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血管周细胞瘤样恶性黑色素瘤临床病理观察
目的:观察血管周细胞瘤样恶性黑色素瘤的临床病理特征及免疫组化.方法:对1例血管周细胞肿瘤样恶性黑色素瘤的临床特点、病理形态学、免疫表型进行观察,并复习相关文献.结果:肿瘤位于右耳后皮下,呈结节状,切面灰褐色、囊实性镜下肿瘤细胞由一致的小圆形细胞构成,大部分区域瘤细胞排列呈条索状、梁状、片状并形成大小不等的腔隙,腔内充大量的红细胞形成血管周细胞瘤样形态,结节周边部可见一片状区域,肿瘤细胞稍大,胞浆空,并伴有少许黑色素沉着.免疫组化:HMB45+,Malan-A+,S-100+,Vimentin+,CD34-,CD31-,SMA-,Desmin-,CK-,Ki67+25%.结论:肿瘤位于皮下,结节状,主要形成血管周细胞肿瘤样,结节内细胞无黑色素沉着,容易漏诊.
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儿童肾血管周细胞瘤临床病理观察
目的 探讨儿童肾脏血管周细胞瘤的临床病理特点.方法 观察1例肾脏血管周细胞瘤的组织学及免疫表型,并复习相关文献.结果 女孩,2岁6个月,因发现茶色尿及全程血尿,CT及B超检查示右肾占位.镜下:肿瘤细胞丰富,呈圆形和梭形,致密排列,其间被大量裂隙状或鹿角状血管分隔.免疫组化:瘤细胞CD34和vimentin(+),而CD31、actin、CD99、CK、EMA、SMA、desmin、WT-1、S-100、ALK、CD117、HMB45和Bcl-2均(-).结论 儿童肾血管周细胞瘤罕见,结合影像学、病理组织学特点及免疫组化可确诊,手术是唯一的治疗方法,大多预后良好.
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颅内血管周细胞瘤6例临床病理分析
目的 探讨颅内原发性血管周细胞瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断,以更好地认识该种疾病.方法 回顾性分析6例颅内血管周细胞瘤临床资料、病理组织学特点、免疫组化标记和网状纤维染色特点.结果 颅内血管周细胞瘤由密集的大小一致的肿瘤细胞组成,无特定的排列方式,伴有少量纤维化.肿瘤含有大量裂隙状血管,血管腔隙呈“鹿角状”.免疫组化示肿瘤细胞vimentin和CD34均为(+),Ki-67增殖指数为5％～20％,EMA和PR均为(-).网状纤维染色显示肿瘤细胞周围有丰富的网状纤维围绕.结论 血管周细胞瘤由密集的细胞组成,其内血管呈“鹿角状”,免疫组化和网状纤维染色有助于诊断.
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右侧颅顶间变型血管周细胞瘤1例
患者女性,68岁.多年前无意中发现右侧顶部肿物,约花生粒大小,未予重视.于入院前5个月肿物较前迅速增大.入院后头颅MRI平扫示右侧顶枕区颅骨骨质吸收,可见T1WI等、T2WI高、FLAIR高信号影,其内可见条状T1 WI低、T2WI低、FLAIR低信号影及小片状T1WI高、T2WI高、FLAIR高信号影,肿块跨颅骨内外板生长,边缘清楚,可见束腰征,大小5.5 cm×4.8 cm ×5.7 cm.增强扫描后呈不均匀性明显强化,相应的脑实质及右侧脑室后角受压.右侧额叶见斑点状T1 WI等、T2WI高、FLAIR高信号影,双侧脑室扩大,部分脑沟、脑池增宽、加深,中线结构无明显移位(图1～3).MRI诊断:右侧顶枕区占位,考虑脑膜瘤可能性大.脑外科行手术切除,切除标本送病理.
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颅内血管周细胞瘤1例报道
中枢神经系统血管周细胞瘤(haemangiopericytoma,HPC)是中枢神经系统极其少见的肿瘤,该肿瘤具有高复发率和颅外转移的特点.其影像学表现与脑膜瘤非常相似,但两种肿瘤的组织学起源、生物学行为、组织学及治疗预后均不相同.本文报道1例HPC,探讨其临床病理学特征、诊断与鉴别诊断,以增强对该肿瘤的认识.
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脑膜瘤患者术后17年发生颅内血管周细胞瘤1例报道
颅内血管周细胞瘤(hemangiopericytoma, HPC)是中枢神经系统原发肿瘤中一种少见类型肿瘤,其发生率仅占中枢神经系统原发肿瘤的0.5％[1].由于HPC具有高复发性和延迟转移的特点[2],而且其在临床及影像学上与脑膜瘤非常相似,因此这两种肿瘤的鉴别诊断非常重要,本文报道了1例患者17年前行脑膜瘤切除术后,临床考虑"脑膜瘤复发"的 HPC病例.
