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乳房外Paget病误诊为扁平湿疣1例
病历资料患者,男,58岁.掌跖、躯干散在斑疹、鳞屑1个月余,皮疹渐增多2周.患者1个月余前双侧手掌及双侧足跖出现少许斑疹,因无自觉症状不影响日常生活,故一直未予重视.近2周皮疹逐渐增多,躯干也出现类似皮疹,为明确诊断而于2012年1月14日来我科门诊就诊.患者既往体健,否认输血及献血史,近2年有多次非婚性接触史,否认Ⅰ期硬下疳史.
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阴囊阴茎的大汗腺癌伴Paget病1例
患者男性,71岁.近一年阴囊部出现片状红斑伴搔痒,渐蔓延至阴茎,阴茎肿胀,表面呈疣状、色红.皮肤科治疗效果不佳.查体:整个阴茎皮肤大片红斑样隆起,质硬、阴囊部红斑从阴茎根部向外圆弧形蔓延,与周边有较明显分界.腹股沟可触及肿大淋巴结.行阴茎根部活检.病理诊断:阴茎大汗腺癌伴Paget病,少部分呈鳞状上皮癌分化.遂行阴茎切除+部分阴囊皮肤扩大切除术.
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乳腺癌肉瘤伴乳头Paget病1例
患者女性,78岁.因发现右乳囊性包块入院,入院后行穿刺抽血并加压包扎处理,效果不佳,于数日后行血肿清除术,术后伤口组织生长快但长期不愈合,伴有较多渗出.取伤口组织送病理.查体:右乳下方见一伤口,直径8 cm,正中皮肤未愈.组织暗红色伴有鲜红色血性渗出,当中有一腔.直径5 cm,深3 cm,底部少许坏死组织,未见积脓,轻度触痛,颈部锁骨下及右腋下未扪及肿大的淋巴结,X线片示两肺未见明显结节样病变.
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伴大汗腺分化的会阴部乳腺外早期浸润性Paget病1例
患者女性,60岁.会阴部发现红斑3～4个月,拇指甲大小,边缘清楚,表面有糠粃样鳞屑,无明显自觉症状.
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继发性阴囊Paget病伴复发性膀胱癌1例
患者男性,75岁.2年前确诊为膀胱移行细胞癌2级,行部分膀胱切除术,近期因阴囊湿疹不愈就诊.查体:见双侧阴囊皮肤糜烂、隆起.行阴囊皮肤组织活检术,同时行膀胱活检术发现膀胱癌复发,形态同原发.病理检查 巨检:右侧阴囊皮肤组织5.6 cm×3.2 cm×1 cm大小,表面糜烂中央散在不规则隆起,3.4 cm×1.5 cm×0.3 cm大小.左侧阴囊皮肤组织2.6 cm×1.5 cm×0.6cm大小,表面糜烂、不规则微隆起.镜检:表皮全层见大圆形细胞,胞质丰富,淡染透亮或轻度嗜酸性,核大而空,可见明显核仁,核分裂象易见(图1);肿瘤细胞局灶排列呈腺样结构.免疫组化:肿瘤细胞CK7(图2)、CK20、CAM5.2、EMA、Her2、CEA和UroplakinⅢ(图3)(+),HMB45、GCDFP15和S-100(-);PAS染色阳性.膀胱移行细胞CK20、CK34βE12、EMA和CD44v6(+),CK14散在(+),p53(++),vimentin(-);Ki-67阳性率25％.
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手掌小汗腺腺癌伴乳腺外Paget's病1例报道
乳腺外Paget病(extramammary Paget's disease,EMPD)罕见,1889年由Crocker首次报道[1].临床所见和组织病理学改变类似于乳腺Paget病.EMPD临床表现多样,包括表皮剥脱、渗液、湿润性红斑、小疣状突起和色素减退,伴有搔痒或烧灼感,临床极易误诊为难治性湿疹.本文报道1例少见的手掌皮肤小汗腺腺癌伴发EMPD,结合文献对其组织发生和临床病理特征进行讨论.
