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矢状窦旁孤立性纤维瘤一例并文献复习
目的 总结分析中枢神经系统孤立性纤维瘤(cSFT)的诊断与手术治疗.方法 回顾分析2011年3月2日中山大学附属第三医院神经外科收治的1例矢状窦旁孤立性纤维瘤的临床、磁共振成像(MRI)、病理特征及手术治疗效果,并作文献复习.患者因进行性左下肢乏力1年余人院,MRI显示右侧额顶部大脑镰旁巨大占位,与硬脑膜相连,T1WI呈等稍低信号,T2WI呈等稍高信号,增强扫描明显均匀强化,并侵犯上矢状窦.结果 对患者右侧额顶部马蹄形切口,骨窗跨过中线,术中见肿瘤与脑组织边界清楚,血供非常丰富,与硬脑膜、上矢状窦及大脑镰黏连紧密,并侵犯上矢状窦,大小约6.0 cm ×6.0 cm ×6.0 cm,不规则,呈灰红色,质韧.分块完全切除肿瘤,术后未见并发症.病理显示肿瘤由梭形和短梭形细胞弥漫增生构成,呈分叶状,部分区域细胞密集,部分区域细胞稀疏,稀疏区见较多胶原纤维,其内血管有玻璃样变性,密集区灶性区域有血管外皮瘤样结构,细胞异型性不明显,核分裂少见,免疫组化vimentin(+)、CD34(+),S100(-),EMA(-)；随访1年,左下肢肌力基本恢复,未见复发.结论 MRI影像上cSFT很难与颅内脑膜瘤鉴别；免疫组化对cSFT的诊断有极其重要意义,cSFT呈vimentin、CD34、CD99及bcl-2阳性,而S100、EMA阴性；手术完全切除是治疗cSFT的佳方案,是否全切是重要的预后因素；应做长期密切随访.
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中枢神经系统非典型孤立性纤维瘤一例并文献复习
孤立性纤维瘤多起源于脏层胸膜，初于1931年由Klemperer和 Rabin 报道并命名［1］。此后， Carneiro 等［2］于1996年报道了首例原发于中枢神经系统的孤立性纤维瘤。至今，全世界约报道100余例，发病率较低。本文将2012年我院收治的1例原发于上矢状窦旁的非典型孤立性纤维瘤的影像学表现、病理特征及诊疗，结合文献报道如下。
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中枢神经系统孤立性纤维瘤的临床分析
目的 探讨中枢神经系统孤立性纤维瘤的临床特点、病理学表现以及治疗效果,以提高孤立性纤维瘤的诊断和治疗.方法 回顾性分析2010年5月至2015年8月在华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科手术治疗并经病理证实为中枢神经系统孤立性纤维瘤的27例患者的临床资料.结果 27例经显微手术治疗的中枢神经系统孤立性纤维瘤患者中,肿瘤全切除21例,次全切除5例,1例活检.病理学诊断为良性23例,恶性4例.免疫组织化学检查显示:CD34呈弥漫阳性21例(78％)、局灶阳性6例(22％);Vimentin阳性21例(78％).所有患者平均随访38个月,肿瘤全切除者预后较好,次全切者原位复发.结论 中枢神经系统孤立性纤维瘤临床表现和影像学检查易误诊,确诊需要病理学检查,手术切除是确切有效的治疗方法,全切除患者预后良好.
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眼眶孤立性纤维瘤的临床病理学观察
目的 分析眼眶孤立性纤维瘤的临床病理学特点.方法 回顾性系列病例研究.对天津市眼科医院2003年1月至2011年12月收治的8例眼眶孤立性纤维瘤患者的临床病理学资料进行总结,分析其临床和病理学特点.结果 8例患者中,男性5例,女性3例；肿瘤位于右眼眶6例,左眼眶2例；发病年龄30 ～ 60岁,平均41岁；病程2个月～5年；5例肿瘤位于眼眶外上方或上方,2例肿瘤位于眼眶内侧泪囊周围,1例肿瘤位于眼眶下方.临床主要表现为上眼睑肿胀、眼眶内或泪囊部肿物、眼球突出、复视,无明显疼痛.CT检查结果显示,肿瘤呈中高密度的实质性占位影,密度比较均匀,边界清楚.8例肿瘤均行肿瘤完整摘除术.肿瘤大体呈圆形或不规则的椭圆形,大直径为1.2～3.1 cm,表面有很薄的纤维膜包绕,其中3例包膜不完整.肿瘤主要由梭形或卵圆形肿瘤细胞组成,肿瘤细胞无明显异型性,排列成席纹状、束状、血管外皮瘤样或呈无模式性生长方式,肿瘤细胞间穿插粗大的胶原纤维和大量树枝状或鹿角状的血管.免疫组织化学染色结果显示,多数肿瘤细胞对CD34和波形蛋白抗体呈弥漫性阳性表达.术后5例获得随访,均无肿瘤复发.结论 眼眶孤立性纤维瘤是一种梭形细胞性肿瘤,肿瘤细胞对CD34和波形蛋白抗体呈弥漫性阳性表达.多数肿瘤边界清楚,有很薄的纤维性包膜,完整切除肿物是首选治疗方法.诊断中应注意与眼眶其他梭形细胞性肿瘤相鉴别.
