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脊柱侧弯伴巨大黑毛痣一例
张金田,男,14岁,学生。因脊柱侧弯畸形14年而入院。患者出生后1个月时,其父母发现患儿稍有侧弯,未引起重视,以后随着年龄增长,畸形逐渐加重,近一年来偶感右肋缘下钝痛,站立过长或活动过量时尤为明显,为治疗而收入我科。入院查体:一般情况好,全身有巨大黑痣,范围为右背部及双臀上,侧方从右腋下4cm至右髂前上棘下5cm,前方从右乳头下3cm至耻骨联合上6cm,边界不规,腰骶部至右臀上,沿右髂骨弧度有许多黑毛。专科情况:脊柱生理弯曲改变,脊柱向右侧后突,侧弯顶点为T10、T11,距中心为5cm,各棘突无压痛、叩击痛,骨盆稍有倾斜,双下肢感觉、运动、反射正常。X片示:①胸腰椎向右侧弯畸形,T10、T11半椎体,侧弯Cobb角68°;②T9～L2后突,Cobb角为46°。 治疗方法按照我科特有的治疗方法:①先行T8～11右侧突出肋骨切除,T10、T11椎截骨;肋骨植骨;颅盆环固定术。②术后3天行颅盆环牵引。牵引效果满意后行石膏背心固定术。 讨论 黑素细胞痣常伴有大量粗毛,称黑毛痣,它可出生即有或幼年发病,可作为局限性能发育缺陷而单独存在,它的典型表现为多毛伴黑痣,粗毛发生在色素沉着的身体部位,通常是肩、前胸或肩胛骨区域。脊髓纵裂患者常在腰骶部长出一丛黑毛,此患者虽在腰骶部长出一丛黑毛,但无脊髓纵裂,却伴有脊柱侧弯,临床上少见。 (编辑:连智华)
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脊髓纵裂的X线及CT诊断对比研究
脊髓纵裂为罕见先天性发育畸形,临床易误诊和漏诊。我院1978～1998年共诊治脊髓纵裂50例,现对其X线检查及CT诊断特点分析如下。1 材料与方法1.1 一般资料 50例中,41例行手术治疗。男13例,女37例;年龄2～34岁,平均10.4岁,16岁以上者8例。病程5月～20年,平均6.1年。其中腰骶部包块10例,腰背部皮肤多毛症18例,皮窦4例,排尿困难和遗尿9例,尿失禁3例,大便失禁2例,下肢神经功能障碍40例,下肢发育不良与足畸形27例。1.2 方法所有病例伴有先天性脊柱畸形,均行全脊柱X线片和脊柱造影,部分病人行脊柱CT扫描。脊柱造影在荧光屏监视下动态观察。早期用碘油6ml,后期改用水溶性的isdvist10ml。CT扫描由美国Picker1200sx型机完成,电流80mA,电压60kV,层厚10mm,层距10mm,病变部位行加层扫描。2 结果2.1 脊髓纵裂三种检查的诊断率对比本组50例患者,53处脊髓纵裂,全脊柱X线平片发现特征性骨性间隔影者41例,脊髓造影发现典型“岛屿样”充盈缺损者47例(两例脊髓造影诊断为脊髓纵裂,后CT证实为非脊髓纵裂者除外),诊断率分别为77%和88%,假阳性率分别为23%和12%。脊髓造影的假阳性率为3.6%。CT扫描28例(不包括脊髓造影的两例假阳性者),诊断27例,1例未确诊,诊断率为96%(见表1)。
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脊柱侧弯合并脊髓纵裂伴有脊髓栓系综合征患者的围手术期护理
目的 探讨脊柱侧弯合并有脊髓纵裂、脊髓栓系等脊柱脊髓畸形患者在神经外科先期手术处理期间需注意的护理问题,提高该类患者的综合治疗水平.方法 回顾性分析74例脊柱侧弯合并脊髓纵裂、脊髓栓系等脊柱脊髓畸形患者的围手术期护理措施.结果 74例患者术后无一例出现腹胀、皮肤压疮、切171感染,无一例出现肺部并发症等,安全转入骨科继续行脊柱矫形手术.结论 对脊柱侧弯合并脊髓纵裂,脊髓栓系手术治疗的患者需要制定严谨的围手术期护理计划,加强围手术期护理,从而避免术后多系统并发症的出现.
