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乳腺Paget病61例临床分析
目的探讨乳腺Paget病的早期诊断和治疗方法.方法回顾性分析中国医学科学院肿瘤医院1970年11月～2001年11月收治的61例乳腺Paget病患者的临床资料.结果术前行乳房病变刮片细胞学检查24例,准确率为75.0%(18/24);行切取活检18例,准确率为100.0%(18/18).61例患者行根治性手术43例(根治术15例、改良根治术28例),乳房单纯切除术18例.进行根治性手术的43例患者中,乳房可触及肿块者25例,病理检查有腋下淋巴结转移者16例,转移率为64.0%;而乳房未触及肿块者18例,有腋下淋巴结转移4例,转移率为22.2%.61例患者经过8～240个月随访(中位随访期为62个月),局部复发9例,远处转移12例,5年生存率为79.5%,10年生存率为51.9%.结论尽早行乳房病变细胞学和病理学检查是确诊乳腺Paget病的佳方法.乳腺肿物是影响乳腺Paget病预后的不良因素,对合并乳腺肿块的患者应该行根治性切除术,未发现肿块的患者可以行乳房单纯切除术.
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食管下段鳞癌伴Paget病一例
患者男性,74岁.因进食后哽噎感2个月,于2008年3月12日入院.患者在外院行上消化道造影示食管下段黏膜中断,充盈缺损,胃镜示食管下段距门齿35 cm处左侧壁盘状隆起,大小约1.5 cm×1.0 cm,病理报告为中分化鳞状细胞癌.患者入院后查体未见明显阳性体征,术前诊断食管下段鳞癌,于2008年3月18日全麻下行食管中下段切除术、食管-胃弓上吻合术.
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乳房外Paget病97例临床及组织病理分析
目的：通过对97例乳房外Paget病患者临床资料回顾性研究，分析其皮损部位及组织病理及免疫组化特点。方法收集我科2003年9月—2011年12月收治的97例乳房外Paget病患者临床资料，对其皮损部位及组织病理特点进行回顾性分析。结果乳房外Paget病男女均可发病，男性发病多于女性，平均发病年龄为63岁。皮损主要发生于顶泌汗腺分布较丰富的区域，如阴囊、阴茎、会阴、肛周、阴唇、阴阜等部位，少部分发生于腹股沟、腋窝、前胸、臀部。本病临床上易误诊。典型的组织病理表现为表皮内散在或成团块状分布的Paget细胞。免疫组化染色显示CEA、CDX2、CAM5.2（CK8/18）阳性，S-100蛋白、EMA等阴性，有利于鉴别，而CK7和CK20在不同部位的表达总分不一致。结论对乳房外Paget病早期行组织病理检查有利于减少临床误诊。
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Mohs显微描记手术联合光动力疗法治疗会阴部乳房外Paget病1例
目的 报道Mohs显微描记手术联合5-氨基酮戊酸光动力疗法(ALA-PDT)治疗会阴部乳房外Paget病1例.方法 于阴茎前段包皮水肿机化所致瘢痕挛缩狭窄处行“Z皮瓣”成形术,松解瘢痕；Mohs显微描记手术切除阴茎根部及阴囊上部的乳房外Paget病变组织,阴囊皮瓣修复创面；创面愈合拆线后5～7 d开始对手术区域及周边范围进行ALA-PDT治疗,10dl次,4次为1个疗程.结果 术后患者创面愈合良好,外观功能无异常,排尿障碍明显改善.术后随访2年,未见肿瘤复发和转移.结论 Mohs显微描记手术是治疗乳房外Paget病的重要手段,ALA-PDT对于彻底清除肿瘤组织和降低复发率有一定作用.
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阴囊皮瓣修复乳房外Paget病术后创面一例
目的 探讨利用阴囊皮瓣修复乳房外Paget病术后缺损的方法和疗效.方法 设计利用阴囊皮瓣开洞,修复1 例乳房外Paget病患者术后缺损.结果 阴囊皮瓣开洞未对阴茎位置及形态造成明显的影响,手术难度、手术时间及术后恢复时间明显减少,术后皮瓣成活良好,随访3个月患者生活正常,肿瘤无复发.结论 阴囊皮瓣开洞修复乳房外Paget病术后缺损,效果良好.