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眼眶孤立性纤维瘤四例诊治分析
目的 探讨眼眶孤立性纤维瘤(SFT)的诊断、治疗方法及预后.方法 回顾性系列病例研究.收集西安交通大学第二附属医院2001年1月至2014年6月确诊的4例眼眶孤立性纤维瘤患者的临床病历资料,分析其影像学、病理学及免疫组织化学检查结果.结果 4例患者中,男性3例,女性1例,年龄48 ～ 67岁.主要表现为单侧进行性突眼,眼眶肿物及视力下降.肿瘤位于左眼2例,右眼2例,眼眶侧壁2例,下壁2例.影像学表现为包膜完整光滑的类圆形阴影,CT强化扫描可见均质性增强.4例均手术治疗,切除肿瘤大小1.5 ～ 5.0 cm,圆形或不规则椭圆形,有纤维性包膜.病理检查良性3例,恶性1例.光镜下SFT由大量梭形肿瘤细胞构成,间质有多少不等的胶原纤维沉积及新生血管,良性患者肿瘤细胞无异型性,恶性有异型性.恶性患者复发后呈浸润性生长,无包膜,光镜下可见增生活跃区域.4例患者CD34及波形蛋白表达(+),2例Bcl-2(+),l例恶性患者Ki-67指数70％.随访2个月至5年,1例患者2次术后10个月死亡,另3例患者无转移及复发.结论 眼眶SFT以进行性突眼为主要表现,影像检查是重要诊断方法,确诊有赖于组织病理学检查及免疫组织化学检查,手术完整切除肿瘤是主要治疗方法,良性病变有恶变可能,应密切随访.
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基于常规MRI图像的纹理分析鉴别:血管周细胞瘤/孤立性纤维瘤与血管瘤型脑膜瘤
目的 基于肿瘤全域对比分析颅内血管瘤型脑膜瘤(hemangioma meningioma,HM)与血管周细胞瘤/孤立性纤维瘤(hemanyiopericytoma,HPC)的T1WI、T2WI以及T1增强图像纹理参数的差异,并评估纹理分析方法对两者的鉴别诊断价值.材料与方法 回顾性分析经手术及病理证实的8例HPC患者与9例HM患者的临床资料及术前磁共振成像资料.所有患者均行T1WI、T2WI平扫以及T1增强扫描.利用Omni-Kinetics软件后处理后得到3D感兴趣区的T1、T2以及T1增强信号强度直方图信息及其所有纹理参数,进行组间比较,并利用受试者操作特性(receiver operating characteristic,ROC)曲线评价各参数的鉴别诊断效能.结果 在T1增强信号强度图像纹理参数中的小值、平均值、中位数、均方根值、平均差、偏度、均一性、第5、10、25、75、90百分位数,以及T2信号强度图像纹理参数中的偏度、均一性、第5、10、25百分位数、集群阴影、集群突出在两者间差异有统计学意义(P<0.05).利用ROC曲线分析,T2信号中以均一性0.79为阈值鉴别二者诊断能力佳(曲线下面积=1.00),敏感性及特异性分别为88.9%、100%.结论 基于肿瘤全域感兴趣区T2以及T1增强信号强度图像的纹理分析可以为血管周细胞瘤与血管瘤型脑膜瘤之间的鉴别提供更多信息.
