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超声检测颈段胸导管病变与小肠淋巴管扩张症的相关性
目的 应用超声检测小肠淋巴管扩张症(IL)患者颈段胸导管病变,探讨颈段胸导管病变类型与IL相关性.方法 入选60例经内镜或活检病理确诊为IL的患者作为研究对象.入选者同期行同位素99Tcm-DX淋巴显像及颈部高频超声,对比两种方法的影像学特征并进行分型比较.结果 IL患者高频超声颈段胸导管显像可分为5型:Ⅰ型,正常型(13例);Ⅱ型:弥漫缩窄型(10例);Ⅲ型:末端梗阻型(28例);Ⅳ型:血栓型(3例);Ⅴ型:反流型(6例),胸导管异常检出比例高达78.3%.IL患者同位素99Tcm淋巴显像可以分为:异常浓聚型(36例)、异位引流型(8例)、未显影或一过性显影型(16例),胸导管异常检出比例达73.6%.两种检测方法检出胸导管异常比较无统计学意义(P>0.05).14例患者行胸导管末端探查成形术(8例行胸导管黏连松解术,6例行胸导管-静脉吻合术),术中所见与超声提示的淋巴回流障碍情况一致,术后所有患者淋巴回流障碍症状较前明显改善.结论 超声检测颈段胸导管病变与IL具有相关性,IL的发病原因可能是继发于颈段胸导管回流的全身性淋巴回流障碍.
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对比99Tcm-DX与99Tcm-HSA显像诊断小肠淋巴管扩张症
目的 比较99Tcm-DX与99Tcm-HSA显像对小肠淋巴管扩张症的诊断效能.方法 收集56例低蛋白血症患者,均在7天内接受99Tcm-DX与99Tcm-HSA显像;以病理检查、胶囊肠镜或临床终诊断作为“金标准”,评价2种检查方法的诊断效能,应用Kappa检验分析这两种方法的一致性.结果 38例(38/56,67.86%)终诊断为IL,其中原发性IL34例,继发性IL 4例;余18例中,10例诊断为乳糜性单或多浆膜腔积液,1例为肾病综合征,2例为不明原因失蛋白性肠病,5例为不明原因低蛋白血症.99Tcm-DX与99 Tcm-HSA显像诊断IL的灵敏度分别60.53% (23/38)、94.73%(36/38),特异度为88.89%(16/18)、61.11%(11/18),准确率为69.64%(39/56)、83.93% (47/56),阳性预测值为92.00% (23/25)、83.72%(36/43),阴性预测值为51.61%(16/31)、84.62%(11/13);两者诊断符合率为67.85%(38/56,Kappa=0.392,P<0.05).结论 99Tcm-HSA显像诊断IL的灵敏度较高,而99Tcm-DX显像的特异度较高,两者结合可能有助于提高诊断IL的准确性.
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小肠淋巴管扩张症
0引言小肠淋巴管扩张症是一种蛋白丢失性疾病,其特征是:低蛋白血症,非对称性水肿,浆膜腔积液,及淋巴细胞绝对数减少.由Waldmann 1961年首次报道.
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小肠淋巴管扩张症合并病毒性肝炎2例
我院收治小肠淋巴管扩张症2例,均为慢性病程,合并病毒性肝炎,表现浮肿、腹胀、腹泻.辅助检查提示低蛋白血症,白蛋白及球蛋白均显著降低,外周血淋巴细胞降低.内镜检查发现小肠黏膜肿胀,皱襞增粗,绒毛水肿,表面可见乳白色乳糜样物质附着,并可见绒毛顶端乳白色囊泡样改变.2例均发现纵行糜烂.病理见黏膜下淋巴管扩张.未见炎症细胞浸润及肉芽肿.
