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Richter’s综合症1例报告分析
目的：探讨Richter's综合症的临床特点、发病机制、危险因素、治疗及预后，提高对其疾病本质的认识。方法：报道1例Richter's综合症，分析其临床特点，实验室检查，治疗过程并复习文献。结果与结论：患者以淋巴细胞增多及淋巴结肿大为首发表现，诊断为慢性淋巴细胞白血病后，在治疗过程中出现淋巴结、脾脏进行性肿大，经淋巴结活检证实转化为弥漫大B细胞淋巴瘤。虽经积极治疗，但诊断后仅存活6月。RS病人治疗困难，预后不佳。
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我国首例异基因造血干细胞移植成功
天津市肿瘤医院血液科的移植治疗团队与儿童肿瘤科密切合作，实施“清髓性异基因造血干细胞移植”技术，成功救治一名复发难治性霍奇金淋巴瘤患儿。据悉，该类病例目前在国内儿童霍奇金淋巴瘤的治疗中尚未见报道，这次在儿童霍奇金淋巴瘤治疗方面的突破，为血液肿瘤治疗开辟了新途径。
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小儿霍奇金淋巴瘤22例误诊分析
霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's disease),在小儿恶性肿瘤中占重要地位,因其起病隐匿,病程长,临床表现不特异,易误诊.自1988年～1999年我们收治经病理确诊的霍奇金淋巴瘤35例,误诊22例,分析如下.
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肺霍奇金淋巴瘤1例并文献复习
目的 探讨肺霍奇金淋巴瘤的临床病理学特点与鉴别诊断.方法对1例肺霍奇金淋巴瘤病例进行病理学检查并复习文献.结果本例主要表现为肺上叶巨大包块,有坏死改变,与周围组织粘连,病理分型为混合细胞型.结论肺霍奇金淋巴瘤术前临床诊断不容易,术后要与朗格罕斯组织细胞增生症等疾病鉴别.
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肿瘤相关性膜性肾病
不同类型肾小球疾病可能与不同的恶性肿瘤相关,比如膜性肾病多与一些实体肿瘤如支气管肺癌、胃肠道肿瘤或前列腺癌/乳腺癌关系密切[1],肾微小病变多与霍奇金淋巴瘤相关[2],肾细胞癌患者伴IgA肾病较常见[3].局灶节段性肾小球硬化、膜增生性肾炎、新月体肾炎以及淀粉样变肾病等合并肿瘤的病例也有报道.这里对肿瘤相关性膜性肾病的临床特点、研究进展进行总结和分析,并对肿瘤相关性膜性肾病是否属于一种副肿瘤性肾病进行初步探讨.
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三重癌1例报道并文献复习
临床上多重原发癌较少见.据国外文献报道发生率2％-13.5％,国内为0.52％-2.45％,其中以双重癌(即双原发性恶性肿瘤)多,约占93％-95％,三重癌约有5％,四重癌以上极其少见.War-ren及Gates对多原发癌的诊断标准[1]:①每一个肿瘤组织学上必须均是恶性;②每一个肿瘤有其独特的病理形态;③肿瘤发生在不同部位,两者不相连续;④必须排除互为转移的可能性.本例为先后不同时期发生之三种癌,称为异时性三重癌(非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、肺鳞癌).淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤,其发病与免疫功能低下有一定关系.在淋巴瘤患者发现第2种原发癌,近年来有报道,其中血液系统肿瘤占半数以上,胃肠道、乳房、泌尿道生殖器肿瘤较多见[2].但两种类型淋巴瘤和肺癌发生于同一例患者较为罕见,现报道如下.
