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环孢菌素A配合造血生长因子治疗慢性再障临床观察
目的 观察环孢菌素A(CsA)配合造血生长因子重组人粒系集落刺激因子(G-CSF)治疗慢性再生障碍性贫血(CAA)的疗效.方法 对照组20例患者口服CsA5~8.5mg/(kg.d).试验组20例,患者口服CsA5~8.5mg/(kg·d),配合应用G-CsF5-6μg/(kg·d).每周监测试验组CsA血药浓度,使其保持在200~400mg/L的有效范围内.显效后维持有效剂量半年以上.观察患者治疗前后血常规情况.结果 治疗后血常规各项指标均上升,总有效率75%,对照组总有效率50%.结论 环孢素A与造血生长因子联合治疗CAA疗效高.
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研究环孢菌素A对再障病患骨髓细胞Fas表达及凋亡率的影响
目的:研究环孢菌素A(CsA)对再生障碍病患骨髓细胞Fas表达及凋亡率的影响。方法:从2010年2月-2013年2月,本院共计48例病患被确诊为再障。以数字法随机分成观察组24例和对照组24例,对照组以注射用丹参治疗,观察组在此基础上另以CsA治疗。对比两组疗效,分析CsA对于再障病患骨髓Fas表达情况和对MNC有关凋亡率影响。结果:观察组总有效率为83.33%(20/24),显著高于对照组的37.50%(9/24),比较差异有统计学意义(P<0.05)。两组在治疗前后CD34+Fas+的细胞百分率相比,差异无统计学意义。观察组病患骨髓CD34-细胞的Fas表达和对照组相比,差异无统计学意义。观察组治疗后MNC有关凋亡率为(2.27±0.74)%,显著低于治疗前的(6.58±2.33)%,以及对照组治疗后的(2.92±1.20)%,比较差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:细胞Fas异常表达和再障发病情况有一定联系,以CsA治疗再障病患,可明显降低其骨髓MNC凋亡率,疗效显著,值得临床推荐。
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2009年英国再生障碍性贫血诊疗指南解读
英国再生障碍性贫血诊断治疗指南(2009)[1],主要由英国循证医学专家、地区性综合医院富有经验的血液学家及患者代表共同完成.根据MEDLINE及EMBASE数据库的英文文献(2004年~2008年),首先撰写指南草稿,后经英国血液学标准委员会(British Committee for StandardsHeamatology,BCSH)血液病小组成员进行修订,之后再由59名BCSH执业的血液学家修订和审阅.该指南第一版发表于2003年[2],2009年为第二版,该指南不完全适合于先天性再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,简称再障)的诊治.
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1例交又配血不合分析
1999年12月在我院内3区一再障患者配血时,发现患者血清与输血员血球在盐水介质中发生凝集现象.而37°C盐水介质及抗人球蛋白介质的凝集反应强度均较室温时强.经血型血清学检验后,确认患者血清中存在IgM和IgG混合抗一C,现报告如下.
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Th1/Th2细胞失衡对重型再生障碍性贫血CD34+细胞的免疫抑制效应
再生障碍性贫血(再障)的发病与T细胞介导的造血抑制有密切联系[1,2].我们曾发现,重型再障患者骨髓的Th1样细胞因子干扰素(IFN)γ水平明显上调,而Th2样因子IL-4却大致正常,间接提示重型再障可能存在Th1/Th2细胞比例失衡[3].为探讨Th1/Th2细胞失衡对骨髓造血功能的效应,们利用CD34+细胞和Th细胞的混合培养体系,在体外模拟Th1/Th2细胞的交互调节过程,观察了对CD34+细胞扩增和集落形成的影响.
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1例腰椎间盘突出合并再生障碍性贫血患者的围手术期护理
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是骨髓造血功能障碍至全血细胞减少的临床综合征.AA患者的围手术期较一般患者易发感染,出血并发症,而且手术的刺激可诱发再障病情恶化.我科于2005年10月7日收治1例腰椎间盘突出合并AA患者,现将围手术期的观察与护理报道如下.
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再生障碍性贫血骨髓像有核红细胞分裂数及临床意义
观察急、慢性再生障碍性贫血(以下简称急、慢性再障)患者骨髓象中有核红细胞分裂百分数,以协助临床医师判断再障患者病情的危重程度.