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胎儿期脊髓纵裂的超声学特征
目的 探讨胎儿期脊髓纵裂的声像图特征.方法 对产后证实的38例脊髓纵裂胎儿的临床资料进行回顾性分析,探讨脊髓纵裂的产前超声表现特征、发生部位、合并畸形及妊娠结局.结果 在38例脊髓纵裂的患儿中,其病变部位的椎管内均可见形状各异的高回声,局部脊髓均受压,相对应的椎弓板间距明显增宽,病变部位位于腰、骶部时,均合并脊髓圆锥下移,超声诊断的灵敏度高.结论 胎儿期脊髓纵裂具有特征性超声表现,在产前可以通过超声筛查检出.
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脊髓纵裂合并脊髓栓系、脂肪瘤1例
患者女,11岁.渐进跛行2年.查体:背部有毛发,可扪及L1以下棘突增宽畸形.左下肢较右下肢细,左足内翻,左踝关节僵硬,左足背屈差,跖屈尚可.左下肢肌张力稍高,痛温触觉较右侧差,双下肢远端浅感觉较近侧差,未查见明显感觉障碍平面,深感觉无异常,肛门反射弱.
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脊髓纵裂1例
患者女,24岁,车祸致腰背部疼痛伴下肢麻木3 h入院.查体:胸腰段棘突压触及扣击痛,双下肢运动可,躯干无明确感觉障碍平面,足背动脉搏动好,双侧股四头肌、胫前肌、拇长伸肌、小腿三头肌肌力为Ⅴ级,肌张力不高,双膝、跟腱对称,巴氏征及克氏征未引出.X线片示:胸11、12椎体呈楔行改变,建议进一步检查除外骨折.
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产前超声诊断胎儿脊髓纵裂合并开放性脊柱裂1例
孕妇,26岁,孕1产0,孕28+3周,孕期无服药史及毒物接触史.孕28+3周产前超声检查见胎儿脊柱 L3～4水平椎管内可见约9 mm×2 mm的强回声团(图1A),后方伴声影,脊髓受压,L3～5水平椎弓骨化中心明显增宽(图1B),其表面皮肤连续中断,中断处宽度约6 mm,皮肤缺损处可见一囊性包块,约10 mm×6 mm,包块后方的椎弓骨化中心向后开放,呈外“八”字形.小脑体积小,弯曲呈“香蕉状”,颅后窝池消失.超声诊断:胎儿脊髓纵裂(diastematomyelia,DM)合并开放性脊柱裂.
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脊髓纵裂合并脊髓栓系1例
患者女,49岁,腰痛,双下肢无力10余年加重5天来诊.查体:腰椎曲度变直,无侧突及活动受限,双下肢肌力下降,感觉减退.CT轴位平扫,骨窗显示腰3,4椎间盘水平椎管内纵行完整骨间隔,把椎管、脊髓分为左右两部分,局部椎管横径扩大,双棘突畸形.诊断:脊髓纵裂并双棘突畸形(图1).
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脊髓纵裂产前超声诊断并文献回顾
目的 探讨脊髓纵裂的产前超声图像特征.方法 对1例怀疑椎管内肿瘤的胎儿行系统产前超声检查,超声诊断为脊髓纵裂,总结胎儿脊髓纵裂产前超声诊断特点,与引产后胎儿的高频超声、X线、MRI及病理解剖进行对比研究,并对脊髓纵裂产前诊断相关文献回顾分析.结果 本例脊髓纵裂发生于胸6~9水平,椎管内可见圆形高回声占位病变,脊髓受压分成两半,于远端汇合,相应的椎弓骨化中心明显增宽.脐血染色体核型正常.本例终止妊娠后,标本行产后超声、X线照片、MRI检查及病理解剖,证实产前超声诊断.结论 脊髓纵裂有特征性超声表现,产前超声可作出诊断.
