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青光眼睫状体炎综合症12例临床观察
目的与方法:本文将我院2005~2008年追踪观察的青光眼睫状体综合症12例进行临床分析,研究导致青光眼睫状体综合症的主要原因、治疗方案,疗效及随访结果.结果:发现本病好发于青中年患者,男女之比2:1除1例双眼发病外,都是单眼发病,并分别阐述了发作期及间歇期的临床表现以及虹膜异色等问题.结论:文章证实了青光眼睫状体综合症较理想的治疗方法是局部或全身应用皮质类固醇,发作后无器质性改变,防水排出系统无永久性的阻塞,不需手术治疗,同时证实本病多次反复发作,视力无损害、房角无粘连、虹膜无后粘连及萎缩,预后乐观.
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关于Horner综合征瞳孔试验的质疑
Horner综合征是由于支配瞳孔运动的交感神经麻痹导致的传出性瞳孔运动障碍.眼交感神经通路三级神经元的任何一级受到损伤均可引起Horner综合征,典型表现为瞳孔缩小、瞳孔不等、瞳孔散大迟滞、眼睑下垂、眼球内陷、颜面无汗等,先天性者还伴有虹膜异色.
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Waardenburg综合征1家系
Waardenburg综合征(Waardenburg Sydrom,WS)是一种罕见的累及眼、耳、皮肤、毛发、骨骼及消化道的常染色体遗传病,1951年由荷兰眼科遗传学家Waardenburg首次报道并以他的名字命名 [1].该综合征的主要表现为感音神经性耳聋及色素异常,后者包括虹膜异色、早白发、皮肤色素减退;其他表现还有内眦异位、高宽鼻根、眉毛粗重及连眉等.
关键词: Waardenburg 综合征 家系 虹膜异色 -
Waardenburg综合征Ⅰ型一例
Waardenberg综合征(Waardenberg syndrome ,WS)是一种罕见的累及眼、耳、皮肤、毛发、骨骼及消化道的常染色体遗传病,1951年由荷兰眼科遗传学家Waardenburg首次报道[1].该病的主要特征是:(1)内眦外移,相应下泪点异位;(2)高而宽的鼻根部;(3)眉毛粗重,连眉;(4)虹膜异色或双侧淡蓝色虹膜;(5)前额白发或少年白发;(6)先天性单侧或双侧神经性耳聋.1971年Arias[2]根据是否有内眦异位将该综合征分为Ⅰ型(伴内眦异位,WSⅠ)和Ⅱ型(不伴内眦异位).1990年Asher和Friedman[3]又根据新的临床症状分出Ⅲ型(WSⅠ伴上肢异常)和Ⅳ型(WSⅠ合并巨结肠).现报道笔者曾诊治过的1例WSⅠ患者.
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儿童耳聋的病因和治疗方法
常见的导致孩子耳聋的原因主要有以下几种:一、综合征性耳聋:Waardenburg 综合征(Waardenburg syndrome,ws)是临床上常见的引起综合征性耳聋的疾病之一,遗传方式为常染色体显性遗传,至少有2%的先天性耳聋由Waardenburg综合征引起.Waardenburg综合征主要表现为感音神经性耳聋及色素异常,后者包括虹膜异色、白额发、早白发、皮肤色素减退或雀斑沉着;其他表现还有内眦异位、高宽鼻根、多毛症、一字眉或眉毛中部潮红等.
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Fuchs 综合征行青白联合术加人工晶体植入1例
Fuchs 综合征又名异色性虹膜炎,Fuchs 于1906年首先报道,其特点为虹膜异色、睫状体炎和并发白内障.16%左右并发青光眼,多为继发性开角型青光眼.笔者查以往文献多为并发白内障行白内障摘除加人工晶体植入,现将我院这例患者介绍如下.
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Klein综合征1例
Klein综合征(Klein syndrome)又称Klein-waardenburg综合征,虹膜异色-白化-耳聋综合征.我们遇到1例报道如下:
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超声乳化白内障摘除术治疗Fuchs综合征并发白内障
Fuchs虹膜异色性葡萄膜炎是一种慢性非肉芽肿性疾病,通常为单侧,主要引起前葡萄膜炎,发病隐匿,活动程度低,常并发白内障,白内障的发生率高达50%左右,我们采用超声乳化白内障摘除人工晶体植入治疗Fuchs综合征并发白内障患者,现将结果报告如下.
