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天疱疮治疗的探讨
天疱疮(pemphigus)是一种可以危及生命的自身免疫性皮肤-黏膜疱性疾病.病损表现为薄壁、易破裂的大疱,组织病理为棘层细胞松解所致的表皮内水疱.病损可单发于口腔 (56%)或皮肤(12%),亦可同时发病(32%).研究表明,在天疱疮患者血循环中存在抗角朊细胞间物质的天疱疮抗体,该抗体与角朊细胞连接蛋白--桥粒中的抗原结合后,使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物,后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘层松解,形成皮内疱[1,2].
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天疱疮的诊断与鉴别诊断
天疱疮(Pemphigus)是一种以正常皮肤、粘膜上出现松弛性大疱、棘层细胞松懈为特征的少见的慢性复发性皮肤病.目前认为本病属于自身免疫性疾病.其发病机制是天疱疮抗体与皮肤、粘膜鳞状细胞膜上的抗原糖蛋白结合,使之产生、释放或活化非溶酶体的表面糖蛋白(包括丝氨酸蛋白酶和羧基蛋白酶)和水解酶,分解表皮细胞表面的多糖萼,早期在非桥粒区分离,随后桥粒内附着板分离,张力细丝收缩,桥粒破坏而断裂,导致棘细胞松懈,形成裂隙,再扩大成为水疱[1].临床天疱疮分为四型:寻常型、增殖型、落叶型和红斑型.现就天疱疮的临床与病理诊断问题讨论如下.
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寻常型天疱疮合并获得性血友病A一例
患者男,78岁,因反复口腔溃疡3个月,红斑水疱泛发全身伴腰臀部及双下肢大片瘀斑1月余入院。患者3个多月前(2013年10月)因感冒发热出现口腔疼痛,进行性加重,并出现口腔溃疡,遂至当地口腔医院就诊,给予口炎清颗粒及维生素B2片口服、康复新液含服治疗,无效。继之出现全口腔破溃,给予醋酸泼尼松20 mg/d口服,随后出现颈部红斑丘疹,左眼红肿疼痛,头面、颈背、阴囊等部位出现红斑水疱,破溃渗液。双下肢及腰臀部出现血肿及瘀斑,在外院血液科就诊(具体不详),间接免疫荧光检查天疱疮抗体示棘细胞间IgG 1∶20网状阳性,诊断为天疱疮,凝血功能异常。予甲泼尼龙(高60 mg/d),输注凝血因子等治疗后,双下肢及腰臀部血肿消退,出血好转。为进一步诊治天疱疮入住我院(2014年1月25日)。患者及家族中无出血病史,2002年曾行冠状动脉搭桥手术,并长期口服抗血小板和活血化瘀药物,入我科前患者因腰臀部及双下肢瘀斑已停用1月余。
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大疱性类天疱疮患者头发毛囊中抗体检测的研究
大疱性类天疱疮(BP)是一种慢性自身免疫性皮肤病[1],其主要的病理改变是表皮下水疱形成,免疫荧光检查示真表皮交界处C3和IgG等呈线状沉积,在患者血清中可检测到类天疱疮抗体.本研究拟通过检测大疱性类天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊中类天疱疮抗体的沉积情况,以期建立一种快捷、损伤小的检测方法.
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天疱疮抗体在患者毛囊沉积的研究
天疱疮是一种大疱性皮肤黏膜疾病.在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱,Nikolsky征阳性,血清中有天疱疮抗体.检测皮肤中天疱疮抗体的沉积,对指导临床治疗具有重要意义,但在临床上难以做反复的检查.本研究通过检测天疱疮患者拔出的头发上残留的毛囊中天疱疮抗体的沉积情况,建立一种简捷、损伤小的检测方法.
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天疱疮3例护理体会
天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病,血清中有天疱疮抗体,是一种自身免疫性疾病,在正常皮肤或粘膜上出现松弛性水疱.我院自2003年10月~2007年12月共收治3例诊断为天疱疮的病人,现报道如下.
