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右肺缺如并右位心尸体解剖1例及文献复习
目的 探讨先天性肺缺如和右位心的发病率、病因及发病机制、临床病理所见及诊断.方法 报告经尸检证实的右肺缺如并右位心1例,并复习近期相关文献.结果 患儿为出生32天女婴.因口吐白沫、呼吸急促伴口唇发绀1天入院,经抢救无效死亡.尸检主要病变包括:①先天性右肺缺如(包括右肺动脉分支和右肺静脉)并新生儿肺炎(左肺);②伴内脏正位的真性(镜像)右位心.结论 婴幼儿肺缺如并右位心是一种极其罕见的先天性畸形.肺缺如临床表现为典型的呼吸道症状,极易误(漏)诊.右位心需与模拟右位心、假性右位心等鉴别.X线、CT、MRI、支气管镜和超声心动图检查有助于肺缺如和右位心的诊断.
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胎儿右肺缺如合并心脏复杂畸形超声表现1例
孕妇,23岁.孕1产0,孕21周来院行常规产前检查,临床化验唐氏试验阴性.常规产科超声检查显示: 宫内单胎,头位,胎儿发育正常,羊水较少.胎儿心脏超声检查,四腔心切面发现胎儿心脏室间隔上段可见连续中断,断端缺口大小约6 mm,该处可见彩色血流通过,右室流出道长轴切面显示肺动脉发自右心室,肺动脉口细小,内径约3.5 mm,其远端扩张,内径约8 mm,反复探查其远端未见肺动脉分叉出现,肺动脉口彩色血流呈五彩镶嵌样,流速加快,大流速200 cm/s,于舒张期可见一束红色血流反流入右室流出道,其面积为0.5 cm2,大流速240 cm/s,心包腔可见液性暗区3 mm.
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复杂先天性心脏病并左肺缺如2例
例1 男,7岁.自幼发现心脏杂音伴发绀.查体:口唇发绀,杵状指(趾).气管左偏,左侧胸廓凹陷,呼吸音弱,胸骨左缘第3、4肋间可闻及4/Ⅵ级全收缩期粗糙杂音,P2减弱.心电图示右心室肥厚.X线胸片见纵隔左移,左肺呈高密度阴影.支气管镜检查未见左侧支气管.1993年8月行法乐四联症根治术.术中见心脏左移,左肺缺如,右肺高度膨胀疝入左侧胸腔;肺动脉瓣缺如,瓣环狭窄(直径10mm),主肺动脉扩张(直径35mm)直接延伸为右肺动脉,室间隔缺损直径20mm,为嵴下型,主动脉骑跨50%,右室流出道肌型狭窄.术后无缺氧征,第10天出院.随访5年,病儿无发绀,发育正常,心功能Ⅰ级.
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先天性左膈肌左肺缺如误诊1例
病人 男,40岁.颈、胸外伤4 h.查体:呼吸22次/min,心率96次/min,血压126/72 mmHg(16.8/9.6 kPa).神清,颈软.第5、6颈椎处压痛,第2肋以下皮肤感觉消失、反射消失.左胸叩浊,呼吸音消失,可闻及肠鸣音.右胸未见异常.
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先天性左肺缺如伴心绞痛1例报告
患者女,53岁,因阵发性胸骨后压榨样痛1个月,加重40min,于2008年4月10日入院.既往无高血压、糖尿病史.无吸烟及饮酒史.查体左肺无呼吸音,右肺呼吸音正常,心率78次/分,心律齐,心脏各瓣膜区未闻及杂音.
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先天性左侧肺缺如误诊支气管异物2例
先天性肺缺如是罕见的先天性肺部畸形,在临床上容易造成误诊,我科在3个月内连续收治了2例误诊为支气管异物的先天性肺缺如患儿,在此做一简单叙述,以期能加深临床医生对该病的认识,并引起重视.
