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B超诊断胎儿露脑畸形并裂胸畸形伴胸外心脏1例
病例,女,24岁.G1P0,孕28周来我院做正常体检,胎儿头位,胎头颅骨环缺失,仅见一部分颞骨回声及颜面部骨骼回声,其上见一大径79mm的椭圆形迂回的软组织回声外露,其外见一层膜覆盖(图1),胎儿脊柱序列完整,胸壁连续性中断,可见搏动的心脏外露于羊水中.
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新生儿梅干腹综合征并胎粪性腹膜炎和鸡胸一例
患儿男,第1胎第1产,足月顺产,生后8 h开始呕吐,并伴随腹胀进行性加重,于生后16 h急症入院.入院前已排胎便,但无尿.体检:一般情况差,中到重度脱水,病情危重.体温37℃,脉搏121次/min,呼吸60次/min,出生体重3 000 g,胸骨前凸呈鸡胸畸形,心肺无阳性体征.腹胀明显以中下腹为甚,腹壁菲薄,肠鸣音弱.
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微纤维元基因突变位点特性与新生儿马凡综合征
马凡综合征(MFS)是一种常染色体显性结缔组织疾病,临床上有许多种症状严重类型的MFS,其中为严重的就是新生儿马凡综合征.这类病人通常患有严重的主动脉反流及主动脉根部扩张,进而导致严重的心力衰竭和死亡.骨骼症状主要包括蜘蛛指(趾),四肢细长,前胸畸形,关节异常活动.大多数的严重的新生儿MFS的FBN1基因突变都集中于外显子24~32区域内.外显子25编码的区域是一cb-EGF区域.与其比邻的是一TGF-β1-BP.该区域是12个连续cb-EGF区域起始部.新生儿MFS成纤维细胞免疫荧光染色展现了微纤维元聚集减少,微原纤维形态异常.和典型MFS成纤维细胞分泌的微原纤维相比,新生儿MFS成纤维细胞分泌的原纤维比较短小,易短裂、破碎.因此,这个区域蛋白形态功能的变化将影响与原纤维的形成.
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主-肺动脉间隔缺损合并室间隔缺损、右冠状动脉起自肺动脉一例
1 病历资料患者,女性,10岁,因发现心脏杂音10年入院.出生后因感冒就诊,听诊发现心脏杂音.平时易感冒,活动时胸闷气短.查体:血压:上肢120/30 mm ng,下肢160/30 mmHg (1 mm Hg=0.133 kPa).发育较同龄儿童矮小,身高122cm,体重23 kg.鸡胸畸形,心前区明显隆起,抬举性心尖搏动.
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1例严重先天性脊柱侧凸患者的护理
脊柱侧凸是指脊柱在三维空间内发生的结构和形态的畸形,严重脊柱侧凸是指冠状面上cobb角>80°,常合并严重的前凸或后凸畸形造成胸廓显著变形,从而影响肺功能.先天性脊柱侧凸者发病早、病史长,伴有脊柱结构上的异常以及肺本身发育的异常,故对肺功能的影响显著大于特发性患者,因此对发病早、病史长的脊柱侧凸患者,尤其要注意手术前、中、后的肺功能监测.我院收治了1例严重先天性脊柱侧凸伴漏斗贩胸畸形的患者,现将其临床护理体会报告如下:
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胸腔镜下Nuss手术治疗小儿漏斗胸的手术配合
Nuss手术是治疗小儿漏斗胸的常用方法[1],手术配合对手术的完成和手术效果具有重要影响,本研究对胸腔镜下Nuss手术治疗小儿漏斗胸的手术配合进行回顾总结.1 资料与方法1.1 临床资料 宁波市鄞州人民医院2007年7月至2010年12月共收治漏斗胸患儿15例,男9例,女6例.年龄5~16岁,其中,中重度漏斗胸畸形13例,反复呼吸道感染并伴有活动耐受力下降,肺功能测定提示限制性或阻塞性气道病变1例,心脏受压移位,心电图检查示心肌损害1例.
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厚皮性骨膜病
厚皮性骨膜病是一种少见的疾病,主要表现为杵状指(趾),回状头皮,皮肤肥厚、多汗,关节疼痛及骨膜下成骨活跃.此病多见于男性,常在青春期前后发病.作者近期遇到1例合并先天性关节挛缩症的厚皮性骨膜病患儿,在以往文献中更属少见,现报道如下:患儿,男,22月龄,主因生后发现双膝屈曲畸形于2000年11月10日入院.患儿系足月顺产第2胎,智力、行为发育与正常儿童无明显差异.生后其家长即发现患儿双膝不能伸直,手足易出汗,3月龄时发现双足趾、手指末端增粗呈杵状.父母间无血缘关系,无阳性家族史.查体:体温、脉搏及血压正常,体重12kg,额部皮肤横纹较深,皮肤粗糙,前囟1cm ×1cm,后囟3cm×3cm,颅骨骨缝未闭合,鸡胸畸形,心肺无异常发现,双膝屈曲畸形,左膝伸屈活动范围80'(屈)~150°(伸),右膝伸屈活动范围60°(屈)~150°(伸)(见图1),双手指、足趾末节粗大呈杵状指(趾)(见图2).X线片示:双侧股骨、胫腓骨、肱骨及尺桡骨几乎对称性增粗,有骨膜反应,前后囟未闭,双侧颞骨鳞部骨化不全,住院后行左膝绳肌松解及胫骨远端牵引术,2周后左膝关节完全伸直,给予长腿管形石膏固定.术后4个月复查:左膝伸曲活动良好.
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冠状动脉瘘合并巨大冠状动脉瘤致重度肺动脉高压1例报告
患儿女,5岁,因查体发现心脏杂音4 a、活动后胸闷憋气2 a加重6个月,于2006年2月28日就诊.查体:双侧颈静脉充盈,胸廓成桶状并鸡胸畸形,心界向两侧扩大,胸骨左缘第3肋间闻及Ⅱ/6舒张期杂音,欠响亮,P2亢进.胸部X线片显示心影增大,心胸比为0.82∶1,双肺纹理多,肺血多.心电图示左右心室肥大,无心肌缺血表现.
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先天性胸壁畸形
先天性胸畸形(Congenital wall deformities)是胸壁先天性发育障碍,引起部分胸壁外形及解剖结构异常,包括漏斗胸、鸡胸、Paland综合征、胸骨裂等.其他骨骼性疾病,也可以引起胸壁畸形,是全身性疾病在胸部的局部性改变.
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一例幼儿先天性室间隔缺损修补术的护理体会
我科于2002年7月18日收治1例先天性室间隔缺损幼儿,现将护理体会报告如下:1.临床资料患儿,男,1 2 /12岁,因活动后气促半年,反复发热1个月,于2002年7月18日收入我科,入院时体重8.1kg,身高75cm,T37.2°C,HR116次/分,R26次/分,BP98/54mmHg,发育欠佳,中度活动后气促,易哭闹,未见青紫,胸廓呈鸡胸畸形,心前区外凸,双肺呼吸音清,无干湿性罗音,心浊音界增大,于胸骨左缘第三、四肋间闻及三级收缩早、中期粗糙杂音,并向腋下传导.