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儿童髋部X线摄片检查的性腺保护法
X射线摄片检查对某些疾病的早期发现、诊断与治疗有其独到之处.但检查次数过于频繁、照射剂量过大,会对生物细胞造成不同程度的损害.尤其是对处于发育旺盛期的儿童,若性腺累计照射剂量过大,将会造成极其严重的后果[1].髋关节脱位、股骨头缺血性坏死和先天性脊柱裂,均为儿童期的常见病和多发病.临床诊断常借助于髋部X线摄片检查,这类疾病的病情随访往往较频繁,摄片检查次数较多,而且摄片检查的部位与患者的性腺关系又相当密切.加之髋部的组织结构厚、密度高,所受X线照射剂量较一般摄片部位为大.为了免除髋部X线摄片检查时对儿童性腺的X线照射,我们采用了铅皮块遮盖保护法[2].
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全麻下误输异型血致严重溶血反应抢救成功1例
患儿,女,5岁,体重21kg,血型报告:A型Rh(+).患先天性脊柱裂脊髓栓系综合征,拟在全麻下行骶管减压脊髓栓系松解术.采用静吸复合麻醉,气管插管,IPPV控制呼吸,腹卧位下开始手术.85 min后累计失血160 ml时,缓慢输入A型Rh(+)红细胞.
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脊膜膨出与脊髓栓系综合征患儿围手术期护理
脊膜膨出发生于先天性脊柱裂和颅骨畸形患儿,分为脊膜膨出和脊髓脊膜膨出,可发生于脊柱轴线上的任何部位.脊髓栓系综合征是因脊髓发育异常、局部瘢痕粘连、终丝粗短导致圆锥受牵拉而位于低位.由于先天发育异常的复杂程度不同及粘连等因素,术后并发症发生率较高,对术后护理也提出更高要求.现将我院216例脊膜、脊髓脊膜膨出与脊髓栓系综合征患儿围手术期的护理介绍如下.
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改良手术治疗先天性脊柱裂24例效果分析
目的:总结分析利用改良手术治疗先天性脊柱裂的手术效果。方法:选择2010年6月-2012年11月我院收治的24例先天性脊柱裂患者为分析对象,行脊柱裂改良手术治疗。结果:24例患者手术治疗后,21例(87.50%)临床症状得到改善,2例(8.33%)临床症状无变化,1例(4.17%)临床症状加重。手术前11例大小便括约肌功能障碍患者中,9例明显改善,2例无变化;2例双下肢瘫痪的患者肌张力分别由术前的Ⅰ级提高至Ⅳ级和Ⅰ级提高至Ⅲ级;3例单侧下肢瘫痪的患者肌张力基本恢复正常。结论:对于手术治疗先天性脊柱裂,首先要去除来自局部硬脊膜囊和其他组织的压迫,然后行松解脊髓栓系、椎管扩大探查、脊膜修补术,预后具有明显的疗效。
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先天性脊膜膨出修补术不做气管插管麻醉体会
先天性脊柱裂(指显性脊柱裂)是椎管较为常见的先天畸形,为椎管发育过程中闭合不全所致,可伴有神经系统发育异常,好发于背部或腰骶部.大部分患儿不能平卧,常需要通过手术切除囊壁和修补硬脊膜(但出生后双下肢已经瘫痪,大小便失禁,进行性脑积水者,或脊髓膨出,脊髓外露伴有严重功能障碍者,均不宜手术)[1].过去此类手术多采用气管插管的麻醉方法来进行手术,其呼吸道并发症多、术后恢复慢、难护理.
