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世界以痛吻我我却回报以歌
我始终记得泰戈尔的一句名言:世界以痛吻我,我却报之以歌.我感谢上苍给了我一双明亮的眼睛和两只灵活的手,我够幸运了.“世界以痛吻我,我却回报以歌.”这是泰戈尔的诗,也是“90后”济南女孩窦升健的座右铭,除了这个男孩子气的名字,她还有另外一个名字——“玻璃女孩”.脆骨症让她成为“玻璃女孩”1990年的夏天,伴随着一阵嘹亮的哭声,窦升健来到了这个世界,和其他的婴儿一样,她的到来给家庭带来了欢乐和喜悦.
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成骨不全症一家2例报告
成骨不全症(Ostoogenesis imperfecta OT)又称脆骨症,表现为全身性结缔组织病.其特点是骨质脆弱,多发性骨折,蓝巩膜,进行性耳聋,牙齿改变,关节松弛和皮肤异常,发病率很低.女性较多见,临床极少见,现将我院发现一家父女2例报告如下.
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脆骨症骨折畸形愈合的治疗
作者从1990~1997年6月收治4例脆骨症骨折患者,报告如下.1临床资料
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成骨不全的X线诊断
成骨不全又称脆骨症、骨膜发育不全、Lbstein病,是一种少见的常染色体显性遗传性疾病,本病系遗传性中胚叶发育障碍所致的结缔组织异常疾病,常累及骨骼、内耳、皮肤、韧带、肌腱和筋膜等组织器官.现将我院收治的两例分析如下:例1:女,2个月,无摔伤史,发现左上肢畸形,摄片示双侧肱骨、尺骨、桡骨、股骨、胫骨、腓骨骨皮质变薄骨密度减低,左肱骨2处骨折,右桡骨近1/3处骨折,左股骨干及右胫骨干骨折,多处骨折端均无错位,有中量骨膜增生,双胫骨排骨弯曲,凹面骨皮质增厚,骨盆小.婴儿与其母亲均是蓝色巩膜.诊断:成骨不全伴多发骨折.
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成骨不全的分子遗传学研究进展
成骨不全( osteogenesis imperfecta , OI )又称脆骨症( brittle bone disease ),是一种常染色体遗传的先天性疾病,由遗传性中胚层发育障碍造成骨骼脆性增加及胶原蛋白代谢紊乱为特征的结缔组织异常性疾病。 OI病变不仅限于骨骼,其他结缔组织如皮肤、筋膜、肌腱、韧带、动脉、角膜等也常被累及,不同个体间病情严重程度有较大差异。 OI 的发病率为1/20000~1/15000[1],男女发病率相当,为罕见疾病,OI发病的家族性明显。
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股骨颈骨折合并脆骨症患者的围手术期护理
目的:探究分析股骨颈骨折合并脆骨症患者的围术期护理体会。方法:选取自2009年10月~2014年1月选择在我院就诊的20例股骨颈骨折合并脆骨症患者,随机将20例患者均分为观察组与对照组2组,每组10例患者,护士采用常规护理方法对对照组患者实施护理,采用整体护理的护理方法对观察组患者实施护理,后比较2组患者的康复情况和对护理人员工作的满意度。结果:采用整体护理干预后,观察组患者在病情康复情况和对护理人员的护理满意度方面明显高于对照组。结论:采用整体护理的护理方法对股骨颈骨折合并脆骨症患者的围术期实施护理是治愈疾病的关键,这种护理能够有效降低疾病给患者带来的痛苦、减少并发症,提高护理满意度,这种护理方法值得在临床中推广使用。
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脆骨症导致股骨7次骨折1例报告
脆骨症又称成骨不全症,是一种少见的骨骼遗传性疾病,极易发生骨折,出现骨折畸形愈合,严重影响肢体功能,甚至重残.有关脆骨症治疗文献报道较少,本文就一例脆骨症患者前后7次股骨骨折情况作一介绍.
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蹄筋治疗脆骨症2例
作者遵循祖国传统医学的阴阳学说,辨证求因,指出脆骨症是由于蹄筋不养骨而致骨脆易折.又遵循吃啥补啥.缺啥补啥之祖训,悟出吃蹄筋以治疗脆骨症的方法.临床取得了显著疗效,作者指出终将彻底治愈此病的希望寄托在干细胞在临床上的应用上.
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成骨不全继发骨肉瘤
分析与讨论成骨不全又称脆骨症,本病有家族性,国内曾有多次同一家族连续四代多人发病的报道.
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16年骨折33次“玻璃男孩”骨脆心坚
今年16岁的范森翔躺在驻马店市中医院骨病科的病床上,显得比同龄的孩子矮小很多,两条腿严重畸形.16岁,花一样的年龄,只因骨折让他无法拥有同龄人的幸福和快乐.据范森翔的妈妈介绍,小翔出生3天后,腿部第一次骨折当时,他们都以为刚出生的婴儿骨骼比较娇嫩,养一段就好了,没有在意.范森翔学会走路后,有一次摔倒再一次骨折,引起了爸爸范玉付的注意,他带着儿子来到医院.经诊断,小翔患有先天性成骨不全症,俗称“脆骨症”,也被称为“瓷娃娃”.
