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角朊细胞和朗格罕细胞在外阴白色病变发病中作用的初步研究
目的 探讨角朊细胞(Keratinoeyte,KC)和朗格罕细胞(Langerhans cell,LC)在外阴白色病变发生、发展中的作用,以及其对聚焦超声治疗效果的影响.方法 收集42例外阴皮肤标本,其中30例外阴白色病变患者的病损处皮肤,12例正常对照,采用免疫组化法分析标本中KC表达HLA-DR、LC表达HLA-DR和S-100的情况及其与聚焦超声治疗效果之间的关系.结果 病变组患者中18例HLA-DR+KC,正常对照组无阳性结果,病变组HLA-DR+LC、S-100+LC明显多于对照组,差异有统计学意义(P<0.01).HLA-DR+KC患者聚焦超声治疗有效率为88.89%,优于HLA-DR-KC患者的50.00%,差异有统计学意义(P<0.05).结论 KC和LC在外阴白色病变的发生、发展及聚焦超声治疗中起重要作用.
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肝脏朗格罕细胞组织细胞增多症一例
患者男性,42岁.因体检发现肝脏多发占位,于2007年5月在当地医院诊断为肝转移癌,但未发现原发灶,未行病理活检,按不明来源转移癌化疗和口服药物治疗3年;2010年5月行CT复查发现肝占位略有增大且数量增多,头皮出现脓疱疮并瘙痒,为求进一步诊治而到解放军总医院就诊.
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朗格罕细胞组织细胞增生症25例临床分析
朗格罕细胞组织细胞增生症(Langherhens cell histiocytosis,LCH)曾被称为组织细胞增生症X(histiocytosis HX),是一组病因不明、临床表现多样、多发于儿童的一组反应性、增殖性疾病.
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朗格罕细胞组织细胞增生症31例临床资料分析
郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)是一种非肿瘤性LC异常增生,或反应性增殖性疾病,此种增生可能是内源性或外源性刺激导致免疫调节功能紊乱所致[1].<实用儿科学>将此病分为六型:Ⅰ型或称内脏病变及皮肤侵犯型(L-S),Ⅱ型或称骨损害伴中度内脏侵犯型(中间型),Ⅲ型或称骨损害伴轻度其他器官侵犯型(HSC),Ⅳ型为单纯骨损害型(EGB),V型为单一器官型,Ⅵ型为难分型.因LCH 临床症状多样,早期诊断困难,现报告LCH31例:
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朗格罕细胞组织细胞增生症33例临床分析
探讨小儿朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床诊断和治疗情况,对33例LCH患儿临床及实验室资料进行分析.结果显示:33例LCH患儿均有病理检查诊断,其中3例免疫组化染色检查S-100蛋白阳性.有X线骨片异常19例,胸片异常18例.其中勒-雪氏病(LS)13例,韩-薛-柯综合征(HSC)3例,中间型4例,骨嗜酸肉芽肿(EGB)7例,单-器官型(淋巴结)3例,难分型3例.3岁以下Lavin-Os-band临床分级Ⅲ、Ⅳ级(重型)者明显高于Ⅰ、Ⅱ级(轻型)者,说明年龄与预后有关.3例单发的EGB经病灶刮除术治愈,20例行联合化疗,其中4例VP+VM26方案近期疗效满意,需进一步观察远期疗效.结论认为:本病主要根据临床、X线和病理检查配合诊断,并应做免疫组化染色检查,争取做电镜检查,以提高诊断可信度级别.Lavin-Osband临床分级有利于判断预后和决定治疗对策.VP+VM26联合化疗方案近期疗效满意,值得进一步观察验证.
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朗格罕细胞组织细胞增生症28例临床分析
朗格罕组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组朗格罕细胞异常增生并损害多脏器的疾病.现将我院1991年6月~2000年3月收治的28例报告如下:
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朗格罕细胞组织细胞增生症2例
近年小儿朗格罕细胞组织细胞增生症的报道逐年增多.现将我院2001年3月以来收治的两例朗格罕细胞组织细胞增生症报告如下.
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朗格罕细胞组织细胞增生症研究进展
朗格罕细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)是由树突状细胞家族中的朗格罕细胞(langerhans cell,LC)单克隆性增生所致,可发生在任何年龄段,多见于儿童.1865年报道首例,1973年Nezelof首次通过电镜观察到病变细胞中的Birbeck颗粒[1],1987年国际组织细胞学会将其统称为LCH.