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颅内血管周细胞瘤与孤立性纤维瘤的影像与病理对照
目的对比分析颅内血管周细胞瘤与孤立性纤维瘤的影像学差异。材料与方法回顾性分析经手术病理证实的颅内血管周细胞瘤18例，孤立性纤维瘤10例，所有病例均行MR平扫及增强扫描，对其影像征象进行对照分析。统计学方法采用单因素分析，计数资料组间比较采用卡方检验。结果血管周细胞瘤与孤立性纤维瘤在与附着硬膜的关系、硬膜尾征征象方面无统计学意义(P＞0.05)；在肿瘤形态、T2WI信号、囊变坏死及出血、瘤周水肿、骨质破坏及强化方式方面差异有统计学意义(P＜0.05)。前者肿瘤形态多呈分叶状、不规则形， T2WI等高信号，囊变坏死及出血多见，瘤周水肿较明显，颅骨破坏可见，增强后明显强化；后者肿瘤形态多呈类圆形或椭圆形，T2WI有低信号区，囊变坏死及出血少见，瘤周水肿轻，无颅骨破坏，增强后明显强化，并有延迟强化。结论颅内血管周细胞瘤与孤立性纤维瘤影像表现存在一定差异。
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膀胱孤立性纤维性肿瘤1例报告——影像与病理分析
患者,女,85岁,主因尿痛、排尿不畅、左下腹疼痛2月余入院,无尿频、尿急、血尿等不适,尿量较少.专科检查:耻骨联合上膀胱区隆起,触及质硬包块,活动度欠佳.盆腔CT及MRI检查,CT平扫示膀胱内巨大混杂密度软组织肿块影,等低密度相间分布,边界清,大小约9 cm×13 cm×12 cm (左右径×前后径×上下径),增强扫描病灶呈地图样不均匀强化、持续强化(图1~3).MRI平扫示膀胱巨大软组织肿块影,T1WI呈稍低信号,T2WI呈混杂信号,扩散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)为不均匀稍高信号影(图4~8),动态增强扫描动脉期不均匀强化,静脉期及延迟期呈持续性强化、延迟强化(图9~12).
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前颅窝脑膜孤立性纤维瘤一例
患者，女，15岁，我院住院病人，半个月前无明显诱因出现意识不清，当时摔倒在地，双眼上翻、四肢强直抽搐发作，持续约半小时，无口吐白沫、恶心、呕吐等症状，此后曾再次发作2次，持续时间较前缩短，发作后可自行缓解。曾在厦门莲花医院做过头颅CT平扫检查，福建省立医院做过MR平扫+增强扫描检查，入我院后未做相关影像检查。
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颅内孤立性纤维瘤MRI诊断一例
患者男,44岁.因无明显诱因出现左下肢发凉、麻木、热敷感觉迟钝,且走路时左下肢无力,踩棉花感,逐渐加重半个月,右上肢逐渐出现无力感3d,于2009年10月7日就诊.患者偶有右侧头顶部疼痛,视物偶有不清楚.无头晕、恶心、呕吐.体检:意识清楚,问答合理,步入病房时走路不稳.四肢肌体近远端肌力Ⅴ级,肌张力正常,双上肢及右下肢深浅感觉正常,左下肢浅感觉较对侧明显减退,深感觉异常,跟膝试验左侧阳性,双膝反射正常,巴宾斯基征左侧阳性.MRI示:右侧额顶叶内见巨大分叶状肿块,呈稍长T1、稍长T2信号,肿块实质信号不均,内见散在的长T1、长T2信号囊变灶,周围呈指套样长T1、长T2信号水肿带.
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眼眶孤立性纤维瘤一例
患者女,50岁.左眼球突出3年.MRI表现:左侧眼球突出,球后肌锥内见软组织肿块,大小约为2. cm×1.8 cm×2.9 cm,边界清晰,信号均匀,T1WI呈与脑灰质相等信号,T2WI呈略高于脑灰质信号,于T1WI及T2WI上肿块内均可见多发迂曲扩张的血管流空影,肿块呈半圆形,前缘紧贴眼球后壁,呈弧形后凹,后缘向后圆形隆起,内缘推移相邻的视神经内移,外缘推移外直肌.
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肾脏孤立性纤维瘤伴十二指肠间质瘤一例
患者 女,35岁.体检发现左上腹肿块,无明显症状.CT表现:左肾门可见一直径约7 cm类圆形肿块,边缘光整,局部与肾实质分界不清,呈杯口状,平扫为稍低密度,肾皮质期呈轻中度不均匀强化,部分呈结节状(图1);实质期强化较明显,病灶内可见无明显强化区(图2).左肾门扩大,局部肾盂、肾盏扩大积水,肾静脉显示欠清.十二指肠与空肠起始部可见一直径约3.0 cm的分叶状结节,边界清,中度以上持续性强化,病灶与十二指肠水平部关系较密切.
