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  • 甲状旁腺全切除联合自体前臂移植术治疗尿毒症合并Sagliker综合征患者的护理

    作者:田秀兰;黄红友;符霞;彭银燕;许德珍

    目的 总结甲状旁腺全切除联合自体前臂移植术治疗尿毒症合并Sagliker综合征患者的护理.方法 回顾性分析因Sagliker综合征接受甲状旁腺全切除联合前臂移植术治疗的4例尿毒症患者临床和护理资料,结合患者个体情况,实行个体化术前、术后心理干预,术后根据血钙水平予补充钙剂、高钙透析等个性化治疗方案,观察手术疗效和护理效果.结果 4例Sagliker综合征维持性血液透析患者经甲状旁腺全切除联合自体前臂移植术后,无手术相关并发症发生,术后游离甲状旁腺激素(iPTH)水平显著下降,术后1个月复查iPTH为(58.5 ±72.8)pg/L,情况稳定.结论 甲状旁腺全切除联合自体前臂移植术可以有效治疗Sagliker综合征,围手术期护理对保证患者良好疗效、减少手术并发症具有重要意义.

  • Sagliker综合征颅颌面畸形初步研究

    作者:马丹丹;董静;张凌;徐宝华

    目的 初步探讨严重继发性甲状旁腺功能亢进症(secondary hyperparathyroidism,SHPT)患者合并Sagliker综合征的发病相关因素,并测量分析颅颌面畸形特征.方法 选择由中日友好医院肾内科和口腔医学中心确诊的SHPT合并Sagliker综合征患者8名,单纯SHPT患者26名,比较2组患者在性别、年龄、透析龄及相关血液指标等方面的差异,对有关联机理的血液指标进行线性回归分析.同时选择8名Sagliker患者,单纯SHPT患者8名,常规进行头颅侧位片定位拍摄和测量.结果 Sagliker综合征患者男/女比例为0.6∶1、平均年龄为44.38岁、平均透析龄为145月,单纯SHPT患者平均年龄为51.15岁、男/女比例为1∶1、平均透析龄为125月,2组患者在性别、年龄均值和透析龄均值方面有统计学差异(P<0.05); Sagliker综合征患者的ALP均值为1184U/L、全段甲状旁腺激素(iPTH)均值为2109pg/ml,单纯SHPT患者的ALP为491U/L、iPTH为2371pg/ml,2组患者在碱性磷酸酶(ALP)均值上有显著统计学差异(P<0.01),在iPTH均值上没有统计学差异(P>0.05);头影测量结果显示Sagliker综合征患者,上颌骨整体体积变大,矢状方向和垂直方向明显增大;下颌骨前部垂直方向明显增加,其余部分没有明显变化;软组织变化和颌骨变化基本一致;牙齿未出现明显的代偿性移位.结论 性别,年龄、透析龄等因素可能是Sagliker综合征的危险因素.Sagliker综合征患者颅颌面特定部位发生特异性变化.Sagliker综合征患者体内可能存在某种机制,使得颅颌面部畸形发展重于全身其他部位骨骼,表现为ALP水平远高于单纯SHPT患者.

