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复方黄芪液与强地松治疗肾病综合征的临床观察
目前单纯性肾病综合征的治疗以肾上腺皮质激素为首选药物,应用剂量较大,不但产生副作用,使肾上腺皮质功能减退,而且易于复发[1].为了减少副作用,巩固疗效防止复发,我科自1986年2月～1998年6月采用强地松与复方黄芪液合用治疗19例肾病综合征,于同期19例常规治疗比较效果良好.报告如下.
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消化道肿瘤术后合并肾上腺皮质功能减退15例临床分析
消化道肿瘤是临床上常见的一组恶性肿瘤,年病死率在总的癌症致死率中占65％左右[1].手术切除肿瘤在消化道肿瘤的综合治疗中起到关键作用,但消化道肿瘤患者大部分年龄偏大,术前常有食欲减退、身体消瘦,为肿瘤消耗体质,营养状况较差.不仅患者的机体免疫机能常受到明显影响,肾上腺皮质功能也会减退,且发生率较之一般人群明显升高.而并发肾上腺皮质功能不全会影响患者术后重要器官的功能及内环境的稳定,若不能及时诊断和治疗,病情将会进行性加重,甚至危及生命.本研究收集2005年1月至2010年12月期间浙江省台州医院行消化道肿瘤切除术共7560例,包括食管癌、胃癌、胰头癌、结肠癌、乙状结肠癌患者等.经统计,术后发生肾上腺皮质功能减退并得到确诊者15例,发生率为0.20％.现将其临床资料分析如下.
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五十一讲:低血糖,并非都与糖尿病有关——浅谈“非糖尿病相关性低血糖”
(接上期)有些糖尿病患者(尤其是老年患者)常常合并垂体前叶功能低下、甲减等内分泌疾病,这些患者由于缺乏升糖激素的调控,因而血糖波动往往较大.因此,临床上遇到血糖波动较大、对降糖药尤其是胰岛素特别敏感而且低血糖难以纠正的糖尿病患者,应当注意排除上述内分泌疾病.如果患者伴有食欲不振、恶心呕吐、乏力及消瘦,查体有皮肤和黏膜色素沉着、血压偏低,性功能紊乱(男阳痿、女闭经等),应想到可能合并肾上腺皮质功能减退(Addison病);如果糖尿患者近期内血糖水平反常地显著下降,同时出现头痛、血压高、意识障碍,应该想到患者是否发生了垂体卒中,进而导致垂体前叶功能低下.
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先天性肾上腺皮质增生症伴慢性肾衰竭一例
先天性肾上腺皮质增生症，是一种罕见的疾病，患病率为1/16000，这是一种常染色体隐性遗传性疾病，主要是6号染色体CYP21基因缺陷。其主要病变是肾上腺皮质激素生物合成过程中，由于某种必需的酶完全或不完全缺乏，致正常的皮质激素主要是皮质醇的合成不足，反馈抑制作用减弱致垂体促肾上腺皮质激素分泌增多，后者促使肾上腺皮质增生，合成过多的雄激素和（或）盐皮质激素，临床出现不同程度肾上腺皮质功能减退，以及男女性分化发育异常，女性出现男性化，男性则表现为性早熟。少见者因酶的缺陷同时影响到雌激素的合成，以致性不发育。下列任何一种酶缺陷均导致本病。常见类型：21-羟化酶（90%以上）、11β-羟化酶、3β-类固醇脱氢酶、17α-羟化酶缺陷等[1]。不同的酶缺陷产生的生化改变和临床症状不同。2013年1月解放军总医院收治1例患者，诊断为先天性肾上腺皮质增生症伴慢性肾衰竭，现就诊疗过程报道如下。
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肠道病毒71型重症和危重症手足口病患儿肾上腺皮质功能状态评价
目的 探讨大剂量促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH,250 μg),在治疗手足口病中的价值.方法 前瞻性、多中心调查评估重症和危重症肠道病毒71型(EV71)感染住院患儿的肾上腺皮质功能状态.①研究地点:本项目在首都医科大学附属北京儿童医院、郑州儿童医院、开封市儿童医院及山东省临沂市人民医院的儿童加强监护病房(PICU)中进行.②研究对象:2009年6月至2010年5月入住四所医院PICU临床诊断符合重症或危重症HFMD的患儿,同时进行EV71病毒核酸检测和大剂量(250 μg)ACTH刺激试验,其中EV71病毒核酸检测为阳性的51例终纳入本研究.③试验方法:患儿入住PICU 6 h内、使用糖皮质激素前,取血测定血清基础皮质醇(T0)浓度,之后静脉注射ACTH 250 μg,分别于注射后30 min、60 min取血测血清皮质醇水平(为T30、T60).皮质醇的增值为△Tmax=(T30、T60的大值)-T0,肾上腺功能障碍(adrenal insufficiency,AI)的诊断标准为:△Tmax≤90 μg/L.结果 ①51例HFMD患儿中,AI发生率为52.94％(27/51),重症组与危重症组AI发生率分别为44.74％(17/38)和76.92％( 10/13),差异有统计学意义(P＜0.05).②进行危重病例评分(PCIS),≤70分组、≥90分组AI发生率分别为81.82％ (9/11)、28.57％(4/14),两者比较差异有统计学意义(P＜0.05).③死亡组、存活组AI的发生率分别为75％(6/8)、48.84％ (21/43),差异无统计学意义(P＞0.05).死亡组的TO值高于存活组(P＜0.05).结论 重症及危重症EV 71感染患儿中AI发生率较高,EV 71感染危重患儿更容易出现AI.AI可能影响重症与危重症EV 71感染患儿预后.HFMD患儿确定或高度怀疑合并AI时,可能仍然需要补充一定量外源性糖皮质激素,激素使用方案需个体化,使用时机、剂量以及治疗疗程,则有待于更多的动物实验及临床试验进一步深入研究.