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乳腺及乳腺外Paget病的HER2基因扩增比较及其生物学意义
HER2基因是乳腺癌进行靶向治疗的靶点[1-3].乳腺Paget病(特殊类型的乳腺癌)是一种较少见的乳头、乳晕区恶性上皮性肿瘤[4].乳腺外Paget病是一种较少见的特殊类型的癌性疾病,它以表皮内具有透明胞质的Paget细胞为特征.我们采用荧光原位杂交(FISH)技术及免疫组织化学EnVision法检测40例乳腺Paget病及30例乳腺外Paget病的HER2基因状态,探讨HER2基因的扩增情况及其生物学意义.
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激光光动力学疗法治疗乳腺外Paget病5例
目的 总结光动力学疗法治疗乳腺外Paget病的临床疗效.方法 乳腺外Paget病5例,静脉注射光敏剂Photofrin 2 mg/kg后,24～72 h内以功率为100～150mW/cm2、能量密度为150～300J/cm2,波长630 nm半导体激光照射病灶.治疗后24、48 h和72 h,1、3和6个月观察患者病灶局部反应.结果 治疗后24 h,病灶局部明显变暗、发黑,96～120 h局部开始结痂,渗出明显减少.治疗后3个月1例患者病灶消失,3例患者病灶明显缩小达50%以上.1例患者局部渗出仍然较多,未获控制.结论 光动力学疗法是乳腺外Paget病的有效治疗方法.
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C-erbB-2和细胞角蛋白在Paget病及外阴癌中的表达及其意义
C-erbB-2主要用于诊断腺癌及判断肿瘤的预后.Paget病是一种少见的恶性肿瘤,又称为湿疹样癌,分乳房Paget病(mammary Paget disease,MPD)和乳房外Paget病(extramammary Paget disease,EPD)两型.免疫组化研究表明Paget细胞表达癌胚抗原(CEA)[1]、癌基因蛋白(c-erbB-2)[1-3]和低分子细胞角蛋白(CK7)[4],而不表达高分子角蛋白(34beta E12)和黑色素瘤特异性抗体(HMB45)[1].为了探讨C-erbB-2和CK在Paget病和外阴癌发病中的相互关系,笔者对Paget病和外阴鳞癌等几种皮肤病组织进行免疫组化研究,结果报告如下.
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Paget病的皮肤镜和RCM观察与临床应用
目的 探讨临床上Paget病在偏振光皮肤镜(polarized light dermoseopy,PD)与反射式共聚焦激光扫描显微镜(reflectance confocal miscroscopy,RCM)下的特征.方法 选取2015年1月至2016年12月于空军总医院皮肤病医院就诊的16例Paget病患者,其中男12例,女4例;平均发病年龄56岁,平均病程2～3年.对其Paget病的PD与RCM检查结果及病理资料进行回顾性分析.结果 Paget病在PD下均出现不规则分布的色素沉着,不规则血管;RCM下显示角质形成细胞之间出现Paget细胞;组织病理均具有典型的Paget细胞.所有患者均未并发其他肿瘤.结论 本文利用PD和RCM影像技术对Paget病患者皮损的特征进行归纳和分析,为临床诊断Paget病提供可靠线索.