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核苷类似物治疗儿童朗格罕细胞组织细胞增生症
朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组由朗格罕细胞为主的组织细胞在机体网状内皮系统内广泛增生、浸润为基本特征的疾病,全身各器官、系统均可受累,其中肝、脾、血液系统和肺被认为是受累的危险器官[1]。LCH的异质性很强,单系统和(或)无危险器官受累患儿对常规治疗反应好,个别甚至可自愈,长期生存率在90%以上,而多系统尤其伴危险器官受累的高危患儿对常规化疗反应不佳,成为难治或复发病例,预后不良[2]。近些年,陆续报道了核苷类似物对难治和复发LCH患者的挽救治疗及一线治疗,效果令人振奋。本文就此方面进展进行综述。
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朗格罕细胞组织细胞增生症的病理生理机制
LCH的细胞起源传统认为朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,简称LCH)是表皮朗格罕细胞(Langerhans cells,LCs)增殖性疾病。LCs是定居于表皮的树突状细胞(DC),其表型特征包括:主要组织相容性复合物(major histocompatibility complex,MHC)II的低表达、CD11 c的中度表达和凝集素 langerin (CD207)的高表达。CD207是近年来新发现的LCs标志物,能诱导胞浆Birbeck颗粒的形成,对 LCs 具有高度特异性[1]。LCs表达的趋化因子受体CCR6,与表皮角化细胞分泌的配体CCL20相互作用,维持LCs在表皮的静止状态。LCs被抗原激活后,摄取抗原并将其分解为抗原肽,与细胞表面MHC分子形成复合物,同时下调表达CCR6,上调表达 CCR7。CCR7与淋巴结细胞分泌的配体CCL19和CCL21结合,驱使活化LCs脱离表皮,迁移至淋巴结,将抗原呈递给淋巴结中的初始T细胞从而引发免疫应答[2]。LCs来源于胎肝的单核细胞和卵黄囊的巨噬细胞,而非髓系祖细胞[3]。LCH的病理性朗格罕细胞(pLCs)既表达存在于静止LCs的S-100、CD1 a、HLA-DR、CD11 c和胞浆Birbeck 颗粒等,又表达只有活化LCs才出现的CD2、CD11 b、CD24、CD44、CD54、CD58、CD80、CD86、GM-CSF受体!链、β1/β2整合素等;pLCs 同时表达趋化因子受体 CCR6和 CCR7或仅表达CCR6,丧失了向引流淋巴结迁移的功能,不能正常发挥抗原呈递作用。这些发现均提示pLCs的分化成熟缺陷[4]。新近 Allen 等对 LCH 和表皮的CD207+细胞进行了全基因表达谱的对照研究,结果在LCH的CD207+细胞上发现了2113个差异表达的基因,支持LCH的细胞起源不是表皮LCs,而是骨髓来源的DC前体细胞[5]。
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小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的研究
组织细胞疾病主要涉及两大类细胞,一类为参与抗原递呈的朗格罕细胞和树突状细胞.过去诊断为勒-雪病、韩-薛-柯病和骨嗜酸细胞性肉芽肿的组织细胞疾病均证实为朗格罕细胞组织细胞增生性疾病.另一类为参与抗原处理过程的单核细胞和巨噬细胞.噬血细胞性淋巴细胞组织细胞增生症(HLH)通常与噬血细胞综合征(HPS)同义,占巨噬细胞相关疾病的绝大部分.在组织病理学上具有组织细胞异常增生和吞噬血细胞的特点.
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以尿崩症为首发症状的朗格罕细胞组织细胞增多症一例
患者男,24岁,多饮、多尿3个月于2008年12月1日入院.既往支气管哮喘史10年,有滑石粉接触史,少量吸烟.曾于入院前3个月受凉后出现口渴、多饮,喜冷饮,每日饮水量约10~15 L,每隔1~3 h饮水1次,尿量每日约8~15 L,体重下降约5 kgo伴食欲减退,大腿内侧出现皮疹,无头痛、头晕及视物模糊,无骨痛、乏力、咯血、胸痛.2008年11月就诊于外院,胸部X线示双肺野均散在粟粒状密度增高影,胸部CT提示双肺纹理增重、紊乱并交织成网格状,伴多发小囊状透亮区,纵隔内气管隆突下可见结节状致密影.印象为"肺纤维化,纵隔淋巴结钙化"(图1).垂体核磁平扫及强化提示垂体柄增粗.骨盆x线提示右侧髂骨(髋臼上方)、左侧髂骨及髋臼、股骨头均可见局限性骨密度增高,其内多个大小不等类园形的透光区,彼此重叠,可见硬化缘,印象为"符合郎格罕细胞增多症改变".头颅X线正侧位示颅内可见松果体钙化.
