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Kasabach-Merritt综合征并发严重凝血障碍一例
患者女,13岁.因颈部巨大血管瘤合并出血2周于2008年3月26日急诊入院.患儿出生时左上肢即有青紫样斑块,随生长逐渐增大,波及左上肢、胸背及颈部.瘤体呈压缩、非搏动囊性包块,部分皮色青紫(图1).Valsalva动作可致包块增大,瘤内可触及黄豆大小静脉石.CT示脾脏巨大血管瘤(图2).颈前部血管瘸见皮肤缝线及2 cm破溃面.近半年瘤体不明原因迅速增大.
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Maffucci综合征足月分娩一例
孕妇26岁，孕1产0，因停经16周+5于2015年6月26日在浙江萧山医院就诊。1996年发现双足多发蓝紫色皮下囊性肿块，于当地医院就诊考虑“血管瘤”，予手术切除，之后肿块复发且有增多趋势，以四肢为主，集中于左侧大腿内侧、左侧膝关节周围、双足及双侧上臂。2011年12月于外院行双足畸形静脉血管内硬化剂注射+右手畸形血管切除+局部软骨瘤切除+植骨术，术后病理确诊为Maffucci综合征。2014年2月至2015年3月（孕前）于外院辅助检查：X线检查示双足变形，双足周围软组织多发静脉石(提示为血管瘤)，右侧肘关节周围软组织内多发静脉石；胸部CT检查提示左侧多发肋骨膨胀性骨质破坏，密度混杂，内见多发钙化，见图1；下肢磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）提示双侧下肢皮下及肌间隙有广泛分布的结节状异常信号（为多发血管瘤），左侧多见。腹部MRA及增强CT检查未见内脏、下腹壁有血管瘤病灶。自2015年6月于本院就诊起，孕期在本院多次行B超检查提示胎儿发育正常，皮下肿块无明显增多及增大。孕38周+5时查体：智力正常，身高145 cm，四肢见多发蓝紫色皮下肿块，分布于双足、双侧下肢、左侧髂部、左侧上肢、双手、左侧大阴唇，肿块均无触碰痛、瘙痒、溃破及出血。实验室及辅助检查：血清钙、磷、镁水平均正常，血常规及肿瘤标志物检查正常。2015年11月30日于孕39周+1在本院行子宫下段剖宫产术，顺利娩出一活婴。
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腮腺静脉血管畸形伴静脉石的手术治疗
目的 探讨腮腺静脉血管畸形伴静脉石的临床特点及手术治疗的可行性.方法 回顾性分析1992～2012年5例腮腺静脉血管畸形伴静脉石形成的患者临床资料,其中4例行病变及同侧腮腺全切除术,1例行病变及腮腺浅叶切除术.结果 5例患者手术均获成功,经病理组织确诊为静脉血管畸形伴静脉石形成.所有患者术后随访1～8年,除2例患者术后l周内有暂时面瘫外,患者均无肿瘤复发、涎瘘或Frey综合征发生.结论 手术是治疗腮腺静脉血管畸形伴静脉石的有效手段.
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腮腺区静脉畸形巨大静脉石一例
静脉畸形好发于颊、颈、眼睑、舌或口底部等, 是由衬有内皮细胞的无数血窦所组成.血窦的大小、形状不一,如海绵状.窦腔内血液凝固而形成血栓,并可钙化为静脉石.临床上超过1cm的静脉石罕见,本文报道腮腺区静脉畸形伴巨大静脉石1例,供临床参考.
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少见骨关节病的软组织钙化X线表现及病理
软组织钙化是指软组织内的钙盐沉着,呈不均匀性或点状影像,其内无任何结构.许多骨关节疾患可导致软组织钙化,钙化可孤立局限,也可分布全身.对于常见骨关节病的软组织钙化已认识较多,现就不常见的做一探讨.1 骨与软骨发育障碍性疾病1.1Maffucci氏综合征此综合征系软骨发育不良加上软组织海绵状血管瘤.血管瘤发于皮肤、皮下或肌层,有时可发生在腹壁或内脏.X线可见在血管瘤区许多大小不一的圆形静脉石影像,为静脉腔内之血栓钙化.
