首页 > 文献资料
-
膀胱淀粉样变误诊1例分析
对膀胱淀粉样变误诊1例分析如下.1 病历摘要女,73岁.反复性尿频、尿急、尿痛4 a余,于2005-03行膀胱镜检查见:膀胱黏膜弥漫性充血、炎症,以三角区及颈部明显,三角区黏膜见白膜状覆盖物,前壁有一片状炎症充血区,表面有黄色覆盖物.
关键词: 膀胱疾病/病理学 淀粉样变性 误诊 病例报告[文献类型] 人类 -
原发性肝淀粉样变性1例报告并文献复习
目的:探讨原发性肝淀粉样变性的临床特点、病理特征、诊断及治疗.方法:报道1例原发性肝淀粉样变性,并复习相关文献.结果:原发性肝淀粉样变性常见临床表现有肝大、ALP及Y-GT显著升高,可伴有单克隆蛋白、总胆固醇和血小板升高,病理检查可见淀粉样物质沉积,常用治疗方法为马法兰联合泼尼松.结论:原发性肝淀粉样变性临床罕见,特异性临床表现少,肝穿刺活检为主要确诊手段,治疗以MP方案为主.
关键词: 淀粉样变性 肝疾病 病例报告[文献类型] 人类 -
新型透析液和透析膜对β2微球蛋白相关淀粉样变性的影响
β2微球蛋白相关淀粉样变性(beta2-microglobulin amyloidosis,β2mA)是一种与终末期肾功能衰竭相关的进展性疾病,其发生、发展是一个连续性的过程.高通量血液透析、血液透析滤过及血液滤过可以使循环中的β2m水平下降约20%~30%[1].使用高通透性人工合成膜对补体影响小,并能够吸附来源于透析液的细菌致热源,从而减少了β2m沉积位点局部的炎症反应和组织损伤.临床实验证实使用超纯透析液和/或具有致热源吸附功能的人工合成膜透析器可降低β2mA的发生率,并减轻其严重程度.本文将就超纯透析液和人工合成膜透析器对β2mA进展的影响作一简述.
-
终末期肾病的DNA氧化损伤
大量研究表明,在终末期肾病(End-Stage Renal Disease,ESRD)存在氧化损伤增强及抗氧化能力减弱,其结果是肾功能进一步恶化和各种并发症(包括心血管疾病、贫血、淀粉样变性、肿瘤等)出现.氧自由基(Oxygen Free Radicals,OFR)可引起细胞内任何结构及分子的氧化损伤,其中DNA是一个重要的靶物质.DNA氧化损伤的方式包括嘌呤、嘧啶、核苷酸的修饰和DNA 单/双链的断裂及链内交联等.其中碱基修饰是DNA氧化损伤的主要形式,而绝大部分的碱基损伤部位位于鸟嘌呤脱氧核苷酸的C-8位置,形成8-羟基脱氧鸟苷(8-OHdG).迄今为止,在已发现了20余种的DNA氧化损伤产物中[1],8-OHdG因其形成的量大,影响的因素少,检测相对简单和相对敏感,已被公认为能反映体内DNA氧化损伤程度的理想生物标志物.
-
联机血液透析滤过与常规血液透析对β2-微球蛋白的清除率比较
许多研究证明,尿毒症患者血清β2-微球蛋白(β2-MG)明显高于正常人.而且血清β2-MG的慢性聚集是导致透析患者淀粉样变性的主要原因[1].淀粉样物质主要沉积于关节和关节周围组织,导致腕管综合征、侵蚀性或破坏性的骨关节病及囊性骨损害等致残性病变,严重威胁着维持性血液透析患者的生存质量.本研究对40例维持性透析患者,20例行联机血液透析滤过(HDF),20例行常规血液透析(HD),观察HDF和HD治疗前、后的血清β2-MG浓度的变化,比较不同血液净化疗法对β2-MG的清除率.
