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《原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南》解读
原发性甲状旁腺功能亢进症( primary hyper-parathyroidism , PHPT)是一种常见的内分泌疾病。随着医疗技术的进步和生活方式的改变,近30年来我国PHPT的疾病谱、临床特征和诊疗方案已经发生较大的变化。2006年中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会曾发布过《原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南》,但由于当时条件和篇幅所限,该版指南较为简单,未涵盖甲状旁腺功能亢进诊疗中的诸多问题。为进一步适应临床诊疗要求,推动我国PHPT诊疗的规范化和提高诊疗水平,中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会和中华医学会内分泌学分会代谢性骨病学组联合本领域的专家历时1年,修订了新一版的《原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南》,现正式发布。本指南涵盖了PHPT的流行病学特征、发病机制、临床表现、诊断和鉴别诊断、手术指证、长期药物治疗和随诊、 PHPT中的特殊问题等多个方面。
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甲状旁腺功能亢进症继发焦磷酸钙沉积病一例报告
焦磷酸钙沉积病是一种累及关节及其他运动系统的与二水焦磷酸钙晶体沉积有关的晶体性关节病,目前尚未找到特异性病因,其中机体某些代谢机制的紊乱可能会造成焦磷酸代谢的异常.
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老年人原发性甲状旁腺功能亢进症临床特征分析
目的 比较老年与非老年患者原发性甲状旁腺功能亢进症(甲旁亢)的临床特点. 方法 回顾性分析58例原发甲旁亢患者的临床资料,按年龄分为老年组和非老年组,对两组患者临床资料进行分析. 结果 老年组20例,非老年组38例;与非老年组比较,老年组甲状旁腺激素((173.6±40.0)ng/L和(377.6±87.4)ng/L)、碱性磷酸酶[(235.5±75.3)U/L和(517.8±84.1)U/L]等水平均较低;尿路结石(15%和42%)、骨骼疼痛(25%和50%)的发生率亦低于非老年组(P<0.05).对手术确诊者的影像学资料进行分析,B超、CT(平扫或平扫加增强)、核素扫描检出的阳性率均较高,两组差异无统计学意义.术后老年组与非老年组患者的血钙水平较术前明显降低,有1例非老年组患者术后发生永久性低血钙. 结论 与非老年组比较,老年甲旁亢患者缺乏特异临床表现;手术治疗对于老年患者同样具有较高的有效性及安全性.
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甲状旁腺全切除术治疗10例Sagliker综合征疗效评估
目的 评估甲状旁腺全切除术治疗重症继发性甲状旁腺功能亢进症(SHPT)致Sagliker综合征(SS)的疗效.方法 回顾性分析在我院因SHPT接受甲状旁腺切除术的212例患者中随访3年以上的SS病例.甲状旁腺全切除术疗效判定:术后全段甲状旁腺激素(iPTH)<150 ng/L为治愈;150~300 ng/L为显效;301~500 ng/L为有效;>500 ng/L为无效.术后iPTH>150 ng/L定义为持续性SHPT.术后1周内iPTH<100 ng/L,以后随访中逐渐上升>150 ng/L定义为SHPT复发.结果 (1)入选的10例患者中,男4例,女6例,年龄30~54(39.3±10.4)岁.平均透析龄142个月,所有患者都有严重骨关节疼痛,伴进行性面部增大、鸡胸、驼背、髋部骨骼畸形,身高缩短.(2)术前检查:iPTH中位数2000(1800~2863)ng/L;血钙(2.45±0.21)mmol/L,血磷(2.19±0.51)mmol/L,碱性磷酸酶(1189.8±780.0)IU/L.10例患者颈部超声和99Tcm-甲氧基异丁基异腈(MIBI)扫描均证实有增大的甲状旁腺2~4枚.(3)局麻或伞麻下甲状旁腺全切除术.术后结合血钙水平补充钙剂和骨化三醇.(4)术后随访:术后骨痛、肌无力、皮肤瘙痒、失眠、燥热症状明显改善.全部患者术后有低血钙,2例发生一过性声音嘶哑.所有患者术后iPTH显著下降,术后1个月iPTH中位数55.5(10~967)ng/L,较术前显著下降(P<0.001),其中疗效判定为治愈8例,持续性SHPT 2例(显效1例,无效1例),其中1例于术后第4年死于心力衰竭.长期随访骨骼畸形停止发展,营养不良得到改善,第3年iPTH中位数135(28~390)ng/L(P<0.001),血钙、血磷和碱性磷酸酶也在达标范围.2例分别于第2年、第3年SHPT复发.结论 甲状旁腺全切除术可以有效治疗SS,改善患者预后,如骨痛消失、骨骼畸形发展停止、改善营养不良.长期随访部分患者iPTH有再升高可能,应该重视监测.