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感染性休克新生儿的肾上腺皮质功能与多巴胺抵抗分析
目的 研究感染性休克新生儿肾上腺皮质功能状况,探讨相对性肾上腺皮质功能减退(RAI)和多巴胺抵抗的判定标准.方法 选取2005年1月-2009年6月杭州市第二人民医院新生儿重症监护室(NICU)收治的患有感染性休克的足月新生儿50例.其中男28例,女22例.所有患儿通过小剂旨(1μg)促肾上腺皮质激素(ACTH)激发试验,应用放射免疫分析法检测实验前及试验后30、60min 血清皮质醇浓度,根据患儿皮质醇浓度人增加部分的数值将休克患儿分为两组:肾上腺皮质功能正常(NAF)组、RAI组.观察两组患儿休克持续时间、病死率、新生儿危重病例评分(NCIS)以及多巴胺抵抗发生率等临床指标.然后再根据预后将所有休克患儿分为死亡组和存活组,观察两组患儿激发试验后各时段皮质醇浓度的差异.结果 50例感染性休克新生儿中RAI组19例(38%).NAF组31例(62%).存在RAI的休克患儿第1天扩容液体需要量、休克持续时间、病死率均明显大于NAF的休克患儿(P<0.05);而NCIS,RAI组则明显小于NAF组(P<0.05).RAI组患儿多巴胺抵抗的发生率(68%,13/19)明显高于NAF组(10%,10/31,P<0.01).休克患儿中死亡组(n=10)皮质醇基线浓度与存活组(n=40)无明显差异(P>0.05);但激发试验30、60min后皮质醇峰浓度以及皮质醇浓度大增加部分均明显小于存活组(P<0.01).ACTH激发试验30、60min后血清皮质醇浓度大增加部分<70μg/L 时,预测多巴胺抵抗的敏感度和特异度较高.结论 小剂量ACTH(1μg)激发实验有助于了解感染性休克新生儿是否存在RAI和(或)多巴胺抵抗现象,血清皮质醇浓度大增加部分<70μg/L时,预测多巴胺抵抗的敏感性和特异性较高.
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以反复呕吐为首发表现的肾上腺皮质功能减退症一例报道及文献复习
目的：探讨非典型慢性肾上腺皮质功能减退的临床特点和误诊、误治原因。方法分析1例非典型肾上腺皮质功能减退病例的临床过程及实验室改变，并进行文献复习。结果慢性肾上腺皮质功能减退（Addison's病）临床表现隐匿，尤其早期症状不典型，遇应激易产生肾上腺危象，抢救不当可威胁生命。低钠血症病因复杂，易造成误诊、误治。结论反复出现与临床过程不相符的低钠血症时，应提高对肾上腺皮质功能减退的警惕，病史追踪和皮质醇检测及肾上腺CT检查可减少误诊。
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氧氟沙星致双肺湿性啰音
患者男,72岁.主因高热,脓血样便,里急后重6 h入院.既往有肾上腺皮质功能减退史20余年,糖尿病史10余年,无高血压和肺部疾病史,对磺胺类药物过敏.
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对2例肾上腺皮质功能低下患者的药学监护
本文通过总结2例结核病导致肾上腺皮质功能低下(Addison病)患者的治疗情况,分析此类患者的药学监护要点.例1:41 a女性原发性肾上腺皮质功能减退症患者,应用糖皮质激素后乏力症状明显改善,但与抗结核药物利福平联用后症状加重,提示利福平和糖皮质激素存在药物相互作用,终糖皮质激素替代治疗方案为强的松每天早上5 mg,每天下午2.5mg,患者症状明显改善.例2:56 a男性Addison患者,同时使用糖皮质激素和利福平,生理替代剂量不能有效缓解症状,出院时替代治疗方案为强的松5 mg,每天1次,9α-氟氢可的松每天下午0.1 mg,地塞米松每天下午0.375 mg.2个月后复查8:00ACTH为>275pmol·L-1,皮质醇44.41 nmol·L-1,乏力明显缓解,但皮肤色素沉着未见明显减轻,提示糖皮质激素剂量不足.
