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酒依赖相关精神障碍患者的脑干听觉反应及P300异常变化
目的探讨酒依赖患者脑干听觉反应(ABR)及P300的特点.方法以click短声、听觉靶刺激和非靶刺激为诱发事件,检测26例男性酒依赖患者及31名男性正常人的ABR和事件相关电位P300.结果 (1)ABR:与对照组比较,酒依赖组波Ⅱ～波Ⅶ的绝对潜伏期长,波Ⅱ～波Ⅴ的绝对波幅低,差异均有显著性和非常显著性(P<0.05或P<0.01);(2)P300:在靶刺激中,酒依赖组的P2和P3潜伏期[分别为(187±26)ms和(319±27)ms]长于对照组[分别为(171±21)ms和(302±16)ms],P2和P3波幅[分别为(3.9±2.3)μV和(3.5±3.1)μV]低于对照组[分别为(6.0±2.1)μV和(8.2±4.1)μV];在非靶刺激中,酒依赖组的N1潜伏期[(108±14)ms]长于对照组[(98±12)ms];差异有显著性和非常显著性(P<0.05或P<0.01).结论长期大量饮酒不仅损害脑干功能,同时损害皮层认知功能.
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肝豆状核变性患者的脑诱发电位和颅脑MRI表现分析
目的 观察15例肝豆状核变性(WD)患者的脑诱发电位、颅脑MRI改变.方法 对15例WD患者和15例健康对照者进行脑干听觉诱发电位(BAEP)、视觉诱发电位(VEP)及体感诱发电位(SEP)检测,分析检测结果;对15例WD患者进行颅脑MRI检查,并分析检查结果.结果 (1)15例WD患者中,12例BAEP异常,临床有明显神经症状患者主要表现为一侧或双侧Ⅲ、Ⅴ波波峰潜伏期(PL),Ⅲ~Ⅴ、Ⅰ~Ⅴ波峰间期(IPL)延长,临床无神经症状或症状较轻者,主要表现为一侧或双侧Ⅰ、Ⅲ波PL,Ⅰ~Ⅲ波IPL延长;10例VEP异常,主要表现为P100 PL延长,其中3例为临床无明显神经症状者;12例SEP异常,主要表现为N20、P40 PL、N13-N20 IPL延长.(2)15例WD患者颅脑MRI有9例发现异常,病变分布为:壳核9例(60%),苍白球6例(40%),尾状核5例(33.3%),丘脑3例(20%),脑干4例(26.7%).病灶多表现为长T1长T2异常信号,在高磁场MRI中部分病例病灶可在T1、T2加权出现高低混杂信号.(3)WD患者脑诱发电位的异常可能发生在临床神经症状及颅脑MRI改变之前.结论 脑诱发电位检查对神经系统症状前或轻症患者及WD脑干病变的诊断可能更具价值.脑诱发电位、颅脑MRI可反映脑部损害程度,二者与临床表现三者相结合可能提高WD的早期诊断率.
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帕金森病视觉、脑干听觉及体感诱发电位
帕金森病是一种中老年人常见的神经系统变性疾病,由于纹状体多巴胺含量显著降低,乙酰胆碱系统功能相对亢进而产生静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常等主要临床表现.帕金森病可伴有痴呆或不伴痴呆,帕金森病痴呆是指在临床确诊帕金森病的病程中出现的痴呆,帕金森病患者中痴呆的患病率增加.目前帕金森病主要依靠病史、体格检查、排除诊断来确诊.帕金森病早期诊断对患者治疗及预后有很大的意义.有研究认为早期帕金森病患者的视觉诱发电位P100潜伏期延长且与病情严重程度及病程呈正相关性,脑干听觉诱发电位各波潜伏期及峰间潜伏期延长及体感诱发电位各波也存在异常,但不同的研究者对此三种诱发电位的研究结果 不尽相同.本文对帕金森病的视觉、脑干听觉及体感诱发电位及帕金森病痴呆与视觉诱发电位进行综述.
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B细胞与多发性硬化的相关性
多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病.本病常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑,主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发,症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性,并出现进行性神经功能受损.
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可逆性孤立性脑干病变一例
患者男,56岁,因头痛头晕2个月余,加重伴恶心呕吐10 h余于2010年3月入住我院.头痛以颞部及后枕部为重,呕吐非喷射性,门诊测血压210/140 mm Hg(1mm Hg=0.133Kpa),既往有高血压病,脑梗死,腰椎间盘突出病史.不吸烟,饮酒20余年,酒量150 g/d.查体:神志清,精神差,右眼外展受限,伸舌居中,双下肢肌力Ⅴ级,双侧巴宾斯基征(+),感觉对称.
