首页 > 文献资料
-
以吞咽呛咳为主要症状的多系统淀粉样变临床分析
目的 提高对多系统淀粉样变的认识.方法 对1例以吞咽呛咳为主要症状的多系统淀粉样变患者的临床资料进行分析,并结合病例复习文献.结果 该患者病程10年,病初为皮肤多发性结节,皮肤病变9年后出现口唇增厚、舌肿大、咽反射消失、吞咽困难、呛咳、四肢无力及关节肿痛等,相应累及唇、舌、咽、颅神经、周围神经和骨关节,病变范围不断扩大,实属罕见.皮肤病变属泛发性结节型皮肤淀粉样变,主要表现为全身皮肤多发性结节,呈圆形、类圆形或不规则形,表面光滑,直径约1.5~2.0 cm.该病例的另一个特点是发病10年后病变仍未累及心肝肾等重要脏器.诊断主要依靠组织病理学检查.结论 多系统淀粉样变发病率低,发生机制不清,易误诊,预后较差.
-
4例淀粉样肌病的临床及神经肌电图检查报告
淀粉样变性是一组疾病的总称,淀粉样肌病(AM)是原发性系统性淀粉样变性病中少见的疾病.发病以中老年男性居多.国内虽有临床报道,但对其神经电生理改变特征报道较少.本文共收集1994年至1999年经病理肌活检确诊的4例AM病例,现将其临床与神经电生理表现报道如下.
-
气管及支气管淀粉样变性2例分析
气管或支气管淀粉样变性是一种少见的呼吸道疾病,病因及发病机制不明,临床上极易误诊,目前无标准治疗方案,预后差,常导致气管局限或弥漫性狭窄而危及生命.2006年和2007年收治气管及支气管淀粉变性2例,报告如下.
-
原发性家族性玻璃体淀粉样变性一家系报告
玻璃体淀粉样变性是一种罕见的眼病,为常染色体显性遗传病,临床表现为双眼玻璃体的进行性混浊,该病部分患者可合并青光眼.本文就在我院就诊一家系进行报告.
-
色素性硬化性粘液水肿误诊1例
1 病例资料患者女,36岁,未婚,美籍华人,周身皮肤变黑、变硬,伴痒2年,关节痛1年,增粗变形3月,先后在美国、上海等医院诊为“SLE、皮肌炎、淀粉样变性”等.强的松(20 ~ 60) mg/d及其他药物(不详)治疗无效,病情进行性加重.入院前1周出现咳嗽、咳痰,高烧30℃,门诊以“1.混合性结缔组织病;2.SLE;3.皮肌炎;4.支气管炎”收入院.
-
尿道淀粉样变性1例报告并系统文献复习
目的 总结尿道淀粉样变性(UA)的诊治经验,提高该病的诊疗水平.方法 报道我院收治的1例UA患者,系统复习国内外相关文献,进行归纳和总结.结果 61岁男性患者,因排尿困难1年,加重3天就诊,尿道镜活检提示良性病变,剪开前尿道后于球部行人工尿道下裂术,术后病理确诊为尿道淀粉样变性,随访6个月,无复发.结论 UA为一种罕见的良性病变,根据临床表现常难以区分良、恶性,诊断依靠病理,并常需特殊染色.目前治疗意见尚不统一,应根据病程长短、患者症状、病变部位和程度、狭窄段长度等综合选择.
-
输尿管黏膜淀粉样变性合并腺性膀胱炎1例报告
淀粉样变性为少见病例,在泌尿系统多见于肾脏,其次为膀胱,输尿管发病罕见报道,张家港澳洋医院近期收治1例,报告如下.
-
1例舌淀粉样变性的报道
报道1例舌淀粉样变性,回顾有关该病的文献资料,复习相关文献并讨论该病的病理机制,提示对临床原因不明的舌部广泛肿胀和血疱应警惕该病的可能,以对舌淀粉样变性做出及时诊断,这对早期发现和治疗其他脏器的淀粉样变性具有重要意义.
-
皮肤异色病样淀粉样变1例
患者女,49岁 面、颈及双上肢色素沉着和色素减退相间,伴苔藓样丘疹及毛细血管扩张12年.皮损夏季加重,家族中无类似疾病史,父母亲非近亲结婚.皮损组织病理检查示:真皮乳头内有红色团块样均质性物质,结晶紫染色阳性.诊断:皮肤异色病样淀粉样变.
-
结节性皮肤淀粉样变性1例
患者女,48岁.右胸部丘疹和结节4年.皮损组织病理示:真皮乳头、网状层、皮下组织及血管周围见大小不一均质性团块样物质沉积,刚果红染色示:橙红色阳性.诊断:结节性皮肤淀粉样变.
-
眼睑淀粉样变性手术切除并睑成形术1例
1 病例报告男,46岁,汉族,因发现右眼上睑肿物半年余于2004-03-17入院.查体:全身情况无特殊.专科:右眼视力0.8,上睑中央部皮肤稍隆起,轻度上睑下垂,上睑板结膜面中央部扁平包块凸起,高出睑板面约1mm,边界清,大小约1.2cm×0.6cm,质硬,无压痛,不活动,局部睑结膜淡红色,脆性大,球结膜无充血,眼球运动正常,屈光间质清,前房正常,瞳孔圆,直径3mm,对光反射灵敏,眼底无特殊,眼压14mmHg.