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超声对浅表血管瘤的诊断价值
1997～1999年间在我院经超声检查、手术及病理证实的浅表血管瘤患者44例,现报告如下。资 料 与 方 法 本组44例,男16例，女28例，年龄3个月～59岁，术前行超声检查，全部经手术及病理证实。其中29例行彩色多普勒血流显像(CDFI)检查，15例仅行B型超声检查。患者的主要就诊原因为局部包块，部分伴疼痛及肢体局部肿胀。 使用SIMENS 400型超声仪，探头频率7.5 MHz和DIASONICS 2D Gate-wey宽频彩超仪，线阵式探头，频率5.0～12.0 MHz。探测方法：直接对病变区纵横扫查，了解病变大小、范围、深度及其与肌肉大血管等关系，并用探头加压试验以观察病变的形态及血流信号。即探头在病变区加压过程中，超声见瘤体及腔隙明显缩小，CDFI检测出以蓝色为主的彩色血流信号，提示大量血流自瘤体溢出；探头减压过程中，超声见瘤体及腔隙恢复原状，CDFI检测出以红色为主的彩色血流信号，提示大量血液流入。有这种加压试验的表现称为加压试验阳性。结 果 44例患者的浅表血管瘤均经超声检出并作出定位诊断。其中头颈部13例，躯干部12例，下肢14例，上肢5例。其病理类型及声像图表现如下：①海绵状血管瘤18例，其中病变仅位于皮下者（局限型）3例，15例累及肌肉层（弥漫型）。4例可见静脉石（图1);13例团块边界不清，形态不规则，内部回声呈蜂窝状，探头加压可以变小;5例有血栓机化者内部回声不均匀，边界欠清，探头加压大小无明显变化。CDFI显示团块内有不规则的红蓝片状血流信号充盈瘤体内的蜂窝状暗区内，探头加压试验阳性(图2,3),团块内以静脉血流为主,少数团块内无明显血流信号。②蔓状血管瘤9例，其声像图表现同海绵状血管瘤，2例团块内有静脉石。CDFI显示无需加压团块内既有丰富红蓝及五彩镶嵌血流信号，以动脉为主,在色彩明亮处，可测得低阻力动脉频谱(图4)。③毛细血管瘤1例,位于右胸壁，皮下及肌肉层均受累,其声像图表现为弱回声团块,内部回声不均匀,内部及周边有少许血流信号,加压实验阴性。④静脉血管瘤2例，团块内呈网络状，囊腔大小不等，边界不清楚，囊腔内为红蓝血流信号，为低速静脉血流。其中1例可见与右颈外静脉相通,加压实验阳性。⑤纤维血管瘤脂肪瘤2例，团块边界清楚，内部呈均匀强回声，无明显血窦暗区及粗大血流束,加压实验阴性。⑥混合性血管瘤12例，声像图表现多样化，多数边界不清，内部回声为蜂窝状或不均匀弱回声，内部可有动静脉血流信号。
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平阳霉素加碘油治疗口腔颌面部静脉畸形
笔者采用平阳霉素加碘油行瘤腔内注射治疗口腔颌面部静脉畸形,疗效满意,报道如下.1.一般资料:1995～2003年间57例单发口腔颌面部静脉畸形患者,其中:女40例,男17例,年龄2.5～40岁.颊部17例,腮腺咬肌区11例,舌体部18例,舌根及咽侧4例,口底7例,瘤体大小均在4.0cm×4.0cm×3.0cm以上.1例体积大者在颊部约10cm×6cm×4cm大小.本组病例均表现为巨大包块.患者多因局部畸形或功能障碍而就诊.静脉畸形在皮下者皮肤色泽正常,在黏膜下者黏膜呈紫兰色,质地柔软,界限不清,压缩感明显,有的瘤体内可触及小硬结(静脉石),体位试验阳性,瘤体穿吸为可凝固之静脉血则确诊为静脉畸形.
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边缘征在CT诊断输尿管阴性结石中的价值
输尿管阴性结石自从应用CT扫描以来,大大提高了诊断的准确率.但有时与静脉石和其他性质钙化难以鉴别,如果观察到软组织边缘征,即结石周围显示的环形软组织密度影,对输尿管结石的诊断有较高的诊断和鉴别诊断价值.
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四肢海绵状血管瘤的手术疗效分析
探讨四肢海绵状血管瘤手术治疗的疗效.对12例四肢海绵状血管瘤患者采用手术切除方法治疗,观察其疗效及复发情况.10例治疗后恢复良好,功能无影响;2例行二期手术,术后恢复较好.12例均无复发.手术切除是根治海绵状血管瘤的有效方法.
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Maffucci综合征1例
患者 男,39岁,农民.以车祸外伤入院.患者自幼跛行,身材短小,智力正常,既往无外伤史,家族中无重要传染图1,2 左手软组织见数量不等、大小不一的结节样突起,大直径约2.0cm,左手多处指骨、第5掌骨,左足多处跖(趾)骨不同程度膨大,可见大小不等、边缘较清的囊状透明阴影,并有多数间隔,受累骨皮质膨胀变薄.