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后循环缺血与眩晕
后循环又称椎基底动脉系统,由椎动脉、基底动脉和大脑后动脉(posterior cerebral artery,PCA)组成,主要向脑干、小脑、丘脑、枕叶、部分颞叶等结构供血.后循环缺血(posterior circulation ischemia,PCI)是常见的缺血性脑血管病.
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右大脑半球梗死致双眼睑下垂一例
双侧眼睑下垂见于重症肌无力、线粒体脑肌病、甲状腺眼肌病和脑干病变等多种疾病,大脑半球病变致双侧眼睑下垂罕见.本文报道右侧大脑半球梗死致双眼脸下垂及上视麻痹1例,并结合相关文献探讨该现象的发病机制及临床意义.
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脑干肿胀伴可逆性颅内多发病灶的高血压脑病二例
高血压脑病是由于血压急剧升高(即舒张压大于120 mmHg,1 mm Hg=0.133 kPa),血流动力学改变超出脑自动调节的阈值,从而导致血供不足和血脑屏障破坏,引起脑功能紊乱的一种高血压急症,临床上可以出现头痛、呕吐、癫痫发作、意识障碍、视乳头水肿等表现.MRI显示可逆性脑白质异常病灶,通常见于大脑半球的后部,而病变累及脑干和小脑结构的较为少见.我们报道2例影像学上表现为脑干肿胀伴小脑、大脑半球多发病灶的病例.
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伴脑干偏侧萎缩的基底节生殖细胞瘤二例
例1 男,19岁.近2个月来无任何诱因觉左下肢力弱,1个半月后发现左手力弱于2007年6月4日入院.症状呈隐袭进展,持物时手抖,不伴其他异常.体检:意识清楚,语言流利.左侧鼻唇沟稍浅于右侧;左上肢肌力Ⅴ~-级,下肢近端肌力Ⅳ级,左足背曲肌力Ⅱ级,趾屈肌力Ⅳ级;左侧腱反射亢进,病理征阳性.
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原发性中枢神经系统外周T细胞淋巴瘤一例
原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary centralnervous system lymphoma,PCNSL)是指发生于大脑、小脑、脑干、软腑(脊)膜、脊髓和服部,而无全身其他淋巴结和淋巴组织浸润的非霍奇金淋巴瘤.此病临床表现复杂,诊断困难,人们对其认识尚不够深入.现将我院1例经病理诊断为原发性中枢神经系统外周T细胞淋巴瘤患者的临床及影像学表现报道如下.
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单眼上斜肌麻痹合并对侧共济失调一例报告
单眼上斜肌麻痹罕见,常为外伤所致.我科2004年3月收治1例无外伤史患者,表现为右眼上斜肌麻痹,同时合并左侧肢体小脑性共济失调,与目前已知各脑干病变综合征表现不符,报道如下.
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以小脑脑干为突出表现的成人型X-连锁肾上腺脑白质营养不良症一例
X-连锁肾上腺脑白质营养不良症是一种主要累及肾上腺和脑白质的X性连锁隐性遗传病,多于儿童或青少年期起病,主要表现为进行性精神运动障碍、视力及听力下降和(或)肾上腺皮质功能低下等.现就我院就诊的1例成人型X-连锁肾上腺脑白质营养不良症患者的临床特点进行报道分析.该患者早期主要表现为言语不清、情绪低落,无明显阳性体征,多次被诊断为“神经症”.后逐渐出现饮水呛咳、行走不稳,体检表现为脑干、小脑阳性体征,颅脑MRI检查以双侧小脑半球、双侧桥臂、脑干、内囊后肢锥体束对称性异常病灶为特征,曾被考虑为“脊髓小脑变性”,后经基因检查证实为肾上腺脑白质营养不良症.通过对该病例特点的总结报道,望为临床表现不典型的肾上腺脑白质营养不良症患者提供诊断参考.