关键词: 甲状旁腺功能亢进症 继发性 甲状旁腺切除术 Sagliker综合征 -
中老年人群原发性甲状旁腺功能亢进症患病率初步调查
目的 初步了解北京地区中老年人群中高钙血症及原发性甲状旁腺功能亢进症(甲旁亢)的患病率.方法 对在我院进行体检的中老年高钙人群行高钙血症流行病学调查.对血钙水平≥2.6 mmol/L者(高钙血症组)测定血清甲状旁腺激素(PTH),随机选取相应数量的血钙<2.6 mmol/L个体作为对照组.结果 体检的2451例中,83例血钙≥2.6 mmol/L(3.39%);血PTH>65 ng/L者5例(0.204%),无其他引起PTH升高的继发因素,考虑为原发性甲旁亢.结论 北京地区部分中老年高干人群中原发性甲旁亢的初步检出率为0.204%.
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肾性甲状旁腺功能亢进症甲状旁腺全切加前臂移植31例临床分析
目的 总结31例尿毒症继发性甲状旁腺功能亢进症(以下简称甲旁亢)行甲状旁腺全切加前臂移植的临床经验.方法 回顾性分析1996-2005年我院肾科行甲状旁腺全切加前臂移植者31例的临床特点、相关内科处理及疗效.结果 31例患者为长期血液透析者(平均透析9.2年),26例有骨痛,11例有骨折,25例有皮肤瘙痒,14例有转移性钙化.(2)31例患者血甲状旁腺激素(iPTH)平均为(1811±879)ng/L;颈部B超及发射型计算机体层摄影术均证实有增生肿大的甲状旁腺2~4枚,内科治疗均失败.(3)31例患者均做甲状旁腺全切加前臂移植术,术后症状明显改善.iPTH快速下降至200 ng/L以下.高钙、高磷恢复至正常水平,碱性磷酸酶逐步下降.随访长时间9年,目前iPTH、钙、磷正常.结论 严重肾性甲旁亢对内科治疗失败者应及时行甲状旁腺全切加前臂移植治疗,疗效可靠.
关键词: 尿毒症 甲状旁腺功能亢进症 继发性 甲状旁腺全切加前臂移植 -
静脉用双膦酸盐在原发性甲状旁腺功能亢进症并高钙危象中的作用
钠、伊班膦酸钠、唑来膦酸3种药物之间血钙降低值及维持时间差异无统计学意义,血钙降低幅度与用药前血总钙水平相关;(3)甲状旁腺良性病变患者应用双膦酸盐后血钙降低幅度较恶性病变者更显著(P<0.05);(4)不良反应:15例次(51.7%)出现发热,其中75%发生于首次用药后,2例次(6.7%)血肌酐水平轻度增高,而肌痛、腹泻、关节痛、流感样症状、乏力、血白细胞降低分别为1例次(3.4%).结论 在PHPT并高钙危象的抢救中,静脉应用双膦酸盐可显著降低血钙水平,有利于纠正高钙危象.本组患者未出现严重不良反应.
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以急性胰腺炎为首发表现的原发甲状旁腺功能亢进症一例
原发甲状旁腺功能亢进症(PHPT)常见临床表现为骨病、泌尿系结石、高钙血症及低磷血症的相关症状等,以急性胰腺炎(AP)为首发表现者少见,现将我院1例报告如下.
