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从脾论治IgA肾病
IgA肾病是一组不伴有系统性疾病,肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积,临床以血尿为主要表现的肾小球肾炎[1].本病属于中医学"血证"、"水肿"、"腰痛"等范畴.现有的临床研究及文献资料表明,IgA肾病多属本虚标实、虚实夹杂之证,其中脾虚湿热是临床常见的证候.
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IgA肾病的研究进展
IgA肾病(IgA nephropathy)是1968年由Berger和Hing Lais首次提出,IgA肾病为一免疫病理学诊断名称.肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积,目前包括我国在内的一些地区IgA肾病是主要的肾小球疾病之一,也是导致终末期肾功能衰竭一个主要的原因.IgA肾病的发病率在不同地区有明显的差异,在原发性肾小球疾病中IgA肾病所占百分数,亚洲及太平洋地区较高,占30%~40%,新加坡和日本占50%,居世界之首位.我国IgA肾病的发病率约占原发性肾小球疾病的26%~34%[1].因此,对IgA肾病的发病机制的研究也是肾小球疾病发病机制活跃、丰富的领域之一.
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以血尿为主要表现的IgA肾病的治疗原则和预后
IgA肾病( IgAGN)首先由Berger和Hinglais提出.是一组不伴有系统疾病、肾活检免疫病理检查示肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积肾小球肾炎,故IgAGN为一免疫病理学诊断名称,临床以发作性血尿为主要表现,也可表现为单纯性蛋白尿、肾炎综合征、肾病综合征及急进性肾炎,是导致终末期肾衰的主要原因之一.目前认为该病为独立的临床-病理综合征.兹结合文献对以血尿为主要表现的IgA肾病的治疗原则和预后综述如下.
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IgA肾病与脑出血2例临床观察
IgA肾病又称Berger病,是以肾小球系膜区IgA免疫复合物沉积为特征的一类肾小球肾炎.肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积,临床上可有各种各样的表现,可发展为尿毒症、合并脑出血.现报告IgA肾病1例发展为尿毒症脑出血诊治资料.
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显微镜下多血管炎诊治指南(草案)
显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)又称显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritis),是一种系统性、坏死性血管炎,属自身免疫性疾病.该病主要侵犯小血管,包括毛细血管、小静脉或微动脉,但也可累及小和/或中型动脉,故需与结节性多动脉炎相鉴别.免疫病理检查特征是血管壁无或只有少量免疫复合物沉积.可侵犯全身多个器官,如肾、肺、眼、皮肤、关节、肌肉、消化道和中枢神经系统等,在临床上以坏死性肾小球肾炎为突出表现,但肺毛细血管炎也很常见.本病男性多见,男女比约2:1,多在50~60岁发病,我国的确切发病率尚不清楚.
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IgA肾病肾小球内IgG及IgM沉积的意义
检测肾小球内各类抗体的沉积情况是肾活检免疫病理检查的常规项目.为阐明肾小球内IgG及IgM的沉积与IgA肾病的临床与病理关系,我们进行了以下回顾性研究.资料与方法1对象与方法144例经肾活检确诊的IgA肾病并排除继发因素者,男85例,女59例,平均年龄(32.7±6.9)岁.肾活检组织切片予常规光镜染色,冰冻切片予免疫荧光检查(使用FITC荧光素标记的兔抗人IgG,IgA,IgM及C3等),强度为+~++++,组织学按照修订过的NIH标准(美国国家卫生署为SLE制定)进行评分,共分0~3分,分别进行活动指数(AI)及慢性指数(CI)评分.血尿为离心尿镜检RBC≥5个/HP.肾衰指血肌酐≥133μmol/L.高血压按1999年世界卫生组织/国际高血压联盟高血压治疗指南的诊断标准达一级高血压以上者.大量蛋白尿指尿蛋白》3.0g/24h.
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IgA肾病的诊断与治疗
IgA肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病,多不伴有系统性疾病,肾穿刺免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积.临床上约40%~45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿,35%~40%的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿,其余表现为肾病综合征和肾衰竭.IgA肾病是一病理诊断,临床上可能被诊断为"单纯性血尿"、"隐匿性肾炎"或"慢性肾炎"等.IgA肾病是世界范围内一种常见的肾小球疾病,它的流行在不同洲、不同国家或在一个国家不同地区的差异很大,如亚洲的日本、新加坡IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的50%,而美国西部的印第安人低发区只占2%.一般而言,白人、黄种人明显高于黑人的发病率.IgA肾病在我国属常见的原发性肾小球疾病,疾病20年后有20%~30%的病人进展到肾衰竭.它的发病率占原发性肾小球疾病的26%~34%,男女之比大约是2∶1.