关键词： 肾上腺脑白质营养不良 小脑 脑干 -
电刺激诱发瞬目反射和脑干听觉诱发电位在多发性硬化诊断中的作用
目的探讨瞬目反射(BR)在多发性硬化(MS)诊断中的价值.方法对32例确诊MS患者分别进行BR和脑干听觉诱发电位(BAEP)检测.结果 MS组BR 检测在有脑干症状组和无脑干症状组的脑干损害检出率分别为85.7%和50.0%;BR检测对MS组患者Ⅴ、Ⅶ脑神经损害的异常检出率均为21.9%;BAEP检测在有脑干症状组和无脑干症状组的脑干损害检出率分别为71.4%和44.4%;BR、BAEP及二者联合检测检出MS患者脑干损害的阳性率分别为65.6%、56.3%和75.0%.结论 BR能检出MS患者脑干、三叉神经及面神经的亚临床病灶;BR与BAEP联合检测更易于发现脑干亚临床病灶,有助于MS的早期诊断.
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多发性硬化患者前庭诱发肌源性电位的临床意义
目的 研究多发性硬化(multiple sclerosis, MS)患者前庭诱发肌源性电位(vestibular evoked myogenic potentials, VEMPs)各参量的变化及临床意义,比较VEMPs与核磁共振、脑干听觉诱发电位对MS病变的检测能力.方法 采用双耳短声刺激记录37例MS患者(有脑干症状21例、无脑干症状16例)和20名健康对照的VEMPs的潜伏期和振幅值,计算双侧在13 ms左右出现的正波(p13)波幅潜伏期差值(Δp13)和振幅比(SR).37例MS患者均做核磁共振成像,其中33例记录脑干听觉诱发电位.结果 有脑干症状组和对照组相比,p13潜伏期显著延长[左侧为(13.84±2.57) ms和(12.20±1.10) ms, P＜0.05;右侧为(14.69±2.96) ms和(12.10±2.60) ms,P＜0.01],Δp13显著增大(1.63±1.82和1.00±1.44,P＜0.01),而无脑干症状组差异无统计学意义.两组MS患者的p13-n23(在23 ms左右出现的负波)振幅值与对照组相比均降低[左侧分别为(149.98±52.2)、(175.51±49.22)、(272.80±165.81) μV;右侧分别为(156.88±97.04)、(167.74±57.32)、(257.50±138.49) μV,P均＜0.05],扩展的残疾功能量表评分与振幅有相关性(左侧r=0.45,右侧r=0.46,P均＜0.05).VEMPs与核磁共振相比,对病灶的检出率低(分别为33%与100%,P＜0.05),与脑干听觉诱发电位相比差异无统计学意义.结论 p13潜伏期及Δp13可作为判定MS前庭脊髓通路脱髓鞘的参考指标.VEMPs作为辅助诊断MS的一项新的诱发电位,对脑干病灶的诊断有一定临床参考意义.
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脑干脑炎15例临床分析
目的 探讨脑干脑炎的临床特点、影像学、病理改变及预后.方法 对15例脑干脑炎的临床特点、影像学及预后作一回顾性分析,其中1例死亡者行脑局部解剖及组织学检查. 结果 7例出现以上呼吸道感染为主的前驱症状.首发症状头晕6例;复视、头痛、呕吐各2例;意识不清、眼睑下垂、面部麻木各1例.全部患者均有颅神经损害,9例锥体束和5例感觉长束征,8例小脑征,4例Horner征,2例昏迷.MRI显示10例在脑干内相应部位有异常病灶.尸检病例显示病灶位于脑桥至延髓锥体交叉处,中心部呈灶性坏死和片状出血,大片髓鞘脱失、轴索肿大伴弥漫性淋巴细胞和组织细胞浸润.应用抗单纯疱疹病毒Ⅰ、Ⅱ型,EB病毒,巨细胞病毒和弓形体抗体的免疫组织化学染色均阴性.存活的14例预后良好,平均随访39.9个月无复发.结论 脑干脑炎多呈单相良性病程,并非多发性硬化的首次发作.病原学常难以明确.
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类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症一例临床及影像学分析
目的 类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(CLIPPERS)是新近提出的一种激素治疗有效、以脑干受累为主、具有特征性影像改变的中枢神经系统炎症性病变,经检索,国内尚未见报道.我们报道1例,旨在提高认识,以利早期诊断和治疗.方法 回顾性分析l例CLIPPERS患者的临床、影像特点,以及治疗和预后随访情况.结果 该例患者临床表现为双下肢无力、行走不稳、头面部麻木,体检主要表现小脑体征和锥体束征,影像学显示双侧脑桥、小脑半球多发病变；增强扫描呈“胡椒粉”样斑点状或者线样强化,符合CLIPPERS的特点,激素治疗后临床及影像明显好转.临床诊断CLIPPERS.结论 CLIPPERS临床表现无特异性,特征性影像表现即脑桥于MRI上呈“胡椒粉”样强化病灶,有助于临床诊断,尽早激素治疗有利于改善预后.
