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血浆置换治疗3例寻常型天疱疮的治疗体会
天疱疮(Pemphigus)是一种慢性自身免疫性皮肤病,描述一组慢性大疱性皮肤病,抗体直接作用于角质形成细胞的表面,通过棘层松解这一过程,造成角质形成细胞间黏附丧失[1].被分为3个主要类型:寻常型天疱疮、落叶型天疱疮和副肿瘤型天疱疮.常采用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗.随着对该病认识,部分药物治疗效果欠佳的患者采用双膜血浆置换疗法(Double Filtration Plasmapheresis,DFPP)取得一定的效果.北京协和医院血液净化中心应用双膜血浆置换疗法治疗寻常型天疱疮3例,现将治疗体会总结如下.
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天疱疮并发2型糖尿病的护理干预
天疱疮( pemphigus)是一组慢性、复发性、严重的表皮内棘层松解性大疱性皮肤病[1].典型皮损特征为正常皮肤或皮肤红斑基础上发生水泡或大疱,疱壁较厚紧张,疱糜烂后上面覆盖血痂或痂皮,好发于四肢伸侧、腋窝、腹股沟等部位,多数可合并黏膜损害及并发2型糖尿病,严重者可泛发全身或导致死亡,因此要加强护理,有效保护创面.现1例如下.
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棘层松解性鳞状细胞癌一例
棘层松解性鳞状细胞癌又名假腺样鳞状细胞癌、腺样鳞状细胞癌,它是鳞状细胞癌组织病理学上的一种亚型,多见于老年人的面部、耳部、手背等暴露部位,也可发生于口腔、眼结膜及外阴等部位。本文报道1例成功手术治疗高危老龄患者的棘层松解性鳞状细胞癌。
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天疱疮治疗的探讨
天疱疮(pemphigus)是一种可以危及生命的自身免疫性皮肤-黏膜疱性疾病.病损表现为薄壁、易破裂的大疱,组织病理为棘层细胞松解所致的表皮内水疱.病损可单发于口腔 (56%)或皮肤(12%),亦可同时发病(32%).研究表明,在天疱疮患者血循环中存在抗角朊细胞间物质的天疱疮抗体,该抗体与角朊细胞连接蛋白--桥粒中的抗原结合后,使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物,后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘层松解,形成皮内疱[1,2].
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家族性良性慢性天疱疮误诊为增殖型天疱疮一例
患者男,43岁.两年前主因腋下、脐周、股内侧红斑、瘙痒到当地医院就诊,取组织病理检查报告为增殖型天疱疮,未做免疫病理,给予泼尼松每日80 mg治疗.两年来患者皮疹时轻时重,自行调节泼尼松剂量在40~60 mg之间,近日患者局部皮疹加重,故到我院皮肤科就诊.入院查,患者面部及腹部为激素体征,即满月脸、腹部肥胖,血常规、尿常规、便常规、自身免疫系列检查未见异常,系统体格检查未见明显异常,家族中无同类病史.皮疹主要位于腋下、脐周、大腿内侧等部位,表现为疣状增殖的红斑、口腔未见皮疹.取组织分别进行普通病理及免疫病理检查.普通病理苏木素-伊红(HE)染色表现为:棘层肥厚,呈乳头瘤样增生,棘层下方可见明显棘层松解,并形成裂隙,表皮内有嗜酸细胞浸润,但未形成小脓肿.直接免疫荧光检查,表皮棘细胞及表皮基底膜带均未见IgG和C3沉积.诊断为:家族性良性慢性天疱疮,采用米诺环素(美满霉素)治疗,目前正在随访中.
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天疱疮的临床分型与诊断
天疱疮是一组大疱性皮肤和黏膜疾病,具有慢性、复发性和严重性等特点.临床表现为正常皮肤或黏膜表面出现松弛性水疱、大疱,尼氏征阳性.组织病理为棘层松解,表皮内可产生裂隙、水疱和棘松解细胞;真皮水肿,少数嗜酸性粒细胞或中性粒细胞浸润.天疱疮亦是一类自身免疫性疾病,患者血清中存在致病性的针对自身抗原的特异性抗体.
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丘疹性棘层松解角化不良一例
患者女,12岁.因大阴唇皮疹1年余,偶痒,于2006年5月来本院就诊.患者1年前无明显诱因双侧大阴唇逐渐出现针尖至米粒大白色丘疹、丘疱疹,偶痒,渐增多,局限于外阴.其他部位皮肤黏膜未出现类似皮疹.外用咪喹莫特治疗无效.既往体健,无慢性皮肤病史,家族中无类似患者.体检:各系统检查未见异常.皮肤科检查:双侧大阴唇散在分布针尖至米粒大丘疱疹、白色圆顶丘疹,表面较光滑,少部分皮损表面轻度糜烂(图1).组织病理:表皮增生,部分区域见局灶性棘突松解及少数角化不良细胞(图2,3).