  • 甲状旁腺全切除术治疗10例Sagliker综合征疗效评估

    作者:张凌;姚力;花瞻;卞维静;李文歌

    目的 评估甲状旁腺全切除术治疗重症继发性甲状旁腺功能亢进症(SHPT)致Sagliker综合征(SS)的疗效.方法 回顾性分析在我院因SHPT接受甲状旁腺切除术的212例患者中随访3年以上的SS病例.甲状旁腺全切除术疗效判定:术后全段甲状旁腺激素(iPTH)<150 ng/L为治愈;150~300 ng/L为显效;301~500 ng/L为有效;>500 ng/L为无效.术后iPTH>150 ng/L定义为持续性SHPT.术后1周内iPTH<100 ng/L,以后随访中逐渐上升>150 ng/L定义为SHPT复发.结果 (1)入选的10例患者中,男4例,女6例,年龄30~54(39.3±10.4)岁.平均透析龄142个月,所有患者都有严重骨关节疼痛,伴进行性面部增大、鸡胸、驼背、髋部骨骼畸形,身高缩短.(2)术前检查:iPTH中位数2000(1800~2863)ng/L;血钙(2.45±0.21)mmol/L,血磷(2.19±0.51)mmol/L,碱性磷酸酶(1189.8±780.0)IU/L.10例患者颈部超声和99Tcm-甲氧基异丁基异腈(MIBI)扫描均证实有增大的甲状旁腺2~4枚.(3)局麻或伞麻下甲状旁腺全切除术.术后结合血钙水平补充钙剂和骨化三醇.(4)术后随访:术后骨痛、肌无力、皮肤瘙痒、失眠、燥热症状明显改善.全部患者术后有低血钙,2例发生一过性声音嘶哑.所有患者术后iPTH显著下降,术后1个月iPTH中位数55.5(10~967)ng/L,较术前显著下降(P<0.001),其中疗效判定为治愈8例,持续性SHPT 2例(显效1例,无效1例),其中1例于术后第4年死于心力衰竭.长期随访骨骼畸形停止发展,营养不良得到改善,第3年iPTH中位数135(28~390)ng/L(P<0.001),血钙、血磷和碱性磷酸酶也在达标范围.2例分别于第2年、第3年SHPT复发.结论 甲状旁腺全切除术可以有效治疗SS,改善患者预后,如骨痛消失、骨骼畸形发展停止、改善营养不良.长期随访部分患者iPTH有再升高可能,应该重视监测.

  • Sagliker综合征颌面软硬组织的形态变化

    作者:马俐丽;徐宝华;张凌;宋琨;马丹丹

    目的 探索慢性肾功能衰竭晚期并发Sagliker综合征患者软、硬组织形态特点.方法 选择16例经肾内科转诊确诊为继发性甲状旁腺功能亢进的患者,分为两组:一组为继发性甲状旁腺功能亢进伴发Sagliker综合征组(SS组),另一组为单纯甲状旁腺功能亢进组(SHPT组),另常规拍摄头颅侧位片.结果 硬组织测量结果:两组∠SNA、∠ANB、颌突角(∠NA/PA)、下颌平面角∠MP/SN、∠MP/FH、∠SArGo和∠ArGoGn比较,差异有统计学意义(P<0.05),SS组明显大于SHPT组;软组织测量结果:两组颏唇角(∠LL-Bs-Pos)、上唇凸角(∠AsUL-FH)、上唇突距(UL-EP)、上下唇交角(∠AsUL-BsUL)比较,差异有统计学意义(P<0.05),SS组明显大于SHPT组;两组下唇凸角(∠BsLL-FH)比较,差异有统计学意义(P<0.05),SS组明显小于SHPT组.结论 Sagliker综合征患者软、硬组织发生特异性变化.

  • Sagliker综合征颅颌面形态研究

    作者:马丹丹;徐宝华;张凌

    目的 探讨慢性肾功能衰竭晚期并发Sagliker综合征(Sagliker syndrome,SS)患者颅颌面形态特点.方法 经肾内科确诊为继发性甲状旁腺机能亢进患者16例,分为两组:①继发性甲状旁腺机能亢进伴SS(SS组);②单纯甲状旁腺机能亢进组(secondary hyperparathyroidism,SHPT)(SHPT 组);两组常规行头颅侧位X线片定位拍摄.结果 SS组患者上颌骨整体体积变大,矢状、垂直方向、下颌骨前部垂直方向明显增大,颌骨水平向测量项目ANB SS组[(14.30 ±7.27)°]明显大于SHPT 组[(4.72±2.83)°],差异有统计学意义(P<0.05);颌骨垂直向测量项目MPIFH SS组[(38.60±10.06)°]明显大于SHPT组[(27.85±7.92)°],差异有统计学意义(P<0.05),下颌平面角SS组[(135.81 ±7.30)°]明显大于SHPT组[(127.74 ±4.19)°],差异有统计学意义(P<0.05);下切牙角度测量项目中,SS组[(85.22±8.84)°]明显小于SHPT组[(97.68±8.40)°],差异有统计学意义(P<0.05);软组织变化和颌骨变化基本一致;牙齿未出现明显的代偿性移位.结论 SS患者颅颌面特定部位发生特异性变化.

