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股骨近端纤维结构不良1例及相关文献回顾
患者,女,48岁,因左侧髋关节疼痛半年,加重伴活动受限1个月入院.患者半年前无明显诱因出现左髋关节慢性间断性疼痛,无夜间痛,经药物治疗及理疗后症状无好转.近1个月来疼痛加重,活动时疼痛明显加重,休息后好转,有夜间痛.今为求进一步诊治入我院治疗.查体:跛行步态,左侧髋关节周围无红肿,皮温正常.左侧腹股沟中点压痛阳性,左侧股骨大粗隆处叩击痛阳性.左髋关节内旋受限,左胫骨近端压痛阴性,双下肢基本等长.患者既往无特殊病史及明显外伤史.实验室检查:白细胞7.56×109/L,中性粒细胞百分比58％,中性粒细胞绝对值4.4×109/L.血沉21 mm/h,C-反应蛋白0.86 mg/L,尿素氮5.07 mmol/L,肌酐71.6 μmol/L,尿蛋白阴性,尿酮体阴性.左股骨正侧位X线片显示左侧股骨近段形态稍欠规整,股骨髓腔内密度不均匀(图1a).
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胫骨皮质纤维结构不良1例
2012年10月,我院收治临床罕见的胫骨皮质纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD)1例,报道如下.1 临床资料患者,男性,34岁.右胫骨前上缘发现肿块1 a,无明显诱因,质硬、无痛、无活动,肤色正常.X线检查见右胫骨上端皮质增厚、隆起伴皮质骨内蜂窝样空泡,其周围见环形骨质硬化带,内见点状钙化及低密度,髓腔轻度狭窄,无明显骨膜反应(图1).X线诊断:慢性骨脓肿、纤维骨瘤.
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股骨近端纤维结构不良的外科治疗及进展
纤维结构不良是一种非遗传性的骨发育障碍性疾病,与染色体20基因位点上编码Gs蛋白等的基因突变有关.多数病变为单发性,股骨近端及头面部骨是常受累部位,临床主要表现为病变部位的疼痛、畸形和病理性骨折.为了确切有效地治疗病灶、降低复发,尽可能预防诊治病理性骨折及畸形,一般以手术作为主要的治疗方案,文中就股骨近端纤维结构不良的外科治疗及研究进展作一综述.
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经典型进行性骨化性纤维结构不良症临床表现及ACVR1基因突变检测
进行性骨化性纤维结构不良（ fibrodysplasia ossificans progressiva， FOP； OMIM135100），亦称进行性骨化性肌炎（ myositis ossificans progres-siva， MOP），是一种罕见的常染色体显性遗传性、进行性结缔组织病，主要临床特征为先天性双侧拇趾畸形（主要为拇趾短而大且外翻）和全身软组织进行性异位骨化。该病多以散发为主，1982年Connor等［1］提出该病在英国的患病率为1∶1640000，目前全世界确诊FOP患者约800例［2］，中国目前尚无关于该病患病率的报道。FOP 是由于 ACVR1／ALK2（ activin receptor type IA／activin-like kinase 2， MIM102576）基因突变所致，其中甘氨酸-丝氨酸激活区域中 c.617 G ＞A （p.R206H）是该病的热点突变位点。
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纤维结构不良恶变一例报告
纤维结构不良（fibrous dysplasia, FD）又称纤维异样增殖症，是一种常见的类肿瘤疾病，约占骨原发肿瘤的2.5%、骨原发良性骨肿瘤的5%~7%[1,2]，以正常的骨组织被增生的纤维组织所代替、纤维组织内含有不成熟的编织骨小梁为主要特征，可累及单骨或多骨。FD恶变极为罕见，多以个案形式报道[3-6]。我院1例女性FD患者，右胫骨刮除植骨术后9年，同侧股骨近段发生骨肉瘤恶变，按高级别骨肉瘤化疗方案（APMMI方案）化疗1周期后于2010年5月行半盆截肢手术，术后继续APMMI方案化疗5周期，观察至今，无局部复发和远处转移，现报告如下。
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节段性切除一期骨重建治疗长骨纤维结构不良
目的探索治疗长骨纤维结构不良(FD)降低复发率的新途径.方法从1988年7月至2001年8月采用节段性切除,一期骨重建治疗四肢FD27例29个骨.术式包括:(1)瘤段骨切除,离体切刮灭活再植,行自家骨或同种异体骨移植(ATBG,ALBG).(2)全桡骨切除,自家腓骨置换(ATFR)1例.(3)同种异体腓骨置换(ALFR)3例4骨.除1例采用普通钢板外,28个骨均以L-梯形钢板(L-TCP)固定,其中l例合并克氏针固定.另一侧单一克氏针固定.平均骨缺损12.3cm(7.8～23.5cm).结果22例23个骨随访1年至13年8个月,2例切口感染,均于术后l～2年治愈.全部截骨处均愈合,仅1例股骨上端FD并发髋内翻.2例复发,为酒精灭活再植病例.17例18个肢体的关节功能优,良好、尚可各2例,1例差.结论瘤体骨节段性切除,一期骨重建的术式不仅可以有效地降低复发率,而且有利于骨愈合和恢复功能,减少并发症.