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先天性右肺缺如1例
1临床资料患儿男,14d.因"气促、发绀、腹胀13d"于2008-09-06入粤北医院儿科新生儿区.患儿系第2孕第2胎,于2008-08-23在江西省某县人民医院足月顺产娩出,出生体重3100 g,有脐带绕颈1周,无窒息抢救史,生后喂奶后即发现患儿出现呛咳,伴有气促,颜面发绀,偶有口吐泡沫,中间有呕吐,均为奶液,腹胀明显,4d后在当地医院行胸部CT检查提示胸部有大量积液,10 d后再次复查胸部CT仍提示胸部积液并右肺不张,建议转院.
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先天性左肺缺如1例报告
1病历摘要患者女,54岁.病志号108103,于2004年8月11日因车祸致伤头部、胸部,患者自觉头痛、头晕,恶心,呕吐多次为胃内容物,无神志不清,无咯血及呼吸困难,无抽搐及二便失禁,于我院急救中心行头部CT检查,以"头外伤"收入疗区.
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左肺缺如伴右肺变异一例
在解剖胸腔时,发现1例罕见的左肺缺如伴右肺只有2叶的变异,现报告如下.男,65岁左右,个子矮小,发育基本正常,胸腹部未见手术切口的瘢痕.开胸后观察,发现整个胸腔的前面均被右肺覆盖,此肺无水平裂,斜裂长14.6 cm,斜裂的下端(即右肺的下缘)距右肺的前缘约12.7 cm,右肺的前缘及胸膜达左腋中线内侧1.5 cm.心脏及心包左移并占据在整个左胸腔内,心包及心脏略偏大,均被右肺及胸膜覆盖(附图).
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右肺缺如的产前超声诊断研究
目的 探讨产前右肺缺如的超声声像图特征,以提高对肺缺如的认识及产前诊断率.方法 回顾性分析3例产前超声诊断并经引产或产后随访证实的右肺缺如的胎儿声像图特征.结果 本次3个病例中1例咨询后予以引产;1例合并心脏严重畸形,临床考虑预后不良,予以引产;1例出生后患儿情况不佳,家属终放弃治疗.本次3例病例图像超声上共同点:(1)患者胸腔体积明显缩小,未见正常肺组织回声.(2)心脏向患侧移位明显或旋转,紧贴胸壁.(3)肺动脉分叉处仅见一条动脉及动脉导管发出,主动脉弓上未见多余血管发出.(4)左心房内仅探及正常肺侧静脉汇入,并且血管迅速进入肺门处,患侧处左心房房顶处未见肺静脉开口,左心房较正常孕周内径偏小.(5)主支气管分叉切面仅见左侧或右侧支气管.结论 产前超声检查可以在孕中晚期对疑似右肺缺如的胎儿明确诊断,从而为终止妊娠或继续妊娠的胎儿出生后治疗提供可靠的依据.
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球囊扩张治疗支气管良性狭窄(附1例报道)
支气管良性狭窄多因结核、外伤所致,患者可出现呼吸困难、阻塞性肺炎.传统治疗方法是行叶或一侧肺切除,这样虽然解决了呼吸困难及反复发生阻塞性肺炎的问题,但创伤太大,易造成一侧或一叶肺缺如,致病残,患者难以接受.我科日前应用球囊扩张治疗1例结核所致的支气管狭窄,取得了满意的效果.现报告如下.
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先天性心肺异常误诊为喘息性支气管炎1例
2003年8月,我科收住1例罕见的异位心脏并先天性右肺缺如的患儿,经抢救治疗,临床症状消失,心肺功能恢复而出院.现将病例报告如下.
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先天性右下肺缺如伴纵隔心脏移位1例
患者男,因车祸致伤胸部1小时,于2000年7月24日收住我院,诉胸部持续性剧痛,呼吸困难,伤后无昏迷、无恶心、呕吐,既往无系统疾病史,无药物过敏史,无外伤手术中.
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肺发育不良的CT诊断与鉴别诊断
肺不发育为完全性单侧或双侧肺缺如,没有任何肺实质、支气管和血管供应的痕迹.有时仅见到残留的支气管,呈现一囊袋状盲端,而没有肺血管和肺实质,该肺不发育有人称为成形不全<'[1]>.而两侧肺发育不全者多于出生后即死亡.肺发育不良为部分或全部肺的血管、气管和肺泡的数目减少,或两者同时存在;可见于一侧肺或一叶肺也可以双侧多叶肺累及.
