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颅骨多发骨纤维异常增殖症1例
患者,女,48岁,13岁时开始出现无诱因的头疼,初期呈间歇性后逐渐加重,严重时头疼剧烈不能睡眠.在当地医院就诊未发现明显异常,只进行了对症治疗.
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骨纤维异常增殖症的影像学表现
骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone)的病因尚未明确,可能与胚胎原始间叶组织发育异常有关.临床分三型,单骨型、多骨型和骨纤维异常增殖综合征,后者即Albright综合征,也称Mc Cun Albright综合征.本病一般发病于儿童期,以Albright综合征发病较早[1],平均发病年龄16岁,恶变率约0.5%.部分骨纤维异常增殖症患者直到青年期或成年期才发现病变.个别病例可以无临床症状,往往由外伤发生病理性骨折才被发现.多骨型病变发现时间越早,其症状越明显.首先就诊症状包括病理性骨折,肢体弯曲颜面不对称,局部肿胀、疼痛等.至青春期病变可自行停止进展.
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Albright综合征
Albright综合征又称播散性纤维性骨炎或多发性纤维异常增殖症,是一种少见的先天性疾病[1],现将我科所见1例报告如下.
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多骨性纤维异常增殖症核素骨显像一例
患者女,30岁.于1个月前发现左胸壁肿块,膨隆,约鸡蛋大小,质硬,无明显压痛.体格检查:全身皮肤黏膜未见黄染及出血点,浅表淋巴结无明显肿大.头颅外观局部隆起、触及骨性肿块,大小约7.0 cm×7.0 cm,质硬,无压痛.
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颅面骨纤维异常增殖症的CT诊断
目的:探讨颅面骨纤维异常增殖症的CT诊断价值.方法:回顾性分析12例经手术病理证实的颅面骨纤维异常增殖症的CT表现.结果:单骨型7例,多骨型5例,磨砂玻璃状改变7例,丝瓜瓤状改变2例,囊性改变1例,混合性密度增高1例,象牙骨质改变1例.结论:CT扫描能准确显示颅面骨纤维异常增殖症的形态、部位、范围,有助于定位、定性诊断,为临床治疗方案的制定提供依据.
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显微手术治疗额-眶-蝶骨纤维异常增殖症
目的 探讨额-眶-蝶骨纤维异常增殖症的手术指征,评价一期进行病变骨切除+患侧视神经管减压+计算机塑形钛网颅骨缺损修补术的手术效果.方法 回顾性分析2007~2010年收治的15例额-眶-蝶骨纤维异常增殖症患者的临床资料,均通过一期进行病变骨切除+患侧视神经管减压+计算机塑形钛网颅骨缺损修补术治疗.结果 全部病例的病变骨质病理学检查结果均为骨纤维性结构不良.术后随访1~4年,15例患者20只视力受影响的眼中9只视力改善,11只视力稳定,无视力减退及明显副损伤;患者面容皆明显改观,效果满意.结论 累及额-眶-蝶骨的颅骨纤维异常增殖症伴视力下降的患者应尽早手术治疗,一期行病变骨切除+患侧视神经管减压+计算机塑形钛网颅骨缺损修补术,可有效防止视力下降、美观面容.
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影像导航辅助鼻内镜下治疗鼻窦骨纤维异常增殖症的应用体会
目的:探讨影像导航辅助鼻内镜下切除鼻窦骨纤维异常增殖症的手术方法及经验.方法:回顾性分析2006-03-2011-12期间收治的4例鼻窦骨纤维异常增殖症患者,其中男2例,女2例;年龄19~55岁,平均38岁.原发于上颌窦内3例,原发于蝶窦内1例.术前行16排CT扫描并行三维重建,全部病例均采用影像导航鼻内镜下电钻磨除鼻窦腔内的异常骨纤维组织,实现骨纤腔内的轮廓化.结果:4例患者均在影像导航鼻内镜下准确找到病变并磨除大部分病变组织.3例患者术后头痛、鼻塞、面部不适等症状逐渐消失.1例上颌窦内骨纤维异常增生患者术后3个月再次出现面部肿胀疼痛,保守治疗效果不佳,复查CT示左侧上颌窦炎,再次行手术,术中发现上颌窦内有大量骨渣,考虑为首次手术后术腔未冲洗干净,导致上颌窦口堵塞,再次扩大上颌窦口,冲洗上颌窦腔,术后行鼻腔及上颌窦冲洗,1个月后症状完全消失.所有患者术后均未见复发.结论:正确的使用影像导航系统辅助鼻内镜下治疗鼻窦骨纤维异常增殖症,术中结合电钻磨除鼻窦腔内的异常骨纤维组织,实现骨纤腔内的轮廓化,可以使患者获得彻底、安全、有效的治疗.