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骨的纤维结构不良的临床特点和处理(附38例分析)
目的研究骨的纤维结构不良的临床特征和治疗方法.方法骨纤维异样增殖症临床不少见,多发病例治疗困难,此症有其临床特点:1.发病年龄,本组38例中儿童10例,青壮年28例;2.就诊症状,疼痛25例,病理骨折12例,发生畸形及功能障碍者17例;3.好发部位,单骨病变33例,多骨病变5例,大粗隆部病变14骨,骨干全长病变股骨10例,胫骨8例,肱骨3例,尺桡骨4例,其他短骨6例;4.病变进展缓慢,出现症状后观察5～9年,无明显改变.病灶全长截骨,清除病灶,嵌插接骨,少量植骨,对多发病例逐个治疗.结果1.股粗隆部病变,髋内翻,嵌插接骨矫正内翻,植碎骼骨,随诊2～7年,9骨均愈;2.长骨干病变,长形带肌蒂或骨膜骨瓣截骨,清除病灶,嵌插接骨,植自体肋骨细条,治疗股骨5例,胫骨4例,随诊2～5年均愈合;3.多骨病变,对有症状者按前述治疗,1年1骨,4例近年先胫骨,后股骨,半年愈合,共1例.结论骨纤维异样增殖症,发展缓慢,对多发病例,可逐个治疗,自体肋骨适于长骨干植骨,可达病灶治愈.
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纤维结构不良恶性变一例报告并文献复习
目的探讨纤维结构不良恶变的临床病理特征及其诊断和鉴别诊断.方法分析了1例纤维结构不良骨肉瘤变患者的临床表现,放射学及病理形态学的特征,并就病因及鉴别诊断等问题进行了讨论.结果纤维结构不良发生恶变是一种罕见病变,其诊断必须依赖于临床、放射、病理三者的结合.
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脊柱纤维结构不良的影像学特点
目的:探讨脊柱纤维结构不良的影像学特征.方法:回顾性分析2004年4月～2014年1月收治的10例经手术病理确诊的脊柱纤维结构不良患者的影像学资料,其中颈椎3例,胸椎4例,腰椎3例.男6例,女4例.所有病例均行X线平片、CT和MRI检查.根据影像学检查结果系统评估病灶部位、范围、基质密度、边界、附件有无受累、受累椎体骨皮质有无破坏,有无软组织肿块.结果:脊柱纤维结构不良X线平片表现为圆形或类圆形囊状低密度影,4例位于胸椎者显示不佳,余6例中5例基质密度均匀,6例边界清晰,所有患者均未见皮质破坏及软组织肿块.CT表现为类圆形低密度影,边界清晰,骨皮质略微变薄但连续性未破坏.基质密度均匀者7例,9例位于椎体内,1例累及附件骨,均未见皮质破坏及软组织肿块.MRI均表现为TIWI中均匀长T1信号,T2WI呈混杂偏低信号,在TIWI、T2WI及T2抑脂像中病灶周围均有较完整的低或极低信号环状带;2例增强扫描时病灶信号轻度强化.结论:脊柱纤维结构不良具有一定的良性瘤样病变的影像学特征,包括基质均匀、边界清晰、明显的硬化缘、无骨皮质破坏和软组织肿块,这些特征有助于诊断和鉴别诊断.