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分期手术治疗先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂和脊髓拴系的安全性与近期疗效
目的:评估分期手术治疗先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂和脊髓拴系患者的安全性与近期疗效.方法:回顾性分析我院2009年1月～2014年1月收治的66例先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂和脊髓拴系患者的临床资料.其中男20例,女46例,年龄17.2±4.5岁(7～26岁).5例患者术前存在下肢神经功能障碍.脊柱侧凸冠状位主弯Cobb角97.6°±23.5°(50°～165°),主弯位于颈胸段1例,胸段58例,胸腰段7例.23例同时存在矢状位后凸畸形,Cobb角89.5°±13.9°(47°～165°).伴有Ⅰ型脊髓纵裂45例,Ⅱ型脊髓纵裂21例,均合并脊髓拴系.所有患者均行分期手术治疗:Ⅰ型脊髓纵裂组患者一期切除骨性分隔、松解脊髓拴系,Ⅱ型脊髓纵裂组患者一期松解脊髓拴系;一期术后3～4周,二期行侧凸矫形手术.结果:一期手术时间208.7±107.2min(60～505min),术中出血量297.1±192.6ml (20～2000ml);二期手术时间392.6±150.7min(196～600min),术中出血量2158.8±1158.4ml(450～6000ml).术前存在下肢神经功能障碍的5例患者中,1例术后下肢肌力提高2级,感觉功能有所恢复;其余4例术后神经功能无明显变化.2例术前神经功能正常患者二期术中出现脊髓损伤(3.0％,2/66),其中1例术后双下肢肌力降为4级,感觉稍减退,术后1周感觉、运动功能完全恢复正常;另1例术后双下肢肌力降低至2级,双下肢及会阴部感觉减退,经脱水、激素冲击治疗及高压氧治疗,术后1个月双下肢肌力恢复至3级,术后2年随访时双下肢肌力恢复至4级,双下肢残留轻度麻木感,大小便功能正常.4例(6.1％,4/66)患者二期术后并发胸腔积液.均获得随访,随访时间12.4±3.5个月(6～24个月).随访期间未发现椎弓根螺钉松动及断裂现象.脊柱侧凸矫形术后冠状位Cobb角为41.6°±17.8°(12°～107°),矫正率为(61.3±14.3)％;末次随访时冠状位Cobb角为43.7°±16.6°(15°～108°),丢失率为(1.9±1.1)％.术后矢状位后凸Cobb角为38.4°±11.0°(2°～78°),矫正率为(67.6±23.4)％,末次随访时矢状位Cobb角为39.7±11.2°(3°～87°),丢失率为(2.3±1.3)％.结论:分期手术治疗合并脊髓纵裂和脊髓拴系的先天性脊柱侧凸具有较高的手术安全性,并可获得较满意的矫形效果.
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脊髓双重结构并脊柱畸形的分类和治疗
目的:探讨脊髓双重结构的特征、分类及其与脊柱畸形的相关性和手术方法.方法:对1989年10月～2000年10月收治的117例先天性脊柱脊髓畸形患者的临床表现、影像学所见、术中所见和临床疗效做了分析,并对其进行了分类.结果:脊髓纵裂114例,双脊髓3例.AⅠ 15例,AⅡ 39例,AⅢ 47例;BⅠ 4例,BⅡ 4例,BⅢ 5例;CⅠ 3例,未见CⅡ.主要治疗术式为椎板切除、纵隔切除、终丝切断、脊髓及神经根粘连松解、修复硬膜.结论:脊髓双重结构的分类便于整体认识脊髓畸形和指导手术治疗.手术对疼痛、下肢运动和感觉、膀胱上位神经原性麻痹及大部分脊柱变形的改善是有效的,而对下位神经原性麻痹型膀胱、直肠功能障碍和足部畸形改善则效果不佳.
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先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂的手术治疗
目的:探讨先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂患者的矫形手术治疗方法及效果.方法:回顾性分析31例先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂患者的临床资料、手术方法及治疗结果.结果:31例患者中合并骨性纵裂4例,纤维性纵裂23例,混合性纵裂4例,纵裂涉及胸段10例,腰段6例,胸段及腰段14例,颈段到腰段1例.矫形手术方法包括前路矫形内固定2例,后路矫形内固定14例,前路松解联合二期后路矫形内固定10例,一期前后路半椎体切除联合后路矫形内固定5例.仅1例患者在后路矫形手术时先行切除了骨嵴,纤维性纵裂均未予处理.手术前、后脊柱侧凸主弯冠状面Cobb角、顶椎偏距、顶椎旋转度、躯干偏移平均分别为65.4°和35.1°;51.2mm和32.2mm;1.3°和1.2°;13.5mm和8.9mm,主弯冠状面矫形率平均为49.1%.术后均无神经功能缺陷发生或神经功能缺陷加重.结论:根据合并脊髓纵裂的类型、患者的神经功能状态选择相应的治疗方法,先天性脊柱侧凸可以获得很好的矫形效果并可避免神经系统并发症的发生.