-
血液透析滤过对尿毒症患者血清β2-微球蛋白的影响
随着血液透析技术的不断改进,终末期肾病患者生存时间的延长,由β2-微球蛋白蓄积引起的并发症-透析相关性淀粉样变性已成为影响患者生活质量及长期生存的重要因素.有效清除患者体内的β2-微球蛋白,避免其在体内蓄积,对于防治透析相关性淀粉样变性的发生发展,延长患者的生存时间及提高其生活质量具有重要的临床意义.常规血液透析并不能有效清除维持血液透析患者的血清β2-微球蛋白等大分子毒性物质,本研究观察了血液透析滤过(Hemodiafiltration,HDF)对维持血液透析患者血清β2-微球蛋白的清除作用,旨在探讨清除β2-微球蛋白、减少其在体内的蓄积、以及预防和治疗透析相关性淀粉样变性的有效方法.
-
透析用水及透析液的微生物检测
血液透析(hemodialysis,HD)作为肾替代治疗的一种方式,其治疗技术在过去的20年里取得了长足的进步,这些进步包括透析治疗技术进展及药物治疗的不断更新.尽管如此,HD患者的死亡率仍然居高不下[1].早在20世纪90年代,就有研究报道HD患者炎症状态与不良预后有关[2],研究表明,HD患者体内的炎症标志物是明显升高的[3].透析液的微生物污染以及透析膜对细菌的通透性部分参与了维持性血液透析(MHD)患者急、慢性并发症的发生,包括致热源反应、营养不良-炎症-动脉粥样硬化综合征、透析相关性淀粉样变性、红细胞生成素低反应及较高的心血管疾病发病率[4].
-
慢性肾脏病骨代谢及其疾病的临床实践指南--指南10β2-微球蛋白淀粉样变性
不建议进行β2-微球蛋白淀粉样变性的筛查,包括血浆β2-微球蛋白水平的测定.(观点)
-
原发性鞍内淀粉样瘤1例
患者女,49岁,因“头痛3个月,加重1周”入院,无闭经、泌乳,无多饮、多尿.实验室检查:激素水平检测均正常.MRI:鞍内可见2.1cm×1.5 cm×2.1cm占位性病变,病灶略向鞍上凸出,T1WI呈均匀略高信号,正常神经垂体高信号存在且受压向后上移位(图1A),病灶T2WI呈不均匀低信号(图1B);增强扫描病灶外缘呈环状强化,考虑为受压变薄的垂体结构,病变本身未见强化.MRI诊断:垂体瘤卒中.经蝶肿瘤摘除术中见肿瘤呈黄褐色,边缘清楚,质地较软,血运不丰富,全切肿瘤后垂体保留完好.HE染色病变组织为无定形嗜酸性红染物质(图1C),未见细胞和血管结构;刚果红染色阳性(图1D).病理诊断:淀粉样瘤.术后对患者进行系统检查,排除系统性淀粉样变性,因此未给予抗淀粉样变药物治疗.术后6个月复查MRI未见肿瘤残留或复发.
-
脾淀粉样变性1例
1 病历简介患者,女,60岁.无任何不适症状.体检中发现: 脾轻度肿大.血常规及肝功未见异常.经B型超声检查发现脾增厚,内见一3.6cm×3.8cm×4.5cm大小的强回声占位灶,与周围组织分界清楚.
-
斑点追踪成像对代偿期及失代偿期心脏淀粉样变性左心室旋转和扭转运动的研究
目的 失代偿期心脏淀粉样变性(CA)预后极差,心肌功能受损严重,代偿期CA患者也可存在心功能损伤,常规超声心动图检测左心室射血分数并不敏感.本研究应用斑点追踪成像(STI)测量代偿期及非代偿期CA患者左心室短轴方向旋转和扭转角度,探讨经STI测量的旋转及扭转角度变化与常规超声心动图相比,评价代偿期CA早期心功能受损的敏感性及特异性,为临床正确评估病情提供可靠的依据.资料与方法 采用前瞻性研究,选择24例CA患者,按心功能状态分为代偿期CA组12例和失代偿期CA组12例,并选取28例健康志愿者作为对照组,分别行二维超声心动图检查采集左心室短轴图像,测量各平面的内膜下心肌旋转(endo-rot)、外膜下心肌旋转(epi-rot)、平面旋转(bulk-rot)及跨壁扭转(mural-tor)峰值.计算左心室整体扭转(lv-tor)峰值.结果 ①与对照组相比,代偿期CA组各水平左心室整体lv-tor峰值均减低(P<0.05);失代偿期CA组各水平endo-rot、mural-tor峰值及基底水平bulk-rot峰值减低(P<0.05);失代偿期CA组心尖水平bulk-rot峰值差异无统计学意义(P>0.05).②与代偿期CA组相比,失代偿期CA组各水平整体旋转及扭转峰值差异均无统计学意义(P>0.05).结论 处于代偿期的CA患者己出现心功能受损,常规超声心动图检测并不敏感,而经STI检测其左心室旋转及扭转运动已早期出现减低.旋转及扭转参数是反映代偿期CA收缩功能变化的敏感指标.
