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血液透析性低血压的相关因素及防治
低血压是血液透析中常见的急性并发症之一.本研究对不周年龄组患者在透析中低血压的发生率及与血浆白蛋白(ALB)、血红蛋白(HGB)、超滤量(UFV)和超滤率(UFR)进行比较,并将其发生的原因及防治措施报道如下.1 资料与方法1.1 一般资料 收集2013年1月～2014年7月资料完整的我院51例维持性血液透析患者,其中老年组(≥65岁)23例,青中年组(＜65岁)28例,男性29例,女性22例,年龄28～83岁;老年组原发病中糖尿病肾病15例,慢性肾小球肾炎3例,慢性肾盂肾炎1例,多囊肾2例,高血压肾病2例;青中年组原发病中糖尿病肾病4例,慢性肾小球肾炎15例,慢性肾盂肾炎1例,多囊肾5例,高血压肾病1例,系统性淀粉样变性2例.1.2方法患者透析时间均超过3个月.透析次数26～362次.使用碳酸氢盐透析液,血仿膜(1.4m2面积)或聚砜膜(1.3m2面积)透析器,透析液钠浓度140mmol/l,温度37℃,血流量200～300mUmin,透析液流量500ml/min.透析次数2～3次/w,4～4.5h/次.1 3透析性低血压诊断标准[1]透析性低血压包括透析过程中发作性低血压和慢性持续性低血压两种,前者指在透析过程的中、后期,在正常超滤脱水的情况下,收缩压下降超过(包括)30mmHg,后者见于透析前收缩压低于(包括)]00mmHg.伴或不伴低血压症状.1.4统计学方法计量资料以((x+s)表示,两组间比较采用t检验;计数资料采用r检验,P＜0 05为有显著性差异.
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肝穿刺活体组织检查术
肝穿刺活体组织检查术简称肝活检,可以明确肝病病因和肝脏病变程度(肝脏病理变化),有以下几点:①有利于多种肝病的鉴别诊断:许多临床上诊断起来比较困难的慢性肝病,如各型病毒性肝炎、酒精性肝炎、肝结核、肝肉芽肿、血吸虫病、肝肿瘤、脂肪肝、肝脓肿、原发性胆汁性肝硬变及各种代谢性肝病(肝豆状核变性、肝糖原累积病、肝脏淀粉样变性)等,往往需要通过肝穿刺来了解病人的肝脏病变,为明确诊断提供重要的甚至可能是决定性的依据.
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心肌淀粉样变性伴反复晕厥1例并文献复习
心肌淀粉样变性（cardiac amyloidosis）是一种临床上少见且易误诊、漏诊的疾病，是一种浸润性心肌病，由于异常折叠蛋白分子构成的不可溶性纤维沉积物在心肌聚集而导致的以心脏舒张功能障碍、充血性心力衰竭和心律失常为主要表现的临床综合征。因沉积蛋白对碘的染色反应与淀粉相似，故称为淀粉样变性。本病病程进展迅速，早期诊断困难，缺乏有效的治疗方案，预后差，出现心力衰竭后中位生存期<6个月。本文报道1例心肌淀粉样变性伴反复晕厥患者，通过分析其临床特点、辅助检查和治疗方案，以提高对本病的认识和诊疗水平。
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原发性淀粉样变性诊治进展
淀粉样变性可分为原发性、继发性、遗传性三类。其中，淀粉样变性中常见的是约占70％的原发性系统性淀粉样变性。但其发病原因不明。对于局部淀粉样变在原发性淀粉样变中比较少见，而其中的呼吸系统淀粉样变为罕见。本文主要介绍原发性系统性淀粉样变和局部淀粉样变性的临床特征、诊断和治疗方面的进展以及新发病的机制学研究做了系统的综述。
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新疆单中心淀粉样变性患者临床特点及预后研究
目的 分析本中心淀粉样变性患者临床特点及预后相关危险因素.方法 纳入自2007年1月-2017年1月新疆医科大学第一附属医院明确诊断的淀粉样变性患者,分析其临床特点,利用Kaplan-Meier法计算患者的累积生存率,利用COX回归模型分析相关危险围素.结果 本研究共纳入患者114例,平均年龄(54.07±13.26)岁,其中男性77例,女性37例.患者以水肿及蛋白尿为主要首发症状,肾脏(52.63％)及心脏(49.10％)为常受累器官.患者总体中位生存时间为34.81个月,1 a、2a、3 a、5 a生存率分别为69.8％、62.2％、49.4％和42.6％,亚组分析发现肾脏、心脏受累及两个器官以上受累患者生存时间缩短,而经治疗的患者预后改善.COX多因素分析提示确诊时的肌酐水平、纽约心功能分级(NYAH)3～4级为患者预后的独立危险因素,而接受治疗为患者预后的独立保护性因素.结论 淀粉样变性常累及肾脏及心脏,肌酐升高及进展至心功能衰竭提示患者预后不良,而积极接受治疗可能改善患者预后.