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易碎的“瓷娃娃”
“瓷娃娃”的医疗名称是成骨不全症或脆骨症(OI).其特征为骨质脆弱,蓝巩膜,耳聋,关节松弛,是一种由于间充质组织发育不全、胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛,是一种先天性骨骼病.其特征为骨质脆弱,容易骨折.病因不明,15%以上有阳性家族史.按病情轻重,可分为产前型和产后型.产前型严重,出生时即有愈合的或刚发生的骨折,易引起死胎或出生不久死亡.
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外固定架治疗成骨不全性下肢骨折患儿的护理
成骨不全(osteogenesis imperfecta,OI)又称脆骨症.本病是一种全身性结缔组织症,病因尚不清楚,多数学者认为是常染色体显性遗传.多发骨折、蓝色巩膜和听力障碍为其三大特点[1].根据临床表现分为先天性成骨不全症和迟发性成骨不全症[2],此病大的特点是下肢骨皮质薄脆[3],可出现反复骨折,尤其是负重的下肢骨,打喷嚏或下蹲即可发生骨折,对治疗和护理提出了更高的要求.我院骨科2000-2007年共收治5例迟发性成骨不全下肢病理性骨折的患儿,采用半环形外固定架治疗,取得了良好的效果,现报道如下.
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成骨不全的X线诊断(附1例报告)
成骨不全是一种少见的体质性骨病,亦称脆骨症,十分罕见,至今国外文献仅报道61例,国内报道甚少.现报道如下,仅供同道们参考.
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成骨不全症治疗1例
成骨不全症是一种少见的体质性骨病,亦称为脆骨症.本病十分罕见,至今国内外报道较少.本院于1999年曾收治1例此类患者,现介绍如下.
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脆骨症1例报告
脆骨症又称为成骨不全症,是一种少见的先天性骨发育不全性疾病,与遗传有关。本科收治 1例 3次股骨骨折病例,现报告如下。 1 病例介绍患儿男性, 5岁,先后 3次因轻微外伤致股骨骨折。患儿系第 1胎,足月顺产。 8个月时首次发生右股骨上段骨折, 3岁时再次发生右股骨上段骨折,两次均非手术治疗,并畸形愈合。 4岁时第 3次发生左股骨上段骨折,来院治疗,入院后待左股骨上段骨折切开复位钢板内固定术,一个月后,又行右股骨骨折畸形愈合矫正术,术后双侧股骨发生骨不连并有成角畸形。
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1例成年脆骨症合并股骨骨折患者的术中安全护理
脆骨症又称成骨不全症,是一种罕见的多基因组基因异常而影响结缔组织合成的疾病[1].极易发生骨折,出现骨折畸形愈合,严重影响肢体功能,甚至重残,临床上以儿童多见.2011年4月10日我院收治1例成年脆骨症合并右股骨干骨折患者,于4月12日在我手术室行钢板螺钉内固定术,经术中精心护理,患者顺利渡过手术期.现将护理体会报告如下:
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成骨不全的临床及X线诊断(附2例报告)
成骨不全又名脆骨症,是一种少见的先天性系统性骨骼发育障碍的疾病.病因不明,15%有家族史.病理上骨形成障碍,缺少成骨细胞,主要表现为全身骨骼普遍性骨质疏松及骨脆性增加.临床上有多发性骨折、蓝巩膜、耳聋等症状.临床表现较典型,分先天型、晚发型两类,前者发病早且严重,后者为本病的轻型,发病迟缓.X线征象也具特点,现将我遇到的两例病人报告如下:
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儿童脆骨症伴全身多处多发骨折1例
患者男,12岁.反复肢体骨折,畸形愈合8年余,再发骨折疼痛一天于2011年7月25日入院.患儿于8年前不慎摔倒致左大腿疼痛,畸形,活动障碍,遂到当地医院就诊,行X线提示"左股骨干骨折",经石膏托外固定处理,待骨折愈合后出院,随后反复多次多处发生肢体骨折,多为轻微碰撞后所致,并遗留双下肢畸形,乏力.
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成骨不全1例报告
成骨不全症亦称脆骨症、特发性骨质脆弱、及骨膜发育不全、间充质发育不全、遗传性脆骨三联症(Triad of Hereditary Fragililas Ossium)等.具有遗传性和家族性,但也有少数单发病例.现将本院近期收治的1例报告如下.
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成骨不全症1例的报道
成骨不全症(osteogenesis imperfecta,OI)又称脆骨症,是一遗传性结缔组织疾病,绝大部分为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,发病率为 0.3/10 000~1 /10 000[1].此病是因编码Ⅰ型胶原的基因发生突变,导致Ⅰ型胶原合成缺陷.临床以骨折、骨关节畸形、蓝巩膜、牙本质发育不全及听力下降为主要表现.现将本院内分泌科收治的1例OI报道如下.