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蒙药治疗再障380例
再生障碍性贫血简称再障(A A)是因骨髓造血组织显著减少,引起造血功能衰竭而发生的贫血性疾病.临床表现为进行性贫血、出血,继发感染及全血细胞减少.蒙医学认为,这是人体的三根平衡失调影响肝脾肾,从而使体内正常血受毒素及热性物质影响发生衰竭或恶血生成,出现贫血出血发热等症状.因而蒙医采取清热止血解毒等方法治疗,均取得满意效果.现报告如下:
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一例苯中毒引起再障患者的护理
患者,男,机电维修工,接触绝缘烘干漆,专业工龄15年,2年前无明显诱因出现乏力、面黄、全身疲乏无力,以后渐加重,无发热,偶有牙龈出血.专科查体:全身皮肤轻度黄染,重度贫血貌,睑结膜苍白,甲床苍白.
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苯致再生障碍性贫血患者T细胞受体Vβ亚家族基因的表达
目的比较苯中毒所致再生障碍性贫血(再障)患者与原发再障患者外周血T细胞受体(TCR)Vβ亚家族基因不同期间的表达.方法采用RT-PCR扩增1例苯中毒所致再障患者与1例原发再障患者发病初期和骨髓恢复后的不同期间外周血单个核细胞的TCRVβ24个亚家族的互补决定区3(CDR3),产物进一步经基因扫描分析T细胞的克隆性,并与10名正常人比较.结果健康人表达全部Vβ亚家族,PCR产物呈多峰图像(多克隆).苯中毒所致再障患者发病初期出现Vβ表达受抑制的情况不明显,但PCR产物出现多个单峰图像(寡克隆)或双峰图像(双克隆)的异常克隆性改变占41%,提示苯对机体的刺激作用而引起机体的相应的细胞免疫反应.随着病情恢复重新出现多克隆.原发再障患者发病初期出现9个亚家族表达受抑制,但其克隆性的改变绝大多数表现为多克隆图像,提示免疫功能不同程度受损,在骨髓恢复后可见受抑制的亚家族基因重新得到恢复,出现多克隆的多表达图像.结论苯中毒再障和原发再障患者外周血TCR Vβ亚家族基因表达有所差异,为进一步研究两者的免疫诊治提供了参考.
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三十五例慢性重度苯中毒致再生障碍性贫血的临床特点
1998年1月,我市2个工艺品厂发生集体苯作业工人中毒事件,两厂4月前开始使用含苯溶剂的工艺漆,其中含纯苯的浓度为49%,车间中苯浓度测定严重超标.500多人中重度苯中毒35人,其中20例符合急性再生障碍性贫血(再障)的诊断标准,余15人符合慢性再生障碍性贫血诊断标准,经积极抢救除1例死亡外,余均获痊愈.现将其临床诊治经过报道如下.
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苯中毒致再生障碍性贫血46例
我院于2001年10月至2002年3月,共收治苯中毒诱发的急、慢性再生障碍性贫血(再障)患者46例,报告如下.