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脾淀粉样变性并自发性破裂1例
患者男性,56岁,因左上腹痛2 d伴头昏、心慌入院.无外伤史.既往无肝炎、结核、疟疾病史.查体:BP100/72mmHg,急性失血貌,浅表淋巴结无肿大,皮肤巩膜无黄染,心、肺(-).
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原发性膀胱淀粉样变性2例
淀粉样变性是临床较为少见的代谢性疾病,可全身分布,局部性病变多累及皮肤、肺部、心脏等,原发于膀胱的局限性病变非常罕见.2010年1月—2012年5月,我科共收治原发性膀胱淀粉样变性病人2例,现报告如下.例1,男,69岁,因发现无痛性肉眼血尿3d入院,无尿痛、尿急、尿频.入院常规查体未见明显异常.B超检查提示膀胱三角区存在直径3 cm肿瘤.入院后CT检查示,右输尿管下方占位约2.8 cm×2.0cm.行TURBT手术,术中见右输尿管开口处有一直径3 cm实性包块,周围约6 cm×5 cm大小区域膀胱黏膜异常增厚,呈地毯样生长.电切包块及邻近异常膀胱黏膜至深肌层,术后病理示膀胱淀粉样变性,刚果红染色(+).
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以慢性腹泻起病的原发性系统性淀粉样变性一例并文献复习
目的 探讨以慢性腹泻起病的原发性系统性淀粉样变性(AL)患者的临床特点、诊断及治疗方法.方法 分析2017年11月于解放军总医院就诊的1例以慢性腹泻起病的AL患者的诊疗经过,并进行相关文献复习.结果 该例以慢性腹泻起病的患者明确诊断为AL,经过VCD方案治疗病情明显好转,达到完全缓解.结论 以慢性腹泻起病的AL需采用多种检测方法以明确诊断及鉴别诊断,以硼替佐米为主的治疗方案可以获得较好的疗效.
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轻链型淀粉样变性的诊断及治疗进展
系统性淀粉样变性是由免疫球蛋白重链或轻链错误折叠并于胞外沉积为淀粉样纤维导致的,其常见的形式是轻链型淀粉样变性,可造成重要器官的功能损害.特定生物标志物及淀粉样物质成像可于疾病早期提示器官损伤,从而阻止终末期器官功能衰竭.联合疗法是轻链型淀粉样变性治疗的发展方向,针对克隆性轻链与淀粉样沉积的靶向疗法,及可调控轻链聚集与水解的新药研究正在发展.文章就轻链型淀粉样变性的诊断及治疗进展进行综述.
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原发性浆细胞白血病合并系统性淀粉样变性一例并文献复习
目的：分析原发性浆细胞白血病（PPCL）的临床表现及诊断，探讨其合并系统性淀粉样变性的特征、治疗及预后。方法回顾性分析1例PPCL合并系统性淀粉样变性患者的病例资料并复习相关文献。结果该例患者为PPCL合并AL淀粉样变并有多器官损害，给予VAD方案联合三氧化二砷治疗，并应用TD方案维持，初步取得了较好的临床效果，但终因突发大面积脑梗死放弃治疗死亡。结论PPCL合并系统性淀粉样变性加重了多器官损害，患者常难以耐受大剂量化疗，以三氧化二砷为主联合沙利度胺的治疗方案或可改善患者生存。
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心脏淀粉样变病合并表现的多发性骨髓瘤一例
患者男,59岁,因"反复气促半年余,加重伴上腹痛3h"于2006年7月入院.患者于入院前半年余内反复活动后气促,上二楼即需休息,伴心悸、胸闷,当时无双下肢水肿、腹胀,当地就医查心电图示"心房纤颤",服用"康可、地高辛、安体舒通、立普妥、波立维、拜阿司匹林",病情一度稳定.
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轻链淀粉样变性的诊治更新及存在的问题
轻链淀粉样变性(AL)主要是免疫球蛋白轻链错误折叠形成的淀粉样物质,引起人体多脏器损害的一种克隆性浆细胞病,其发生机制不清楚.临床上通常以患者心、肾等某一脏器衰竭为突出表现.治疗主要为美法仑联合地塞米松或硼替佐米等靶向新药化疗或进行自体干细胞移植治疗.疗效的判断不仅以血清游离轻链及M蛋白水平判断血液学反应,更要以氨基末端B型脑钠肽前体和肌钙蛋白I判断心脏等重要脏器功能改善情况.在新药时代,心脏受累是生存和预后的决定因素.AL的现代治疗,不仅要给予抗浆细胞的新药靶向治疗,更要结合抗淀粉样变治疗,以清除AL的伴侣蛋白.尽管治疗上有很多可喜进展,但也有不少问题亟待解决.
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关注多发性骨髓瘤诊疗中的几个问题
多发性骨髓瘤(MM)的诊断要点及治疗原则已被深刻认识及掌握.但是由于MM高度的异质性,有部分患者合并系统性淀粉样变性,出现明显的髓外浸润、静脉血栓形成与重度MM骨病,使疾病的诊疗复杂化,应引起注意.