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脊柱截骨术治疗合并脊髓纵裂伴脊髓拴系综合征的先天性脊柱侧凸
目的:探讨脊柱截骨术治疗合并脊髓纵裂伴脊髓拴系综合征的先天性脊柱侧凸的安全性和有效性.方法:回顾性分析2007年6月～2013年6月在我院采用脊柱截骨手术治疗的23例合并脊髓纵裂伴脊髓拴系综合征的先天性脊柱侧凸患者.其中男6例,女17例;手术时年龄16.9±3.4岁(10～23岁).腰骶部疼痛8例,其中5例仅表现为腰骶部疼痛,神经功能损害18例.术前冠状位Cobb角95.4°±25.2°(65°～156°).Ⅰ型脊髓纵裂9例,Ⅱ型脊髓纵裂14例.脊髓圆锥位置均在L3水平以下.对合并Ⅰ型脊髓纵裂伴脊髓拴系的患者,采用骨性纵隔切除、一期脊柱截骨矫形;合并Ⅱ型脊髓纵裂伴脊髓拴系的患者单纯行一期脊柱截骨矫形(未处理纤维纵隔).其中行全脊椎截骨13例,经椎弓根截骨10例.术前、术后3个月和末次随访时分别测量患者侧凸Cobb角,并按脊柱裂神经功能评分(SBNS)分级评估神经功能恢复情况.结果:手术时间571.1±136.5min (310～835min);术中失血量4888.3±2482.3ml (500～9600ml).随访38.9±18.3个月(24～79个月).术后冠状面Cobb角33.7°±15.9°(3°～73°),较术前明显改善(P＜0.05),矫正率平均为(62.3±14.1)％;末次随访时冠状面Cobb角37.4°±17.2°(5°～82°),矫正率平均为(58.1±14.7)％,较术后平均丢失4.2°±2.3°,与术后比较无明显矫形丢失(P＞0.05),但与术前相比有明显改善(P＜0.05).末次随访时,18例患者神经损害症状获得不同程度改善,其中13例术前SBNS神经功能分级为Ⅱ级者术后恢复至Ⅰ级;2例Ⅲ级恢复至Ⅱ级;另外3例神经损害评分提高,SBNS分级维持不变,脊柱侧凸畸形及局部疼痛明显好转.围手术期出现并发症5例,其中2例术后出现单侧下肢肌力下降,1例术后2周下肢肌力恢复至4级,另1例于术后3个月恢复至术前水平,术后2年随访肌力基本恢复正常;术中发现胸膜破裂1例,术后脑脊液漏1例、泌尿系感染1例.所有病例术后无伤口感染、假关节形成、内固定松动/断裂及永久性神经损害并发症.结论:脊柱截骨术治疗合并脊髓纵裂伴脊髓拴系综合征的先天性脊柱侧凸患者安全有效,且对神经功能恢复有促进作用.
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胸椎半椎体畸形合并脊髓纵裂的手术治疗
正率平均69.3%.随访9～45个月,平均32个月,术后3～5个月截骨间隙达到骨性融合,无内固定失败及假关节形成.末次随访时有1.6°角度丢失.结论:应用一期后路半椎体及骨性分隔切除内固定矫形治疗先天性半椎体脊柱侧凸畸形伴脊髓纵裂效果满意,近期疗效可靠.
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伴发脊髓空洞脊柱侧凸的研究进展
随着脊柱矫形内固定器械及脊住外科矫形技术的发展,越来越多的脊柱侧凸患者接受此类治疗并获得了较为满意的临床效果,同时随着上世纪90年代以来磁共振扫描(magnetic resonance imaging,MRI)技术在临床上的广泛使用,许多拟诊为特发性脊柱侧凸(idiopathic scoliosis,IS),特别是青少年IS(adolescent IS,AIS)的患者被发现伴发有椎管内的病理变化,除了常见的Chiari畸形(chiari malformation,CM)和/或脊髓空洞(syringomyelia,SM)外、还有神经管闭合不全、脊髓纵裂、脊膜扩张、脊髓栓系等[1].