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戴锡孟教授治疗慢性再生障碍性贫血的学术思想
戴锡孟教授为博士生导师,从事中医血液病研究工作30余年,有深厚的理论基础和丰富的临床经验。笔者自1991年起有幸拜读于戴锡孟教授门下,言传身教,使自己在中医药治疗血液病研究方面获益颇多。现总结导师治疗慢性再生障碍性贫血的一些学术思想,介绍如下。1 肾虚血瘀为慢性再障的病理特征 祖国医学中虽无再生障碍性贫血的病名,但根本其头晕乏力、面色苍白、心悸气短、腰酸乏力等证,可将其归属于“虚劳”、“血证”的范畴。“肾为先天之本”、“肾主骨生髓,主藏精”、“精血同源”,血的生成主要依赖于肾精化生。因此慢性再障的病机主要责之于肾,一旦肾虚则髓无所生,血无所化,出现贫血的表现。肾虚可表现为肾阳虚,或肾阴虚,或病久不愈,阴损及阳,阳损及阴,而致阴阳俱虚。 出血是慢性再障的另一大主症。由于本病病程较长,病势缠绵,脏腑虚衰日久,气虚无以帅血而致血瘀;或因寒凝而血行涩滞;或阴虚火旺,灼伤脉络,血溢络阻而成瘀;或虚火煎熬血中津液,血燥失濡,运行迟缓而成瘀。虚久必瘀,瘀久必虚,二者互为因果,形成病理上的恶性循环。故临床常见皮肤晦黯或瘀斑,衄血,舌紫暗或有瘀点等血瘀之证。现代医学认为再障的发病机理是由于骨髓造血干细胞损伤和造血微环境障碍,这与肾虚血瘀的病理机制基本吻合。
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妊娠合并再生障碍性贫血自体脐血移植1例
患者,27岁,孕1产0。因孕38周合并再生障碍性贫血(再障)见红4小时,伴腹坠,于2000年11月6日入院。1992年患者曾患再障,经治疗后好转。孕3个月查白细胞(WBC)2.0×109/L,血红蛋白(Hb)85 g/L,血小板(Plt)45×109/L。孕期服补血药。孕5个月始间断成分输血,共输异体脐血1 600 ml,红细胞(RBC)1 600 ml。入院查体:血压14.7/9.3 kPa(1 kPa=7.5 mmHg),贫血貌,腹围110 cm,宫高30 cm,胎心120次/min,右枕前位,头浮。双下肢水肿(++)。肛查:宫颈管消失,宫口未开,骨盆未见异常。实验室检查:WBC 2.9×109/L,Hb 87 g/L,Plt 8×109/L。入院输新鲜血800 ml、RBC 400 ml后,WBC 2.9×109/L,Hb 90 g/L,Plt 30×109/L。2日后因胎儿宫内窘迫,在局麻下行剖宫术。术前输血小板16 U。娩一男活婴,体重3 200 g,评分8分。断脐后立即取脐带血150 ml,交叉配血后输入母体。术中出血200 ml,术后至出院共输血1 200 ml。术后1日检验:WBC 3.2×109/L,Hb 72 g/L,Plt 1.5×109/L。术后7日检验:WBC 1.9×109/L,Hb 74 g/L,Plt 7×109/L。腹部伤口拆线一期愈合。术后1个月进行随访,检验WBC 2.8×109/L,Hb 85 g/L,Plt 20.0×109/L。术后3个月复查,检验:WBC 3.0×109/L,Hb 98 g/L,Plt 2.3×109/L。手术后半年随访检验:WBC 3.0×109/L,Hb 100 g/L,Plt 30.0×109/L。
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再生障碍性贫血患儿骨髓造血干/祖细胞缺陷与细胞免疫功能异常的关系
多数获得性再生障碍性贫血(再障)是由T淋巴细胞介导的以造血系统为靶器官的自身免疫性疾病[1,2].有关再障患儿造血干/祖细胞(HSC/HPC)质和量的改变及其与骨髓细胞免疫功能状态的关系尚未见报道.我们对26例特发性再障患儿的骨髓进行了HSC/HPC表型、HPC集落培养、淋巴细胞表型及骨髓干扰素γ(IFN-γ)测定,评价细胞免疫功能异常在特发性再障患儿骨髓衰竭中的作用.
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利用改良抑制消减杂交方法建立再生障碍性贫血CD4+T细胞的基因差异表达文库
目前发现T细胞介导的免疫在再生障碍性贫血(再障)发病机制中起重要作用,并且已有多个独立的研究小组从再障患者外周血及骨髓中成功分离出能引起造血功能衰竭的致病相关性T细胞克隆,并证实其表型为CD4+T细胞[1,2],但这些T细胞异常增殖、活化及抑制机体造血功能的具体机制仍不清楚.我们通过改良抑制消减杂交的方法,建立CD4+T细胞的差异基因表达文库,为揭示再障病理损伤的机制提供线索.
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抗CD40L单抗4F1体外诱导再生障碍性贫血患者T细胞免疫沉默和促进造血恢复的研究
目前认为,原发性再生障碍性贫血(再障)的主要发病机制为T细胞介导的骨髓特异性自身免疫反应[1].根据免疫学基本原理,共刺激信号是抗原特异性T细胞活化过程中的必要条件.虽然对再障共刺激信号系统的改变认识仍非常有限,但已有证据表明,患者的共刺激信号系统存在异常[2,3].CD40/CD40L是共刺激信号系统中一个重要的调节分子对.我们通过观察抗CD40L单抗4F1对再障患者骨髓T淋巴细胞表型及集落形成的影响,研究其对再障T淋巴细胞异常免疫反应的抑制和造血恢复的促进作用.