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先天性虹膜异色一家系
患者女,20岁.2011年5月20日因右眼异物感于我院就诊时发现右眼球虹膜呈蓝灰色.眼科检查:右眼视力0.8,左眼0.8,矫正视力双眼均1.0,右眼,-0.25 DS -1.50 DC×72.,左眼,-0.25DS-0.75 DC×111..双眼结膜无充血,角膜透明,前房中等深度,房水清,右眼虹膜呈淡蓝灰色(图1),纹理清,瞳孔正圆,对光反应灵敏,双眼晶状体透明.
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伴虹膜异色的青光眼睫状体炎综合征
目的观察青光眼睫状体炎综合征的临床表现及体征,探讨伴有虹膜异色的青光眼睫状体炎综合征的临床表现及其预后.方法青光眼睫状体炎综合征39例41只眼,男25例,女14例;年龄28~54岁(38.3+10.33岁).观察眼压、KP、前房、虹膜、眼底及视野等.发作期每3~7天复查一次,问歇期3~6月复查一次.随诊时间5月~10年.结果 39例41眼青睫综合征患者中,2例系双眼患病;7例7只眼先后出现青光眼视杯扩大及视野缺损,其中5例伴轻度虹膜异色,1例伴有高度近视,另有1例未见其它异常.5例伴虹膜异色的患者除视杯扩大和视野缺损外,其中1例后期眼压持续升高,并终失明.结论青睫综合征为一病因不明的复杂的眼部综合征,其过程及转归并非完全"良性",特别是同时伴有虹膜异色等其它眼部异常者.
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玻璃体手术在葡萄膜炎中的应用
葡萄膜炎为眼科主要致盲疾病之一,其病因多且复杂,往往由于找不到明确病因而无法得到确切的治疗方案.不过多数葡萄膜炎,如葡萄膜大脑炎、Behcet病、急性视网膜坏死综合征,Fuchs虹膜异色性葡萄膜炎等,通过询问病史,并根据典型的临床症状体征和相关的实验室检查可以得到明确诊断.
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Fuchs虹膜异色性葡萄膜炎继发青光眼1例
患者,女,45岁.于1982年第一次出现右眼红、痛,经检查诊断:"右眼葡萄膜炎",予以相应治疗,症状缓解.1989年又发作一次,同样治疗.1996年第3次发作,发现眼压升高,拟诊:"继发性青光眼".在当地医院予以小梁切除术,术后眼压正常.
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Fuchs虹膜异色性葡萄膜炎1例
患者,男,23岁.因右眼视力逐渐下降于2001年11月23日来院就诊.患者主诉近一年来无明显诱因出现左眼视力逐渐下降,无眼红,无畏光流泪,无头疼,未曾就医.自患眼病以来,饮食睡眠好,大小便正常,身体无异常不适.体格检查:全身一般情况良好,心肺腹部未见异常.
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Fuchs综合征临床误诊青睫综合症4例
Fuchs综合征是葡萄膜炎类型中的一种,又可以称为"虹膜异色性睫状体炎",我国大多数人的虹膜色素浓深且集中,所以脱色素的改变难以被检查出来,因此造成该疾病的误诊率和漏诊率极高.因为该病并不存在虹膜粘连的情况,要对角膜瞳孔区的分布情况进行仔细检查,患有Fuchs综合征主要特征是前房闪光、角膜后呈弥漫性分布、角膜中央部位出现呈羊脂状的物质.
