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迟发性放射性脑损伤1例临床病理报告
本文作者报道1例垂体放疗后迟发性脑病,有明显的脑血管病变,在此基础上,出现继发性脑损害。 一、病例介绍 患者,女,46岁,1967年因向心性肥胖,诊断枯兴氏病,做双侧肾上腺皮质部分切除术。以后因疾病复发,于1970年、1972年、1977年先后3次行脑垂体60Co放射治疗,经颞窗左右照射,范围5 cm×5 cm,深度8 cm,疗程分别为26、42和43 d,组织吸收剂量分别为40、35和50 Gy,总吸收剂量为107 Gy。1980年出现肾上腺皮质功能低下,给予激素替代治疗。
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用激素如何减轻副作用
我们通常所说的激素是指糖皮质激素,它是肾上腺分泌的几种类固醇物质的总称.医生处方中的"强的松"、 "可的松"、"氢化可的松"、 "地塞米松"等为其人工合成物.这些是维持生命所必需的激素,能够升高血糖,促进蛋白质和脂肪分解以提供热量,并有增强心脏功能、促进食欲、退热、抑制机体免疫过程等作用.常用于哮喘、肾病综合征和许多自身免疫性疾病的治疗,也常用于危重病人的抢救,对肾上腺皮质功能低下者更是必需.
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肺心病并低钠血症46例临床分析
低钠血症是肺心病的常见并发症之一.对原发疾病的转归和预后有着重要的影响,由于低钠血症缺乏特异性临床表现,容易误诊.1993年9月至1999年3月我院共收治肺心病患者176例,并低钠血症患者46例,现将诊疗情况报道如下.
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1例席汉氏综合征致低钠血症的护理体会
席汉氏综合征是多种病因所致腺垂体激素分泌不足,继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能低下所呈现的临床症候群.而常见的病因为产后大出血.据报道其发生率至少占产后大出血休克患者的25%[1].垂体尤其是垂体前叶的血液供应80%来自垂体门脉系统,当发生产后大出血并休克时,垂体门脉血流量锐减,加之门静脉内血流缓慢并有血栓形成,更使增生肥大的垂体易发生缺血性坏死,导致功能低下[2].一般先出现泌乳素、促性腺激素、生长激素不足症状,继而促甲状腺激素不足症状,后促肾上腺皮质激素不足,而促肾上腺皮质激素分泌不足,主要影响糖皮质激素、盐皮质激素的分泌,盐皮质激素缺乏,使肾小管重吸收钠减少终导致低钠血症.我科于2011年4月8日收治1例席汉氏综合征致低钠血症患者,现就该病的护理体会报道如下.
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肾上腺皮质功能减退合并危象1例报告
患者,男,47岁,工人.主因:乏力、纳差、消瘦5年,加重伴昏迷半天.于2000年2月16日急诊收住院.既往史:患者5年前即感乏力,不思饮食,时有恶心、呕吐及腹泻,消瘦明显,血压偏低,皮肤变黑.近两天上述症状加重伴出汗、头晕、恶心,未呕吐.今日中午突然昏迷、不省人事、脉搏摸不清、呼吸微弱、四肢末梢冰凉.当时来我院就诊,门诊以肾上腺皮质功能低下收住院.入院查体,T 35.6℃,P不清,R 18次/分.一般情况:发育正常,营养差,神志不清.全身皮肤黏膜色素加深,无黄染及出血点,浅表淋巴结不肿大.头颅五官大小正常,毛发稀疏,眼睑不浮肿,巩膜无黄染,双侧瞳孔等大圆,对光反射存在.耳廓正常,外耳道无脓性分泌物;鼻腔通畅,无脓性分泌物;颈软无抵抗,甲状腺不大,气管居中;颈静脉不怒张,颈动脉未见异常搏动;胸廓对称无畸形,两肺呼吸音弱,未闻及干湿性罗音.
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肾上腺脑白质营养不良的影像学表现
肾上腺脑白质营养不良(ALD)是一种X染色体-连锁隐性遗传性疾病,是机体过氧化物酶缺乏,不能将饱和极长链脂肪酸(VLCFA)切断为短链脂肪酸,导致VLCFA在脑白质及肾上腺皮质内沉积,表现为脑白质脱髓鞘和肾上腺皮质功能低下的临床症状[1].本病较为罕见,主要以听觉和视觉功能损害、智能倒退及肢体功能障碍为主要表现[2].