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意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的病程演变、鉴别诊断及其干预策略:第54届美国血液学会年会报道
意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy of undetermined significances,MGUS)被界定为癌前克隆性疾病.其在50岁以上人群中的发病率达到4.2％,且以每年1％的高风险向多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)和相关的恶性疾病转化.确定其病程演变将指导临床诊断和治疗.大多数MGUS患者仅需随访观察.而少部分患者则经过冒烟型骨髓瘤(smoldering multiple myeloma,SMM)阶段进展为MM,或者因M蛋白导致终末器官损害,发展为轻链型疾病,如轻链型淀粉样变性、轻链沉淀病等,需要启动药物干预措施.2012年第54届美国血液学会(ASH)年会进行了这部分内容的详细报道.
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二维斑点追踪成像鉴别缩窄性心包炎及限制型心肌病
目的 研究二维斑点追踪成像超声心动图技术鉴别缩窄性心包炎(CP)及限制型心肌病(RCM)的价值和定量指标.方法 入选经手术和病理证实的CP患者18例,经心肌活检和临床诊断的RCM患者14例及健康对照组19例.储存不同切面动态超声二维图像,分析收缩期峰值左心室径向应变、周向应变、长轴应变,以及旋转角度、净拧转角度等指标.结果 RCM组径向应变低于CP组[心尖水平:(14±7)％比(23±12)％,P<0.05;乳头肌水平:(16±7)％比(32±14)％,P<0.05;心底水平:(13±11)％比(20±8)％,P<0.05],且两组均低于健康对照组(P<0.05).RCM组长轴应变低于CP组[心尖水平:(-12±4)％ 比(-17±6)％,P<0.05;乳头肌水平:(-8±3)％比(-16±4)％,P<0.05;心底水平:(-6±3)％比(-16±5)％,P<0.05],且两组均低于对照组(P<0.05).左心室心尖、乳头肌、心底水平,RCM组与CP组周向应变均低于对照组(P<0.05),但两组间差异无统计学意义.左心室心尖水平,CP组旋转角度低于RCM组[(4±3)°比(7±3)°,P<0.05]和对照组[(4±3)°比(9±3)°,P<0.05],但RCM与对照组差异无统计学意义.CP组净拧转角度低于RCM组[(7±4)°比(12±5)°,P<0.05],且两组均低于健康对照组(P<0.05).净拧转角度鉴别RCM与CP的截值点为9°,敏感性72％,特异性76％.结论 RCM组径向和长轴应变低于CP组,而CP的净拧转角度及心尖旋转角度的降低较RCM更明显,净拧转角度鉴别RCM与CP有较好的敏感性和特异性.
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原发性喉淀粉样变性13例临床分析
目的:探讨喉淀粉样变性临床特点,以提高诊断和治疗水平.方法:回顾性分析2000-2008 年收治的13 例喉淀粉样变性患者的临床资料.结果:13 例患者中行支撑喉显微镜下切除7 例,喉裂开切除4 例,喉气管裂开切除2 例.后6 例术后辅以激素治疗,随诊2-5 年无复发.结论:喉淀粉样变性的早期诊断和彻底切除是预防复发的关键.
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再发脑出血的临床特征与病因分析
目的 探讨再发脑出血的临床表现及危险因素.方法 分析经CT证实的117例再发脑出血患者的临床表现、可能的危险因素.结果 再发脑出血占同期脑出血的13.3%,高血压患者再发出血者的71.8%,平均出血年龄67.2岁,主要出血部位为基底节区(49.6%)及脑叶出血(21.4%),绝大多数(88.9%)出血部位均与首次不同.高血压控制不良及血管淀粉样变性(CAA)是再发脑出血的主要危险因素.结论 再发脑出血的机制是多方面的.首次出血后血压的控制可以防止多数再出血的发生.
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淀粉样变性病人在硼替佐米联合地塞米松治疗初期健康感受的质性研究
[目的]探讨淀粉样变性(AL)病人硼替佐米联合地塞米松治疗初期健康感受.[方法]采用现象学分析法,面对面 、半结构式访谈收集10例硼替佐米联合地塞米松治疗初期AL病人健康感受,采用Colaizzi 7步分析法总结 、归纳出主题.[结果]共提炼出5个主题:对疾病极度焦虑 、药物相关知识缺乏 、缺乏爱与归属感 、经济压力大 、人生观及价值观改变.[结论]护理人员应重视AL病人硼替佐米联合地塞米松治疗初期的心理状态,针对性的实施护理干预.
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再发脑出血117例临床分析
目的:探讨再发脑出血的临床表现及危险因素. 方法:分析经CT证实的117例再发脑出血患者的临床表现、可能的危险因素.结果:再发脑出血占同期脑出血的13.3%,高血压患者占再发出血者的71.8%,平均出血年龄67.2岁, 主要出血部位为基底节区(49.6%)及脑叶出血(21.4%),绝大多数(88.9%)出血部位均与首次不相同.高血压控制不良及血管淀粉样变性(CAA)是再发脑出血的主要危险因素.结论:再发脑出血的机制是多方面的.首次出血后血压的控制可以防止多数再出血的发生.