-
二维斑点追踪成像评价心脏淀粉样变性与肥厚型心肌病左心室内膜下及外膜下心肌应变比较
目的 探讨斑点追踪成像评价心脏淀粉样变性(CA)与肥厚型心肌病(HCM)患者左心室内膜下和外膜下心肌收缩功能的价值.资料与方法 25例CA患者、20例HCM患者及27例健康志愿者分别行超声心动图检查,应用Qlab 8.1软件测量左心室各节段内膜下、外膜下及平面整体心肌收缩期纵向应变峰值(LS),计算左心室整体内膜下、外膜下及平面整体心肌LS;HCM组心肌节段分为HCM非肥厚节段组和HCM肥厚节段组,比较CA组与HCM肥厚节段组心肌各应变指标的差异,并比较相应指标的诊断效能.结果 ①与对照组比较,CA组及HCM组各水平及左心室整体内膜下、外膜下、平面整体心肌LS减低(P<0.001);与HCM组比较,CA组基底段及整体内膜下、外膜下、平面整体心肌LS、中间段外膜下心肌LS减低(P<0.05).②与HCM肥厚节段组比较,HCM非肥厚节段组心肌应变值稍高(P<0.01);CA组病变心肌应变值差异均无统计学意义(P>0.05),左心室平均内膜下心肌LS/整体心肌LS比例明显增高(P<0.001).③以左心室平均内膜下心肌LS/整体心肌LS>1.050作为判断CA和HCM病变心肌的临界值,其敏感度为96%,特异度为72%.结论 CA和HCM患者左心室纵向内膜下、外膜下及平面整体心肌收缩期功能均受损,CA以内膜下心肌为著,HCM以肥厚节段为著,CA左心室平均内膜下心肌LS/整体心肌LS高于HCM,可以为临床提供一定的参考价值.
-
原发性气管支气管淀粉样变的MSCT表现
目的:探讨原发性气管支气管淀粉样变的MSCT表现.方法:回顾性分析经病理证实的6例原发性气管支气管淀粉样变患者的MSCT资料,包括气管支气管病变部位管壁密度、厚度、病变范围及管腔形态等.结果:6例中弥漫型5例,管壁厚度3~6 mm,其中累及气管至3级支气管者3例,累及气管至4级支气管者2例.3例支气管气道壁钙化方式呈片状或环状,2例呈局灶性小钙化.1例为局限型,主要表现为右侧中间段支气管管壁增厚,管腔变狭窄,气道壁无明显钙化现象,其淀粉样变侧肺门有淋巴结肿大且伴蛋壳样钙化.5例出现凹凸不平的气道内膜,1例气道内膜尚光滑.6例管腔均不同程度变窄,1例出现2级支气管闭塞伴肺不张,1例气管至2级支气管狭窄,3~5级支气管管腔扩大并继发感染.结论:原发性气管支气管淀粉样变的MSCT表现主要为气道壁呈结节样增厚,分布呈局灶型或弥漫型,伴或不伴钙化.
-
1例原发性多系统淀粉样变性患者的观察与护理
针对1例原发性多系统淀粉样变性患者的典型症状,如舌体肥大、体位性低血压、顽固性心衰,以及特殊用药采取相关护理措施.主要护理内容是:密切观察病情,注意患者心率、心律的变化,警惕由于淀粉样物质浸润心脏传导系统所导致的心跳骤停;避免患者突然改变体位,注意药物治疗作用的观察,防止体位性低血压的发生;加强口腔护理,重视夜间巡视,防止由于舌大引起的阻塞性睡眠呼吸暂停.认为严密的监测和悉心的护理对控制病情,改善症状,减轻患者痛苦具有积极的意义.