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造血干细胞移植的新进展
造血干细胞移植(HSCT)是近30年来血液学重大进展的领域,是目前国内外临床医学热门的课题之一,其持续深入的发展不仅成为治疗乃至治愈恶性血液病有效的方法,也是治疗某些免疫异常疾病、遗传性疾病、代谢疾病,尤其某些实体瘤的根本途径,而且有力地促进了基础医学的许多方面(如免疫学、遗传学、分子生物学、肿瘤学、放射医学等)乃至对生命起源基本规律的认识.据统计1997年全世界范围内约进行异基因HSCT 4.25万例,自体HSCT 6×104余例,且每年以15%～20%的高速率发展[1].其进展的主要特点是:①基础研究不断深入,尤其是对造血及造血细胞生物特性的认识以及造血细胞检测、鉴别、分离、定向扩增和改造(基因修饰和免疫性能改变)等,直接促进了临床应用;②移植技术的精益求精,包括移植前准备,移植物的动员、采集,干细胞分离纯化、HLA分型技术的进步、移植物中残留肿瘤细胞的检测和净化、预处理方案的完善、GVHD的防治、细胞因子的应用、移植后支持治疗以及近远期并发症的防治等各个环节上都有显著的改进;③移植适应证的扩大使更多患者从中受益,例如对一些难治性免疫异常疾病甚至AIDS病患者也进行了十分有效的尝试.40岁以上受体比例不断增加,1997年在自体和异体移植人群中已分别占70%和30%左右,间接反映了支持措施的进步和移植相关并发症及病死率的减少;④移植干细胞来源的扩大,HLA部分相合同胞、表型相合无关供体、脐带血干细胞移植的病例逐年增加,例如1996～1997年间IBMTR无关供体移植的病例约占同期异体移植的25%,病例数较10年前增加3倍之多.期间外周血干细胞移植(PBSCT)技术迅速发展,截止目前已占自体HSCT的90%以上,异体HSCT的20%以上.无关供体脐血移植的数量约达千余例.另外富集纯化的CD34+细胞移植技术也应运而生;⑤移植相关并发症和病死率显著下降,疗效不断提高.目前HLA相合异体移植治疗首次缓解AML、ALL和慢性期CML的3年无病存活分别达57%、56%和67%以上,自体移植治疗首次缓解霍奇金淋巴瘤(HL)、低恶组非HL(NHL)、中高恶组HL及Ⅱ期乳腺癌的3年无病存活分别为84%、78%、70%和75%左右.下面重点介绍几个方面:
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霍奇金淋巴瘤诊治进展
霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma,HL)是一种治愈率较高的恶性淋巴瘤.目前各研究组织提出的分期分级标准对风险调整治疗策略有重要的指导意义.近年来也不断推出低毒有效的联合化疗方案、正电子发射计算机断层扫描(PET)引导的放射治疗和靶向治疗药物.文章综述了HL的临床特征、鉴别诊断、经典型HL早期、进展期、复发难治阶段以及结节性淋巴细胞为主型HL的治疗进展,并强调关注各治疗阶段风险评估的重要性.
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误诊为骨结核的恶性淋巴瘤2例分析
例1.患儿女,13岁.因"咳嗽2个月,胸骨痛1个半月"于2003年2月入院.否认结核病接触史.查体:卡疤(+),胸骨下端平,第4肋处稍隆起,有压痛,第9～12胸椎棘突有压痛,无叩击痛,余未见异常.脊柱X线及CT表现:第11胸椎(T11)椎体虫蚀样骨质破坏,椎体呈楔状变形,上下椎间隙均变窄,伴明显椎旁软组织肿胀,T7、8椎体略扁小、椎间盘略增宽.胸部CT:肺内可见多个小结节影,纵隔内可见多个肿大淋巴结;胸骨呈囊状骨破坏,骨皮质不完整,局部软组织增厚,其内可见小碎骨片.血常规:WBC 16.6×109/L,N 0.78,血红蛋白(Hb)123g/L,血小板(PLT)489×109/L,血沉(ESR)45mm/h;C反应蛋白(CRP)27mg/L.腹部B超:各脏器无异常,腹腔内未见肿大淋巴结;痰涂片抗酸染色(-);结核菌纯蛋白衍生物皮肤试验(PPD)5IU(-).入院初步诊断脊柱结核,肺结核.患儿入院后抗痨治疗1个月,病情未见缓解,后于胸骨旁出现一明显包块,取病理活检为:经典霍奇金淋巴瘤,混合细胞型.