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家族性良性慢性天疱疮误诊为增殖型天疱疮一例
患者男,43岁.两年前主因腋下、脐周、股内侧红斑、瘙痒到当地医院就诊,取组织病理检查报告为增殖型天疱疮,未做免疫病理,给予泼尼松每日80 mg治疗.两年来患者皮疹时轻时重,自行调节泼尼松剂量在40~60 mg之间,近日患者局部皮疹加重,故到我院皮肤科就诊.入院查,患者面部及腹部为激素体征,即满月脸、腹部肥胖,血常规、尿常规、便常规、自身免疫系列检查未见异常,系统体格检查未见明显异常,家族中无同类病史.皮疹主要位于腋下、脐周、大腿内侧等部位,表现为疣状增殖的红斑、口腔未见皮疹.取组织分别进行普通病理及免疫病理检查.普通病理苏木素-伊红(HE)染色表现为:棘层肥厚,呈乳头瘤样增生,棘层下方可见明显棘层松解,并形成裂隙,表皮内有嗜酸细胞浸润,但未形成小脓肿.直接免疫荧光检查,表皮棘细胞及表皮基底膜带均未见IgG和C3沉积.诊断为:家族性良性慢性天疱疮,采用米诺环素(美满霉素)治疗,目前正在随访中.
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1例IgA肾病并发中毒性表皮松解症患儿的护理
IgA肾病又称系膜IgA肾病或Berger病,是一组有共同免疫病理特征的临床综合征.其特点是肾组织免疫病理检查肾小球系膜区以IgA沉积为主伴随着不同程度的局灶性或弥漫性系膜增生,且极易复发.中毒性表皮松解症(tonix epidermac neemlysis,TEN)由Lyell于1956年首先报道.目前从病因、临床表现、病理、治疗和预后的角度将其归纳为金黄色匍萄球菌型和非金黄色葡萄球菌型,其好发于成人[1].2008年初我科收治1例IgA肾病(肾病综合征型)患儿,于人院第38天时突然并发TEN.经过积极治疗与护理痊愈出院,本文将护理体会进行总结,现报道如下.
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CJD实验动物传递发病鼠脑内S-100蛋白及NSE的检测
朊蛋白病是人类疾病中一种特殊的可传递性疾病,CJD(Creutzfeldt Jakob disease)是朊蛋白病中常见的一种类型.对其传递性研究开始于20世纪60年代,已成功地进行了猴、黑猩猩、水貂、鹿、豚鼠及其它小鼠等动物的接种传递.我科CJD课题组在几年前进行了多例CJD的实验动物传递,并对发病鼠脑进行了普通病理及PrP免疫病理检查.在此基础上,本组实验对发病鼠脑进行了S-100蛋白及神经元特异性烯醇化酶(NSE)检测.1 材料与方法
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一家5例血尿为主的家族性IgA肾病家系分析
IgA 肾病是一免疫病理学诊断名称.早在20世纪70年代就有人注意到,在IgA肾病的亲属中尿检异常的发病率较高.80年代初英国也报告290例IgA肾病患者中3.8% 有肾脏疾病的家族史[1].IgA 肾病是一组不伴有系统性疾病、肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积、临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎[2].
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儿童IgA肾病诊断治疗进展
IgA肾病(IgAGN)首先由Berger和Hinglais提出。是一组不伴有系统疾病、肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积,故IgAGN为一免疫病理学诊断名称,临床以血尿为主要表现的肾小球肾炎,也是导致终末期肾衰的主要原因之一。目前认为系一种独立的临床一病理综合征。近年对其诊断及治疗进行了深入研究探讨,兹结合有关文献叙述如下。
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IgA肾病治疗的循证医学证据
IgA肾病(IgAN)又称系膜IgA肾病或Berger病,是一组具有共同免疫病理特征的临床综合征,其特点是肾组织免疫病理检查肾小球系膜区以IgA沉积为主,伴随着不同程度的局灶性或弥漫性系膜增生.临床表现多样化,但以发作性短暂性肉眼血尿和镜下血尿为主要表现,可伴或不伴蛋白尿.
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儿童原发性IgA肾病临床病理及治疗
IgA肾病(IgAN)是儿童常见的原发性肾小球疾病之一,是以反复发作性血尿为主要临床表现,肾活检免疫病理检查可见在肾小球系膜区以IgA为主的免疫复合物颗粒样沉积.
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IgA肾病发病机制及预后不良因素的进展
IgA肾病是世界范围内一种常见的肾小球疾病.它作为一个免疫病理诊断是在免疫荧光技术用于肾活检后于1968年首位由JEAN BERGER所描述,故也曾称之BERGER病[1].是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病,多不伴有系统性疾病,肾穿刺免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA或IgA为主的免疫球蛋白弥漫颗粒样沉积为特征.