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褐色肠综合征并发肠梗阻一例
患者男,46岁.主因间断腹痛2年,加重4 d于2004年1月6日入院.患者于2年前无明显诱因出现腹痛伴恶心、呕吐,停止排气、排便,于外院诊断为肠梗阻,予止痛对症治疗后缓解,以后间断发作均经保守治疗缓解.4 d前上述症状再次出现,外院予对症治疗无缓解,故收入本院.患者1978年患结核性胸膜炎;1982年因反复腹泻在北京协和医院经小肠黏膜活检病理确诊为小肠淋巴管扩张症并发小肠吸收不良综合征,平常大便3~4次/天.无家族遗传病史.
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小肠淋巴管扩张症二例
小肠淋巴管扩张症是一种罕见病,但约1/3的失蛋白胃肠病由本病引起。自1961年发现本病,文献中散在个例报道,我院经病理及淋巴管造影确诊的有2例, 现报道如下,以提高对本病的认识。 例1 男,47岁,因间断腹痛、腹胀13年,腹泻3个月于1999年4月入院。1986年患者俯跌后中上腹持续剧痛,当地医院行开腹探查术发现腹膜后血肿并清除。术后腹痛、腹胀,出现乳糜腹水、胰腺囊肿,1987、1988年2次手术处理,症状减轻。3个月前患者出现腹泻,10余次/日,稀水样,含不消化食物。入院时皮肤粗糙、角化脱屑,牙齿发黑、釉质脱落,有腹水及双下肢水肿。外周血淋巴细胞0.4×109/L,总蛋白35 g/L,白蛋白20 g/L,血钙0.9 mmol/L,血磷0.39 mmol/L,IgG 7.24 g/L,IgA 1.21 g/L,IgM 0.36 g/L。腹水为乳白色浑浊,细胞18×106/L,总蛋白3 g/L,黎氏试验(+),乳糜试验(+)。全消化道造影:小肠黏膜增粗,局部呈结节状,肠腔稍扩张。胃镜见十二指肠降部多发白色赘生物,活检病理示小肠黏膜绒毛淋巴管扩张。淋巴显像未见异常,淋巴管造影:腰干显影正常,肠干未显影。拟行淋巴-静脉分流术,患者拒绝。予中链甘油三脂饮食后症状好转出院。
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小肠淋巴管扩张症诊断的初步探讨
小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia,IL)是一种罕见疾病,为肠淋巴回流障碍所致肠淋巴管扩张,淋巴液自肠道漏出.主要临床表现为腹泻、低蛋白血症、血淋巴细胞减少.为增加对该病的认识,现将我科:1999-2009年收治的39例IL的诊断情况报告如下.
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肠段切除治疗小肠淋巴管扩张症三例
小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia,IL)为少见病,诊断易被忽视,治疗效果不确切,手术治疗少见报道.1998年以来我院行肠段切除治疗原发性IL 3例,结果满意,报告如下.
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手术治疗小肠淋巴管扩张症五例分析
原发性小肠淋巴管扩张症(primary intestinal lymphangiectasia,PIL)的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷,从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞,不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流.水肿和腹泻是主要症状.水肿开始是间歇性,以后转为持续性.临床少见,治疗效果不确切,手术治疗有陆续报道.自1990年3月至2008年4月我院共手术治疗小肠淋巴管扩张症患者5例,报道如下.
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淋巴管造影剂进入肠管二例
患者1 女性,28岁.主因间歇性乏力、水肿、腹泻2年,于2000年10月6日入院.实验室检查:血浆总蛋白37 g/L,清蛋白17 g/L,血淋巴细胞0.3×10~9/L.胃镜:十二指肠黏膜密集白色斑点;胃镜活检:黏膜下淋巴管扩张.淋巴管造影:腹膜后淋巴管扩张,在荧光屏监视下造影剂进入十二指肠降部,经过横部进入空肠,胸导管末端回流不畅.诊断:原发性小肠淋巴管扩张症,十二指肠淋巴瘘.于2000年11月19日行胸导管颈外静脉吻合术,后行保守治疗包括间断全肠外营养5年多无效,于2006年5月30日入院.