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头颈部骨化性纤维瘤与纤维结构不良的鉴别诊断
目的 探讨骨化性纤维瘤(ossifying fibroma,OF)与纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD)的临床病理特征和免疫组化染色在鉴别诊断中的意义.方法 对40例OF和26例FD进行临床及病理资料的回顾性研究,并应用免疫组化染色方法标记PCNA、Ki-67、Laminin、CK19.结果 40例OF,包括青少年沙瘤样骨化性纤维瘤(juvenile psammomatoid ossifying fibroma,JPOF)8例与26例FD(单骨型14例,多骨型12例),两者平均年龄相近,OF男性常见,FD多骨型女性好发,平均年龄较小.OF好发于筛窦(75%),FD好发于蝶骨(58%).26例OF(6例JPOF)及10例FD的免疫组织化学染色结果,经四格表χ2检验PCNA染色结果有显著性差异,P<0.01.Ki-67、laminin及CK19无显著意义.结论 OF与FD发病年龄、性别比例、好发部位、及临床症状不同,OF与FD免疫组化PCNA染色有助于两者的鉴别诊断.
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骨纤维异常增殖症的研究进展
骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone,FDB),又称为纤维结构不良,是一种发生于骨髓内的良性骨纤维组织病损,可发生任何部位的骨.1938年Garlock[1]分别命名了"纤维结构不良".FDB可表现为单骨或多骨组织病损,以畸形、疼痛和病理骨折为特点.多骨性可分为两类:(1) Jaffe?Lichtenstien型,见于任何年龄,女性略多见,存在两处以上的病变,常伴有皮肤的色素沉着(褐色斑);(2) MeCune?Albright(MAS)型,多见于年轻女性,多数骨骼受侵,皮肤色素沉着和女性性早熟等分泌症状[2].现对近几年来有关FDB的病因、病理学、发病机制、影像学、诊断及鉴别诊断、治疗等方面的研究所取得的进展做一综述.
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右房肌纤维结构不良的超声心动图表现1例
患者女,13岁,因体检发现心影扩大而就诊.查体:心浊音界向两侧扩大,听诊各瓣膜区未闻及病理性杂音.X线摄片:心影扩大,以右心像为主.
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动脉瘤样骨囊肿伴纤维结构不良1例
患者,男,12岁,因摔倒后左大腿疼痛20+d入院.查体:左大腿轻度肿胀,压痛阳性,全未见异常.化验室检查:WBC 8.6×109/L.左股骨上段可见长约11cm椭圆形骨质破坏,呈中心性膨胀,毛玻璃样改变,皮质变薄,髓腔变大,无骨膜反应,软组织无肿胀.
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骨的纤维结构不良的X线与MRI表现对比
目的 探讨骨的纤维结构不良的x线分型及其相应的MRI表现.方法 回顾性分析18例经手术病理证实的骨的纤维结构不良的X线和MRI表现,MRI均做平扫和增强.结果 全部病例均为长管状骨,单骨型17例:股骨10例,肱骨5例,桡骨2例;多骨型1例.同时侵犯股骨和胫骨.X线表现分型:磨玻璃型10例,囊肿型6例,丝瓜络型2例;相应MR表现--磨玻璃型:T,WI呈均匀或不均匀等低信号,T2WI呈均匀或不均匀等高信号;囊肿型:T1WI呈均匀极低信号,T2wI为均匀或欠均匀高信号;丝瓜络型:T1WI呈不均匀低信号,T2WI呈不均匀高信号.伞部病灶边界清楚,周围可见完整或不完整硬化带,未见明显软组织肿块及骨膜反应,增强后均表现为不同程度均匀或不均匀强化.囊变区边缘强化.结论 X线平片仍是诊断骨纤维异常增殖症的良好首选方法.MRI对判断病灶组织变化有帮助,后者是前者有益的补充.
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纤维肌性发育不良
纤维肌性发育不良(fibromuscular dysplasia,FMD)国内又称纤维肌性发育异常、纤维肌肉发育不良、纤维肌性结构不良、纤维肌肉发育异常等,是一种累及动脉的非动脉粥样硬化性和非炎症性血管疾病,病理特点为血管壁的增生性纤维结构不良,造成血管的局限性狭窄,从而导致病变血管供应器官缺血,常累及肾动脉,其次是颈内动脉,亦可出现其他部位的病变,临床表现与病变血管的部位及病变程度相关,可从无症状到出现类似血管炎的系统受累的表现.