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棘层松解性间变性乳房外Paget病
报告1例棘层松解性间变性乳房外Paget病.患者男,78岁.阴囊浸润性红斑伴糜烂渗出1年.皮损组织病理检查:表皮棘层松解,表皮内及毛囊上皮见散在或呈巢状的异形细胞.免疫组化:S-100蛋白(-)、HMB45(-)、melan-A(-)、癌胚抗原(CEA)(+++)、上皮膜抗原(EMA)(+)、CK7(+++)、CK20(-)、囊泡病液体蛋白(GCDFP)-15(+)和Ki-67(《10%).特殊染色:PAS染色(部分肿瘤细胞阳性),阿辛蓝染色(部分肿瘤细胞阳性).直接免疫荧光:阴性.诊断:棘层松解性间变性乳房外Paget病.
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棘层松解角化不良性棘皮瘤
报告1例棘层松解角化不良性棘皮瘤.患者男,33岁.因右内踝下方角化性斑块7年就诊.皮肤科检查:右内踝下方见一4.0 cm × 2.8 cm黄色斑块,表面角化明显,边界清楚.皮损组织病理检查:表皮明显角化过度,棘层肥厚,基底层上多发的灶性棘层松解,形成裂隙,局部见较多的圆体和谷粒.直接免疫荧光检查阴性.结合临床和组织病理检查,诊断为棘层松解角化不良性棘皮瘤.
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棘层松解角化不良性表皮痣
报告1例棘层松解角化不良性表皮痣.患者女,29岁.右腿内侧线状皮损伴瘙痒20年.皮损组织病理检查可见类似于毛囊角化病的改变:表皮乳头瘤样增生、基底层上方裂隙与棘层松解,局部可见谷粒和圆体.诊断为棘层松解角化不良性表皮痣.
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棘层松解角化不良性表皮痣并发色素性毛表皮痣
报告1例单侧棘层松解角化不良性表皮痣并发色素性毛表皮痣.患者男,40岁.10岁时左侧胸部出现片状多毛区,其间有许多淡红色小丘疹.10年前同侧肢体出现红色疣状丘疹,部分融合.皮损冬轻夏重,伴有轻度瘙痒.皮损组织病理学检查可见表皮乳头瘤样增生,基底层上方棘层松解和裂隙,类似Darier病样改变.
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棘层松解角化不良性表皮痣1例
1 病历摘要患者男,55岁.因右足背外侧缘皮损进行性发展30余年,加重伴裂口疼痛2周,于2016年7月来我院就诊.患者30余年前无明显诱因右足背外侧缘出现少量粟粒大、棘突状、淡黄色密集丘疹,无明显不适,未诊治.自行外用润肤软膏,多年来皮损缓慢增多,均为密集的角化性丘疹且沿足背外侧缘线状分布.曾至我院就诊,考虑角化性皮肤病给予外用水杨酸软膏,未明显改善,先后予局部外用0.1%他扎罗汀及卤米松等治疗,稍有改善,但未获根本性缓解,停药后再次复发.近期皮损发展为足背、足缘、右足踝周围及小腿屈侧下1/3处角化性斑块,增厚并皲裂,行走出现疼痛,遂再次就诊.患者既往体健,家族中无类似疾病患者.
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棘层松解性棘细胞瘤
组织病理特征本文2张组织病理图片的主要特征是:表皮增厚,呈乳头瘤样增生,皮突延长;表皮棘层松解,主要位于表皮的下部;棘层松解不伴有角化不良;未见明显的角化过度和角化不全.
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棘层松解性棘细胞瘤
组织病理特征本文2张组织病理图片的主要特征是:表皮增厚,呈乳头瘤样增生,皮突延长;表皮棘层松解,主要位于表皮的下部;棘层松解不伴有角化不良;未见明显的角化过度和角化不全.
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对《棘层松解角化不良性表皮痣并发色素性毛表皮痣》一文的不同意见
读了《临床皮肤科杂志》2006年第7期P436-437蔡林等撰写的《棘层松解角化不良性表皮痣并发色素性毛表皮痣》一文,本人在诊断上有以下不同的意见.