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原发性小肠淋巴管扩张症四例
例1男,13岁,因反复水肿腹胀3年,加重1个月入院.3年前无诱因出现颜面水肿,腹胀,在当地医院发现血白蛋白及IgG降低,予输白蛋白等对症治疗,病情反复,1个月前又出现全身水肿,腹胀明显.
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小肠淋巴管扩张症致99Tcm-亚甲基二膦酸盐骨显像肠道显影1例
失蛋白性肠病在临床上并不少见, 但能够证实蛋白从肠道丢失的检查方法较少, 且这些检查操作过程易受其他因素干扰, 故肠道蛋白丢失的确诊比较困难.本文报告1 例通过核医学淋巴显像和骨显像协助诊断的小肠淋巴管扩张症, 提示小肠淋巴管扩张是该患者肠道蛋白丢失的主要原因.
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十二指肠淋巴管扩张误诊为十二指肠炎1例报道
小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia,IL)是一种罕见病,由Waldmanin[1]于1961年首次报道.该病以小肠淋巴管回流受阻,肠淋巴管和/或乳糜管扩张、破裂,淋巴液漏出为特征,终导致该病特征性的临床表现,即低蛋白血症、低γ-球蛋白血症、非对称性水肿、浆膜腔积液和淋巴细胞绝对计数减少.
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以低蛋白血症为突出表现的原发性小肠淋巴管扩张症
原发性小肠淋巴管扩张症(InL)是一种少见的蛋白丢失性肠病,它以小肠淋巴引流受阻、乳糜管扩张以及绒毛结构扭曲为特征,淋巴管的阻塞以及小肠淋巴压力的升高导致淋巴液漏出至小肠管腔,终导致吸收不良和蛋白的丢失.该病自1961年Waldmann等[1]首次报道,我国由蒋木平[2]1990年首次报道.迄今为止国外对此病的报道约400篇,但是,国内的个案报道仅10篇,共报道此病11例,其中原发性者9例,继发者2例,所有11例患者均因有严重消化道症状通过手术、胃镜或淋巴管造影发现病变而确诊,而本文报告的3例均无明显的消化道症状,是以低蛋白血症及水肿为突出表现,以至于长期贻误诊治.现将我们对3例的临床思维过程及研究结果报道如下,以提高对本病的认识.
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小肠淋巴管扩张症一例
患者男,38岁,因间断水肿8年,加重15 d于2010年8月20日入院.8年前无明显诱因出现水肿,初为脚踝部指陷性水肿,逐渐发展为全身指陷性水肿,以低垂部位为著,伴腹泻、乏力;大便4或5次/d,黄色稀水样便,无黏液脓血,无里急后重;无发热、恶心、呕吐、呕血、腹痛;无尿频、尿痛;无心慌、胸闷等不适.曾于外院检测肝功能提示白蛋白15 g/L;甲状腺功能提示游离三碘甲状腺原氨酸( FT3) 33.17pmol/L,游离甲状腺素(FT4)40.31 pmol/L,超敏促甲状腺素(TSH)1.52 mU/L.给予保肝药物治疗,间断输注白蛋白,水肿症状缓解,但8年来上述症状反复发作.
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小儿手术后顽固性乳麋腹水治疗回顾
本文回顾笔者两次手术救治在某儿童医院实施肝外性门脉高压症肠腔分流术后发生顽固性乳糜腹水和消化道大出血的生命垂危患儿.为总结类似患者的治疗经验,帮助临床医生提高小儿门脉高压症及相关并发症的治疗水平,现以患儿家属提供资料和笔者亲历的诊治过程,对本例进行分析.
