疮,占总数的58.3%.大疱性类天疱疮患者中20例单独使用糖皮质激素治疗的患者皮损痊愈8例,好转11例,治愈率40%;糖皮质激素联合丙种球蛋白(IVIG)治疗的4例患者中,3例达到皮损痊愈,治愈率75%.大疱表皮松解型药疹患者中4例单独使用糖皮质激素治疗的患者皮损痊愈2例,好转2例,治愈率50%;糖皮质激素联合丙种球蛋白(IVIG)治疗的6例患者中,4例达到皮损痊愈,l例好转,治愈率66.7%.结论 本研究提示大疱性类天疱疮是大疱性皮肤病中常见的一类疾病;糖皮质激素在大疱性皮肤病治疗中的疗效肯定,且注射丙种球蛋白是一种重要的支持治疗方法.
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直接免疫荧光技术在自身免疫性大疱性皮肤病诊断中的价值
目的 探讨直接免疫荧光(direct immunofluorescence,DIF)技术在诊断自身免疫性大疱性皮肤病(autoimmune bullous dermatoses,AIBD)中的价值.方法 回顾性分析2009年1月至2011年12月间北京协和医院皮肤科确诊的155例AIBD的DIF检查结果,总结各类型AIBD的DIF表现特点,并与组织病理检查对AIBD诊断的敏感性进行比较.结果 各类型AIBD的DIF表现各具特征性.DIF诊断AIBD的敏感性为92.9%,与组织病理检查敏感性(85.2%)比较差异无统计学意义(χ2=2.063,P=0.058).结论 DIF技术敏感性高,对AIBD的诊断和鉴别诊断有重要意义.