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小脑延髓池孤立性纤维瘤一例
患者 女,50岁.头痛2年,加重4个月.体检未发现明显阳性体征.MR检查:小脑扁桃体下缘与延髓之间可见大小约3.8 cm×3.5 cm×3.2 cm的异常信号影.T1WI呈等、低信号(图1),T2WI呈等、稍高信号(图2),病灶信号不均匀,边缘清晰,周围未见水肿灶.
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肺孤立性纤维瘤CT征象及病理对照分析
孤立性纤维瘤(solitaryfibrous tumor,SFT)是由成熟的成纤维细胞和纤维细胞构成的良性肿瘤,好发在组织的浆膜层,如多见于胸膜,而发生在肺部的非常少见.笔者回顾性分析无锡市第四人民医院2005年1月至2011年8月经手术病理证实的5例肺部SFT的CT资料,结合有关文献进行复习,讨论该病的影像学、临床、病理学特征,进行诊断和鉴别诊断.
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肾孤立性纤维瘤一例
患者女,35岁.腰部胀痛6个月,体检B超发现左肾占位性病变.体检及实验室检查无明显异常.影像检查:腹部平片示,左肾影增大,未见钙化.静脉X线肾盂造影示,左侧肾盂、肾盏正常形态消失,并受压向下移位,肾盂及中肾盏变形并见边缘不规则,肾上部外形增大向外隆起.
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孤立性纤维瘤的CT诊断价值
目的 探讨CT对孤立性纤维瘤的诊断价值,提高对孤立性纤维瘤的CT及临床表现的认识.方法 回顾性分析8例经病理证实的孤立性纤维瘤的CT和临床表现资料.结果 8例中病灶均为单发,大小约9.8cm×11.5cm×10.3cm ～25.5cm×14.8cm×15.4cm.位于胸腔4例,腹腔1例,盆腔1例,腹膜后1例,右肾1例.CT上肿块边界清晰,邻近结构受压移位;形态不规则,可见分叶,密度不均,内见囊变、坏死、钙化;7例肿块实性部分明显强化.结论 孤立性纤维瘤发病部位广泛,CT对其具有重要诊断价值.
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盆腔孤立性纤维性肿瘤的诊断及治疗
目的:探讨盆腔孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的诊断及治疗方法.方法:回顾性分析2008年4月至2012年2月间手术治疗的9例盆腔SFT患者的临床资料.结果:男性7例,女性2例,中位年龄56岁,经体检发现者6例,有症状者3例,CT检查显示肿瘤内部不均匀软组织密度,增强扫描呈不均匀强化,无特异性表现.9例患者均行肿瘤切除术,其中5例行脏器联合切除.组织病理检查见瘤细胞呈梭形、短梭形及圆形,核分裂相少见.免疫组织化学检查显示CD34、CD99、Bcl-2、Vimentin阳性率为100％,对诊断有明确意义.患者的中位随访期为34个月,1例术后34个月死亡,余8例无复发.结论:盆腔S FT的确诊需要组织病理及免疫组织化学检查,手术完整切除是治疗的主要方法,多需联合脏器切除,多数患者的预后良好.
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中枢神经系统鞍区孤立性纤维瘤1例并文献回顾
孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumors,SFT)是一种间叶来源的梭形细胞肿瘤,主要发生于胸膜腔,也可发生于中枢神经系统在内的全身其他部位.由于SFT是少见肿瘤,迄今为止文献[1-7]报道中枢神经系统SFT仅220例,发生于颅内170例,椎管内50例(约占20％),其中累及鞍区病变仅7例,国内未见相关报道.现将北京三博脑科医院鞍区SFT 1例并结合文献分析如下.1资料和方法1.1病例资料男性,71岁,视物模糊伴头晕、乏力2月余人院,无恶心呕吐、肢体抽搐、多饮多尿等症状;体格检查精神稍差,眼底检查未见明显异常、双眼视力0.6、视野无缺损,余神经系统检查无明显异常;血钠低(124.0mmol/L),T3、T4及TSH水平较低.
