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先天性后穹隆缺损伴大网膜脱出1例
典型病例患者,12岁,柯尔克孜族,因发现外阴肿物5天,于2007年10月21日入院.患者还未来月经,于2007年10月16日无明显诱因阴道口有肿物掉出,无下腹及外阴疼痛不适,肿物有接触性出血,阴道分泌物多,有臭味,大小便正常,无尿频、尿急、尿痛不适.查体:四肢正常,心肺听诊未见异常,腹软,肝脾肋下未及,无压痛及反跳痛,肛查:外阴幼稚型,大小阴唇粉红色,无充血及水肿,尿道口正常,阴道口开3cm,有质中肿物,约4cm×5cm×3cm大小,呈暗红色,质脆,活动可,有接触性出血,蒂在阴道内,因患者不配合无法探及蒂的位置.
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毛细胞黏液型星形细胞瘤(附五例报告并文献复习)
毛细胞黏液型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytomas,PMA)是近来才被提出的一种星形细胞肿瘤,具有独特的组织病理学特点和临床特征.一些学者认为PMA是毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)的一种变异,称之为PA的幼稚型;另一些学者认为PMA是一种独立的病变,或者是PA的不典型变异.随着研究的深入发现两者在生物学特性上有很大的差异,2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其划分为一个新的类型[1].国外报道PMA较多,但国内少见报道[2],笔者回顾性分析复旦大学附属华山医院2006年至2008年间收治的5例PMA患者资料,结合文献复习,报告如下.
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Turner综合征误诊为白内障
[病例] 女,14岁.自幼高度近视,3个月前以双眼白内障入我院.查体:身高104 cm,体重25 kg.发育不良,智力低下,头围小,眶距宽,前房深,眼轴右25.5 mm,左26 mm,双眼晶体完全性灰白色混浊,眼底窥不进,眼压24.39 mmH2O,鼻梁低,腭高拱,右侧胸锁乳突肌僵直,双侧乳房未发育,外阴呈幼稚型,无阴毛、腋毛.B超检查示两侧无卵巢,未见子宫.
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树突状细胞对外源性抗原的摄取和加工机制
树突状细胞(dendritic cell, DC)是体内功能强大的专职性抗原提呈细胞(antigen presenting cell, APC),因其成熟时胞体伸出许多树突状或伪足样突起而得名 ,与其它APC相比,DC能高效地内吞、处理及呈递抗原,并能激活幼稚型(nave)T淋巴细胞,启动初级免疫应答,故在免疫反应中占有极其特殊的地位[1].因此,深入了解DC对抗原的摄取、加工和MHC分子的生成及作用对揭示DC的抗原提呈机制有重要意义.
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不同亚型树突状细胞与HIV-1相互作用的研究进展
树突状细胞(Dendritic cells,DC)是由美国学者Steinman于1973年发现的,是目前所知的功能强的抗原提呈细胞,因其成熟时伸出许多树突样突起而得名.部分亚型DC分布在粘膜上皮,胞吞能力较强,是性传播过程中HIV-1初被感染的靶细胞之一[1],且DC活化后具有很强的迁移和抗原提呈能力,在淋巴组织内可以将抗原提呈给幼稚型或活化的T细胞[2],从而引发适应性免疫应答或免疫耐受[3],使DC在抗HIV-1感染中起重要的作用;同时HIV-1对不同亚型DC的功能、分布也有不同影响.因此研究不同亚型DC与HIV-1之间的相互作用,对于进一步理解HIV-1发病机制和设计有效的预防策略具有重要的作用.HIV-1与DC的相互作用包括:DC降解HIV-1;HIV-1直接有效感染DC;DC携带HIV-1传递给T细胞;HIV-1对被感染DC生理功能进行破坏等.本文就以上几方面介绍不同亚型DC与HIV-1的相互作用.
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病毒细胞检出率在感染性疾病诊断中的价值
机体对感染性病毒抗原刺激发生非特异性淋巴细胞应答反应出现在外周血中的异型细胞,亦称病毒细胞(virocyte)[1].1923年Downey描述了该细胞的形态.根据细胞形态的变异,分为3型:Ⅰ型为不规则型,Ⅱ型为泡沫型,Ⅲ型为幼稚型.本文分析临床明确诊断的167例病毒感染患者外周血液涂片中病毒细胞数量及比率,按变异细胞形态进行分型统计,探讨在感染性疾病诊断中的临床价值.
