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原发性小肠淋巴管扩张症的营养支持治疗
目的 探讨原发性小肠淋巴管扩张症营养支持治疗和综合治疗改善营养状况的方法.方法 对6例临床确诊原发性小肠淋巴管扩张症发生营养不良的患者给予营养支持治疗为基础的综合治疗.结果 经过充足能量、高蛋白、低脂肪、低纤维、低盐的中链甘油三酯饮食的营养支持治疗后,患者的营养状况有改善的趋势,住院阶段体重平均增加(4.5±1.9)kg,血清白蛋白由(19.8±2.9)g/L升至(32.7±2.2)g/L(P=0.056),血清总蛋白由(41.5±5.9)g/L升至(56.0±7.1)g/L(P=0.08),前白蛋白由(189.7±24.7)mg/L升至(275.3±42.8)mg/L(P=0.26).结论 以充足能量、高蛋白、低脂肪、低纤维、低盐的中链甘油三酯饮食的营养支持治疗为基础的综合治疗方法可能使原发性小肠淋巴管扩张症患者的营养状况得到改善.
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小肠淋巴管扩张症合并病毒性肝炎2例
我院收治小肠淋巴管扩张症2例,均为慢性病程,合并病毒性肝炎,表现浮肿、腹胀、腹泻.辅助检查提示低蛋白血症,白蛋白及球蛋白均显著降低,外周血淋巴细胞降低.内镜检查发现小肠黏膜肿胀,皱襞增粗,绒毛水肿,表面可见乳白色乳糜样物质附着,并可见绒毛顶端乳白色囊泡样改变.2例均发现纵行糜烂.病理见黏膜下淋巴管扩张.未见炎症细胞浸润及肉芽肿.
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Fontan术后蛋白丢失性肠病一例
目的:探讨Fontan术后蛋白丢失性肠病的发病机制、高危因素及治疗。
方法:回顾性分析我科近期收治的一例Fontan术后蛋白丢失性肠病患儿的临床资料,并进行相关文献复习。
结果:Fontan术后心输出量降低导致胃肠道粘膜缺血、肠系膜血管阻力增高以及炎性介质释放是蛋白丢失性肠病的可能发生机制;高危因素包括术中阻断时间长,术后住院时间长,术前左室舒张末期压力增高,右室形态的功能单心室以及术后肾功能衰竭。 -
系统性红斑狼疮并发蛋白丢失性肠病的危险因素
目的 对系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并发蛋白丢失性肠病(protein-losing enteropa-thy,PLE)进行病例-对照研究,旨在总结本病的临床表现特点,探讨该并发症的危险因素.方法 回顾性分析2000至2015年在北京协和医院住院的60例SLE并发PLE患者(PLE组)的临床资料,并与同期120例活动性SLE患者(对照组)进行比较.采用多因素Logistic回归分析方法,分析实验室各指标与并发PLE的关系,找出其危险因素.结果 PLE组患者平均血清白蛋白、 补体C3、 补体C4、 血钙和24 h尿蛋白水平均显著低于对照组[(17.3±0.68)g/L vs.(32.3±0.80)g/L,P<0.001;(0.47±0.03)g/L vs.(0.62±0.03)g/L,P=0.001;(0.08±0.017)g/L vs.(0.09±0.018)g/L,P=0.622;(1.84±0.02)mmol/L vs.(2.08±0.02)mmol/L,P<0.001;(0.88±0.34)g/24 h vs.(2.76±0.36)g/24 h,P<0.001],而血胆固醇水平显著高于对照组[(7.36±0.36)mmol/L vs.(5.41±0.24)mmol/L,P<0.001].PLE组患者血清抗SSA抗体(anti-SSA)和抗SSB抗体(anti-SSB)的阳性率高于对照组(61.7%vs.45.0%,P=0.035;23.3%vs.6.67%,P=0.001).多因素Logistic回归分析显示,血清抗SSA抗体阳性、 低白蛋白血症及高胆固醇血症是SLE并发PLE的独立危险因素(OR=3.520,P=0.024;OR=0.740,P<0.001;OR=0.815,P=0.041).结论 SLE患者出现血清抗SSA抗体阳性、 高胆固醇血症、 严重低白蛋白血症时,应警惕SLE并发PLE的发生.