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肾上腺原发性非霍奇金淋巴瘤伴肾上腺皮质功能低下1例报告
1 临床资料1.1 一般资料患者,男,41岁,以肢端、颜面发暗3个月,下肢行走不便半个月入院.既往无结核、淋巴瘤病史.查体:齿龈色素沉着,全身浅表淋巴结不大.BP16/10.5kPa.双肺清,心律不齐,心率56次·min-1,肝脾不大.
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同种异体胎儿肾上腺移植的研究进展
对于慢性肾上腺皮质功能低下(Addison's disease,AD)及双侧肾上腺切除患者,激素替代疗法开始占主导地位.但长期应用糖皮质激素的不良效应是显而易见的[1],甚至危及患者的生命[2].1981年,王植柔等[3]在我国进行了首例带血管肾上腺移植(adrenal transplantation,AT)获得成功,因而成为临床治疗AD及应对双侧肾上腺切除激素水平低下的有效手段.成人肾上腺来源比较短缺,且由于成人肾上腺组织的免疫原性较强,易于引起免疫排斥反应.因而,以胎儿为供体进行肾上腺移植不失为理想的选择.
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多腺体自身免疫综合征猝死五例分析
报告5例经病理解剖诊断胸腺、淋巴体质猝死即多腺体自身免疫综合征猝死的病例。 一般资料:自1986年至1999年病史资料中有多腺体自身免疫综合征猝死5例(男3,女2)。年龄1~36岁,其中4例1~14岁。因恶心、呕吐而发病者1例;因中心性脉络膜视网膜炎予地塞米松治疗后突然停药而发病1例;因肺部感染而发病2例;1例为桥本甲亢,因饥饿而发病。入院时血压均在0~60/0~40 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)范围,神志不清,心率100~130次/分,两例有皮肤色素沉着。除1例无实验室资料外,实验室检查:血钠在126~130 mmol/L、血氯78~85 mmol/L、血钾5.6~6.0 mmol/L、血糖2.2~2.9 mmol/L。从发病到死亡的时间均在6小时内。尸检结果:均有胸腺肥大、淋巴结增大、肾上腺萎缩,且上述腺体内有不同程度的淋巴细胞浸润。其中1例甲状腺肿大,有大量淋巴细胞浸润。5例均有脑水肿,胃、肠、肝、肾等淤血。 讨论:多腺体自身免疫综合征是两种或两种以上免疫内分泌腺体被累及的自身免疫性疾病。这5例病例是肾上腺和胸腺或合并甲状腺多腺体自身免疫综合征。胸腺既是内分泌腺体,也是中枢免疫器官,它是免疫细胞发生、分化和成熟的地方。胸腺激素与肾上腺皮质所分泌的激素作用相反,当皮质激素减少时, 可使胸腺肥大则产生T淋巴细胞增多,淋巴结的T淋巴细胞亦增多,使淋巴结增大。5例患者的尸检结果均有肾上腺萎缩、胸腺肥大,1例有甲状腺肿大。实验室检查有低血钠、高血钾、低血糖,即肾上腺皮质功能减退。当肾上腺皮质功能减退时,对垂体的ACTH、MSH、LPH的反馈抑制减弱,POMC增多,引起皮肤色素加深。但病程短时皮肤色素沉着可不明显。醛固酮类皮质激素分泌不足时,会使肾小管吸收钠功能下降,导致钠排出上升,水、氯一并丧失,钾、氢及氨排出减少,导致血钠及氯浓度下降,而血钾增加,形成失钠、失水和酸中毒,同时由于渗透压降低,水移向细胞内,致脑水肿。加上恶心、呕吐等情况加剧丧失水分。可引起血容量下降、血压下降而导致皮质危象。皮质激素不足可使糖原的异生减弱,出现低血糖,并使患者对儿茶酚胺等物质升压反应减弱而引起低血压,当遇恶心、呕吐、感染、空腹及皮质激素治疗后突然停药等均可诱发肾上腺危象。故认为5例患者可能的死因为急性肾上腺危象所致水电解质紊乱、酸碱失衡和循环障碍。另外,有1例病例有恶心、呕吐,不排除脱水所致低血容量性休克。有2例病例合并肺部感染,不排除感染性休克,休克晚期出现弥漫性血管内凝血,导致多脏器功能衰竭死亡。 肾上腺危象多在慢性肾上腺皮质功能低下的基础上发生。若能对慢性肾上腺皮质功能低下早期诊断和早期治疗,就能预防肾上腺危象发生或减少死亡率。
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肾上腺皮质功能减退症患者外周血白细胞糖皮质激素受体改变及意义