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霍奇金淋巴瘤患儿的临床病理特征和治疗方法
目的:探讨儿童霍奇金氏淋巴瘤(HL)患儿的临床特征及其治疗方法,并对影响HL生存率的相关因素进行分析.方法:选取2005年1月～2013年1月HL患儿32例为研究对象,根据患儿身体素质及临床病理特征,分别对患儿行全身化疗、放疗、手术等治疗,同时采用Kaplan-Meier法计算患儿5年期生存率,并采用Cox回归分析法对影响HL患儿5年生存率的相关因素进行分析.结果:经单因素分析显示,有无B症状、临床分期、化疗方案选择、有无纵膈淋巴瘤、乳酸脱氢酶水平、脾脏是否肿大均是影响患儿5年总生存率的相关因素(P＜0.05).经Cox多因素回归分析可知,近期疗效、临床分期、是否出现纵膈淋巴瘤、乳酸脱氢酶水平均是影响患儿5年总生存率的独立危险因素.结论:影响HL患者5年生存率的相关因素包括临床分期、合并B症状、纵膈淋巴转移、化疗方案的选择,患者总生存状况良好,生存时间较长,采用放化疗联合治疗的方式可有效延长HL患儿的生存率.
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癌症战争
42年前,时任美国总统的尼克松签署了"国家癌症法案".从癌症战争宣布之日起,抗癌就和金钱联系在一起.在《小药丸里的真相:为何我们如今抗击癌症的战争会输,以及如何赢得这场战争》中,克利夫顿·利夫将对抗癌症失败的一大原因归咎于抗癌研究资金管理不善.这位《财富》杂志的前执行主编本身就是一位癌症幸存者.利夫在15岁时被诊断为霍奇金淋巴瘤.作为一名记者,利夫在9年内采访了千余人,积累了很多一手材料.在利夫看来,癌症研究并不缺乏资金,而癌症研究之所以踟蹰难行,很大一部分原因在于美国联邦政府的拨款流程.
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LD和β2M判断淋巴瘤患者预后的意义
目的研究淋巴瘤初诊时患者血清乳酸脱氢酶(S-LD)、血清β2-微球蛋白(S-β2M)和尿β2-微球蛋白(U-β2M)判断淋巴瘤预后的价值.方法回顾分析110例经病理确诊的淋巴瘤患者,初诊时S-LD、S-β2M和U-β2M水平与临床特点及治疗效果的关系.结果淋巴瘤患者三个指标均明显高于对照组.非霍奇金淋巴瘤(NHL)三个指标高于霍奇金淋巴瘤(HD),骨髓侵犯率也增高,对治疗的反应性则降低.结论初诊时,S-LD、S-β2M和U-β2M水平是淋巴瘤有意义的预后指标.联合S-LD和S-β2M判断淋巴瘤预后更有价值.
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霍奇金淋巴瘤的研究进展
霍奇金淋巴瘤病理学方面的进展包括分类和R-S细胞的来源,其病因还不清楚,主要是与EBV感染有关,也有EBV阴性且其他一系列病毒也阴性的报道.尽管HL的发生率低于NHL,但误诊率在国内、外报道均很高,故就其病因、发病机理及诊断等问题作以论述.
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老年霍奇金淋巴瘤初诊患者的临床特征及生存状况
目的：探讨霍奇金淋巴瘤初诊老年患者的临床特征及生存状况。方法选取2002年5月至2009年4月来该院接受治疗的初诊为霍奇金淋巴瘤的老年患者100例，回顾性分析患者的临床特征和生存状况。结果多数霍奇金淋巴瘤初诊老年患者为男性且居住在城镇；患者病理分型以结节硬化型、混合细胞型为主，病理分期Ⅲ、Ⅳ期人数多于Ⅰ、Ⅲ期，首发症状以淋巴结肿大为主；患者2、3、5年的总生存（ OS）率以及无事件生存（EFS）率分别为88％、84％、73％以及82％、71％、58％；经单因素分析可得，病理分期、有B症状、骨髓受累、肝肿大以及血清白蛋白（ALB）降低对老年患者生存的影响差异显著（P＜0．05）；经多因素分析可得，有B症状（RR＝3．452）、骨髓受累（RR＝4．125）以及肝肿大（RR＝4．361）是影响患者生存预后的独立危险因素（ P＜0．05）。结论对于老年患者，霍奇金淋巴瘤是一种可治愈的恶性肿瘤，初诊多处于疾病的中晚期，5年 OS 率为73．0％；有B症状、骨髓受累以及肝肿大是影响患者生存预后的独立危险因素。