-
舌、颏下、颌下淀粉样变性1例
颌面部淀粉样变性极罕见,我院于2001年3月1日收治1例舌、颏下、颌下淀粉样变性现报道如下:
-
肝淀粉样变性影像表现2例报告及文献复习
目的 探讨肝淀粉样变性影像诊断特点.方法 报道2例病理确诊的肝淀粉样变性临床、超声、CT、磁共振表现及随访的动态变化,并与病理对照分析影像学表现的病理基础.结合文献总结肝淀粉样变性的影像学特点.结果 肝脏弥漫增大,CT、MRI平扫密度、信号无异常,或密度略低,增强扫描静脉期和延迟期可见片状低密度、低信号为特征之一;MRI T_2 WI信号均匀、质地细腻,实质内"纹理"减少为特征之二.无受累或受累轻的部位和新代偿增大的区域增强明显.结论 肝淀粉样变性有特征的CT、MRI表现,容易与其它常见肝疾病如肝炎、肝坏死、肝硬化、脂肪肝、肝癌等鉴别.
-
气管-支气管型淀粉样变性1例报告
1 临床资料患者女,44岁.发热、全身关节酸痛4 d;咳嗽,咳白色粘痰,伴少量黄脓痰;活动后胸闷、气短;纳差、乏力;6年前曾在某院诊断为"支气管内膜结核,左肺不张",正规抗痨治疗1个疗程,未见效果.连年反复出现呼吸道感染,逐渐加重.体检:T = 37.8℃,P = 110次/min,左肺叩音稍浊,呼吸音偏低,闻及哮鸣音与湿啰音.
-
原发性肺淀粉样变的CT表现
淀粉样变性是一组蛋白质以异常的纤维结构沉积于细胞之间,该类纤维接触硫和碘会出现和淀粉一样的反应,故命名为淀粉样变性.原发性呼吸系统淀粉样变是指在无系统淀粉样变的情况下,淀粉样物质在呼吸系统沉着.本病为少见疾病,临床表现多种多样且无明显特征性,本文收集原发性肺淀粉样变5例,并结合文献,探讨其影像学表现.
-
原发性喉淀粉样变性的影像诊断
目的:探讨原发性喉淀粉样变性的影像诊断与鉴别诊断,旨在提高对原发性喉淀粉样变性的影像诊断水平。方法收集经活检病理证实的原发性喉淀粉样变性3例,分析其 CT 表现。结果局限性1例,弥漫性2例,其中咽腔狭窄1例,侵犯气管1例,病灶见钙化1例,增强扫描病灶呈轻度不均匀强化;临床均以声音嘶哑就诊,1例有明显进食梗阻感,2例有咽部疼痛。结论本病属于少见病,容易被误诊,主要与喉癌鉴别,积累经验,复习文献将提高对本病的认识。
-
氨基酸对胰岛素纤维形成及细胞毒性的影响
目的:研究氨基酸对牛胰岛素淀粉样纤维的生成、形态和细胞毒性的影响.方法:采用硫黄素(ThT)荧光检测牛胰岛素形成淀粉样纤维的动力学曲线,透射电镜观察纤维形态;以淀粉样纤维诱导人红细胞的聚集和溶血为指标评估纤维对细胞膜的损害作用.结果:牛胰岛素在pH 1.6,57℃的条件下,可在1.5 h开始形成淀粉样纤维,5种氨基酸即组氨酸(His)、脯氨酸(Pro)、苏氨酸(Thr)、谷氨酰胺(Gln)和精氨酸(Arg)具有延迟胰岛素纤维化的作用,同时改变了淀粉样纤维的形态. 胰岛素在形成淀粉样纤维后可在较低的浓度范围内诱导人红细胞溶血和聚集,该作用随着纤维的生长逐渐增强. 虽然在氨基酸作用下延迟生长的纤维具有不同的纤维形态,但并不能改变纤维对细胞膜的损害作用.结论:牛胰岛素在形成淀粉样纤维后具有破坏细胞膜结构的作用. 氨基酸可以抑制胰岛素的纤维化作用. 胰岛素纤维对红细胞膜的损害作用与其形态和生长动力学无关.
-
原发性喉气管淀粉样变性6例报告
原发性喉气管淀粉样变性是呼吸道少见疾病,病因及发病机理尚不明确,发展缓慢,目前尚无理想的治疗方法.本文回顾分析了1987~2001年间在我科住院治疗的6例喉气管淀粉样变性患者的临床资料,旨在探讨对该病的治疗方法,报告如下.
-
阿尔茨海默病信号转导机制的研究进展
茨海默病(AD)是以渐进性遗忘为主要症状的一种神经退行性疾病,其主要病理改变是神经元外β-淀粉样蛋白(Aβ)聚集形成的老年斑和神经元内过度磷酸化的tau蛋白形成的纤维缠结细丝以及累及小动脉的血管淀粉样变性.磷酸化tau蛋白构成的神经纤维缠结和血管淀粉样变性的核心物质为淀粉样前体蛋白(APP),APP在β和γ裂解酶的作用下生成Aβ.在AD的这些特征性病理改变形成过程中,各种信号转导机制起了非常重要的作用,对阿尔茨海默病信号转导机制的研究进展综述如下.
-
眼玻璃体淀粉样变性的研究现状
淀粉样变性是一组由淀粉样蛋白沉积引起,涉及多系统的代谢性疾病,早是由Virchow在100多年前首次定义的.其病因和发病机制不清,它是由于分子构象异常所导致难溶性的淀粉样物质在细胞外的异常沉积而致病.现常见的淀粉样变性可分为以下4种类型[1]:①AL型淀粉样变性(系统性淀粉样变性);②AA型淀粉样变性(继发性淀粉样变性);③淀粉样β2-M淀粉样变性;④遗传性淀粉变性.淀粉样物质在眼部除了沉积在玻璃体,还可沉积在眼睑、泪腺、角膜、眼眶内组织、睫状神经节、睫状神经等眼球及眼附属组织.