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浮肿-腹泻-腹胀
患者男性,45岁,因浮肿3年余、腹泻2年、加重伴腹胀2个月于2011年9月收入本院.患者2008年2月无明显诱因出现双下肢轻度可凹性水肿,晨轻暮重,伴下肢乏力,无发热、盗汗,无咳嗽咯痰、胸闷心悸、尿量减少、尿色异常及尿中泡沫增多.
关键词: 蛋白丢失性肠病 -
系统性红斑狼疮合并蛋白丢失性肠病15例临床分析
白丢失性肠病(protein-losing enteropathy,PLE)主要由于小肠淋巴管扩张、右心衰、肝静脉回流受阻、淋巴瘤、腹腔结核或炎性肠病等造成,极少数由风湿性疾病引发[1].自1969年Waldman等[2]描述胃肠道在血浆蛋白代谢中的作用后,系统性红斑狼疮(SLE)导致蛋白丢失性肠病,国外仅有30余例的报道,且多为个案,目前国内少有报道.我们回顾性分析北京协和医院收治的SLE并发PLE15例,对其临床特点、治疗方案及疾病转归进行研究,以期寻找疾病规律.
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以低蛋白血症为突出表现的原发性小肠淋巴管扩张症
原发性小肠淋巴管扩张症(InL)是一种少见的蛋白丢失性肠病,它以小肠淋巴引流受阻、乳糜管扩张以及绒毛结构扭曲为特征,淋巴管的阻塞以及小肠淋巴压力的升高导致淋巴液漏出至小肠管腔,终导致吸收不良和蛋白的丢失.该病自1961年Waldmann等[1]首次报道,我国由蒋木平[2]1990年首次报道.迄今为止国外对此病的报道约400篇,但是,国内的个案报道仅10篇,共报道此病11例,其中原发性者9例,继发者2例,所有11例患者均因有严重消化道症状通过手术、胃镜或淋巴管造影发现病变而确诊,而本文报告的3例均无明显的消化道症状,是以低蛋白血症及水肿为突出表现,以至于长期贻误诊治.现将我们对3例的临床思维过程及研究结果报道如下,以提高对本病的认识.
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系统性红斑狼疮致蛋白丢失性肠病1例
患者,女性,34岁.主因颜面、眼睑水肿1年余,腹胀、双下肢水肿8个月于2006年3月10日入院.患者于1年前无明显诱因出现颜面、眼睑水肿.7月前出现腹胀、双下肢水肿,病情逐渐加重,并停经.3月前在四川华西医院化验:抗核抗体(ANA)(+),滴度1:100(均质型),抗干燥综合征抗原A抗体(SSA)、抗干燥综合征抗原B抗体(SSB)(+),抗核黄素抗体(Rib)(+),余抗体阴性;IgG、IgA低于正常,IgE高于正常,补体C3、C4均低于正常,类风湿因子(RF)阴性;血白蛋白9.5 g/L,胆固醇、甘油三酯升高,24小时尿蛋白定量0.16 g/L.
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系统性红斑狼疮合并蛋白丢失性肠病1例治疗体会
患者,女,34岁,因反复双下肢水肿伴泡沫尿10年余,复发加重3个月于2012年3月28日入我院.10年前患者无明显诱因出现双下肢凹陷性水肿伴泡沫尿,夜尿增多,水肿以足背为主,下午加重,无明显发热,腰痛,咽痛,咳嗽,少尿,茶色尿等症状.于某三甲医院检查尿蛋白(++),24小时尿蛋白定量约0.4 g,尿比重、肾功、血脂及血浆白蛋白水平均正常.