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指导训练先天性脊柱裂患儿的排泄方法
对脊柱裂、脊髓脊膜膨出症患儿进行排泄训练非常重要,达到康复训练的目标,首先要了解正常儿童的排泄情况。1 正常儿童的发育正常排泄是一个复杂的生理过程,一般在出生~3岁期间逐步发育成熟,能预告要排尿或大便。小孩生后8个月左右有反射性排尿便的情况,往小孩臀部浇水,小儿排尿,如果刺激小儿的下肢,出现下肢屈曲反射和排出尿液。从9~12个月排便排尿有规律了。1~2次/d排便,排尿的时间不超过1~2h。13~18个月按时坐便盆排便,能告诉家人尿布湿了。19~30个月能控制白天的排尿和排便。31~48个月夜间不用尿布的儿童增多。
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Chop及Grp78基因在先天性脊柱裂大鼠胚胎12天神经管中的异常表达
目的 探讨Chop及Grp78基因在先天性脊柱裂大鼠胚胎12 d神经管及神经上皮干细胞中的表达情况.方法 取畸形大鼠12d胚胎神经管组织,荧光实时定量PCR考察Chop及Grp78基因表达.另取12 d正常大鼠胚胎,分离消化神经管行神经上皮干细胞培养.荧光实时定量PCR考察Chop及Grp78基因表达.结果 先天性脊柱裂大鼠胚胎12 d神经管内Chop基因及Grp78基因表达异常增高.神经上皮干细胞分化为神经元后Chop及Grp78基因的表达上调.结论 Chop及Grp78基因在先天性脊柱裂大鼠胚胎12d神经管中表达异常增高,二者在神经上皮干细胞分化为神经元后表达上调,可能与内质网应激相关的凋亡有关.神经上皮干细胞培养培养体系稳定、高效,可以为胚胎早期发育提供实验模型.
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双向电泳—飞行时间串联质谱对先天性脊柱裂大鼠脊髓差异表达蛋白的鉴定
应用双向电泳一飞行时间串联质谱技术筛查反式维甲酸致先天性脊柱裂大鼠脊髓组织与正常发育胚胎的差异表达蛋白,初步探讨先天性脊柱裂神经功能损伤的可能机制.
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先天性脊柱裂、脊髓纵裂伴脊柱侧弯一例
胎儿先天性脊柱裂为常见先天性畸形,80%~90% 发生在腰骶椎.脊柱裂同时伴有脊髓纵裂、脊柱侧弯及脑积水者则十分少见,以往所见此类病例报道多借助影像学为诊断依据,笔者对一例胎龄32周6天引产胎儿进行解剖,见此变异,现报道如下.
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先天性脊柱裂合并椎管内外巨大脂肪瘤及第一腰椎双椎管畸形1例报告
脊柱裂是一种较为常见的先天性畸形,可引起多种病理改变及脊髓栓系综合征.在新生儿发生率约为1%.约80%出现在腰骶段,而脊柱裂合并椎管内外巨大脂肪瘤及第一腰椎双椎管畸形则罕见,国内尚无报道,本院于1999年10月发现一名L2~5,隐性脊柱裂合并椎管内外巨大脂肪瘤及第一腰椎双椎管畸形患者,现报告如下:
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臀部褥疮继发高分化鳞状细胞癌1例
临床资料患者女,38岁.先天性脊柱裂38年,骶尾部褥疮30年,左臀部褥疮渗液多、易出血半年.患者因先天性脊柱裂伴双下肢瘫痪35年,长期卧床,30年前出现骶尾部红斑,甲盖大小,后红斑破溃并渐增大增厚成斑块,边缘呈堤状隆起伴局部渗液,反复发作,迁延不愈.曾自行外用药粉及当地静滴抗生素(药名具体不详)等治疗, 疗效欠佳.近半年发现左臀部褥疮易出血,渗液多遂来诊.小便失禁,大便干,每2~3天1次.否认传染病及家族遗传病病史.
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先天性脊柱裂修补术的术后观察与护理
先天性脊柱裂是一种先天性脊柱裂隙,通过此裂隙脊髓管中的内容物常由此膨出暴露出体表,由于婴幼儿皮肤菲薄娇嫩,抵抗力差和不断的磨擦,极易造成膨出包膜的破裂和局部的感染,从而直接影响患儿以后的生长发育.因此,需要及时做修补术,术后由于护理对象的特殊性,所以要求临床护士工作中一定要严密观察病情变化,护理细致耐心,一丝不苟,以确保患儿尽快恢复健康.
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先天性脊柱裂、多发畸形孕妇宫内妊娠的护理
先天性脊柱裂包括一组疾病,是小儿椎管发育过程中产生的各种异常表现,定义为躯干中线间质、骨、神经结构融合不全或不融合.由于病人身体畸形合并妊娠并发症很多,若在产前未做出有效治疗和护理,会严重威胁母儿生命.因此在围生期如何保证母儿安全以及相应的干预措施及针对性的护理尤为重要.2011-01我科收治1例孕中期,先天性脊柱裂、侏儒症患者,治疗效果满意,现报道如下.