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多科携手合作共同抗击风湿病
风湿病是泛指影响骨、关节及其周围软组织(如肌肉、滑囊、肌腱、肌膜、神经等)的一组疾病.其发病原因可以是免疫性[如类风湿关节炎(RA)、强直性脊柱炎(AS)、系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症、干燥综合征、系统性血管炎等]、代谢性(如痛风等晶体性关节炎)、感染性(如莱姆病、淋球菌性关节炎等)、内分泌性(如肢端肥大症、甲状旁腺功能亢进症等)、退行性(如骨关节炎等)、地理环境性(如大骨节痛、氟中毒等)、遗传性(如黏多糖病、先天性软骨发育不全等)、肿瘤性(如骨瘤、多发性骨髓瘤等).
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钙敏感受体在甲状旁腺功能亢进中的作用
钙敏感受体(CaSR)主要表达于甲状旁腺细胞和肾小管七皮细胞,它可通过细胞内信号传导通路改变甲状旁腺激素(PTH)的分泌和肾小管对电解质和水的处理,调节体内钙平衡,同时CaSR也参与了骨重塑的过程.其遗传性的基因异常可引起各种不同的疾病,包括CaSR失活突变引起的良性家族性低尿钙高钙血症和新生儿期重度甲状旁腺功能亢进,激活突变可引起常染色体显性遗传性低钙血症,与原发性甲状旁腺功能亢进的发病也存在一定的联系.这也为CaSR靶向治疗提供了依据.
关键词: 甲状旁腺功能亢进症 钙敏感受体 自身抗体 基因突变 Cinacalcet -
甲状旁腺功能亢进症术后并发右股骨病理生骨折一例
原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)病理基础较为复杂,起病隐匿、进展缓慢,早期极易误诊、漏诊.笔者于2010年1月14日收治1例PHPT,治疗原发病后出现病理性骨折,现报告如下.
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原发性甲状旁腺功能亢进症71例临床分析
目的:探讨原发性甲旁亢(PHPT)的临床诊治.方法:回顾性分析71例PHPT的临床资料.结果:PHPT患者主要表现为骨骼系统脱钙/双侧泌尿系结石症状,并伴有血钙、血PTH升高和血磷降低;B超、核素扫描检查有助于明确诊断和术前定位;一次手术成功率为90.1%.结论:建议对多发骨骼脱钙/双侧泌尿系结石患者常规行血钙、颈部B超等检查以避免PHPT被误诊;根据术前定位、术中所见及冰冻病理采取具体手术方式是手术取得成功的关键;术后应常规补钙.
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继发性骨质疏松发病机制
骨质疏松症(osteoporosis)包括原发性和继发性骨质疏松,是一个影响成年人的全球性公共健康问题,是一个逐渐被医生认识到的医学难题,具有其独特的诊断标准和临床挑战.而引起继发性骨质疏松( secondary osteoporosis)的原因有很多,其中以糖皮质激素引起的骨质疏松( glucocorticord-induced osteoporosis, GIOP )、慢性肾脏疾病、甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism)等骨代谢疾病居多.由于发病原因不同,造成骨量流失的特点也各异,因此需要有针对性的治疗方案.本文分析了继发性骨质疏松常见的发病原因,总结了其骨量丢失机制的特点,以期引起人们的广泛关注,指导临床诊疗工作.
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甲状旁腺疾病与骨质疏松症
甲状旁腺疾病常可引起人体内钙、磷等矿物质的代谢紊乱及不同部位、不同程度的骨质减少,是继发性骨质疏松症的常见病因之一.笔者主要讨论了甲状旁腺功能亢进症(甲旁亢)、甲状旁腺功能减退症(甲旁减)与骨质疏松症之间的关系.
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补肾益骨中药治疗甲状旁腺功能亢进症继发骨质疏松案例报告
近些年来,对于骨质疏松症(OP)的研究发展非常迅速.甲状旁腺功能元进症(简称甲旁亢)致继发性OP亦见报道[1].