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水肿、腹胀、乏力
低蛋白血症可见于临床多种疾病,如营养不良、肾病综合征、肝硬化、恶性肿瘤等.严重低蛋白血症(指血浆总蛋白<50 g/L、白蛋白<25 g/L)往往是疾病预后不良的表现.我们收治了1例患者,白蛋白低为10.4 g/L,经过一系列检查,明确诊断后针对病因治疗,效果非常满意.现复习该患者的诊治过程,旨在整理治疗低蛋白血症的临床思路.
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重视蛋白丢失性肠病
蛋白丢失性胃肠病是指在某些胃肠道疾病时血浆蛋白由肠道排出体外,导致低蛋白血症的病症.由于本病可由多种胃肠疾病所致,故可视为综合征.本病早于1949年Albright等用核素标记技术证实了蛋白质从胃肠道丢失,从而确定了本病的本质,也创立了本病研究的基本方法.1969年Waldman等[1]描述了胃肠道在血浆蛋白代谢中的作用,对本病的发病机制有了更全面、深入地认识.
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2例以低血钙为突出表现的小肠淋巴管扩张症患儿的护理
小肠淋巴管扩张症是一种极为罕见的蛋白丢失性肠病。首例小肠淋巴管扩张症由Waldmann等于1961年报道,该疾病是由各种原因引起的淋巴管回流受阻、扩张,小肠淋巴压力的升高导致淋巴液渗漏至小肠腔,引起蛋白质、脂肪、维生素等的持续丢失和吸收不良,主要临床表现为低蛋白血症、淋巴细胞减少、水肿、慢性脂肪泻和胸腹水等[1]。我院2012~2013年收治临床表现以佝偻病、低钙性抽搐和生长发育迟缓为突出表现而确诊为小肠淋巴管扩张症患儿2例。经有效治疗及护理,病情好转出院。出院后定期门诊随诊,症状明显好转和改善,现报道如下。
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系统性红斑狼疮致蛋白丢失性肠病一例报告并文献复习
蛋白丢失性肠病(protein-losing enteropathy,PLE)是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的一种罕见的并发症[1],笔者曾遇1例,现报告如下.1病例资料女,34岁.主因颜面、眼睑水肿1年余,腹胀、双下肢水肿8个月入院.1年多前无诱因出现颜面、眼睑水肿,8个月前出现腹胀、双下肢水肿,曾在某省级医院查ANA(+),滴度1∶100(均质型),抗SSA、抗SSB及抗RNP抗体(+);IgA 0.43 g/L,补体C30.40 g/L,C4 0.08 g/L,RF阴性;白蛋白9.5 g/L,胆固醇5.94 mmol/L,甘油三酯5.79 mmol/L;血白细胞2.69×109/L;24小时尿蛋白定量0.16 g/L;X线胸片示:右侧胸膜下增厚粘连,右侧少量胸腔积液;心脏彩超检查示心包少量积液;腹部B超示:肝脏轻度增大,腹腔大量积液,腹水病理检查发现较多淋巴细胞;结肠镜检查示全结肠炎伴糜烂,结肠黏膜病理示黏膜轻中度慢性炎症伴淋巴组织增生;小肠造影示小肠黏膜增粗.考虑:腹水待查;低蛋白血症.
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系统性红斑狼疮合并蛋白丢失性肠病
蛋白丢失性肠病(protein-losing enteropathy,PLE)是指各种病因引起的蛋白质,特别是血浆清蛋白经肠道黏膜向肠腔内异常大量排出,随粪便丢失,导致低蛋白血症[1].
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蛋白丢失性肠病1例报告并文献复习
1 临床资料患儿,女,1岁,因反复腹泻9月,加重伴发热4天,皮肤瘀斑2小时入院.出生后一直以母乳喂养,入院前9个月,即生后3个月开始为配方奶喂养,之后反复排稀便,4-8次/d,每次量不少,偶可见少许血丝.间断口服"思密达、妈咪爱、思连康"等治疗,腹泻时轻时重.入院时查体:T:35.5℃R22次/分P170次/分BP104/68mmHg,体质量7.0 kg,发育正常,营养差,重病容,神志不清,反应差,全身皮肤干燥、弹性极差,四肢末梢凉,皮肤发绀发花,毛细血管再充盈时间>2s,右侧腹股沟区以采血针眼为中心面积23 cm×14 cm大小血肿,累及右侧会阴部.全身浅表淋巴结未触及肿大,心率170次/分,心前区未闻及杂音,心音低钝,肺部查体无异常.