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颈段椎管内血管周细胞瘤1例
患者男,52岁,主因“双上肢麻木、力弱伴枕颈痛2个月,排尿障碍1月余”就诊,曾于3年前接受椎间盘手术.查体:左上肢肌力4级,对指笨拙;右上肢肌力3级,远端差;左下肢肌张力痉挛性增高;右下肢肌力4级.巴宾斯基征阳性;左上肢、右侧肢体浅感觉减退;左侧位置觉丧失.颈部MRI:于C2～3椎体水平椎管内颈髓腹侧髓外硬膜下见轻度分叶状肿物,T1WI呈等信号(图1A),T2WI呈稍高信号,相邻颈髓内可见线状长T1长T2信号(图1B);增强后瘤体明显强化(图1C),颈髓受压向背侧移位.考虑为C2～3水平脊膜瘤.行颈椎椎管内肿瘤切除术.术中见肿瘤呈分叶状,位于脊髓腹侧偏右,与硬脊膜粘连紧密,大小约3.0 cm×2.6 cm×2.5 cm,质韧,血供中等,相邻硬脊膜及神经根受累.术后病理:镜下见肿瘤内许多穿支血管,瘤细胞围绕血管分布,丰富的肿瘤细胞与血管形成弥漫的网状结构(图2);免疫组化:Vim(+),CD34(+),CD99(+),Ki-67阳性细胞数＞ 10％,S100(-),CK(-),GFAP(-),EMA(-).病理诊断:血管周细胞瘤( hemangiopericytoma,HPC,WHOⅡ级).
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纵隔血管周细胞瘤1例
患者女,48岁,胸痛、活动后气促明显半年.发病以来,体重减轻10余斤.CT表现(图1):后上纵隔脊柱左侧见一大小约76 mm×80 mm×74 mm类圆形肿块影,密度不均匀,其内可见多个低密度区,边缘似可见完整包膜,向左突入左肺野,与周围肺组织分界欠清,主动脉弓受压,脂肪间隙尚存在,增强扫描呈明显不均匀强化,其内见多个小囊性低密度区及间隔影,边界显示更清晰,左肺上叶支气管管腔受压、变窄,邻近肺组织受压征象.左侧胸腔弧形液性密度影,左叶间裂积液.
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侧脑室内恶性血管周细胞瘤MRI表现1例
患者男,51岁.无明显诱因出现间断性头痛20余天,偶有头晕、恶心.头颅CT:左侧侧脑室内类圆形高密度影,内部及周边未见钙化.MRI:平扫示左侧侧脑室三角区类圆形病变,大小约39 mm×35 mm×34 mm,形态规则,边界清晰,信号较均匀,呈等T1等T2信号,DWI上轻度扩散受限,病灶内及周围可见增粗流空血管影.
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脑膜血管周细胞瘤三例报告及临床病理分析
目的 探讨脑膜血管周细胞瘤(M-HPC)的临床病理特征.方法 回顾性分析3例M-HPC的临床病理资料、免疫组织化学染色及网状纤维染色结果、治疗经过及随访情况,并进行文献复习.结果 1例为男性,2例为女性;发病平均年龄为59.7岁(51～66岁).3例组织学形态单一,表现为中等密度瘤细胞弥漫排列,细胞形态一致,界限不清,核卵圆形,核仁不明显;瘤细胞间见中至多量分支状、管腔开放的血管.间变亚型,细胞密度、核非典型性及核分裂活性增高.3例免疫组织化学染色Vimentin、CD99及bcl-2弥漫性着色,CD34多灶状至弥漫性着色,Ki-67指数6％～15％.网状纤维染色细胞间见丰富的网状纤维.2例进行了肿瘤全切术,1例进行肿瘤次全切除术,3例术后均联合放疗.至随访结束尚无复发及颅外转移.结论 M-HPC是少见的中枢神经系统间叶源性肿瘤,肿瘤全切+放疗是首选治疗方案,术后需进行长期临床及影像学随访.
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中枢神经系统血管周细胞瘤的临床特点及治疗
目的 回顾总结中枢神经系统血管周细胞瘤(ⅢPCs)临床表现、影像特点、治疗及预后,优化诊疗流程.方法 回顾10例HPCs病例资料,统计其临床特点、影像学表现、治疗经过、病理及预后.结果 初发时幕上镰旁4例,中颅底和颅后窝各3例.肿瘤多跨大脑镰或邻近静脉窦生长,内部和周边无钙化,局部颅骨可有侵蚀但无增厚,部分肿瘤分叶状,蒂较窄或缺少脑膜尾征.首次均实施手术,6例全切,4例次全切.术后病理WHOⅡ级7例,Ⅲ级3例,复发者术后均为Ⅲ级.所有患者术后接受放疗,1例化疗.随访时间13 ～ 137个月,平均62.5个月,2例复发.复发病灶再次手术切除,转移灶给予局部放疗,效果满意.结论 虽然HⅡCs极少见、易误诊,但其临床和影像学仍有一些特点;手术全切是治疗首选,术后应积极辅助放疗;手术切除和放射外科治疗可以反复使用以控制复发或转移肿瘤.