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双膦酸盐对四肢长骨纤维结构不良骨吸收的抑制：配合外科手术效果更好
背景：双膦酸盐类药物具有较强的破骨细胞活性抑制作用，是强有力的骨吸收抑制剂，文献报告其在纤维结构不良患者的治疗中具有良好效果。
目的：评估外科治疗联合双膦酸盐类药物治疗纤维结构不良中的临床效果。
方法：四肢长骨纤维结构不良的患者15例，采用外科治疗及术后口服双膦酸盐类药物治疗。治疗前、治疗后3，6，12，24个月随访观察治疗后患肢疼痛、肢体功能、局部部位X射线表现及血碱性磷酸酶指标的变化，采用改良的Macnab疗效评定标准评价治疗效果。
结果与结论：15例患者均获得24个月以上随访。经外科治疗及双膦酸盐药物联合治疗后，患者疼痛症状明显改善：显效12例、有效3例，总有效率100%。患者病损区X射线片检查发现3个月后密度稍减退，但6个月后手术区骨皮质增厚、骨髓腔密度增加，无病灶区继续扩大。患者治疗后均未发生骨折及复发。治疗6个月，血清碱性磷酸酶明显降低(P<0.05)。结果提示外科手术配合双膦酸盐治疗骨纤维结构不良可有效抑制骨吸收，促进骨组织生成，增加病损区强度，降低外科治疗后骨折及病灶复发率，从而达到较好治疗效果。 -
多发性骨纤维结构不良伴下颌骨局部纤维肉瘤变1例
1 病例资料患者男,25岁.2008-07-03经门诊以颅面骨纤维结构不良恶变为诊断收入院.主诉:右侧颅面部膨隆并进行性加重20余年.
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股骨近端纤维结构不良的手术治疗
目的:探讨股骨近端纤维结构不良的手术治疗效果.方法:上海市第十人民医院2007年2月-2011年1月收治股骨近端纤维结构不良患者12例,其中3例伴髋内翻(颈干角95°～120°,平均110°).对3例股骨近端病变范围小、骨强度佳者采用刮除病变、植入同种异体骨治疗；对6例病变范围大、骨强度不佳者,采用刮除病变、植入同种异体骨、钢板内固定治疗；对3例病变范围大、骨强度不佳的髋内翻的患者,同时行圆顶截骨矫正手术.结果:术后1 2例患者均获随访,随访时间6个月～3年,平均2.5年.所有患者植骨区术后3个月均有轻度骨吸收,10～14个月植骨区骨结构渐致密.3例行单纯刮除病变、植入同种异体骨的患者中2例术后复发,经再次刮除病变、植入同种异体骨、重建钉内固定后治愈；6例刮除病变、植骨联合钢板内固定的患者中,1例复发,行再次手术；3例股骨近端纤维结构不良伴髋内翻的股骨力线均完全矫正,截骨面呈骨性愈合,髋内翻畸形的颈干角矫正为95°～120°,股骨相对长度矫正后较术前延长2.0～3.6 cm.10例患者术后步态正常,1例扶单拐行走,1例不扶拐跛行.9例疼痛消失,3例疼痛明显减轻.结论:对于轻中度股纤维结构不良患者采用刮除病变、植入同种异体骨、对伴髋内翻的患者同时行圆顶截骨矫正手术可有效恢复骨量和股骨生物力.
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纤维结构不良骨肉瘤变一例报告
1 临床资料患者男性,47岁,因左髂骨不明原因疼痛3个月入院治疗.体格检查:一般情况良好,左髂骨肿胀,有压痛,未触及明显肿块.X线显示:左髂骨病变区内见一低密度阴影,毛玻璃样,其内散在分布钙化的骨样组织.病变区见有局限性骨皮质缺损,周围软组织肿胀.考虑纤维结构不良,恶变不能除外.行手术治疗.大体检查:手术切除破碎骨样组织一堆,共13 cm×10 cm×4 cm.病变位于骨髓腔内,切面灰白灰红色,质地较硬,切割有沙砾.局部区域骨皮质破坏.显微镜检查:病变由增生的纤维组织和新生的不成熟骨组成.纤维组织由梭形细胞排列成交错状、漩涡状或束状结构.大部分区域梭形细胞排列疏松,细胞无异型,核卵圆形或梭形,染色质均匀(图1).病理诊断:左髂骨纤维结构不良骨肉瘤变.
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骨的纤维结构不良诊治研究进展
骨的纤维结构不良(fibrous dysplasia of bone,FD)是起源于骨的常见良性病变,可涉全身单个或多个骨骼.病因主要与鸟苷酸结合蛋白α活性刺激肽(guanine nucleotide-binding protein alpha-stimulating activity polypeptide,GNAS)基因突变有关.多数病变为单发性,无症状,可临床观察.双磷酸盐类药物治疗能减轻纤维结构不良患者疼痛,降低骨折的发生率,提高患者生活质量.手术可纠正患者畸形、去除病灶、预防病理性骨折.文中就骨的纤维结构不良的诊断及治疗新研究进展作一综述.