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胃肠内营养现状及其在消化疾病中的应用
目的:了解胃肠内营养现状及其在消化疾病中的应用.方法:归纳、分析近年国外有关胃肠内营养及在消化疾病中应用的文献.结果:综述了有关不同胃肠内营养途径特点、置管方法、给饲方式以及营养配方选择的新观点,介绍了胃肠内营养在急性胰腺炎、蛋白丢失性肠病以及炎症性肠病等需要特殊营养支持的常见消化性疾病中的应用.结论:胃肠内营养是重症患者以及慢性肠道疾病患者接受营养支持的重要手段,在许多方面优于肠外营养.
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继发性小肠淋巴管扩张症1例
病例:患者女,50岁,因"腹胀、腹泻近2个月"于2008年9月4日入院.入院前2个月无明显诱因下出现腹胀,伴排便次数增多,每日约3~4次.曾于2008年7月于外院住院,查腹水呈乳白色,白细胞100×106/L,腺苷脱氨酶(ADA)9 U/L,乳酸脱氢酶(LDH)54 U/L,丙氨酸氨基转移酶(ALP)51 U/L,未见丝虫;肝功能:白蛋白21.4 g/L,余正常.予呋塞米治疗效果欠佳.转诊至我院,以"腹泻,腹水原因待查"收治入院.
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小肠淋巴管扩张症合并门静脉高压症七例分析
目的 探讨继发于门静脉高压症的小肠淋巴管扩张症患者合并淋巴管结构异常的情况及其诊断、治疗和转归.方法 回顾性分析7例小肠淋巴管扩张症合并门静脉高压症患者的一般资料、临床表现、实验室检查、内镜及病理检查、直接淋巴管显像和核素淋巴管显像结果、治疗方法与转归.结果 7例小肠淋巴管扩张症合并门静脉高压症患者中,5例淋巴管结构异常,2例为单纯继发于门静脉高压.症状主要为水肿、腹胀、腹泻.实验室检查以淋巴细胞计数(0.3×109~1.7×109/L)降低及白蛋白(16.0~27.8 g/L)、球蛋白(13.2~17.7 g/L)水平降低为主.内镜下可见黏膜水肿、慢性炎性反应和小肠绒毛点状、片状分布的白色囊泡样改变及息肉样改变.治疗上以对症支持和低脂、中链脂肪酸饮食为基础,手术解除淋巴管结构异常或切除病变肠段可使病情得到缓解,单纯继发于门静脉高压的患者若病因不能祛除,治疗效果差.结论 可疑继发于门静脉高压的小肠淋巴管扩张症患者需进一步排查是否同时合并淋巴管结构异常,为手术干预提供证据.
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胶囊内镜诊断小肠淋巴管扩张症二例
小肠淋巴管扩张症(intestidal lymphangiectasia)是一种罕见的蛋白丢失性肠病,它以小肠淋巴液回流受阻、乳糜管扩张以及绒毛结构扭曲为特征,淋巴管的阻塞以及小肠淋巴压力的升高导致淋巴液漏出至小肠管腔,终导致吸收不良和蛋白丢失.该病自1961年Waldmann等[1]首次报道,目前国内报道少,主要通过手术、胃十二指肠镜或淋巴管造影得到诊断.
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以蛋白丢失性肠病为首发表现的系统性红斑狼疮及文献复习
蛋白丢失性肠病(protein-losing enteropathy,PLE)系由肠淋巴管扩张、淋巴瘤、严重右心室功能衰竭、腹腔结核或炎症性肠病等多种原因造成的蛋白渗漏到胃肠道而导致低蛋白血症、严重水肿的一组疾病.