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基于常规MRI图像的纹理分析鉴别:血管周细胞瘤/孤立性纤维瘤与血管瘤型脑膜瘤
目的 基于肿瘤全域对比分析颅内血管瘤型脑膜瘤(hemangioma meningioma,HM)与血管周细胞瘤/孤立性纤维瘤(hemanyiopericytoma,HPC)的T1WI、T2WI以及T1增强图像纹理参数的差异,并评估纹理分析方法对两者的鉴别诊断价值.材料与方法 回顾性分析经手术及病理证实的8例HPC患者与9例HM患者的临床资料及术前磁共振成像资料.所有患者均行T1WI、T2WI平扫以及T1增强扫描.利用Omni-Kinetics软件后处理后得到3D感兴趣区的T1、T2以及T1增强信号强度直方图信息及其所有纹理参数,进行组间比较,并利用受试者操作特性(receiver operating characteristic,ROC)曲线评价各参数的鉴别诊断效能.结果 在T1增强信号强度图像纹理参数中的小值、平均值、中位数、均方根值、平均差、偏度、均一性、第5、10、25、75、90百分位数,以及T2信号强度图像纹理参数中的偏度、均一性、第5、10、25百分位数、集群阴影、集群突出在两者间差异有统计学意义(P<0.05).利用ROC曲线分析,T2信号中以均一性0.79为阈值鉴别二者诊断能力佳(曲线下面积=1.00),敏感性及特异性分别为88.9%、100%.结论 基于肿瘤全域感兴趣区T2以及T1增强信号强度图像的纹理分析可以为血管周细胞瘤与血管瘤型脑膜瘤之间的鉴别提供更多信息.
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颅内血管周细胞瘤与孤立性纤维瘤的影像与病理对照
目的对比分析颅内血管周细胞瘤与孤立性纤维瘤的影像学差异。材料与方法回顾性分析经手术病理证实的颅内血管周细胞瘤18例，孤立性纤维瘤10例，所有病例均行MR平扫及增强扫描，对其影像征象进行对照分析。统计学方法采用单因素分析，计数资料组间比较采用卡方检验。结果血管周细胞瘤与孤立性纤维瘤在与附着硬膜的关系、硬膜尾征征象方面无统计学意义(P＞0.05)；在肿瘤形态、T2WI信号、囊变坏死及出血、瘤周水肿、骨质破坏及强化方式方面差异有统计学意义(P＜0.05)。前者肿瘤形态多呈分叶状、不规则形， T2WI等高信号，囊变坏死及出血多见，瘤周水肿较明显，颅骨破坏可见，增强后明显强化；后者肿瘤形态多呈类圆形或椭圆形，T2WI有低信号区，囊变坏死及出血少见，瘤周水肿轻，无颅骨破坏，增强后明显强化，并有延迟强化。结论颅内血管周细胞瘤与孤立性纤维瘤影像表现存在一定差异。
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鼻腔鼻窦血管周细胞瘤误诊为鼻息肉1例
1 病例报告患者男,61岁.因渐进性左鼻塞30年,间断鼻出血2周就诊.患者自30年前起感觉左鼻间断堵塞,无鼻出血及涕中带血,无嗅觉障碍.其后逐渐发展为持续性鼻塞,自行应用滴鼻净治疗.2009年无明显诱因下左鼻突然大出血,某医院给予前鼻孔填塞止血,未做鼻内镜检查.本次就诊前10天左侧鼻腔反复出血,量不多,伴嗅觉减退.鼻内镜检查提示左鼻腔中鼻道肿物,诊断为鼻息肉.追问病史,发病后无耳鸣、耳闷及耳流脓;无面部麻木、头痛、恶心、呕吐,无视物模糊、复视.专科检查:外鼻无畸形;鼻内镜见鼻黏膜苍白,双侧下鼻甲肿胀;左鼻腔嗅裂内见一灰红色肿物,可活动,表面光滑,质韧,触之易出血,鼻道可见黏性分泌物,鼻中隔轻度S形偏曲.