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汞中毒诱发大疱性类天疱疮1例
临床资料 患者女,35岁,工人.因周身皮疹伴痛痒9个月入院.患者9个月前反复发生颜面、躯干红斑伴痒,外院拟“湿疹”,予外用糖皮质激素软膏,时有缓解.1个月前为求彻底治疗,于个体诊所口服中药汤剂19天后,周身发生大小小等水疱伴红斑,四肢为著,痒剧,口服抗组胺药无缓解,遂来我院.发病以来患者睡眠、饮食尚可.既往体健,无烟酒嗜好,否认父母近亲婚配,家族中无类似发病.体检:系统检查示眼颤舌颤(+),余未见异常.皮肤科检查:周身暗紫红色斑片及色素沉着基础上见黄豆大水疱,疱壁紧张,尼氏征(-)(图1),口腔黏膜未见水疱、糜烂.实验室检查:血WBC 7.67×109/L,E 26.6%↑.Sezary细胞(-),尿常规及肝肾功能未见异常,免疫指标正常,肿瘤标记物检测未见异常.尿汞100.53 μrnol/L↑,血砷铅含量正常.皮损组织病理示:表皮下水疱,疱内及真皮血管周围明显嗜酸粒细胞浸润.直接免疫荧光检查见基底膜带补体C3线状沉积,间接免疫荧光抗天疱疮抗体(-).
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天疱疮治疗中继发多发性寻常疣1例
患者,女,45岁.因全身反复出现红斑、水疱8年,头部、躯干赘生物2个月而就诊.8年前,无明显诱因患者头面部出现红斑、水疱,逐渐蔓延至躯干、四肢.经体检、皮肤组织病理、免疫病理、天疱疮抗体等检查,确诊为红斑型天疱疮,并曾两次住院治疗.8年来,因病情经常反复而一直服用泼尼松80~100mg/d,低维持量20mg/d,同时服用雷公藤片6~8片/d,以及其他辅助性药物治疗.两个月前,因感冒、发热,并自行将泼尼松减量为15mg/d,致使天疱疮病情反跳、加重.与此同时,头部、躯干、上肢出现多个"瘊子"而再次就医.
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天疱疮实验室诊断的研究进展
天疱疮是由血液循环中的天疱疮抗体引起的以皮肤粘膜松弛性大疱为特征的自身免疫性皮肤病,其诊断主要依靠临床表现、组织病理和免疫学检查.由于天疱疮抗体滴度水平与病情相关,所以临床上以各种免疫学技术检测血清中的天疱疮抗体作为诊断、病情监测及疗效判断的依据.近年来,随着分子生物学技术的快速发展,天疱疮的实验室诊断有不少新进展,使诊断的特异性和敏感性大为提高.
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天疱疮与细胞因子关系的研究进展
天疱疮是一种自身免疫性大疱病,以出现针对角质形成细胞表面桥粒芯糖蛋白(Dsg)的特异性IgG抗体引起棘层细胞松解为特征.Hertl等1发现天疱疮皮损区有T细胞浸润(CD4/CD8=2:1),天疱疮抗体沉积并不仅仅局限于受累皮肤,说明有其他因素,而不仅仅是抗体沉积引起棘细胞松解.天疱疮发病过程中,可见嗜酸细胞和单核细胞浸润、补体活化、纤溶酶原-纤溶酶激活,以及角质形成细胞间黏附的丧失,但其确切的发病机制和形成棘细胞松解的机制尚不明确2,从而导致了一系列有关疾病监控和治疗的问题.
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天疱疮的皮肤、黏膜护理
天疱疮是一慢性、复发性、严重性表皮内棘层松解性大疱性皮肤病,血清中有天疱疮抗体,是一自身免疫性疾病,在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱,尼式征阳性[1].本病典型表现是在正常皮肤上出现大小不一的浆液性水疱和大疱.