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一穴肛合并生殖系统畸形1例报告
1 临床资料患儿女,12岁,无月经来潮,以周期性下腹痛3个月就诊,妇科检查:幼稚型外阴,肛门外形不整,略红,会阴体长约2.5 cm.小阴唇间仅见直径1 cm的单一开口,深约2 cm,分开该开口可见尿道口位于其前壁顶端,肛诊子宫稍小,下方可扪及扩张的阴道上段,于子宫左侧可扪及5 cm×3 cm肿物.妇科彩超显示子宫前位,3.1 cm×2.3 cm,内膜0.5 cm,内膜分离0.5 cm,宫颈及阴道内见6.7 cm×5.0 cm的低回声,紧贴宫体偏左侧见4.2 cm×3.0 cm低回声,周边可见子宫肌层样回声.
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B超误诊始基及幼稚型双子宫合并内膜瘤1例分析
1病历摘要患者女,40岁,因下腹部剧烈疼痛,到妇科门诊就医.自述曾因多年不孕被诊断为先天性子宫缺如、阴道闭锁.查体:体温正常,脉搏124次/mm,血压96/60mmHg;妇科检查:外阴正常,阴道上段4~5cm处闭锁,腹部有压痛、反跳痛及肌紧张,未触及明显包块.
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垂体柄中断综合征一例
患者,男性,18岁,因生长发育停滞6年来院就诊.入院体检:身高155 cm,体重41 kg,智力发育正常,学习成绩一般,易疲劳,生殖器幼稚型,无阴毛、腋毛、喉结.
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异型淋巴细胞在某些疾病诊断中的意义
由Downey首先描述了非典型淋巴细胞的形态.由于细胞形态各异,概括分为三型:Ⅰ型为泡沫型,Ⅱ型为不规则型,Ⅲ型为幼稚型.本文观察临床明确诊断的145例病毒性感染患者周围血液涂片中异型淋巴细胞数量及比率,按形态学进行分型统计,探讨在疾病诊断中的意义.
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假性心肌缺血所致的T波倒置综合征
贾女士在单位体检时,发现心电图上V1-V3导联的T波全是倒置的,心电图医生诊断的结论是:提示前间壁心肌缺血.贾女士顿时为此精神紧张.但转而又想:我从来没有患过心脏病,也没有心脏病方面的症状,怎么会有心肌缺血呢?是不是把心电图搞错了……后来经主检医生会诊,贾女士心电图上V1-V3导联T波倒置是假性心肌缺血,是T波的一种正常变异.临床上把这种现象叫作"单纯T波倒置综合征",又称"幼稚型T波",不是冠心病的表现.这才大舒一口气,像吃了定心丸一样不再紧张了.
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认识异常淋巴细胞形态及其临床意义
异常淋巴细胞形态各异,一般可分为三型:Ⅰ型,泡沫型;Ⅱ型,不规则型;Ⅱ型,幼稚型.如不熟悉往往可误认为白血病细胞,临床医师如不结合病史,不了解异常淋巴细胞的意义,往往要求病人转院诊治,使病人增加负担.现将我们多年中遇到的病例介绍如下.1 传染性单核细胞增多症患者男性20岁.发烧一周不退,再次就医,查体淋巴结肿大,脾肿大,咽喉红肿.血常规检查:白细胞14.0×109/L,淋巴细胞0.62.血涂片见到各种异淋巴细胞0.38,拟为传染性单核细胞增多症,并不是白血病.后经骨髓细胞检查及上级医院会诊而证实.
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45,X/46,XY核型致性发育异常一例报告
患者女,18岁,因原发性闭经就诊.身高148cm,后发际低,有颈蹼,肘外翻,乳房未发育,女性外阴呈幼稚型,腹部B超提示:子宫体积小,呈幼稚型,双侧卵巢体积较小,未见明显卵泡回声,盆腔及双侧腹股沟区未见明显睾丸声像.细胞遗传学检查:应用我室已建立的稳定的外周血淋巴细胞培养方法,按常规方法制备染色体,经G带和C显带,计数60个中期分裂相,分析3~6个核型,患者染色体核型为45,X/46,XY,比例1:3,Y染色体结构正常.
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小儿卵巢肿瘤扭转误诊为阑尾炎1例
患儿,女,7岁.因跌倒后下腹疼痛5d,1995年2月10日发现右下腹部包块收入院.拟诊为"阑尾炎”,于2月12日在硬膜外麻醉下行剖腹探查术,见阑尾略充血,右侧盆底有一包块,鸭蛋大,呈紫黑色.娩出包块见包块蒂来自左侧盆腔,为左侧卵巢肿瘤,其上有输卵管爬行,自根部钳夹一并切除.探查右侧卵巢正常,输卵管正常长约6cm,但无子宫痕迹代之以一膜状结构,无结节感,病理证实为卵巢畸胎瘤.术后检查患儿外阴呈女性幼稚型,探针探阴道长约3cm.