关键词： Paget病 皮肤镜 反射式共聚焦激光扫描显微镜 -
Paget骨病4例并文献复习
目的：总结分析北京积水潭医院诊治的4例Paget骨病（ Paget’s disease， PD）患者临床表现和治疗情况，以期提高临床医生对本病的认识。方法收集和整理4例PD患者的临床资料、实验室检查、 X线片特征及病理特征，给予单次静脉注射唑来膦酸5 mg，3、6、12、18个月后评价治疗效果。结果 PD患者经唑来膦酸治疗后，骨痛分级明显下降，血清碱性磷酸酶、总Ⅰ型前胶原氨基端延长肽和Ⅰ型胶原羧基端肽特殊序列显著改善。骨核素扫描显示放射性浓集有不同程度减低。结论静脉单次给予唑来膦酸可显著改善PD患者的临床症状，是治疗PD的良好选择。
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唑来膦酸盐治疗Paget病的研究进展
Paget病,以骨骼一个或多个区域破骨细胞介导的骨吸收增加伴有骨骼修复不良,进而导致骨重建失调和骨转换增加为主要特征.发病具有一定的年龄和地域差异,我国少见.其发病受环境和遗传的影响.目前,双膦酸盐是Paget病的主要治疗药物.通过多种途径抑制骨吸收从而达到治疗目的.唑来膦酸盐是第三代双膦酸盐,给药方式为单剂注射,临床实验证明能快速持久地缓解病情,具有高效性和安全性,并能提高患者生活质量,具有良好的应用前景.
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应用表面加强激光解析电离飞行时间质谱技术筛查阴囊Paget病患者血清标志物
阴囊Paget病又名阴囊湿疹样癌,临床上主要表现为湿疹样皮损,由于该病多有瘙痒、丘疹、潮红、渗出、结痂及脱屑等类似湿疹的表现,临床很容易误诊为阴囊皮肤慢性湿疹或皮炎.而病理诊断往往需多次多部位取材,甚至疾病发展到中晚期时才能明确诊断.因此,寻找更敏感的肿瘤标记物势在必行.我们应用美国Ciphergen公司生产的表面加强激光解析电离飞行时间质谱技术(SELDI-TOF-MS)对阴囊Paget病、慢性阴囊湿疹和健康志愿者血清中的蛋白质进行对比分析,采用生物信息学方法建立可作为Paget病诊断标志的蛋白质组合样式,寻求可用于临床阴囊Paget病早期诊断的特异性生物标记物.
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阴囊Paget病1例并文献复习
乳腺外Paget病是一种罕见的疾病,现本院收治1例,报告如下.1病例简介患者男,68岁,以"阴囊湿疹,局部皮肤苔藓样变10余年"来诊.入院查体见阴囊潮湿,阴囊根部近肛门处皮肤可见大小约3 cm×5 cm白色苔藓样变(见图1),局部红肿,轻度糜烂,伴炎性渗出物,边界不清,自述瘙痒、疼痛.双侧腹股沟可触及多个淋巴结,约1 cm×0.8 cm大小,余未见明显异常.B超提示双侧腹股沟可见多个肿大淋巴结,建议结合临床.
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Paget病致胸椎管狭窄一例报告
Paget病又称畸形性骨炎、变形性骨炎,是一种骨代谢性疾病.其特征为骨吸收增加,随之代偿性新骨形成增加,骨转换、骨重建单位生成率增加,导致病变部位编织骨和板层骨镶嵌,终导致骨膨大、疏松、血管增多,容易发生畸形和骨折….该病在盎格鲁撒克逊人种中多见,亚洲、非洲等地区少见,国内仅见个案报告,且以累及骨盆、肢体为主,累及脊柱且行手术治疗病例鲜见报告.我科于2009年6月收治1例Paget病致胸椎管狭窄患者并行手术治疗,现报告该病例并就相关文献进行复习.