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对常建民关于《棘层松解角化不良性表皮痣并发色素性毛表皮痣》一文不同意见的答复
首先感谢常建民医师对《棘层松解角化不良性表皮痣并发色素性毛表皮痣》一文的关注,就其意见,我们的答复如下.本例患者早发病年龄为10岁,发病年龄较早,呈明显季节性,夏季重,秋冬轻.皮损形态主要为疣状丘疹,大部分融合(尤其是腹部、上肢、下肢).而Grover病的发病年龄一般在40岁以上,多为自限性.Ackerman曾报告385例Grover病患者的皮损一般冬季加重,冬季发病或加重者是夏季的4倍[1].其临床表现主要为丘疹、丘疱疹、水疱,大多散在分布.文献报告的2例线状Grover病,临床表现均为丘疱疹、水疱.本例患者因组织病理为典型的Darier病样改变,编辑部也曾请作者考虑是否为线状Darier病?
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肛周丘疹性棘层松解性角化不良一例
患者男,34岁,因肛周丘疹2年就诊。患者2年前无明显诱因肛周出现灰白色丘疹,簇集性分布,米粒至黄豆大小,部分融合成斑块,偶有瘙痒。既往史:患者5年前有非婚性接触史,患尖锐湿疣,皮损仅局限于包皮部位,后治愈。2年前接受腹腔囊肿切除手术(具体不详)。家族史:其父亲有可疑类似疾病史(但拒绝进行相关检查),其皮损为肛周、外生殖器部位及大腿内侧褐色至红色丘疹,绿豆至黄豆大小,部分融合成斑块,部分皮损上覆白色鳞屑(图1)。其余家庭成员均没有类似病史。体检:一般情况好,心、肺、腹检查未见异常,全身浅表淋巴结未扪及肿大。皮肤科情况:肛周见群集性浸渍性扁平丘疹,表面光滑,灰白色,米粒至黄豆大小,质地较硬,无水疱、出血及糜烂(图2)。实验室检查:醋酸白试验阴性,梅毒螺旋体明胶凝集试验(TPPA)阴性。皮损组织病理检查:表皮角化过度,棘层肥厚,表皮脚不规则延长,基底层上方或棘层深部多处裂隙,裂隙内可见单个或黏连成片的呈倒塌的砖墙样外观的棘细胞,部分棘细胞空泡化,真皮浅层毛细血管扩张,管周少量淋巴细胞浸润(图3)。免疫组化标记:HPV、HPV6/11、HPV16、HPV16/18均阴性。诊断:局限于肛周的丘疹性棘层松解性角化不良。治疗:给予3%皮肤康洗液清洗每日1次,曲安奈德益康唑乳膏(派瑞松)外用每日2次,局部情况改善后改用0.03%他克莫司软膏(普特彼)外用每日2次,用药1个月后皮损较前变平变小,部分丘疹消退,遗留色素沉着。继续随访中。
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多发性棘层松解性棘皮瘤一例
患者男,47岁,阴囊丘疹、结节3个月.2005年10月发现左侧阴囊数个绿豆大小丘疹,无不适症状,当时未予特殊处理.随后皮损逐渐增多并扩大,自行外用药膏治疗(具体不详)效果欠佳.于2006年1月4日来我院就诊.患者既往体健,无婚外性行为史,无明确家族史,无其他皮肤、黏膜、指甲损害.
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头皮迟发性炎性疣状表皮痣一例
患者女,32岁.因左侧头皮和耳部起疣状丘疹和斑块,并进行性增大、增多伴剧烈瘙痒1年,于2003年9月15日来我院皮肤科就诊.患者既往体健,无红斑狼疮和银屑病史,局部无明确外伤史.家族中无类似疾病患者.皮肤科情况:左侧头皮和耳部可见边界清楚的疣状丘疹和斑块,部分斑块表面有渗液、结痂(图1).共取2处组织行病理检查,均表现为表皮角化过度、棘层肥厚、明显的乳头瘤样增生和真皮浅层局部较多慢性炎症细胞浸润(图2),未见灶性空泡化细胞、柱状成层排列的角化不全细胞和灶性透明角质颗粒的浓集,无棘层松解和基底细胞液化变性,PAS染色阴性.诊断:炎性疣状表皮痣.治疗:小面积试用液氮冷冻治疗,效果不明显,后失访.
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棘层松解性棘皮瘤一例
棘层松解性棘皮瘤是一种少见的皮肤肿瘤.1988年,Brownstein描述了31例良性棘皮瘤,以棘层松解为主要特征,首次将其称为棘层松解性棘皮瘤.现报道1例播散性棘层松解性棘皮瘤.