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阴囊Paget病6例报告并文献复习
目的:探讨阴囊Paget病的发病特点、诊疗方法,提高对其诊断、治疗及预后的认识.方法:回顾性分析6例阴囊Paget病的诊治资料,复习相关文献,并进行随访.6例患者术前均经病理活检证实为阴囊Paget病,患者平均年龄70(51 ～82)岁.从初诊到确诊的时间为14～136个月,平均18.4个月.Ray分期:A1期1例,A2期3例,B期1例,D期1例.5例自距肿瘤边缘至少2cm的阴囊皮肤行根治切除术,1例因病灶较大行病灶扩大切除及股部带蒂皮辩修补术.结果:2例分别于术后1年10个月与3年4个月死于肿瘤远处转移,4例术后已分别生存8年2个月、6年2个月、3年4个月、11个月,无复发及转移发生.结论:阴囊Paget病是一种易发于老年男性很容易被误诊的少见恶性肿瘤,早期行病理活检是确诊该病的主要方法,彻底切除病灶保证切缘阴性是其首选治疗方式,早期治疗预后良好.
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CyclinA和CyclinB1在乳房外Paget病中的表达及意义
目的 探讨乳房外Paget病中CyclinA和CyclinB1的表达及意义.方法 采用免疫组化二步法检测28例乳房外Paget病及18例正常对照皮肤组织中CyclinA和CyclinB1的表达情况.结果 CyclinA和CyclinB1在乳房外Paget病组织中阳性表达率明显高于正常皮肤组.CyclinA的表达和CyclinB1的表达呈正相关(P＜0.05).结论 CyclinA和CyclinB1在乳房外Paget病中高表达,提示两者可能参与了乳房外Paget病的发病过程.
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误诊6年的乳房外Paget病2例报道
乳房外Paget病(EMPD)是一种罕见的、发生于乳房外的一种表皮内存在Paget细胞的湿疹样癌.可发生于外阴、阴囊、腹股沟、阴茎、肛周等大汗腺丰富的部位,常常与表皮内肿瘤和内脏肿瘤有关.由于表现多种多样易出现误诊.在病理上应与Bowen病、浅表型恶性黑色素瘤区别,发生于外阴的乳房外Paget病在临床上更易误诊为湿疹、脂溢性皮炎.本文介绍了2例被误诊的Paget病,同时复习了国内外有关本病的一些诊断和治疗方面的进展.
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10例Paget病临床分析及治疗
目的探讨Paget病的临床特点及治疗方法.方法对10例Paget病的临床、治疗及预后进行了回顾性分析.结果6例乳房Paget病,4例乳房外Paget病,能随访到的8例患者中,7例行病灶广泛切除术,1例选用浅层X线照射,随访期内,局部复发2例,1例患者因继发肺癌于手术一年半后死亡.结论中老年人单侧乳房或外生殖器部位发生湿疹样斑片,境界清楚,基底有浸润,病程缓慢,持久存在,按湿疹治疗无效,均应怀疑本病,病理活检可以确诊.一旦确诊,应积极手术治疗,预后相对良好.
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以双耳进行性听力下降为首诊症状的Paget病一例
Paget病是一种原因不明的代谢性骨病,是由骨重建异常所致的临床综合征.本病有地理分布的特点,欧美国家较多,而亚洲较少[1],国内少有报道.我们遇到一例以双耳进行性听力下降为首诊症状的Paget病,报告如下.
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关键词：
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色素性乳房外Paget病合并尖锐湿疣1例
乳房外Paget病(extramammary Paget's disease,EMPD)是一种低度恶性的表皮内腺癌,多发于中老年人,临床表现多类似湿疹样改变,部分可呈疣状,不具备特异性.色素性乳房外Paget病(pigmented extramammary Paget's disease,PEMPD)是EMPD的一种罕见的特殊类型,临床上表现为色素斑,组织病理除符合Paget病特点外,Paget细胞内外常有树突状黑素细胞及黑素颗粒.尖锐湿疣(condyloma acuminatum,CA)又称生殖器疣,是常见的由人乳头瘤病毒感染所致的性传播疾病.国内外已有数例有关EMPD合并CA的报道,但尚未见PEMPD合并CA的报道,二者并发的临床意义亦不清楚.本文报道1例PEMPD合并CA患者并回顾国内外相关文献,以探究CA与PEMPD之间的联系,提高对此病的认识.