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B超诊断胎儿骨发育不全伴多发畸形1例
孕妇,27岁.孕2产1,平素健康,非近亲结婚.3年前曾分娩一多指、趾畸形男婴,现孕36周.B超检查显示:单胎,臀位,双顶径8.7cm,四肢短小,股骨长度2.8cm,其下段呈钝角畸形(图1).胸窄小,腹膨隆,胸腹比例失常,腹腔内见2.0cm液区(图2),右肾正常,左肾未显示.双侧阴囊内分别见3.5cm及1.2cm液区,左侧空虚,右侧睾丸大小1.3cm×1.7cm,未显示阴茎(图1).胎儿部位显示右房、右室明显增大,房间隔中部有0.3cm缺损口(图2),羊水指数小于等于2cm,胎盘Ⅲ级.B超诊断:①胎儿短肢畸形(骨发育不全);②胎儿腹腔积液;③左肾缺如;④双侧睾丸鞘膜积液伴左阴囊内无睾丸;⑤先天性心脏病,房间隔缺损;⑥羊水少.尸检所见,胎儿双指、趾均为7指,并趾畸形,右肺缺如,左肺甚小其余异常与超声所见完全一致.
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左肺缺如合并心脏病、手指畸形、睾丸发育不全等1例临床报告
1临床资料
患者李某,男,17岁,学生,住院号:108479。以"反复腹部不适2年,加重伴腹痛、腹胀、恶心4d"之主诉入院。现病史:患者2年前反复出现腹部不适,未予治疗,近4天出现腹胀、腹痛、进食后加重,伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内黑色容物、反酸,气短、尤其活动时或上楼梯时明显,纳差,故来诊治。既往史:"幼儿时期经常以"感冒、肺炎"输液治疗,3~5次/年"。家族史:母亲怀孕期间有"烦躁、抑郁史"未予药物治疗,否认家族有传染病及遗传病病史。查体:左眼睑下垂,口唇轻微发绀,胸廓不对称,左侧胸廓塌陷凹陷,左肺叩诊浊音,右肺叩诊清音,左肺未闻及呼吸音,右肺呼吸音清,心界向左上扩大,心率90次/min,心律齐,腹平软,剑突下压痛阳性,脐周弱阳性。右肩关节高于左侧,站立时不对称,左肘关节畸形,处于内收状态,不能外展,左手拇指缺如,右手拇指旁可见多一指畸形。右侧睾丸发育正常,左侧发育异常,小于右侧,阴毛稀疏,阴茎无勃起功能。 -
超声联合CT诊断成人先天性左肺缺如伴心脏移位1例
1 病例资料患者,男,33岁,主因“口干、多饮、多尿2年,咳嗽1周”人院,有高血压、糖尿病史.查体:血压140/110 mmHg,左肺呼吸音消失,无干湿性啰音,心界左侧叩大,律齐,无杂音.超声心动图显示:心脏左侧移位,左房增大,室间隔、左室壁增厚,左室舒张功能减低.肺部CT:①左肺缺如,考虑先天性发育异常.②右肺中叶少许炎症.③纵隔左偏.临床诊断:①左肺缺如(先天性发育异常).②2型糖尿病.③高血压病(3级,高危).对症治疗好转后出院.
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先天性左肺缺如误诊左侧胸腔积液1例
1病例资料患者,女性,37岁,因咳嗽气短1月余,于2000年1月17日入院,自述既往曾患肺结核及结核性胸膜炎.患者入院前曾在上级医院经胸部X线及B超检查,均示左侧胸腔积液,未治疗.入院时查体主要体征有:左侧中下肺语颤消失,左中下肺叩浊,左上肺叩清音,左上肺可闻及呼吸音,左中下肺呼吸音消失.胸部X线透视示左侧胸腔积液.