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原发性脑桥出血患者41例预后分析
目的 探讨原发性脑桥出血患者预后及其影响因素。方法 以温州卒中登记库为基础，前瞻性连续登记2007年4月至2009年4月温州医学院附属第一医院从发病到入院时间＜24h，并被诊断为原发性脑桥出血的患者。随访1年，记录患者生存状态。应用Kaplan-Meier法进行生存率分析，应用Cox比例风险模型对可能影响患者1年生存率的因素进行分析。结果 共收集原发性脑桥出血患者41例，男性27例(65.9％)，女性14例(34.2％)。截止随方终止时，死亡患者共25例，总病死率为61.0％，中位生存时间为(80.0±54.4) d(95％ CI0～186.64)。不同部位的原发性脑桥出血患者1年病死率比较，被盖型(2/11)与基底型(16/22)相比差异有统计学意义(X2 =8.800，P=0.003)，被盖型(2/11)与混合型(7/8)相比差异有统计学意义(x2=8.927，P=0.003)。1年生存组平均血肿体积为(3.043±1.718) ml，死亡组平均血肿体积为(5.984±2.707) ml，两组相比，t=3.661,P=0.001。Cox比例风险模型显示，影响原发性脑桥出血患者1年死亡的主要冈素有：血肿部位(RR =2.428,95％ CI1.055 ～5.587)，血肿体积(RR= 1.283，95％CI1.044- 1.577)，入院时GCS 评分(RR= 3.389，95％CI 1.177～9.756)。结论 原发性脑桥出血患者血肿位于脑桥被盖部、血肿体积＜4 ml、入院时GCS评分＞8分时1年预后较好。
关键词： 颅内出血 脑干 存活率分析 Kaplan-meiers评估 比例危险度模型 -
前庭阵发症51例患者临床特征分析
目的 探讨前庭阵发症(vestibular paroxysmia,VP)的临床特征.方法 回顾性分析2009年1月至2011年4月诊治的51例VP患者的临床特征,并评价抗癫痫药的治疗效果.结果 51例VP患者男女比例为1∶1.55,病程为10 d至20年,所有患者均以短暂眩晕发作为主要表现,其中46例(90.2％)可在静息时发作,37例(72.5％)可在转头或转身时发作,3 min过度换气试验中13例(25.5％)诱发出短暂眩晕,Fukuda试验中15例(29.4％)阳性；脑干听觉诱发电位中40例(78.4％)表现异常,Ⅰ～Ⅲ波峰间期＞2.2 ms患者共26例(51.0％)；42例(82.4％)患者在影像学表现有神经血管交互压迫(NVCC),单侧NVCC患者37例,双侧NVCC患者5例,共47耳,其中Ⅰ型23耳(48.9％),Ⅱ型5耳(10.6％),Ⅲ型17耳(36.2％),Ⅳ型2耳(4.3％)；治疗3个月后眩晕发作频率明显降低[3(2,7)次/月与15(9,30)次/月,Z=-6.156,P＜0.01],发作的持续时间明显缩短[2(1,4)s与12(6,20)s,Z=-6.066,P＜0.01],眩晕视觉模拟评分明显下降[(1.86±0.57)分与(5.83±1.12)分,t=1.984,P＜0.01].结论 VP临床上以自发性反复短暂性眩晕发作为特征,3 min过度换气试验有助于诊断,脑干听觉诱发电位检查以Ⅰ～Ⅲ波峰间期延长为特点,NVCC以Ⅰ、Ⅲ型常见,应用抗癫痫药可取得较好疗效.
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家族性肌萎缩性侧索硬化的分子遗传学研究
肌萎缩性侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种选择性侵犯大脑皮质、脑干、脊髓运动神经元及锥体束的神经变性疾病,是运动神经元病的典型代表;多于40～50岁起病,临床主要表现为肌无力、肌萎缩、肌束颤动和锥体束征等,一般于发病后3～5年因呼吸肌受累而死亡.
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自噬在肌萎缩侧索硬化中的生物学意义
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是运动神经元病(motor neuron disease,MND)中常见的类型,以进行性和选择性运动神经元死亡为特征,病变主要累及脊髓前角细胞、脑干运动神经元及锥体束.