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早期阴囊 Paget 病的临床诊治分析
目的 提高对早期阴囊Paget病的认识及诊治水平.方法 回顾性分析并总结2007 ～ 2011年间笔者医院收治的17例阴囊Paget病的临床症状、病变部位、病理、治疗方法及随诊情况.结果 有15例患者术前经活检病理提示为阴囊Paget病后行手术治疗.17例行阴囊病灶扩大切除术,其中有2例行阴囊病灶扩大切除术+皮肤缺损处植皮术,1例行阴囊病灶扩大切除术+左腹股沟淋巴结清扫.17例行阴囊病灶扩大切除术后,其中有3例复发,再次行阴囊病灶局部扩大切除术,术后至今6～18个月未再复发.1例腹股沟淋巴结阳性者术后行放化疗,2年后死于全身转移.结论 阴囊病灶局部扩大切除术+早期活检是治疗A期阴囊Paget病的主要方法,且预后良好.患者均需终身随访.
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乳腺Paget病14例临床病理分析
目的:探讨乳腺Paget病的流行病学、临床、病理特点.方法:收集1994～2004年14例经病理诊断为乳腺Paget病的资料.从发病率、发病年龄、临床表现、病理及预后等方面加以分析与研究.结果:乳腺Paget病的发病率为0.9%.高发年龄为40～52岁,临床表现以乳头病变为首发症状,病理检查显示Paget细胞CK8表达阳性率为100%、cerbB-2表达阳性率为91.67%,而ER、PR表达阳性率为16.67%.CK-8、cerbB-2、ER及PR中每一标记物在Paget细胞和同一病例深部癌组织中阳性表达一致.总的5,10年生存率分别为81.82%和72.73%.结论:乳腺Paget病作为乳腺癌的一种特殊类型,多与乳腺癌同时存在.CK-8阳性表达率100%表明乳腺Paget病的Paget细胞来源于深部的癌组织.cerbB-2阳性表达率高于不伴有Paget病的乳腺癌,而ER、PR阳性表达率低于不伴有Paget病的乳腺癌,提示乳腺Paget病预后不良.内分泌治疗效果可能不如不伴有Paget病的乳腺癌好,并且预后可能很差.
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阴囊Paget病的分期手术临床观察
目的:总结阴囊Paget病的诊治经验.方法:回顾13例阴囊Paget病的临床资料,13例行分期手术,先行肿瘤病灶切除术再二期行腹股沟淋巴结清扫术.结果:13例阴囊Paget病分期手术患者术后恢复顺利,9例随访2-5年未复发.结论:阴囊Paget病分期手术可行,能减少手术并发症,降低手术难度,更加符合本病特点.
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荷包缝合加局部皮瓣转移修复乳头乳晕部皮肤软组织缺损
目的 探讨一种Paget病乳头乳晕部皮肤软组织切除后的理想修复方法.方法 5例单纯乳头乳晕处乳房湿疹样癌患者在病灶切除后,通过设计乳腺下部乳晕大小的带皮下软组织蒂的皮瓣,并将其向上推移到原乳头乳晕处与周围荷包缝合收拢的皮肤及软组织缝合的方法修复乳房中央的皮肤软组织缺损.结果 5例患者均取得了满意的效果,乳房的外形得到了保持.术后随访短4个月,长26个月(平均13个月),无1例复发.结论 荷包缝合加局部皮瓣转移是修复Paget病乳头乳晕部切除后皮肤软组织缺损的一种美观实用的方法.