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朗格罕细胞组织细胞增生症硬化性胆管炎一例
诊疗过程因患者长期服用甲状腺素片并有球蛋白及IgG升高,因此对患者进行药物性肝损伤及自身免疫性肝炎(AIH)评分,结果如下:应用药物性肝损害诊断标准(1997,Maria)评分:8分,说明可能性小.应用AIH评分系统(1999)评分为-2分,应用简化AIH评分系统(2008)评分为2分.可排除AIH.故上述诊断不能成立.
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以尿崩症为首发表现的朗格罕细胞组织细胞增生症一例
患者,女,30岁.2005年因口干、多饮、多尿,查尿相对密度明显降低,当地医院诊断为"尿崩症",后患者出现停经、泌乳现象.当地医院查头颅MRI示下丘脑占位病变.曾服用去氨加压素治疗尿崩症,症状略好转,因经济原因服用一年余停药,症状复发.2007年1月复查MRI提示下丘脑占位病变明显增大,未予治疗.2007年3月起自觉左颈部肿大,可触及肿块,质硬,有隐痛.同时伴有吞咽稍困难.当地医院查颈部B超示甲状腺左侧叶弥漫性片状低回声,甲状腺右侧叶低回声区.
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成人郎格罕组织细胞增生症一例报告
[病例] 女,24岁.因疲乏、轻度贫血及周身红色皮疹1年3个月,反复高热1个月入院.查体:体温39.2℃,双侧颈部及锁骨上淋巴结增大,绿豆样大小,串珠样分布,质韧,无触痛.口唇苍白,咽部充血,胸骨轻压痛.
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朗格罕组织细胞增生症一例尸检报告
1 病例资料男,10岁.因干咳、呕吐、发热3天由其父背至我诊所就诊.患儿3天前出现干咳、发热,吃多量油炸食品后频繁呕吐,呕吐物多带血丝.查体:体温38℃,脉搏90/min,呼吸20/min.意识清,精神欠佳,对答切题.头颈部外观无异常,舌苔厚,舌尖红,口唇干裂,咽喉充血.两肺呼吸音粗,未闻及干、湿性啰音,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音.腹软,肝、脾未触及.
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朗格罕细胞组织细胞增多症一例误诊
1 病例资料男,30岁.因咳嗽、呼吸困难伴胸痛12小时人院.12小时前打篮球时突然出现呼吸困难、呛咳,伴左胸疼痛,呈持续性锐痛,较剧烈,吸气时明显,无咳痰、咯血,无盗汗、畏寒、发热.既往体健,否认结核病史及接触史,有烟酒嗜好.
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1例新生儿勒雪综合征并多脏器功能损害的护理
勒雪氏病是朗格罕细胞组织细胞增生症中的一类[1],多发生在婴幼儿时期,在新生儿期发病极为少见,主要以内脏和皮肤、肺和骨骼等多脏器浸润为主,病情重,进展快,病死率高.我院2003年4月收治1例勒雪氏综合征(朗格罕细胞组织细胞增生症)并多脏器功能损害的患儿,经过9 d的抢救治疗,后需上呼吸机辅助呼吸,但未得到家属的同意,抢救无效死亡,从中我们得到了一些经验及体会,现介绍如下.
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干扰素a-2b对增生性瘢痕HLA-DR和CD1a分子的影响
目的:探讨干扰素a-2b对增生性瘢痕HLA-DR和CD1a分子的作用.方法利用免疫组织化学方法检测6例增生性瘢痕(HS)和6例正常皮肤HLA-DR和CD1a分子的分布及密度,观察干扰素a-2b治疗后HS HLA DR和CDia分子的变化.结果:(1)HS组织表皮HLA-DR+LC的数量806.67±101.72个/mm2和表皮CD+1aLC的数量700.00±108 82个/mm2明显高于正常皮肤510.00±45.07个/mm2,521.24±57.87个/mm(P<0 05).(2)HS组织HLA-DR分子在角质形成细胞和成纤维细胞中异常出现.(3)干扰素a-2b治疗3 d时HS表皮HLA-DR+LC及CD+1aLC的数量分别为283.34±73.12个/mm2,220.00±83.92个/mm2,7 d时516±49.67个/mm2,589.10±108.82个/mm2,干扰素a-2b治疗后HS表皮HLA-DR+LC及CD+1aLC的数量明显降低(P<0.05).结论:(HLA-DR和CD1a分子数量的增加提示HS和K局部组织可能处于高免疫应答状态;(2)干扰素a-2b可能通过抑制HLADR和CD1a分子降低HS高免疫应答的状态.
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小儿郎格罕细胞组织细胞增生症32例临床分析
按照1997年WHO组织细胞增生症现代分类[1],朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)属于树突状细胞相关的疾病,以多器官组织细胞浸润为特点,病灶内浸润的组织细胞中含有病理性的朗格罕细胞(LC)为确诊依据.