  • Sagliker综合征病因的初步研究

    作者:马丹丹;董静;徐宝华

    目的 初步探讨Sagliker综合征的病因,为进一步深入研究找到研究方向.方法 选择Sagliker 综合征患者(SS组)8例,单纯继发性甲状旁腺功能亢进患者(单纯SHPT组)26例,比较两组患者在性别、年龄、发病原因及骨代谢相关血液指标等方面的差异.结果 SS组男/女比例为0.6∶1、平均年龄为44.38岁,单纯SHPT组平均年龄为51.15岁,男/女比例为1∶1;SS组的ALP均值为1184 U/L,iPTH均值为2109pg/ml,单纯SHPT组的ALP浓度为491 U/L,iPTH 2371 pg/ml.结论 性别、年龄等因素可能是Sagliker综合征的危险因素.

  • Sagliker综合征透析龄和骨代谢血液指标的初步研究

    作者:董静;李铎;李文歌;张凌;马丹丹

    目的:初步探讨Sagliker综合征(SS)的病因,为进一步深入研究找到方向.方法:选择在中日友好医院肾内科和口腔医学中心确诊的SS患者(SS组)8例,单纯继发性甲状旁腺功能亢进患者(SHPT组)26例,比较2组患者在性别、年龄、发病原因及骨代谢相关血液指标等方面的差异.结果:透析龄均值SS组为146±45个月,单纯SHPT组为125±24个月;SS组碱性磷酸酶(ALP)浓度为1184±662U/L、血清全段甲状旁腺激素(iPTH)浓度为2109±391pg/ml,单纯SHPT组ALP浓度为491±170U/L、iPTH浓度为2371±345pg/ml.SS组iPTH浓度每增加100pg/ml,ALP浓度增加118.8U/L;单纯SHPT组iPTH浓度每增加100pg/ml,ALP浓度增加24.6U/L.结论:透析龄可能也是Sagliker综合征的一个危险因素.单纯SHPT患者iPTH浓度升高时,ALP浓度上升幅度随iPTH浓度上升幅度较以前明显增加时,其发展成为Sagliker综合征的可能性加大.

  • 甲状旁腺切除术成功治疗Sagliker综合征1例

    作者:张凌;姚力;卞维静;苏默

    未得到及时治疗的晚期继发性甲状旁腺机能亢进症(SHPT)患者会发生全身骨骼改变,部分患者以面部颌骨畸形改变为主,也称Sagliker综合征.我们采用甲状旁腺切除术成功控制了这些患者的严重骨骼病变发展,现报道1例如下:

  • 1例 Sagliker 综合征患者的护理体会

    作者:汪洁

    慢性肾衰竭并发严重继发性甲状旁腺功能亢进症(Secondary Hyperparathyroidism ,SHPT )的患者随着病情不断恶化常发生Sagliker综合征。Sag-liker综合征临床表现为下颌骨和颚骨的病变、口黏膜软组织的良性增生、指尖变细、膝关节及肩胛骨畸形、听力异常和严重的精神心理问题等[1-4]。目前,甲状旁腺全切除术加或不加前臂自体移植是治疗该病的主要手段之一,可有效控制骨骼畸形发展,缓解骨痛,改善患者预后[5]。由于慢性肾衰竭并发严重继发性甲状旁腺功能亢进患者常合并心功能不全,术后出现心律失常、血栓风险大,故精心的围手术期护理至关重要。2013年6月我科收治1例患有甲状旁腺功能亢进、Sagliker综合征、甲状旁腺瘤、慢性肾衰竭尿毒症期、尿毒症心肌病、二尖瓣反流的患者,手术及围术期护理难度很大,通过多专科的密切配合,手术顺利。患者出院后随访至今,病情控制良好。现将护理体会报告如下。

  • Sagliker综合征1例报道并文献复习

    作者:吴唯;钱立元;陈学东;丁波泥

    回顾性分析1例典型Sagliker综合征患者,并结合国内外文献进行分析,发现Sagliker综合征发病率低,发病年龄轻,常见于女性,原发病为非糖尿病性肾病者通常为慢性肾小球肾炎,血液中存在高水平碱性磷酸酶和甲状旁腺激素,继发性甲状旁腺功能亢进多由甲状旁腺增生所致.继发性甲状旁腺功能亢进患者血液中高水平碱性磷酸酶和甲状旁腺激素是引起Sagliker综合征的主要原因.甲状旁腺切除手术治疗可以阻制Sagliker综合征的进展,但不能逆转已发生的骨骼畸型.

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