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年轻人霍奇金淋巴瘤亚型特点及肿瘤细胞EB病毒和Bcl-2蛋白的表达及其意义
目的:研究EB病毒(EBV)与Bcl-2蛋白在年轻人霍奇金淋巴瘤肿瘤细胞中的表达,阐明二者之间的关系.方法:复查48例16～36岁霍奇金淋巴瘤患者的临床和病理资料,应用免疫组织化学方法检测肿瘤细胞中CD30、CD15、CD45、LMP-1和Bcl-2蛋白的表达并进行组织学分型；采用组织芯片的原位杂交方法检测EBV的表达,并对EBV和Bcl-2表达之间的关系进行统计学分析.结果:按照WHO 2008年分类标准,本组均为经典霍奇金淋巴瘤.其中混合细胞型42.67％ (20/48),结节硬化型27.08％ (13/48),富于淋巴细胞型25.00％ (12/48),淋巴细胞减少型5.25％ (3/48); EBV表达率为25％ (12/48),在各亚型中依次为:淋巴细胞减少型66.67％ (2/3),混合细胞型30.00％ (6/20),富于淋巴细胞型25.00％ (3/12),结节硬化型7.69％(1/13)；EBV阳性率与患者性别、年龄及组织学亚型无关联(P＞0.05).Bcl-2蛋白的表达率为64.58％(31/48),在各亚型中依次为:结节硬化型84.62％ (11/13),混合细胞型65.00％ (13/20),富于淋巴细胞型50.00％ (6/12),淋巴细胞减少型33.33％(1/3)；Bcl-2蛋白的表达与患者性别、年龄和组织学亚型以及EBV的表达无关联(P＞0.05).结论:本组年轻人霍奇金淋巴瘤组织学分型以混合细胞型为主；EBV和Bcl-2蛋白的表达率均与性别、年龄和组织学亚型无关联,而且EBV表达与Bcl-2蛋白表达无关联.
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双肾上腺并睾丸大B细胞恶性淋巴瘤1例
徐某,男,57岁,因左睾丸胀痛1年,加重、迅速增大并双侧腰痛20d而入院.患者1年前自觉左侧睾丸胀痛,曾持续性发作,无发热及腰腹痛,无尿频尿痛及肉眼血尿,入院前20d自觉左侧阴囊疼痛加重,增大比较明显,并无诱因出现左上腹隐痛,双腰部不适,于当地医院行CT检查提示双肾上腺占位后收入我院.病程中食欲下降明显,无心悸气短,大便正常,半年来体重减轻10kg.既往20年前患甲亢经治疗后痊愈.半个月前发现诊断为房颤.
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23例儿童霍奇金淋巴瘤临床分析
目的:分析儿童青少年霍奇金淋巴瘤(HL)患者的病理特征、临床表现及其预后影响因素.方法:收集青岛大学医学院附属医院血液儿科2001年5年至2013年8月收治的23例经病理确诊的儿童青少年HL患者的临床资料,采用Fisher确切概率法等进行各组间差异检验.结果:确诊病例共23例,中位年龄7.5岁,男:女发病比例=6.7:1,Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ 期、Ⅳ期分别占13.0％、26.2％、30.4％、30.4％;结节性淋巴细胞为主型(NEHL)1例(4.3％),经典型HL22例(95.7％):混合细胞型(MC)10例(43.5％),淋巴细胞为主型(LP)ll例(47.9％),结节硬化型(NS)1例(4.3％);受累部位以颈部淋巴结多见,其次依次为纵隔、腹腔及腹膜后、脾、骨骼、肺组织等,其中巨大纵隔肿块者2例;具有B症状者8例(34.7％).化疗2个疗程评估总有效率为100％,完全缓解(CR)率69.6％,部分缓解(PR)率30.4％.Ⅰ期和Ⅱ期患者CR率100％,明显高于Ⅲ期和Ⅳ期患者(50％),P＜0.05;23例患者7例复发,复发率Ⅲ期和Ⅳ期患者为46.2％,Ⅰ期和Ⅱ期患者为11.1％,前者高于后者(P=0.0098);有B症状与无B症状患者之间复发率有显著统计学差异(P=0.019);2例有巨大包块患者皆复发;各病理分型与疾病的复发间差异无统计学意义(x2=2.695,P＞0.05).结论:儿童霍奇金淋巴瘤预后相对较好,但Ⅱ期和Ⅳ期、合并B症状及大肿块或大纵隔肿瘤的患者复发率高,应依据疾病危险度分层治疗,以期更好的预后.