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脊髓纵裂围手术期应用大剂量甲基强的松龙对脊髓保护作用的观察
目的:探讨脊髓纵裂手术治疗中大剂量甲基强的松龙(MP)对脊髓的保护作用.方法:脊髓纵裂患者20例,均采用骨嵴切除硬脊膜成形术治疗.MP治疗组11例,切开皮肤时开始静脉给予MP 30mg/kg,15min滴完,术后静脉应用MP(40mg/次,2次/d)3d.对照组9例,术中不使用MP治疗,术后静脉给予MP(40mg/次,2次/d)3d.应用JOA评分及胫后神经皮层体感诱发电位(PTNCSEP)P40波潜伏期监测评价两组患者术前和术后神经功能情况.结果:MP治疗组及对照组术前JOA评分分别为9.25±2.12分和9.53±2.10分;PTNCSEP P40潜伏期分别为40.32±6.13 ms和41.04±5.53 ms,两组间无显著性差异(P＞0.05).术后1周时治疗组与对照组JOA评分分别为13.43±2.01分和11.21±2.13分;PTNCSEP P40潜伏期分别为32.09±4.68 ms和36.13±5.47ms.3个月时JOA评分分别为14.62±2.15分和13.04±2.11分;PTNCSEP P40潜伏期分别为31.13±3.77 ms和34.08±3.56 ms,两组比较有显著性差异(P＜0.05),治疗组均优于对照组.对照组出现神经症加重患者2例,两组患者均未出现消化道溃疡、切口愈合不良等并发症.结论:脊髓纵裂术中应用大剂量甲基强的松龙对脊髓有明显保护作用.
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脊髓纵裂的诊断与治疗
脊髓纵裂是少见的先天发育畸形,通常在儿童期发病[1],成人相对少见.我院自1986年以来共收治6例成人患者,报道如下.
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75例儿童脊髓纵裂Ⅰ型的显微外科治疗
目的 通过对75例儿童脊髓纵裂I型临床资料分析,评价其显微外科治疗疗效.方法 患者术前均行神经系统检查、MRI检查以及CT检查,并经显微外科手术治疗,手术中综合运用电生理检测、气动磨钻及显微镜等设备.手术前后相应地应用尿动力学,神经电生理等检查方法.术后疗效根据临床症状、尿动力学和神经电生理等结果进行对比评定.结果 根据程斌等提出的临床疗效:本组75例患儿中,术后疗效优(痊愈)1例,良(显效)30例,可(有效)40例,差(无效)4例,总有效率94.6％.膀胱顺应性降低在术前和术后差异有统计学意义(P＜0.05).神经电生理检查在术前和术后差异有统计学意义(P＜0.05).结论 显微外科手术治疗儿童脊髓纵裂Ⅰ型可获得较好的疗效,并结合应用神经电生理监测和气动磨钻.
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先天性脊柱侧弯并发脊髓纵裂的手术治疗
探讨先天性脊柱侧弯并发脊髓纵裂患者的临床特点及手术治疗方法.4例术前行CT及MRI检查均发现伴有脊髓内骨性分隔,治疗方法是一期行骨性分隔切除,2周后行后路侧弯矫形手术,效果良好,身高平均增加4.75cm,Cobb角平均改善为43°,无神经系统并发症发生.本方法临床效果好,住院时间短,医疗费用少,值得推广应用.
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脊髓纵裂畸形并脊髓栓系一例
患者女,2岁.小便失禁2年,便秘2年.会行走晚,易呕吐.体检:颅神经未见异常,双下肢肌力、肌张力正常,双侧病理反射未引出;胸5、6椎体水平及腰5至骶3椎体水平脊柱后凸.MR检查:见脊髓及终丝中间分离,分离脊髓呈圆形,两侧大致均等,中间被脑脊液间隔,轴面显示清楚(图1),MR脊髓成像见脊髓分裂始自胸11椎体水平,分离脊髓呈低信号,位于同一硬膜囊内,于腰5椎体上缘水平硬膜囊被分隔为左右均等的两部分,双侧肾盂肾盏扩张积水,尤以左侧为著(图2);脊髓低位,圆锥位于第4腰椎上缘水平,终丝粗短,脊髓受牵拉变直,局部蛛网膜腔扩大(图3).