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再生障碍性贫血合并Wegener肉芽肿一例
患者,男,42岁.因头昏、乏力7年,左眼及面部肿胀疼痛,伴发热1个月余,于2006年5月30日入院.患者7年前因头昏、乏力在大连医学院确诊为再生障碍性贫血(再障),给予康力龙、安雄及中药等治疗,病情迁延不愈.
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再生障碍性贫血合并T细胞淋巴瘤一例
患者,男,26岁。因诊断为慢性再生障碍性贫血(再障)5年,反复发热、牙龈出血4月余、脐周疼痛3月余,于1999年10月28日入院。5年前,无诱因出现牙龈出血,头昏乏力,双下肢皮肤瘀点、瘀斑,口腔溃疡。后因鼻出血不止查血常规,示血细胞三系下降;骨髓涂片及活检示再障,予康力龙、左旋咪唑、再障生血片及输血等治疗,病情好转,坚持服药治疗。4个月前,反复低热,牙龈出血,面色苍白,进行性加重。3个月前出现脐周疼痛,无便血。遂来门诊检查血常规:WBC 2.6×109/L,Hb 30?g/L,BPC 13×109/L,收入院。查体:重度贫血貌,皮肤粘膜无出血斑点,全身浅表淋巴结未扪,双肺无异常体征,心率116次/min,心尖区可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音。腹软,肝脾未扪及,右肝区叩痛,莫菲氏征(-),右腹部深压痛,无反跳痛。入院后查血常规示:Hb 48 g/L,RBC 1.2×1012/L,WBC 2.0×109/L,BPC 23×109/L,再次骨髓涂片及活检示:骨髓增生极度低下,非造血细胞增多。干细胞培养:每2×105个骨髓有核细胞粒细胞集落2个(正常人对照为43)、大丛18个(127)、小丛44个(47),细胞抑制试验不明显,血清抑制试验率51%;每1×105个骨髓有核细胞红细胞集落5个(正常人对照为135),细胞抑制试验(-),血清抑制试验率56%,符合慢性再障。B超示:胆囊结石,胆囊炎。予抗感染、解痉、免疫抑制剂环孢菌素A等治疗1月余无效,呈低至中度发热,且伴腹痛时便血。血培养(-)。再次B超示结肠肝曲到回盲部约10 cm肠壁增厚。内窥镜检查示:病变位于结肠肝曲至回盲部,约8 cm长,且见升结肠、盲肠有巨大溃疡,底不平,周边糜烂、充血、水肿,溃疡边缘不规则,并可见有息肉样隆起物,占据肠腔,肠壁僵硬,余肠腔可见出血点及出血斑。示结肠溃疡,多系淋巴瘤。转外科行根治性右半结肠切除术,回盲肠、横结肠吻合术。术中探查未见转移灶,肿块位于升结肠与回盲部交界处,约7 cm×6 cm大小,已突破肠管浆膜层,术中清扫周围淋巴结。术后剖开标本见肿块中央5 cm×3 cm大溃疡。病检示:回盲部非霍奇金淋巴瘤,多形性、中等细胞性。免疫组化染色瘤细胞:UCHLI(+)、L26(-)、CD68(-),浆细胞为Kappa(+)、Lambda(+),支持Tc来源。病变周围淋巴结病检未见浸润。术后伤口恢复欠佳,无发热、腹痛、腹泻、便血。1个月后复查骨髓涂片及活检示:增生极度低下,非造血细胞增多,符合再障。继续按再障治疗及CHOP方案化疗。
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再生障碍性贫血造血干细胞的研究现状
再生障碍性贫血(再障)的病因和发病机制复杂,但主要的病理生理学改变为造血干细胞(HSC)和造血祖细胞(HPC)的损伤,表现为干/祖细胞数量和质量的异常.我们主要针对原发性获得性再障的干细胞损伤及其机制综述如下.