目的:探讨肾上腺皮质功能减退症患者糖皮质激素受体(GR)的改变. 方法:选取原发性肾上腺皮质功能低下患者4例,年龄(40.3±8.1)岁; 继发性肾上腺皮质功能低下患者3例,年龄(36±6.5)岁;对照组5例,年龄(38.4±7.5)岁,均为女性.应用放射配体结合法测定人外周血多形核白细胞(PML)的特异结合容量.应用Boyden小室法测定皮质醇(F)对PML趋化移动(ChtM)的抑制率(FI). 结果:原发性及继发性肾上腺皮质功能减退症患者血浆F(μmol/L)分别为0.28±0.08、0.30±0.09,与对照组(0.44±0.13)比较有显著性差异(均P<0.05);PML的GR(sites/cell)测定结果示原发性、继发性肾上腺皮质功能减退症患者(分别为4 103±984和3 908±876)与对照组(6871±988)比较均有显著性差异(均P<0.01);原发性、继发性肾上腺皮质功能减退症患者F对PML的ChtM的FI(%)(分别为21±3和22±3)与对照组(27±3)比较均有显著性差异(均P<0.01).结论:肾上腺皮质功能减退症患者PML的GR结合容量比对照组明显降低,且原发性和继发性肾上腺皮质功能减退症患者的GR结合容量均低于正常范围.因此,少数肾上腺皮质功能减退症患者血浆F正常或接近正常的原因可能与外周组织对GC不敏感有关.肾上腺皮质功能减退症患者F对ChtM的FI降低,提示GR降低具有临床意义.
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创伤及非肾上腺术后肾上腺皮质功能低下16例临床分析
创伤及非肾上腺术后出现急性肾上腺皮质功能低下,临床上常无典型的症状,如不及时诊治,后果相当严重.我科自1993年3月~2002年5月对由于创伤及手术后出现以谵妄及嗜睡为主要症状的16例患者,通过临床表现,血皮质醇测定、血生化等检查,及皮质激素试验治疗等方法,诊断为肾上腺皮质功能低下,经及时治疗,病情恢复,现报告如下.
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肾上腺脑白质营养不良脊髓-周围神经病型1例
肾上腺脑白质营养不良(Adrenoleukodystrophy,ALD)是一种较为少见的X连锁隐性遗传性疾病,基因定位于Xq28,多于儿童期发病,主要的临床表现肾上腺皮质功能低下和脑症状,Griffin等[1]报道本病的脊髓-周围神经病型,则于儿童期出现腺皮质功能减退,而约20年后逐渐出现痉挛性截瘫、自主神经功能障碍等脊髓及周围神经症状,甚至可以出现认知功能障碍、情感障碍和抑郁状态等神经精神症状,迄今国内尚未见相关文献报道.现将本院收治的1例本病患者报道如下.
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35例席汉氏综合征的护理体会
席汉氏综合征是由于产后大失血所致垂体前叶全部或绝大部分缺血、坏死而产生的一系列内分泌功能减退(性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能低下)的一组症候群.1981年1月~2002年1月,我院共收治席汉氏综合征患者35例,经精心治疗护理,取得满意的效果.
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创伤及非肾上腺术后肾上腺皮质功能低下12例临床分析
目的:提高对创伤及非肾上腺术后所引起的急性肾上腺皮质功能低下的认识.方法:对12例创伤及非肾上腺术后肾上腺皮质功能低下病例进行临床分析.结果:12例患者经过及时治疗,症状均完全缓解,痊愈出院.结论:创伤及非肾上腺术后以谵妄及嗜睡等症状为主的患者,排除肾上腺本身出血、药物及神经系统器质性病变,应考虑肾上腺皮质功能低下,予及时诊断及治疗,防止病情进一步恶化.
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X连锁肾上腺脑白质营养不良1例
患儿,男,6a,因走路不稳、全身皮肤发黑2mo入院.2mo前发现患儿全身皮肤较前变黑,以面部、手足和外生殖器为甚.走路欠稳,左侧肢体活动欠灵活,双手精细动作较差.起病后喜怒无常,时有傻笑,智力较前明显减退.入院前1mo视物模糊,讲话不清楚,语言断续含混,听力下降.上述症状呈进行性加重.既往健康,家族史阴性.查体:T36.4℃,P94次/min,R28次/min,BP14/10kPa,反应迟钝,查体不合作,步态不稳,呈醉酒样.全身皮肤均有色素沉着,尤为手足、面部、外生殖器为甚.粗测视力差,眼底正常,听力极差,心肺肝脾无殊.四肢肌肉无萎缩,四肢肌力均为Ⅳ级,左侧肢体肌张力增强,膝腱反射、跟腱反射亢进,巴氏征阳性,实验室检查:血皮质醇:8Am 27μg/L,4Pm 25μg/L(正常值8Am 80~200μg/L,4Pm 40~100μg/L,ACTH兴奋试验示肾上腺皮质功能低下.腹部B超未见异常,脑CT:双侧颞顶叶大片密度减低影.脑电图:双侧对称性棘慢波.临床诊断:X连锁肾上腺脑白质营养不良(ALD).