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物理方法治愈神经源性膀胱1例
患者,男,29岁.因大小便失控,于7岁时(1973年)在本院诊断为先天性脊柱裂、神经源性膀胱,未作特殊处理,嘱患者家属密切注意病情变化.1994年出现双侧腰痛,B超发现双肾积水,体检发现肛门松弛,鞍区感觉减退,球海绵体肌反射阴性.1996年10月入院检查尿素氮6.86 mol/L,肌酐180 mmol/L.
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先天性脊柱裂子鼠羊水微小RNA谱差异性研究
目的 探讨先天性脊柱裂子鼠与正常发育子鼠羊水中的差异表达的微小RNA(miRNA).方法 利用全反式维甲酸构建先天性脊柱裂子鼠动物模型,采用miRNA芯片技术检测6例脊柱裂子鼠和6例正常发育子鼠羊水中的miRNA表达谱,筛选差异性表达miRNA,并采用实时定量聚合酶链反应(Real-time PCR)技术验证miRNA芯片结果的可靠性.结果 相对于正常发育子鼠组,脊柱裂子鼠羊水中miRNA-9、miRNA-124a、miRNA-138表达显著下调(大于4倍),miRNA-134表达显著上调(大于4倍).聚类分析显示,通过该4个差异表达显著的miRNA,可以将脊柱裂子鼠组和正常发育子鼠区分开.结论 筛选得到的先天性脊柱裂相关miRNA可能在脊柱裂的发生过程中起重要调控作用.
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先天性脊柱裂子鼠脊髓中微小RNA-124a基因甲基化状态研究
目的 检测微小RNA(miRNA)-124a在先天性脊柱裂子鼠脊髓中的表达及其启动子的甲基化水平.方法 应用实时荧光定量聚合酶链反应(FQ-PCR)方法检测42对子鼠脊髓标本中miRNA-124a的表达.随后,采用甲基化特异性PCR(MSP)检测样本中miRNA-124a上游启动子区的甲基化水平.结果 与正常对照组比较,脊柱裂子鼠脊髓中miRNA-124a的表达水平显著下调.miRNA-124a基因启动子高甲基化阳性率在脊柱裂子鼠脊髓及对照组中分别为81%和14%,差异有统计学意义(P<0.05).结论 先天性脊柱裂子鼠脊髓中miRNA-124a呈普遍的低表达趋势,其启动子区的高甲基化可能是导致miRNA-124a下调的主要因素,且可能与先天性脊柱裂发生有关.
关键词: 先天性脊柱裂 脊髓 微小RNA-124a DNA甲基化 -
小儿脊柱裂脊髓栓系综合征手术疗法
先天性脊柱裂是一种可以严重致残的脊柱脊髓疾患.随着小儿生长,受脊柱裂伴随的病理因素影响,脊髓被栓系、固定,不能相应生长拉长,而造成脊髓受压迫、牵拉,导致进行性双下肢运动障碍或瘫痪,感觉迟钝或丧失,以及大小便失控,即发生脊髓栓系综合征(Tethered cord syndrome简称TCS),使患儿致残并给家庭和社会带来痛苦和负担.
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脊髓栓系综合征研究进展
脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)是由于各种先天和后天的原因如:先天性脊柱裂、脊髓纵裂、硬脊膜内、外脂肪瘤、腰骶部脊膜膨出修补术后脊髓粘连等原因引起脊髓或圆锥受牵拉,导致脊髓末端位置过低,脊髓发生缺血、缺氧、神经组织变性而引起一系列神经功能障碍和畸形的综台征.由Yama-da[1]于1981年先描述.近几年随着影像学、神经电生理学、显微外科技术的发展,对该疾病的认识取得了较大的进展,现对其病因、发病机制及诊断和治疗作一综述.
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寰枕关节完全骨化2例伴先天脊柱裂1例
笔者在整理100余套散骨标本时,发现有两例寰枕关节完全骨化、愈合,其中1例伴有先天性脊柱裂,此类标本实属罕见,现将观察和测量结果报告如下:
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先天性脊柱裂修补术后脊髓栓系综合征
脊柱裂修补术后一个重要的并发症之一就是脊髓栓系,本文报道1993年11月至2002年10月期间收治的20例病例,分析其发生脊髓栓系的原因及再次手术后的效果.