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激素类药物引起高血压及肾上腺危象1例
1 病例资料 患者男,50岁,因头痛1d于2014年4月5日入本院.1d前患者无明显诱因出现头痛、头晕、嗜睡,测血压170/110 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),自服止痛药物后出现恶心,呕吐2次,无视物不清、抽搐、肢体瘫痪、失语等伴随症状.次日7:00于我院急诊就诊,测血压162/123 mmHg,给予乌拉地尔降压治疗.患者入院后呈嗜睡状态,神志清楚,体力正常.起病以来食欲差,睡眠正常,大小便正常,为进一步检查及治疗以“高血压危象、慢性荨麻疹”入院.
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以色素沉着为首发表现的POEMS综合征1例报告
目的 总结原发性肾上腺皮质功能减退的诊断思路及POEMS综合征的内分泌改变的临床特点.方法 对1例“乏力、色素沉着3年”为主诉的原发性肾上腺皮质功能减退患者进行临床分析及病因探讨,复习文献并总结临床特点.结果 患者以乏力、消瘦、皮肤色素沉着为主要表现;化验提示贫血,单克隆免疫球蛋白,VEGF升高;合并脾大、淋巴结肿大;存在亚临床肾上腺皮质功能减退,肾上腺结构未见异常;合并多发周围神经病变;淋巴结活检符合浆细胞型Castleman病.终确诊为POEMS综合征.本例患者存在亚临床肾上腺皮质功能减退,为POEMS综合征的表现之一.结论 原发性肾上腺皮质功能减退应进一步查找其病因.内分泌改变是POEMS综合征常见的临床表现.色素沉着可能为系统性疾病(如POEMS综合征)的皮肤改变,应进一步挖掘其病因.Castleman病是POEMS综合征的常见病因,淋巴结结构可有特征性改变,确诊需完整淋巴结的病理.
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16例阿狄森病临床分析
阿狄森病即原发性慢性肾上腺皮质功能减退,是一种发病率较低的内分泌疾病,美国30/100万,丹麦60/100万.我国目前无确切估计,本文就我院2003～2006年收治16例该病患者作一分析.
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内科疾病处方用药解析(65)
7.2 低血糖症低血糖症是一组多种病因引起的以血浆葡萄糖(简称血糖)浓度过低,临床上以交感神经兴奋和脑细胞缺糖为主要特点的综合征.一般以血糖浓度<2.8mmol/L作为低血糖症的标准.临床上按低血糖症的发生与进食的关系分为空腹低血糖症和餐后低血糖症.反复发生空腹低血糖提示有器质性疾病;餐后引起的反应性低血糖症,多见于功能性疾病.某些器质性疾病(如胰岛素瘤)虽以空腹低血糖为主,但也可有餐后低血糖发作.反复严重低血糖发作且持续时间长者,可引起不可恢复的脑损害,故应及早识别、及时防治.治疗包括两方面:一是解除神经缺糖症状,二是纠正导致低血糖症的各种潜在原因.确诊为低血糖症尤其空腹低血糖发作者,大多为器质性疾病所致,应积极寻找致病原因进行对因治疗.若因药物引起应停药或调整用药;反应性低血糖症者选择含低碳水化合物及高蛋白的食物,并注意少量多餐的进食方法;肾上腺皮质功能减退者用激素替代治疗;疑胰岛素瘤者,则应术前明确定位并进行肿瘤切除术,预后大多良好.
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妊娠合并肾上腺皮质功能减退
肾上腺皮质功能减退是由于肾上腺皮质激素合成和/或分泌不足所致,又称艾迪生病(Addison disease),可分为急性肾上腺皮质功能减退和慢性肾上腺皮质功能减退.
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高血钾症与心律失常病例分析
血钾正常值在3.6～5.4mmol/l之间,高钾血症是一种常见的电解质紊乱,多见于肾功能衰竭(包括休克缺氧等原因引起的尿少、尿闭时),心力衰竭、补钾过多、肾上腺皮质功能减退,糖尿病酸中毒等情况.细胞外血钾增高可影响心脏传导性,应激性和自律性,引起各种心律失常,严重时如不及时处置,可危及病人生命.