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Turner综合征1例报告
患者女,16岁.因生长发育迟缓而就诊.查体:身高140 cm,上部量73.5 cm,下部量66.5 cm;智力正常,鼻梁平,全身多痣,双侧肘外翻不明显,无颈蹼,双手无通贯掌,第二性征不明显,乳房发育差;外阴幼稚型.妇科检查:子宫区触及三角型膜状组织约2.0 cm×1.5 cm,两侧未触及卵巢组织.骨龄13~14岁.染色体45,XO.初诊为Turner综合征(TS).
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假性心肌缺血单纯T波倒置综合征
贾女士在单位体检时,发现心电图上V1~V3导联的T波全是倒置的,心电图医生诊断的结论是:提示前间壁心肌缺血.贾女士顿时为此精神紧张.但转而又想:我从来没有患过心脏病,也没有心脏病方面的症状,怎么会有心肌缺血呢?是不是把心电图搞错了……后来经主检医生会诊,贾女士心电图上V1~V3导联T波倒置是假性心肌缺血,是T波的一种正常变异.临床上把这种现象叫作"单纯T波倒置综合征",又称"幼稚型T波",不是冠心病的表现.这才大舒一□气,像吃了定心丸一样不再紧张了.
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急性特发性血小板减少性紫癜两种疗法近期疗效观察
我们用肾上腺皮质激素与丙种球蛋白进行对比治疗急性特发性血小板减少性紫癜(ITP),报告如下。1 对象和方法1.1 一般资料 48例ITP患者为我院1996年1月~1999年11月的住院病人,诊断符合1998年6月在山东省荣城市由中华医学会儿科学分会血液学组修订的ITP诊疗建议。其中男32例,女16例,男女之比为2∶1;年龄3个月~12岁,中位年龄4岁6个月。皮肤出血点或淤斑48例,鼻出血20例,牙龈及口腔粘膜出血3例,消化道出血10例,血尿4例,无一例颅内出血。入院时外周血小板计数小于10×109/L 15例,~25×109/L 16例,~100×109/L 17例,中位数19×109/L。骨髓巨核细胞计数每片多达1971个,少25个,幼稚型和颗粒型的巨核细胞比例明显增加,产板型巨核细胞和血小板偶见或未见。
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2例Kallmann综合征病例分析
Kallmann综合征是一种少见的先天性遗传病,发病率在男性1/7 500~1/10 000,女性是男性发病率的1/5~1/7[1].现将本科近期收治的2例Kallmann综合征报道如下,以提高对本病的认识.1临床资料例1,男,23岁.因第二性征及外生殖器发育不良伴嗅觉缺失来本院就诊.无遗精及夜间勃起,无家族发病史.查体:身高173 cm,体质量53 kg,指间距176.1 cm,皮肤细腻,无胡须、腋毛及阴毛生长,无喉结及乳房发育.外生殖器幼稚型,未见其他身体畸形.血清黄体生成素(LH):0.1 mIU/mL(正常值:1.7~8.6 mIU/mL),卵泡刺激素(FSH):0.631 mIU/mL(正常值:1.5~12.4 mIU/mL),睾酮(T):0.464 nmol/L(正常值:8.64~29).甲状腺、肾上腺功能正常.泌尿系彩超:睾丸左侧15 mm×7 mm,右侧14 mm×7 mm,附睾头左侧5 mm×4 mm,右侧4 mm×3mm.头颅磁共振成像(MRI):未见异常.
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垂体柄中断综合征1例
垂体柄中断综合征(pituitary stall interruption syndrome,PSIS)相当罕见,作者发现1例,现报道如下.1 临床资料患者,男,27岁,因生长发育迟缓伴性不发育15年,于2008年10月24日入院.15年前开始发现患者生长迟缓伴性器官不发育,未长腋毛、阴毛.起病以来无多尿,有点怕冷.患者父母非近亲结婚,分娩臀先露难产,其妹妹发育正常.患者智力尚可,学习成绩中下,无外伤史.入院检查:身高150.5 cm,体质量39 kg,BP 90/60 mm Hg.体型较消瘦,颜面轻度浮肿,唇无胡须,无喉结.甲状腺不大,心肺(-),腹软,肝脾(-).外生殖器幼稚型,双侧睾丸细小,无阴毛、腋毛.
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45,X/46,X,r(X)(p22→q24)核型Turner综合征一例
患者女,20岁,因月经尚未初潮就诊.查体:表型正常,轻度智力低下,身高145 cm,体重54 kg,发际不低,颈蹼,乳房发育好,无乳头,乳晕浅淡.妇科检查:外阴呈幼稚型,无阴毛.B超检查示:子宫前位,体积较小,约9 mm×28 mm×16 mm,官腔线未显示,宫壁回声均匀,内未见异常回声,双侧卵巢未显示,诊断始基子宫.