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Beclin-1蛋白在霍奇金淋巴瘤中的表达及其临床意义
目的:探讨beclin-1蛋白在霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)组织霍奇金里斯细胞(Hodgkin Reed-Sternberg,HRS)的表达及其与HL患者临床特征之间的关系.方法:收集2001年1月至2012年1月青岛大学医学院附属医院初发的HL患者61例和同期反应增生性淋巴结炎患者35例的组织标本为研究对象,通过免疫组化检测beclin-1蛋白在HL组织HRS细胞、反应性细胞及反应增生性淋巴结组织中的表达情况.结果:①HL与反应增生性淋巴结组织中beclin-1蛋白的阳性表达率分别为64％(39/61)和86 ％(30/35),HL组的beclin-1蛋白表达明显低于反应增生性淋巴结炎组,两者之间差异有统计学意义(P＜0.05)；而在同一HL组织中,HRS细胞beclin-1蛋白的表达明显低于反应性细胞,差异有统计学意义(P＜0.05).②不同组织分型的HRS细胞beclin-1蛋白的表达有差异,淋巴细胞消减型(lymphocyte depletion,LD)HRS细胞beclin-1蛋白的表达明显低于混合细胞型(mixed cellularity,MC)及结节硬化型(nodular sclerosis,NS),差异有统计学意义(P＜0.05),富于淋巴细胞型(lymphocyte rich,LR)与混合细胞型、富于淋巴细胞型与结节硬化型、富于淋巴细胞型与淋巴细胞消减型、混合细胞型与结节硬化型之间HRS细胞beclin-1蛋白表达差异无统计学意义(P＞0.05).③HL组织中HRS细胞beclin-1蛋白表达水平与患者Ann Arbor分期、B症状及血清LDH值有关(P＜0.05),而与年龄、性别、巨大肿块及血沉无关(P＞0.05).结论:Beclin-1蛋白在HL中HRS细胞的表达明显降低,且与HL的恶性程度及侵袭性明显相关；beclin-1表达降低可能参与了HL发生发展.
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灰区淋巴瘤2例临床病理分析
目的:探讨灰区淋巴瘤(grey zone lymphoma,GZL)的临床和病理组织学特征.方法:应用光镜观察及免疫组化染色对2例GZL患者的病理标本进行分析,同时复习相关文献.结果:例1患者经右锁骨上淋巴结活检,其肿瘤病理组织学形态类似经典型霍奇金淋巴瘤(classic Hodgkin′s lymphoma,CHL),但肿瘤细胞免疫表型为CD30+、CD15-、CD20+.例2患者为纵隔肿瘤,肿块主要表现为弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL),肿块边缘灶区分布霍奇金细胞和RS(Hodgkin′s and Reed-Sternberg,HRS)样细胞,这些细胞呈CD30+、CD15+、部分CD20+、CD79α+、BOB.1+、OCT2-,同时部分HRS样细胞呈EBV+.结论:本研究的2例GZL患者在组织学形态和免疫学表型上同时具有CHL和DLBCL的共同特点,预后较差.
关键词： 灰区淋巴瘤 弥漫性大B细胞淋巴瘤 纵隔淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤 -
骨髓活检在霍奇金淋巴瘤诊断中的价值(二例并文献复习)
霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma,HL)也称霍奇金病,可发生于淋巴结、脾脏、肝脏、骨髓及其他部位,是病变区分布以赘生性Reed-Sternberg(R-S)细胞为特征的B-细胞肿瘤[1].初诊时HL患者的骨髓侵犯发生率显较非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者低,而I期与Ⅱ期时骨髓侵犯就更罕见[2-3].目前,HL的诊断主要依赖淋巴结活检,而骨髓活检可能是检出HL病变的唯一方法[3].本研究报道的2例骨髓涂片和(或)骨髓切片病变区检出特异性R-S细胞而诊断为HL的患者,继而经淋巴结活检,组织学确诊为HL,现分析如下,并作文献复习.