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颅内血管周细胞瘤MRI表现分析
目的 回顾性分析7例颅内血管周细胞瘤的影像学表现,以期发现血管周细胞瘤MRI特性表现,提高诊断率.方法 分析7例经手术病理证实为HPC的MRI表现.所有患者均行MRI平扫及增强扫描.结果 7例HPC中,6例位于幕上,1例位于右侧小脑半球.6例为实性肿块,1例为囊实性肿块.5例病灶边缘呈分叶状,所有病灶边缘均出现不同程度的水肿带,6例实性肿块中4例肿块内见不同程度的囊变区,1例肿块可见出血,3例肿块内见流空血管影.增强扫描成中度-明显强化,4例可见粗大“脑膜尾征”.结论 颅内HPC的MRI表现有一定的特征,但易于脑膜瘤相混淆,通过观察其分叶状生长方式及粗大“脑膜尾征”可以提高HPC诊断率.
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椎管内血管周细胞瘤一例
1临床资料56岁男性患者，急性起病，因“双下肢麻木1个月余”入院。患者无明显诱因出现双下肢麻木，神志清楚，步行入院。查体：正确对答及遵嘱活动，双侧瞳孔等大、等圆，对光反射灵敏，剑突以下腰带感麻木，以左侧下肢明显，伴有感觉减退；右下肢肌力5级，余肢体肌力5级，肌张力正常，生理反射存在，病理征阴性。辅助检查：MRI示胸椎2～3椎体水平脊髓偏后部占位性病变，考虑脊髓内肿瘤性病变，影像学诊断考虑血管母细胞瘤可能性大。术后病理结果：胸椎2～3椎管内脊髓外肿瘤；胸椎2～3椎管内脊髓内肿瘤。结合免疫组织化学检查，符合血管周细胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）。见图1、2。
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胸段椎管内血管周细胞瘤1例
患者女，50岁，入院时间2013年11月，入院前1个月出现双下肢麻木感，行脊髓MRI检查提示：胸5～6椎间隙平面椎管内可见椭圆形强化影，大小约1.4 cm×0.8 cm，脊髓受压明显；轴位FS-T1WI显示病变后缘见条样强化影，T2WI序列显示病变周围可见环形长T2信号影环绕（图1）。入院后给予手术治疗，术中见T5～6段脊髓肿胀明显，肿瘤与脊髓组织边界清楚，主体位于髓内，部分暴露于髓外硬膜下，显微镜下完整切除肿瘤。术后MRI复查未见肿瘤残留。病理检查：纤维组织中见密集排列毛细血管，间质血管纤维增生，细胞长梭形（图2）。免疫组织化学结果：EMA（-），CD34（++），SMA（++）， S-100（-），Ki-67>30%，CD31（+++），Vimentin（++），Desmin （-），FⅧ-RAg（+++）。病理诊断：血管周细胞瘤（hemangio-pericytoma，HPC）。术后给予放射治疗，总剂量60Gy，治疗期间注意预防脊髓水肿及各种放射治疗并发症，随访至今患者恢复良好。
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颅内血管周细胞瘤与脑膜瘤的MRI表现及鉴别分析
目的 探讨颅内血管周细胞瘤(HPC)MR影像特点并与脑膜瘤影像表现进行对比分析.方法 回顾性分析6例2015—2017年经中国医科大学附属第一医院确诊的HPC病人[年龄26～75岁,平均(46.33±16.88)岁]及40例颅内脑膜瘤病人[年龄27～78岁,平均(56.12±12.19)岁]的临床及影像资料.所有病人均进行MRI扫描检查,采用χ2检验对2组病人的影像表现进行比较.结果 HPC与脑膜瘤病人MRI表现相似,常规MRI可表现为肿瘤分叶、瘤体内有囊变坏死、血管流空影、窄基底连接及骨质破坏,且HPC的发生率均高于脑膜瘤(P<0.05).但脑膜瘤增强MRI上脑膜尾征的发生率高于HPC(P<0.05).结论 HPC与脑膜瘤存在的影像差异有助于两者的鉴别诊断.
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鼻腔血管周细胞瘤1例报告
血管周细胞瘤(hemangiopericytoma,HP)又称血管外皮细胞瘤,是一种软组织肿瘤,可发生在任何部位,但位于鼻腔鼻窦的较为少见,我科收治1例鼻腔鼻窦血管周细胞瘤,现报告如下.1 临床资料患者,女,70岁,主因“右侧鼻腔间断出血3d”于2008年4月8日入院.患者入院前3d无明显诱因出现鼻出血,量不多,可自行停止,患者同时有右侧鼻塞和嗅觉障碍,无耳鸣、耳闷及耳流脓;无面部麻木、头痛、头晕、恶心、呕吐.患者有反复鼻出血,来我院耳鼻喉科就诊,以“右鼻腔肿物性质待查”收住院.查体:T 36.7℃,R18次/min,P 80次/min,BP130/80 mmHg(1 mmHg=0.1333 kPa).