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阴囊Paget病22例临床分析
目的 探讨阴囊Paget病的临床特点、治疗方法及疗效.方法 对22例阴囊Paget病患者的临床资料进行回顾性研究,全部患者先行患处活检,后手术治疗.切除肉眼所见病变区域,切缘距病灶边缘2 cm,深度达深筋膜,快速冰冻切片检查,肿瘤细胞累及切缘者8例予于扩大切除范围.5例病理证实腹股沟淋巴结转移者行单侧或者双侧淋巴结清扫术.结果 22例患者病理检查均见Paget病的典型特征;19例肿瘤局限于表皮,5例侵犯真皮;5例淋巴结肿大者,2例活检证实为淋巴结转移;15例获随访0.5～5年,均未复发.结论 阴囊Paget病应尽早活检确诊,病变部位局部广泛切除是本病首选治疗方法,愈后尚满意.
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乳腺paget病的诊治:附33例分析
目的通过探讨有关乳腺Paget病的临床特点、预后因素和手术处理原则,提高外科医生对乳腺Paget病的认识.方法回顾性分析我院1975年至2002年收治的33例乳腺Paget患者的临床资料.结果 33例患者平均年龄57岁,29例行改良根治术,4例行单纯乳腺切除.23例患者(69.7%)合并有乳腺癌.26例(78.8%)主要表现为乳头乳晕区湿疹样改变,其中单纯乳腺paget病10例,导管内癌8例,浸润性导管癌8例(1例有腋窝淋巴结转移);另外7例合并乳腺肿块(21.2%)的患者中,无1例为单纯乳腺paget病,1例为导管内癌,6例为浸润性导管癌(4例有腋窝淋巴结转移).结论大多数乳腺Paget病伴有导管内癌或浸润性导管癌,有乳腺肿块的患者合并浸润性导管癌的可能性更大,预后更差,治疗应更为积极.
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乳房外Paget病75例临床病理特点分析
目的 总结乳房外Paget病(EMPD)的临床病理特点.方法 对2004至2013年就诊于北京大学第一医院的75例EMPD患者的临床、病理资料进行回顾性统计分析.结果 患者男女比例为5.25∶1;平均发病年龄为(64.23 ±12.02)岁.皮损单发者占92.0％(69/75),多累及生殖器部位;61.6％ (45/73)的患者有瘙痒症状.侵袭性EMPD占全部患者的22.7％(17/75).该病临床诊断与病理诊断符合率为85.3％ (64/75),11例误诊病例中7例误诊为湿疹.肿瘤细胞累及附属器上皮或真皮的患者与肿瘤细胞局限于表皮内的患者比较,发病年龄、病程时间和复发率差异有统计学意义(均P ＜0.05),皮损大小差异无统计学意义.67.1％ (47/70)的患者行Mohs手术治疗,其中38.3％(18/47)的患者1次切净,61.7％ (29/47)需2次以上切除.经统计推测该病术后5年复发率高达25.0％;Mohs术后5年的复发率为18.0％,非Mohs术后5年的复发率为36.5％.7例复发病例中,3例为2011至2013年期间术后未行放射治疗的患者,同期15例行放射治疗的患者均未复发.结论 中国人群EMPD常见于老年男性,病程缓慢,其侵袭程度与复发率相关,故早期诊断非常重要.本病肉眼范围与病理细胞学边界差异较大,Mohs手术有助于切除边界的掌控,同时,合并放疗能降低复发率.
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20例乳房Paget病临床分析
目的:通过分析乳房Paget病患者临床资料,探讨乳房Paget病的临床特点、诊断治疗方法及疾病演变情况.方法:对2001年1月～2013年1月在中日友好医院诊治的20例乳房Paget病患者的临床特点、治疗及预后进行总结分析.结果:中老年患者发生于单侧乳房的反复发作、按湿疹治疗无效、经久不愈,周边境界清晰可辨,常伴剧烈瘙痒感的湿疹样红斑,均应考虑乳房Paget病可能,需行病理活检.若确诊该病,应积极手术切除.20例乳房Paget病患者均切除了病变乳房,依据术中冰冻病理情况,浸润性癌行患侧乳癌改良根治手术,术后均给予化疗及内分泌治疗.平均6年随访(1～11年),随访期间无失访,复发1例,无转移,死于其他疾病2例.结论:乳房Paget病发展缓慢,恶性程度相对较低,预后相对良好.