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钙磷代谢疾病
原发性骨质疏松症及其引起的髋部骨折是常见的老年病,致死、致残率高,诊断和治疗技术进步很大,是本文的重点疾病.甲状旁腺功能亢进症的肾结石、骨损害、严重高血钙临床表现等在疾病鉴别诊断中意义重大.钙和维生素D缺乏引起的软骨病,容易发生在老年人群和经济欠发达地区,早期治疗的疗效好、花费小,但临床诊断有一定的难度.骨结构和功能、骨胶原及其矿化、骨细胞和骨基质、钙磷代谢基本知识等是深入理解和掌握以上疾病的基础.
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甲状旁腺全切加前臂移植术治疗肾衰继发重症甲状旁腺功能亢进(附九例报告)
目的探讨甲状旁腺全切加前臂移植术治疗肾衰继发重症甲状旁腺功能亢进(SHP)的临床疗效.方法回顾性分析9例患者资料,从定位诊断、手术适应证、围手术期处理等方面进行讨论.结果 9例患者共切除增生甲状旁腺35枚,单人总量2.3~7.8 g,1例加行左甲状腺切除.移植腺体均成活,移植侧上肢PTH与对侧之比>1.5,临床症状改善,各项化验结果逐步恢复正常.结论对内科治疗无效的肾衰继发重症甲状旁腺功能亢进,甲状旁腺全切加前臂移植是一种安全、有效的治疗方法.
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三发性甲状旁腺功能亢进症(附一例报告)
目的探讨三发性甲状旁腺功能亢进症的临床特点. 方法报告1例三发性甲状旁腺功能亢进症患者的诊治经过. 结果 1例慢性肾衰患者,5年前因甲状旁腺腺瘤切除术后复发性甲状旁腺功能亢进而行甲状旁腺全切除加自体移植术.3年前开始透析治疗,2年前成功接受肾移植.术后2个月甲状旁腺功能亢进症状复发,3次切除自主性移植甲状旁腺腺体,3次复发,后于精神受刺激后自愈. 结论三发性甲状旁腺功能亢进症可能在肾移植前已经存在.
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异位甲状旁腺功能亢进症的外科治疗——66例报告
目的 探讨异位甲状旁腺功能亢进症的特征及外科治疗方法.方法 1982-2010年间,北京协和医院共收治575例甲状旁腺功能亢进症患者,其中66例为异位甲状旁腺功能亢进症,本文对其临床资料进行回顾性研究,包括临床表现、实验室检查、影像学检查、手术、病理、术后处理及随访等.结果 异位甲状旁腺功能亢进症的发生率为11.5%(66/575),其中异位于纵隔的发生率为71.2%(47/66),而异位于前上纵隔多,达65.2%(43/66);异位于颈部非典型部位的为28.8%(19/66);常规定位检查中,甲状旁腺核素显像的敏感度高(87.0%);平均手术次数为1.47次,所有病灶均得以完整切除;术后49例出现短期低血钙症状,经钙剂治疗后血钙恢复正常;随访到52例,仅1例移植的甲状旁腺腺体再次出现功能亢进.结论 异位甲状旁腺功能亢进症的诊治关键在于术前明确定位,减少误诊误治,避免术中损伤.
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达芬奇机器人甲状旁腺全切加部分腺体自体移植术治疗肾性甲状旁腺功能亢进
目的 探讨达芬奇机器人甲状旁腺全切加部分甲状旁腺自体移植术(total parathyroidectomy with autotransplantation,tPTX+ AT)在慢性肾功能衰竭继发甲状旁腺功能亢进患者外科治疗中的安全性及有效性.方法 回顾性分析2014年3月至2016年10月在济南军区总医院接受达芬奇机器人tPTX+ AT手术的16例肾性甲状旁腺功能亢进患者的临床资料.结果 16例tPTX+ AT手术均顺利完成,无手术相关严重并发症,无中转开放手术,共切除62枚甲状旁腺.平均手术时间(136±24) min,术后临床症状改善明显,相关生化指标明显下降或改善,手术美容效果满意,随访6个月至2年血清全段甲状旁腺素、血钙、血磷及临床症状变化情况等,随访期间无复发病例.结论 达芬奇机器人甲状旁腺全切加部分甲状旁腺自体移植术治疗肾性甲状旁腺功能亢进是安全、有效的.