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儿童蓝色橡皮泡样痣综合征一例
患者,女,12岁,间断性黑便12年.大便3~4次/d,为咖啡色或黑色稀软便.一直口服药物纠正"贫血".2岁时因"口腔舌下血管瘤"接受手术治疗,3岁时因左手拇指指间关节处"蓝色样血管瘤"接受手术治疗.
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儿童蓝色橡皮大疱痣综合征1例
蓝色橡皮大疱痣综合征(blue rubber bleb nevus syndrome,BRBNS),是以皮肤和内脏等多处海绵状血管瘤为主要表现的临床综合征,发病率1:14 000,各年龄段均有发病.由于儿童患病缺乏特异性,内镜等检查应用较少,并对该病的认识不足,常易误诊或延误诊断.现将我院确诊的1例BRBN报道如下.
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蓝色橡皮大疱痣综合征一例
患儿男,14岁.因面色苍白、乏力5年于2000年12月20日入院.5年前出现面色苍白、乏力、头晕,间有心悸、上腹痛,无发热、恶心、呕吐,无便血、黑便,多次查大便常规阴性.当地医院拟诊"重度缺铁性贫血",给予铁剂治疗症状无好转.
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小儿蓝色橡皮疱痣综合征三例报道及文献分析
蓝色橡皮疱痣综合征(blue rubber bleb nevus syndrome,BRBNS)是一种以皮肤和内脏等多处海绵状血管瘤为主要表现的临床综合征.在小儿至成人各年龄阶段均可发病.在小儿,特别是婴幼儿往往仅表现皮肤病变,缺乏特异症状和体征,由于人们对该病认识不足,因而常常延误诊断和治疗,以致于到青少年、乃至成人出现严重并发症才得到重视.2003年9-10月,我院收治3例BRBNS,现结合检索到有完整病史的39例国外病例,分析如下.
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多层螺旋CT和DSA诊断蓝色橡皮大疱痣样综合征二例
例1 女,11岁.反复黑便5年,呈进行性加重.体检:贫血貌,躯干及四肢可见多个紫黑色血管瘤(图1).胃肠镜检查可见胃、空肠、回肠肠黏膜上多个散在分布的紫黑色或红色的血管瘤,呈扁平状或息肉样隆起(图2),考虑为胃、小肠多发血管畸形性变.
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蓝色橡皮大疱样痣综合征一例
患者女,14岁.反复黑便7年余,再发10 d而就诊.7年前无明显诱因出现黑便,伴头晕,无腹痛、反酸、呕血等.胃镜检查:胃息肉.经制酸止血治疗后无明显好转,其后仍出现黑便,每年发作数次,每次持续数天至10余天,每次发病后经止血、输血及对症治疗后好转.10 d前无明显诱因再次出现黑便,伴头昏、乏力.自幼多部位出现血管瘤,1997年曾因左腘窝处血管瘤在外院行手术治疗.体检:上下肢、腹壁有多个血管瘤.单光子发射CT(SPECT)检查:体内标记红细胞后,动态相未见放射性异常浓聚灶,静态相1 h腹部脐正中可见一异常放射性浓聚灶,约1.5 cm×1.5 cm大小,提示脐正中有少量活动性出血,部位可能在空肠远端.
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蓝色橡皮疱疹痣综合征一例
患儿男,14岁,因右下肢粗肿,大便带血14年入院.患儿自出生后即发现右小腿肿胀,浅静脉曲张、充盈,曾在当地医院以"海绵状血管瘤"给予注射封闭治疗及"直肠息肉切除"手术治疗.1998年来我院儿科行血管造影,发现右下肢静脉先天发育畸形,未行特殊处理.
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蓝色橡皮大疱痣综合症3例并文献复习及研究
蓝色橡皮大疱痣综合症(blue rubber-bleb nevus,BRBNS)是以皮肤和内脏多处海绵状血管瘤为主要表现的临床综合症,临床少见,发生率仪为1:l4000.2009年3月至2009年7月本人在山东省立医院消化内镜中心进修,诊断3例BRBNS,现结合近l2年国内报道的14例BRBNS分析如下.
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蓝色橡皮大疱痣综合征一例
患者,女,49岁.于2010年11月15日就诊于我院消化内科.患者发现暗红色血便2月余,2~3次每日,1月前出现头晕、心慌、乏力,近1日病情加重,解暗红色血便10余次,含凝血块.患者发病以来精神差、无皮肤黏膜出血,排尿正常.否家族史.查体:重度贫血貌,左侧脚指有一大小约3 mm×3mm的蓝紫色血管瘤,全身皮肤黏膜苍白,睑结膜苍白,全腹无压痛,无肌紧张及反跳痛,肝脾未触及.血常规:血红蛋白56 g/L,红细胞压积0.21.凝血四项未见异常.胃镜示糜烂性胃炎,小肠造影示右中下腹部肠管充盈欠缺,黏膜增粗紊乱,局部按压肠管活动良好,余小肠段未见明显异常.