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Fuchs虹膜异色性葡萄膜炎1例
患者,女,30岁,农村妇女。于2000年8月7日在家顺产1女婴后即出现右眼轻度红、畏光、刺痛,次日自觉症状消失,遂未引起注意,也未就医。近1个月来自觉右眼视力下降呈进行性加重,但未再次出现眼红、痛及畏光等症状,于2000年9月8日来我科门诊就诊。既往无屈光不正及眼疾史,家族中也无类似眼疾史。外眼检查:视力:OD:0.5,OS:1.5,双眼眼压均正常。左眼无异常。右眼结膜无充血,裂隙灯下可见右角膜无水肿,角膜后弥漫分布多个灰白色星状KP及少量陈旧性色素性KP,大小一致,不融合,少数KP间可见纤维状细丝;前房深度正常,Tyndall征(+);虹膜色较暗淡扁平,基质萎缩呈蛇皮样外观,虹膜无后粘连;瞳孔轻度散大,对光反射减弱,其边缘可见多个小而半透明的Koeppe结节;晶体后囊下轻度混浊;玻璃体及眼底均正常;前房角镜检查:动态下为宽角,未见丝状及粗大血管,无小丝状粘连。诊断为右眼Fuchs虹膜异色性葡萄膜炎。给予安贺拉眼药水滴眼,2次/d,消炎痛25 mg,3次/d。2周后复查,角膜后KP数量稍减少,Tyndall征(-),眼压正常,视力为0.6,建议患者定期随访。 讨论 Fuchs虹膜异色性葡萄膜炎又称为Fuchs综合征,临床少见,原因和性质不明。多发生于20~40岁的青壮年,通常是单眼隐匿发作,至玻璃体及晶体混浊影响视力才被发觉。本例具有如下主要体征和伴有体征。前者有①虹膜炎的临床表现轻微,眼红、痛、畏光不明显;②角膜后KP细小不融合,呈半透明淡灰白色,轻度闪辉征;③弥漫性虹膜基质萎缩;④不存在虹膜后粘连。后者有①单侧葡萄膜炎;②虹膜异色;③后囊下白内障。上述体征符合于荷兰LaHey提出的诊断标准,故本例的诊断是无异议的。
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Fuchs综合征的手术治疗
Fuchs综合征亦称虹膜异色性睫状体炎,临床上具有虹膜异色、慢性睫状体炎及白内障三大特征,目前尚无有效药物治疗.对于Fuchs综合征中的白内障手术治疗效果国内报道不多.我院从1990~1997年间经白内障囊外合并或不合并后房型人工晶体植入治疗Fuchs综合征中的白内障14例15眼,现作分析讨论.
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恶性黑素瘤的新动态(七)
1 少见的恶性黑素瘤1.1 葡萄膜MM[1-2]:葡萄膜MM很少见,每年每一百万人群中可新发现5~7个患者.白色人种发生几率多于黑色人种,除家族史有眼部黑素细胞增多者与发病有关外、其他与发病相关的因素还不甚了解.除葡萄膜MM外,眼部的色素细胞还可引发虹膜异色性、脉络膜异色性和青光眼.葡萄膜MM有虹膜、睫状体、脉络膜三个类型.睫状体MM与脉络膜删相似,而虹膜MM的病理改变与之不同,它趋于发生转移.虹膜MM在葡萄膜MM中占396~5%.
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伴虹膜异色的青光眼睫状体炎综合征与Fuchs综合征的鉴别诊断——附3例临床报告
目的:对比分析伴虹膜异色的青光眼睫状体炎综合征与Fuchs综合征患者的临床表现及特点,对两种疾病的鉴别要点作出分析及总结,利于临床医生对这两种疾病进行鉴别诊断.方法:对本院自2000年至今收治住院的3例伴虹膜异色的青光眼睫状体炎综合征(Posner-Schlossman's syndrome,PSS)患者进行详细的临床检查及研究,根据其临床资料总结出该病的临床特点,并对伴虹膜异色的PSS与Fuchs综合征的鉴别要点作出分析及总结.结果:共收集了3例伴虹膜异色的PSS患者,均为单眼反复发病,病程均在10a以上,发作时眼压明显升高,可达30.00~60.00mmHg,持续时间一般为3~7d,可自行缓解或用药后缓解,间歇期眼压正常,该3例患者除了具有典型的PSS表现外,虹膜均轻度异色.总结了该病在发作期及间歇期的临床表现,从发病情况、眼压波动情况、KP形态、晶状体情况、眼底及视功能情况详细论述了伴虹膜异色的青光眼睫状体炎综合征与Fuchs综合征的区别,并针对两种疾病的治疗提出了不同建议.结论:结合我们所提出的鉴别要点,对患者进行详细的临床检查,可以对这两种疾病进行鉴别诊断.
关键词: 青光眼睫状体炎综合征 Fuchs综合征 虹膜异色 -
Waardenburg综合征Ⅱ型1例
Waardenburg综合征(WS)是一种罕见的常染色体显性遗传病,其主要临床特点包括色素分布异常以及先天性耳聋.WS共分为四型,临床上需同其他疾病仔细鉴别.
关键词: Waardenburg 综合征 虹膜异色 耳聋 -
荷兰有色兔的虹膜异色症
一只6mo龄大的荷兰有色兔,被观察存在虹膜异色,检查发现有全身及眼部异常.该兔右眼为蓝色,伴眼底色素过少;左眼为棕色,伴眼底部分区域色素过少.该兔存在白色毛发(白色额发);尽管未行客观听力学检查,但听力障碍不明显.双眼组织学检查示:右眼虹膜基质色素细胞明显少于左眼,视网膜色素上皮和脉络膜内的色素含量也比左眼少.