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儿童复合型甘油激酶缺乏症
甘油激酶缺乏症(GKD)是一种少见的X染色体隐性遗传性代谢缺陷病,可分为单纯型和复合型.复合型又称为Xp21邻近基因缺失综合征,是由于位于Xp21区域包含有甘油激酶基因位点的不同大小片段基因的缺失所致,常见受累的相邻基因位点为先天性肾上腺发育不良(AHC)、杜氏肌营养不良(DMD),临床表现取决于所累及的基因位点.尿液气相色谱-质谱(GC-MS)联用分析检出大量甘油可确定诊断.该文3例患儿均为男性,新生儿期即出现症状,均有先天性肾上腺皮质功能低下、高甘油尿症及杜氏肌营养不良相应的典型临床表现.经限制脂肪摄人及糖皮质激素治疗,肾上腺皮质功能不足症状明显改善,但肌无力进行性加重,随访中两例已死于肾上腺皮质危象.
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特重烧伤并发肾上腺皮质功能低下1例报告
患者男性,21岁,全身柴油烧伤2h入院.查体:神志清,脉搏126次/min,血压16/11Kpa 呼吸28次/min,两肺闻及少量干性啰音,全身烧伤,大部分创面呈皮革样改变.入院诊断:⑴热烧伤88%TBSA,III度77%TBSA;⑵中度吸入性损伤.入院后急诊气管切开,四肢切开减张,静脉快速补液抗休克,第1个24h补液12300ml,胶、晶比例0.7∶1,尿量1760ml,第2个24h补液量7800ml,胶、晶比例0.8∶1,尿量2100ml,休克期渡过基本平稳.
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阳虚患者糖皮质激素受体改变及意义
阳虚患者有肾上腺皮质功能低下的表现,但化验皮质醇(F)往往在正常范围内.已知激素的生物学作用需通过与其受体结合方能表达,为此研究阳虚患者糖皮质素受体(GR)有无改变,有助于肾上腺皮质功能的判断.同时检测GR效应指标,有助于临床意义的判断.对象与方法:1.研究对象:阳虚患者30例,男20,女10例,年龄25~65(48±10岁),其中甲低9例,慢性肾炎8例,慢性肠炎6例,慢性胃炎5例.特发浮肿2例.另选20例健康人作对照,男女各半,年龄26~60岁(47±9)岁.白细胞GR检测方法:应用放射配体结合法,[3H]Dex(1.78 TBq/mmol),英国放化中心产品.白细胞趋化移动(ChtM)检测方法:应用Boyden小室法.结果:阳虚患者和对照组白细胞GR测定结果为3 012±986和6 013±1 384位点/细胞,阳虚组明显低于对照组(P<0.01).F对ChtM抑制率(FI)两组分别为21%和30%,差异显著(P<0.01),GR与FI相关系数两组分别为0.814和0.798(均P<0.01).讨论:实验结果表明:阳虚患者GR降低,由于GR降低,使F生物效应不能表达,提示为受体水平的肾上腺皮质功能低下.GR降低,其效应指标也降低,提示阳虚患者GR改变具临床意义,但其改变的机制及意义有待进一步探讨.
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肾上腺皮质功能低下并发肺水肿1例
患者,男,74岁,以腰腿痛伴间歇性跛行3年,加重10余天为主诉于2012年9月3日入住我院脊柱骨病科,入院诊断:(1)腰椎管狭窄症;(2)高血压病;(3)2型糖尿病.入院后于9月18日行L3、L4、L5椎弓根钉棒系统内固定术+椎管减压术+椎间盘摘除术+椎旁植骨术.
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肾上腺皮质功能低下麻醉一例
患者男,69岁,体重73kg,因头痛、眼睑下垂3年,恶心、呕吐1天入院.3年前因头痛、眼睑下垂行MRI检查.MRI提示:垂体腺瘤,已行垂体瘤切除术.术后长期坚持服用强的松片50mg1/日、加衡片50ug1/日治疗,但未监测激素水平.门诊检查示,尿常规:RBC8~10个/HP,WBC1~3个/HP,ERY4+,电解质:K+3.88mmol/L,Na+120.5mmol/L,Cl-88.7mmol/L,Ca2+2.14mmol/L.