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蓝色橡皮大疱痣综合征1例
患儿男,7岁,因面色苍白7个月于2003年12月20日入院.7个月前开始出现面色苍白,并逐渐加重,伴全身乏力、纳差、头晕,无呕吐、发热,时有黑便及腹部不适.近1周症状加重.
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家族群发蓝色橡皮疱痣综合征1例
病例:患者男,75岁.因连续解黑便4次约500 ml,伴头晕1天于2006年2月22日入院.患者1天前无明显诱因,出现黑便多次,无恶心、呕吐,无腹痛,无明显反酸、嗳气.查体:血压125/80 mmHg(1 mm Hg=0.133 kPa),心率102次/min,体温36.4℃,呼吸20次/min.神清,消瘦,贫血貌.舌背、颈部、双臂和胸腹部见多枚紫蓝色隆起病灶,直径约0.5~1.5cm,触之如橡皮样有弹性(见图1A、B、C).心、肺、腹未见异常.既往史:患者40岁起发现舌部、双臂和胸腹部有紫蓝色球状血管瘤,2年前因解黑便而行胃镜检查,当时见食管多发血管瘤伴红色征,予禁食、止血等对症、支持治疗后好转出院,无肝炎病史.
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蓝色橡皮疱痣综合征致消化道出血1例
病例:患者女,44岁,因"反复解血便5年余,伴头晕乏力3年"于2005年10月6日入院.患者5年前始无明显诱因解血便,鲜血与大便不相混,有时单纯为鲜血便,每日3~4次,每次量少,偶尔量较多,每月至少发作一次.解血便时自感脐周阵发性疼痛,便后可缓解.无发热、里急后重、体重下降、关节痛等.当时胃镜检查未见异常,予抗炎治疗(具体不详)后好转.3年前患者逐渐出现头昏、乏力,无胸闷、黑蒙、晕厥等,查血色素低60g/L,此次为明确诊断收入我科.
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西甲硅油在胶囊内镜检查中对小肠图像质量的影响
胶囊内镜主要用于不明原因消化道出血、炎症性肠病、小肠肿瘤的检查,在一些少见的小肠疾病,如小肠淋巴管扩张症、蓝色橡皮大疱性痣综合征等的诊断中也有重要作用.其诊断效果不仅与胶囊内镜本身的特性有关,也与小肠腔清洁度有关.目前临床标准的胶囊内镜术前肠道准备方案尚少.本研究分析胶囊内镜检查前的肠道准备中,应用西甲硅油对图像质量及胶囊内镜运行时间的影响,探讨西甲硅油作为胶囊内镜检查前常规用药的可能性.
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蓝色橡皮疱疹痣综合征两例及文献复习
先天发育异常导致消化道出血少见,现总结我院2例血管发育异常导致消化道出血患者的诊治情况.
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经内镜下套扎治疗蓝色橡皮疱痣综合征
2005年12月,我们采用经内镜下套扎治疗蓝色橡皮疱痣综合征1例,取得了显著的疗效,现就此例患者并综合国内外文献资料分析如下.一、病例和方法1.病例资料:患者男性,30岁,已婚.因发现皮肤紫蓝色斑疹30年,间断黑便伴头昏、乏力6年于2005年12月6日入院.
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胶囊内镜诊断蓝色橡皮大疱痣综合征二例并文献复习
蓝色橡皮疱痣综合征(blue rubber-bleb nevus,BRBNS)是以皮肤和内脏多处海绵状血管瘤为主要表现的临床综合征,临床罕见,发生率仅为1:14 000.早在1860年由Gascoyen首次报道,1985年Bean进一步详细描述了该类疾病,并将之命名为BRBNS,也有人称之为Bean综合征.2005年3月至12月我院收治2例由胶囊肠镜诊断的BRBNS,现结合近10年国内报道的12例BRBNS分析如下.