-
自体外周血干细胞移植治疗原发性淀粉样变性并发症的护理
总结11例原发性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植治疗术后并发症的护理,针对术后出现的胃肠道反应、口腔黏膜炎、出血、心律失常等各种并发症,采取及时有效的病情观察和护理措施,取得了显著效果.10例患者痊愈出院,随访效果良好,1例死亡.
-
心脏淀粉样变疾病研究进展
心脏淀粉样变疾病作为一种严重危害人类身体健康的疾病,诊断及治疗相当困难。其病变机制目前认为主要是由于基因缺陷所导致。本文综述了淀粉样疾病特点以及心脏淀粉样疾病的新研究进展,并对心脏淀粉样疾病的治疗进行了总结和展望。
-
国人190例免疫球蛋白轻链型淀粉样变性病临床与病理的相关性分析
目的:探讨免疫球蛋白轻链(AL)型淀粉样变性病肾组织病理改变与肾活检时临床表现的相关性。方法研究对象为1990年1月至2011年12月在北京大学第一医院经肾活检诊断的AL型肾淀粉样变性病患者共190例。对淀粉样物质在肾小球、肾血管和肾间质沉积的程度进行半定量评分,并进行临床病理特点的相关性分析。结果(1)肾小球淀粉样变程度与尿蛋白量呈正相关(rs=0.298,P<0.001);(2)肾小球淀粉样变程度重的患者肾功能不全的发生率高(χ2=34.027,P<0.001);(3)肾血管淀粉样变程度越重,肝脏受累、心脏受累的发生率越高(χ2=15.916,P<0.001;χ2=6.189,P=0.014);(4)AL-κ患者肝脏受累的发生率和心脏受累的发生率都显著高于AL-λ患者(75%vs.24.4%,χ2=16.057,P<0.001;72.7%vs.34.2%,χ2=5.757,P=0.020);前者的肾血管淀粉样变程度评分亦显著高于后者[3.5(3~4)vs.2(1~3), Z=-3.118,P=0.002]。结论 AL型肾淀粉样变性病患者肾组织中肾小球淀粉样变的程度与确诊时的蛋白尿水平和肾功能相关,肾血管淀粉样变的程度与心脏和肝脏受累相关。AL-κ患者肾血管淀粉样变程度重,容易发生肝脏和心脏受累。
-
轻链型淀粉样变性周围神经病一例
患者男,45 岁,汉族.主因进行性四肢麻木无力4 年,于2009 年7 月9 日入院.患者4 年前无明显诱因出现右足部麻木,此后麻木范围逐渐上升至右小腿,并反复出现恶心,时有呕吐,呕吐物为胃内容物,非喷射性,无呕血.3 年前于当地医院就诊,考虑为腰椎间盘突出,行手术治疗后肢体麻木未见好转,逐渐出现左下肢及双上肢麻木,同时伴有四肢无力,无肢体疼痛及肉跳,2 年前肢体无力加重,行走较前困难,呕吐好转,出现腹泻,排黄色稀便,3 ~6 次/d,无腹痛,里急后重,无黑便及黏液脓血便,就诊当地医院诊为"多发性神经根神经炎",给予维生素、激素等治疗,稍有好转,停药后症状再次加重.1 年前肢体麻木无力明显加重,麻木范围扩大至双侧大腿根部及手肘部,不能独立行走,并伴有小便失禁,消瘦,体重下降30 kg,直立性头晕,胸腹背部出汗增多,头部及肢体无汗.既往体健,否认家中类似病史及遗传病史.
-
原发性肝淀粉样变性1例
患者,男,52岁,因上腹饱胀不适半年,伴乏力、头晕3 mo入院,近1年来测血压低,查体发现肝脏肿大,碱性磷酸酶升高伴转氨酶轻度升高,有少量腹水及心包积液,肝穿刺活检经光镜及电镜检查均考虑肝淀粉样变性,该病在临床上较为罕见,诊断靠病理检查,尚无特异治疗方法,预后较差.
-
以腹胀、纳差为首发症状的淀粉样变性病1例
淀粉样变性病(amyloidosis)是一种少见的临床疾病.由于其病情复杂多样,早期症状隐匿,误诊率较高.作为临床医生,我们应当重视并加强对该病的认识,以提高淀粉样变性病的诊断率.病变部位的活检及刚果红染色对该病的诊断提供很好的帮助.