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2例以低血钙为突出表现的小肠淋巴管扩张症患儿的护理
小肠淋巴管扩张症是一种极为罕见的蛋白丢失性肠病。首例小肠淋巴管扩张症由Waldmann等于1961年报道,该疾病是由各种原因引起的淋巴管回流受阻、扩张,小肠淋巴压力的升高导致淋巴液渗漏至小肠腔,引起蛋白质、脂肪、维生素等的持续丢失和吸收不良,主要临床表现为低蛋白血症、淋巴细胞减少、水肿、慢性脂肪泻和胸腹水等[1]。我院2012~2013年收治临床表现以佝偻病、低钙性抽搐和生长发育迟缓为突出表现而确诊为小肠淋巴管扩张症患儿2例。经有效治疗及护理,病情好转出院。出院后定期门诊随诊,症状明显好转和改善,现报道如下。
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1例骨髓增生异常综合征伴小肠淋巴管扩张症病人的治疗和护理
探讨骨髓增生异常综合征伴小肠淋巴管扩张症病人的治疗与护理。对难治性骨髓增生异常综合征伴小肠淋巴管扩张症的病人通过营养支持、血制品支持治疗、积极纠正低蛋白血症治疗及饮食指导、心理护理、安全保护等一系列有针对性的护理后,病人未发生生命危险,病情趋于稳定。
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儿童小肠淋巴管扩张症6例临床分析及营养干预后随访
目的 探讨儿童小肠淋巴管扩张症的临床表现、诊治特点.方法 对2009年11月至2011年8月首都儿科研究所附属儿童医院收治的6例小肠淋巴管扩张症患儿的临床表现、实验室检查、内镜、病理、诊治经过进行回顾性总结分析.结果 6例中男4例,女2例.年龄5个月至10岁.病程15d至3年.主要临床表现有腹泻、水肿、腹胀、发热、腹腔积液,3例患儿出现生长发育落后,1例患儿病程中出现抽搐,6例患儿淋巴细胞绝对数均偏低,均存在低白蛋白血症,血IgG降低5例.6例患儿均行胃镜检查,其中5例在十二指肠有特征性白色粟粒样改变,6例病理检查显示患儿十二指肠黏膜组织均存在淋巴管扩张,3例行淋巴管造影支持诊断.其中5例予以中链三酰甘油(MCT)饮食后,临床症状明显缓解.结论 小肠淋巴管扩张症在儿童中多以腹泻和水肿为主要表现,综合典型临床表现、实验室检查及内镜特点结合病理可明确诊断,通过特殊的饮食可控制疾病,生长发育同正常同龄儿.
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小儿吸收不良综合征
吸收不良综合征(malabsorption syndrome,MAS)是指营养物质的消化和(或)吸收功能障碍,以至肠内一种或多种营养物质不能顺利通过肠粘膜转运入组织内而从粪便中过量排泄,引起营养物质缺乏的综合征.1 MAS的病因及分类以往国外报道的MAS多数由脂肪泻引起,故在很长一段时间内将原发性脂肪泻(即麸质性肠病,又称乳糜泻或非热带口炎性腹泻)作为MAS的同义词.晚近认为MAS的病因很复杂,营养物质消化吸收过程中任何一个环节出现故障均能导致MAS.其分类方法很多:有的按吸收障碍的营养物质分类,如糖吸收不良、脂肪吸收不良;有的按发病机制分类,如肠道慢性感染、肝胆系统疾病、胰腺疾病等[1];有的简单地分为原发性、继发性.MAS的常见病因又可因种族、地区、年龄而异.国外报道的MAS中以麸质性肠病及胰腺纤维囊性变引起的较多见,该二种病好发于欧、美白种人,国内该二种病均较罕见,而以感染性慢性腹泻及乳糖吸收不良引起的较为常见.此外小肠大段切除、小肠细菌过度繁殖、牛奶或大豆蛋白过敏性肠病、炎症性肠病、肝内外胆汁淤积、先天性丙种球蛋白缺乏、小肠淋巴管扩张症、麸质性肠病等导致的MAS亦有散在发病.