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阴茎阴囊Paget病130例分析
目的 探讨阴茎阴囊Paget病的临床特点、治疗方法及疗效.方法 阴茎阴囊Paget病患者130例,年龄51～90岁,平均71岁.病程6个月～16年,平均4年.主要临床表现为阴囊、会阴部皮肤瘙痒、红斑、糜烂、渗液,可见局部皮肤表面粗糙、皮损逐渐扩大,稍隆起,有时呈菜花状.Ray分期标准,A1期41例,A2期69例,B期20例.130例均行手术治疗,切除肉眼所见病变区域,切缘距病灶边缘2 cm,深度达深筋膜,快速冰冻切片检查,肿瘤细胞累及切缘者13例(10.0%),即予以扩大切除范围.3例术后病理证实累及切缘,立即再手术治疗.5例经病理证实腹股沟淋巴结转移者行单侧或双侧腹股沟淋巴结清扫术.结果 130例均经病理学检查确诊.切口Ⅰ期愈合94例,Ⅱ期愈合16例,切口感染20例,均经换药或植皮后治愈.术后81例获随访,随访时间1～10年,平均3年.8例(9.9%)术后8个月～5年出现局部复发,其中6例复发灶位于原手术切口,1例位于远离切口位置的残余阴囊皮肤,1例于术后1年发现腹股沟淋巴结肿大,病理证实为转移,均再次手术治疗后痊愈.死亡5例(6.2%),死亡原因为Paget病远处转移,包括全身转移3例,肺转移1例,脑转移1例.结论 对阴囊皮损的可疑Paget病患者应尽早行组织学活检,确诊后行病灶根治性切除术.彻底切除病变组织是预防复发的关键,预后良好.
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乳腺癌伴Paget病临床诊治分析--特殊临床表现报告
报道乳腺癌伴Paget病4例特殊临床表现:例1乳腺有肿物,无Paget病表现,病理为乳腺癌伴Paget病;例2乳头乳晕有Paget病样改变,病理诊断无Paget病;例3乳头溢血治愈,2年后发现乳腺肿物,病理检查乳腺癌伴Paget病;例4临床和病理均为乳腺癌伴Paget病,但发病年龄80岁.对特殊病例的诊治说明:对乳腺癌行保乳手术时要注意无临床表现的Paget病;对乳头乳晕有Paget病样改变的病人,诊断不明确时要取活检;对乳头溢血的病人要行乳管镜检查;确诊为乳腺癌伴Paget病时要行乳腺癌改良根治术,但对高龄病人要结合全身情况并根据病理检查结果辅助综合治疗.
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肛周Paget病的临床诊治
肛周Paget病属于乳腺外Paget病,是一种罕见的恶性肿瘤.因其发病率低,文献报道并不多,且大多为病例报道.本文就我院2003年1月至2009年6月收治的8例肛周Paget病作一分析,并结合国内外肛周Paget病的发病及诊治情况进行讨论.
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转移性阴囊Paget病3例报道及文献综述
阴囊Paget病是乳腺外Paget病(extramammary Paget's disease,EMPD)的一种.1874年Paget首次报道了发生于女性乳腺皮肤的湿疹样癌,称之为乳腺Paget病.本病也可发生于乳腺以外的部位,称为乳腺外Paget病,临床较为少见.大部分原发EMPD病例中,肿瘤局限于表皮,生长缓慢,远处转移罕见.阴囊Paget病是较罕见的泌尿生殖系统恶性疾病,1889年Crock首次报道了阴囊Paget病[1].尽管在不充分的肿瘤切除术后,局部复发较常见,但远处转移仍罕有报道.本文回顾性分析了北京协和医院肿瘤内科收治的3例转移性阴囊Paget病患者的临床资料,并于此进行文献综述.
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乳房及乳房外Paget病研究进展
目的:探讨乳房Paget病(MPD)和乳房外Paget病(EMPD)的起源分化、原发和继发性Paget病(PD)的概念以及诊断有价值的免疫标志.方法:以乳房肿瘤、乳房外肿瘤、Paget病和相关黏液蛋白为关键词,检索CHKD系列全文数据库和MEDLlNE医学文献数据库,筛选近5年相关文献,重点是有关黏液蛋白的免疫表达以及研究较多的细胞角蛋白在两种肿瘤中的表达.结果:尽管MPD和EMPD的来源有争议,但其Paget细胞的形态学表现是一致的,两种肿瘤具有较宽的细胞角蛋白免疫表型谱,MUCl几乎在所有的MPD和EMPD中表达.结论:免疫组化MUC1和低相对分子质量CK结合高相对分子质量CK是有用的诊断标志,MPD是其下的肿瘤细胞在表皮内播散引起的,EMPD不伴有其他恶性肿瘤时,来源于上皮内汗腺.