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女性Addison病的口服脱氢表雄酮替代治疗
原发性肾上腺皮质功能减退(Addison)症患者，其脱氢表雄酮(DHEA)与雄激素水平降低。Addison患者即使应用糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗有效，也会出现体力与精神疲劳，对应激的耐受力下降。在绝经前或绝经后女性Addison患者，其骨矿物质密度较同龄对照组明显降低，表明雄激素对维持女性正常骨密度亦有作用。因此，雄激素替代治疗对女性Addison患者是有益的。本文旨在探讨雄激素替代治疗的合理剂量。 对象与方法 9例女性Addison患者，年龄(40.7±8.8)岁，病程(12±3)a。其中7例月经正常，2例卵巢发育不成熟。所有患者均接受醋酸可的松及氟氢可的松替代治疗。2例卵巢发育不成熟者加用雄激素替代治疗。所有患者DHEA、脱氢表雄酮硫酸酯〔DHEA(s)〕、雄烯二酮、睾酮均低于正常人。 随机给予口服DHEA(5例50 mg，4例200 mg)治疗。每日晨服用，共3个月。其它激素替代治疗同前。在治疗前4～6周、治疗开始、治疗期间第6周、13周及治疗后3个月分别采血测定促肾上腺皮质激素(ACTH)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)、皮质醇、DHEA、DHEA(s)、睾酮、雄烯二酮、胰岛素、C-肽、性激素结合球蛋白(SHBG)、血脂、血糖、电解质等浓度。 结果所有患者在替代治疗初期DHEA及DHEA(s)水平均升高，治疗6周时，50 mg及200 mg剂量组升高水平无明显差异。治疗12周时，200 mg剂量组DHEA及DHEA(s)较50 mg组明显升高。雄烯二酮及睾酮、睾酮/SHBG比值在两剂量组中均较正常女性水平升高。两组中低密度脂蛋白(LDL)水平下降，胰岛素水平及机体合成代谢无影响。患者对替代治疗耐受性均较好，无因不良反应而停药。 结论 50 mg或更小剂量的DHEA治疗女性Addison病都可使DHEA、DHEA(s)及雄激素水平达正常范围，且无严重副作用。
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甲状腺功能亢进症治疗中肾上腺皮质功能变化的临床意义
目的:了解甲状腺功能亢进症(甲亢)治疗过程中肾上腺皮质功能的变化,为临床治疗提供依据.方法:对我院1998年5月～2004年5月收治的20例重度甲亢患者进行治疗,按治疗后出现皮质醇增多的症状与否,分为有症状组与无症状组,分别测定血清皮质醇(F)、促肾上腺皮质激素(ACTH),并行小剂量地塞米松抑制试验,判断肾上腺皮质功能状态.结果:有症状组与无症状组小剂量地塞米松抑制试验前血清F、AcTH比较差异无统计学意义(P＞0.05),试验后有症状组血清ACTH、F下降明显,与无症状组比较差异具有显著统计学意义(P＜0.05).结论:病程长、重度甲亢患者的垂体.肾上腺皮质功能在甲亢控制后有一过性增高,提示临床对重度甲亢需要用皮质激素者应持慎重态度.
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药源性肾上腺皮质功能减退症因恶心呕吐误诊胃炎
目的：探讨继发性肾上腺皮质功能减退症的临床特点及误诊原因，以提高临床确诊率。方法回顾性分析误诊为慢性胃炎的继发性肾上腺皮质功能减退症1例的临床资料。结果本例因食欲缺乏伴恶心、呕吐1个月，发热20 d入院。曾先后2次在当地医院就诊，按慢性胃炎予抑酸、止吐等治疗无效。入我院后经详细询问病史(患慢性阻塞性肺疾病20余年并间断不规则应用糖皮质激素史)，结合低血压、低钠血症临床表现，查血皮质醇、血管紧张素Ⅰ、17酮类固醇、17羟类固醇及肾上腺CT、垂体MRI平扫及增强扫描确诊为继发性肾上腺皮质功能减退症。予糖皮质激素替代治疗，病情明显好转出院。后以泼尼松5 mg/d维持，病情稳定。结论继发性肾上腺皮质功能减退症临床表现较为隐匿，易误诊，临床应高度关注。
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原发性肾上腺皮质功能减退症一例误诊
慢性肾上腺皮质功能减退症老年人少见,症状多样,临床诊断难度较大.笔者诊治1例老年病人,现报告如下.1 病例资料男,81岁.因反复乏力、食欲缺乏3年,加重伴呕吐1天,以急性胃炎收住院.患者近3年反复乏力、食欲缺乏,进食少、消瘦,时有恶心、呕吐及腹泻等,体重减轻约10 kg.
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以肠梗阻为首发症状的肾上腺皮质功能减退症
1 病例资料男,38岁.因突发腹痛伴停止排便、排气,呕吐2天入院.平素身体健康.查体:痛苦面容,颈软,无抵抗,心肺听诊未闻及异常,腹肌稍紧张,未见胃肠蠕动波,剑突下压痛明显,肠鸣音亢进,可闻及气过水声及金属声.