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丝裂霉素C辅助手术治疗颞骨纤维异常增殖症
颞骨纤维异常增殖症为一缓慢发展、病因尚不明确的良性骨纤维组织疾病,临床少见,手术切除为主要治疗手段,但术后易复发.
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颌面骨纤维异常增殖症与骨化纤维瘤的鉴别诊断
目的 探索纤维异常增殖症(FD)与骨化纤维瘤(OF)的鉴别诊断.方法 通过44例FD与66例OF的病理和影像学检查及临床表现进行对比分析和诊断.结果 两组性别差异无统计学意义.OF组初发年龄、初治年龄、牙症状、体征和颌面痛及牙槽颊侧和(或)舌侧隆起,均明显高于FD组(P<0.05).OF发生于下颌骨较多,而FD则上、下颌骨差异不大.OF组X线多见囊样型和混合型,而FD则多见磨砂玻璃型和混合型.结论 FD与OF的鉴别诊断必须通过临床表现、X线及病理学检查进行综合分析才能得到准确的诊断结果.
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颅面骨纤维异常增殖症与骨化纤维瘤鉴别的研究进展
纤维骨性病变(fibro-ossous lesions,FOLs)是一组正常骨含有各种骨化成分的纤维组织取代的疾病,包括发育和反应性或异常增殖病变以及肿物.FOLs 70%以上发生于头颈部,下颌多于上颌.
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右股骨上端骨黄色纤维瘤1例
患者 男,39岁,于2月前体检时拍X线片发现右股骨上端有病变,无疼痛、发热、活动障碍,遂行CT检查诊断为"右股骨粗隆间纤维异常增殖症",期间无皮疹、皮下结节.入院后患者血便常规、肝肾功、血糖、心电图、B超检查均无异常,遂行病灶微波灭火清除重建术.
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Albright综合征1例报告
多骨性纤维异常增殖症,合并皮肤色素沉着和性早熟者称为Albright综合征.我们遇见1例,临床X线表现典型,报告如下.
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骨纤维异常增殖症的影像诊断
1 资料与方法1.1 一般资料本组11例患者,男7例,女4例;就诊年龄3个月~69岁.均为婴、幼儿时期发病,表现为额、顶部及胸部局部隆起或有小肿块,不断长大,畸形改变,但进展缓慢,病程较长.初期局部无症状,随后病变部位有酸痛或间歇性疼痛,其中1例伴眼球突出.
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下颌骨骨纤维异常增殖症1例
骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,简称FD)又称骨纤维结构不良,为骨内纤维组织异常增生并代替骨组织的过程,儿童及青年人多见,可为单骨性或多骨性发病,在口腔颌面部以上颌骨多见.现将我院口腔颌面外科收治的1例下颌骨骨纤维异常增殖症病例报告如下.
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骨纤维异常增殖症的影像分析
目的:探讨骨纤维异常增殖症(FDB)的影像学表现及X线平片、CT、MRI等影像检查方法对FDB的诊断价值.方法:收集我院经手术或活检证实的39例FDB患者,对其X线、CT、MRI表现进行分晰,并复习有关文献.结果:39例FDB中,单骨型23例(59%),多骨型16例(41%),其中Albright综合症4例(12.6%).FDB表现为膨胀性骨质改变或磨砂玻璃样密度,骨破坏区为不同程度的骨质增生、钙化、囊变、出血,累及骨骺或骺软骨者,常引起患肢缩短.结论:大多数FDB都具有较典型的影像学表现.CT检查在FDB的诊断和鉴别诊断中有重要价值.