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蓝色橡皮大疮样痣综合征合并口腔颌面部血管瘤
目的提高口腔颌面外科医生对蓝色橡皮大疱样痣综合征的认识和鉴别.方法报告1例蓝色橡皮大疱样痣综合征合并口腔颌面部血管瘤的典型病例,并复习了26篇相关文献.结果监色橡皮大疱样痣综合征病例约59%~64%合并口腔颌面部海绵状血管瘤及其它部位皮肤蓝色血管瘤.结论对口腔颌面部海绵状血管瘤同时伴有四肢或躯干部位皮肤蓝色血管瘤的病人,口腔科医生要注意鉴别是否患有蓝色橡皮大疱样痣综合征的可能.该综合征虽然少见,但时刻潜在着消化道致命性大出血的危险.
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蓝色橡皮疱痣综合征二例及文献回顾
蓝色橡皮疱痣综合征是一种以皮肤与消化道同时存在多发性血管畸形,伴胃肠道出血或隐性出血、继发性贫血为特征的疾病,又称Bean综合征.临床较罕见,目前在世界范围内共报道病例约200余例,国内报道也只有少量个案[1-6],我院自1985年至今共确诊2例,现将临床资料报告如下.
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小肠镜下套扎术治疗蓝色橡皮疱痣综合征一例并文献回顾
蓝色橡皮疱痣综合征(blue rubber bleb nevus syndrome, BRBNS)是一种以皮肤和内脏等多处血管瘤为表现的临床综合征,可发生于各个年龄阶段,消化道出血是本病主要的严重并发症,目前尚无系统的治疗方法,大多数患者需要长期口服铁剂和输血纠正贫血,甚至手术治疗。我院近期采用小肠镜下套扎术治疗了1例 BRBNS,效果显著,现报道并结合以往文献分析如下。
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蓝色橡皮疱痣综合征内镜止血后并发十二指肠巨大血肿一例
患者男,36岁,因便血5 h于2013年11月2日入院。患者入院前无明显诱因下解暗红色血便2次,量约100 ml,伴头晕、心慌、乏力等不适。12岁时曾因左侧臀部血管瘤行手术治疗,目前左侧卧位久时仍感隐痛;5年前曾有大便发黑、乏力病史,后自行好转。否认家族成员有类似疾病。急诊查血常规:血红蛋白138 g/L。入院体检:手足、胸背、臀部皮肤未见明显皮疹、蜘蛛痣等,左侧臀部可见手术疤痕,全腹软,上腹轻度压痛,无反跳痛。入院后予抑酸、止血、补液等治疗。急诊胃镜示:十二指肠球部前壁近小弯侧局部黏膜略隆起,中央似见蓝色血管结节,表面活动性渗血(图1),予周围黏膜下注射HLE(浓氯化钠+利多卡因+肾上腺素)3点共计4 ml,并予孟氏液喷洒,出血停止(图2),未再解血便。11月6日夜间起,患者进食后感腹胀,予促胃动力等治疗后有所好转。次日,患者腹胀、腹痛逐渐加重,并阵发性呕吐胃内容物,后进展为剧烈呕吐胆汁样胃内容物;体检:腹软,上腹压痛,扣诊鼓音;血常规:白细胞19.48×109/L,血红蛋白124 g/L;血淀粉酶58 u/L;再次行胃镜检查:十二指肠球-降部纵行黏膜下血肿,管腔狭窄,内镜不能通过(图3);急诊上腹部CT(平扫+增强):十二指肠球-降部血肿,左侧腹腔、左侧臀腰部多发软组织强化灶-血管瘤(图4),考虑蓝色橡皮疱痣综合征。立即予禁食、胃肠减压、抗感染等治疗,患者腹痛、呕吐逐渐缓解。11月10日复查血常规:白细胞20.7×109/L,血红蛋白124 g/L;血淀粉酶992 u/L;体检:上腹部略肌卫,压痛明显;考虑并发急性胰腺炎可能,予加强抗感染、抑制胰酶分泌等治疗。11月12日,患者出现发热,体温38.1℃;复查血常规:白细胞31.79×109/L,血红蛋白74 g/L;血淀粉酶451 u/L;复查上腹部CT(平扫+增强):十二指肠球-降部及水平部软组织影,对比前片有进展,胰腺周围大量渗出,双肾周筋膜增厚,急性胰腺炎可能(图5,6),左侧腹腔、左侧腰臀部多发软组织强化灶伴钙化,考虑多发性血管瘤,蓝色疱痣综合征可能,综合考虑患者血肿有扩大,合并急性胰腺炎,故请外科会诊,考虑手术风险大,建议继续保守治疗,予升级抗生素、输血、加强支持等治疗,患者体温逐渐下降,病情好转。11月19日患者体温恢复正常,并可进食流质;复查血常规、淀粉酶基本正常范围。11月23日患者康复出院。