关键词： Maffucci综合征 Ollier病 静脉石 X线诊断 -
眼眶静脉性血管瘤伴静脉石1例
1 临床资料患者,女,30岁,因左眼球突出数年于2007年5月到我院就诊.患者约9岁时玩耍中不慎被树枝刺伤左眼上睑内侧,当时未重视,自愈.13 a前因左眼上睑内上方"血管瘤"曾于当地医院行手术切除.
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硬脊膜内血管瘤伴小静脉石1例
1临床资料患者男,67岁.2年前双足麻木,逐渐向上延伸伴酸痛.近5个月来双下肢无力.体检:双下肢肌力Ⅳ级,伴有深浅感觉障碍,右腹壁及提睾反射减弱.
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腮腺区静脉畸形伴多发静脉石1例
作者收治1例腮腺区静脉畸形伴多发静脉石的患者,现报告如下:患者,男,33岁,因右耳下无痛性肿块3年入院.患者3年前偶发现右侧耳垂下有一无痛性肿块,无疼痛等不适症状,肿块缓慢增大,头低位时该区域肿胀感明显.
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舌静脉石一例报道
周××,女,13岁,因舌前部长一肿物来诊.患者一年前偶然发现舌前部舌体内长一肿物,逐渐增大,无疼痛及其它症状,否认有外伤史,未作过任何治疗.检查:舌前1/3偏左侧粘膜微隆起,粘膜表面色淡蓝,两指合诊可扪到舌体内有0.8×0.8cm质硬而圆的肿物,可活动,无痛,门诊以舌静脉石在局麻下行舌静脉石切除术,切开粘膜组织,可见肿物周围有呈淡兰色的毛细血管网包绕结石,结石呈球状,直径有0.8cm,手术顺利.将取出的球形物切开肉眼可见白色旋窝状均质结构,并送检回报为:静脉石,病理号:990420.
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股动脉球型股动静脉瘘一例
男,48岁.右大腿内侧中段一肿物10余年,局部发热,时有跳痛.既往有外伤史.查体:右大腿内侧中段可见一约12cm×15cm的圆形包块,质中,边界清楚,有搏动感,可闻及机轮样杂音.X线平片示: 右大腿内侧巨大软组织影,其内散在多数静脉石;右股动脉造影示股动、静脉同时显影,两者间有一直径约0.8cm大小瘘道相通,并见约7cm×7cm大小血管球,压迫股动、静脉(附图).
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食管海绵状血管瘤多发静脉石形成1例
患者,女,49岁.因进食梗噎感伴胸、背部胀痛10余年,于2014-05-29来我院就诊.纤维胃镜检查示:食管距门齿19 cm处见一浅蓝色肿物,表面黏膜光滑.食管钡餐造影示:食管中上段见大小约为2.4 cm×1.9 cm的卵圆形充盈缺损,局部黏膜变平,管壁柔软.CT检查示:食管主动脉弓层面见大小约为2.2 cm×1.8 cm的类圆形软组织肿块,其内见多发结节状、点状高密度影.遂行食管占位性病变内镜下切除术,术中见一黏膜下隆起,呈半球状.镜下见食管黏膜下层及肌层弥漫分布薄壁血管,管腔不规则,管腔内充血,并可见多发静脉石形成.患者术后无明显不适,1周后出院.
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眼眶静脉曲张伴静脉石1例
患者,男,29岁,于半年前无明显诱因下发现低头数分钟后右眼较左眼明显突出,伴轻微眼胀痛,抬头后右眼突出逐渐回退,眼胀痛消失,为求诊治,来我院就诊.眼部查体:右眼外观未见明显异常,各方向运动无受限,Vod:5.0,右眼角膜透明,前房深、清,瞳孔圆,对光反应敏,晶体透明,眼底视网膜平伏,未见明显异常.左眼正常.双眼球突出度均为13mm.嘱病人低头5分钟后复查眼球突出度:od17mm,os13mm.查眼眶CT示:右眼眶球后类圆形高密度影,边缘光滑,球后团块状影(图1、图2).诊断:右眼眶静脉曲张伴静脉石.考虑患者无明显眼部不适,无视力下降,无眼球转动受限,给予保守治疗,嘱患者日常生活中尽量减少低头、咳嗽、用力屏气等增加颈静脉压的活动,眼科门诊随访.
