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伴有房间隔缺损的脑动静脉畸形一例报告
临床资料男,16岁,因反复发作性意识丧失3年余,于2004年11月入院.患者2001年3月上课时无明显诱因突然出现意识丧失,摔倒在地,当时无肢体抽搐、二便失禁,约3 min后自行醒转,无言语及肢体活动障碍.心脏彩超示房间隔缺损,2001年6月行房间隔缺损封堵术.2003年6月、9月及2004年11月患者前述症状又反复发作3次.每次发作前均无先兆.既往史无特殊.第一胎,足月剖宫产,产时无异常.母孕期无特殊,家族史无特殊.入院查体:双眼球外展不到位,余无阳性体征.辅助检查:2001年3月脑电图未见癎性波.2003年6月动态心电图正常,直立倾斜试验阴性.2004年11月24 h脑电图未见NFDB6性波.MRI示左额顶叶大片蜂窝状影,可见多个流空信号.见粗大引流静脉至上矢状窦、大脑大静脉,相应脑回变细小.数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)示:左侧大脑前、中、后动脉明显增粗,左大脑半球见弥漫性网织状异常血管影,血流速度快,引流静脉增粗、早显,引流至上矢状窦、直窦处,右侧大脑前、中动脉未见异常(图1).确诊为左侧大脑半球巨大动静脉畸形.
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脑动静脉畸形血流动力学分析
目的 报告脑动静脉畸形(arteriovenous malformation, AVM)血流动力学参数的临床实测与理论分析结果,探讨其变化的原因和意义.方法 对37例脑AVM患者和同期15例非心脑血管病患者的大脑前、中和后动脉的阻力、压力、流速、流量、直径和血管壁面切应力进行测量或测算及统计处理.并以电学和优化原理进行推导和解释.结果 病例组参与脑AVM供血的动脉与未参与供血的动脉相比,流速加快,流量增大,压力降低;病例组参与脑AVM供血的动脉与对照组的同名动脉相比,阻力降低,直径增粗,血管壁面切应力趋向守恒;上述变化可由电学原理推导证明或优化理论解释.结论 动静脉直接交通足脑AVM低阻力的结构基础,并导致AVM血管高流速和流量,而参与脑AVM供血的动脉直径增粗和血管壁面切应力趋向守恒是遵循能耗优化普遍性原理的适应性改变.
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幕上大中型脑动静脉畸形的显微外科治疗
目的 总结幕上大中型脑动静脉畸形(AVM)的手术治疗经验,探讨其处理策略和手术治疗要点.方法 对我科收治的72例幕上大中型脑AVM进行回顾性总结.按照Spetzler-Martin分级系统,Ⅱ级30例,Ⅲ级24例,Ⅳ级16例,Ⅴ级2例.均经脑血管造影证实和显微手术切除,其中8例行术前栓塞.结果 本组72例的畸形血管团均被全切除,无手术死亡.3例因术后术野出血再次手术,共12例出现新增神经功能障碍.51例获得随访,术前癫痫者18例中11例消失;术前无癫痫史者,33例中7例出现癫痫.结论 在作出AVM的治疗决定时,既要考虑患者方面的因素也要考虑医生方面的因素,包括患者年龄、临床状况和Spetzler-Martin分级以及治疗小组的技术能力.我们认为,显微手术切除是大中型AVM的主要和有效的治疗手段;对有些大型AVM患者来说,术前栓塞是有帮助的.
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Onyx栓塞脑动静脉畸形并发出血的诊治体会
血管内栓塞是治疗脑动静脉畸形( arteriovenous malformations,AVM)的重要措施之一[1].Onyx液体栓塞剂的出现使单独应用血管内栓塞治愈AVM的可能性增加[2],而术中或术后早期颅内出血则是Onyx栓塞治疗AVM严重的并发症[3].本文回顾性分析了徐州医学院附属连云港医院与北京市神经外科研究所神经介入科2006年1月至2010年3月,169例AVM患者共接受了216次血管内栓塞治疗,术中及术后8例并发出血的临床资料,总结与Onyx栓塞引起出血相关的风险因素及治疗措施.
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脑动静脉畸形供血动脉远端动脉瘤破裂栓塞治疗
目的 探讨脑动静脉畸形相关的供血动脉远端破裂动脉瘤的特点与血管内治疗方法.方法 11例以自发性蛛网膜下腔出血发病的患者均接受数字减影血管造影,并被证实出血来源于脑动静脉畸形供血动脉远端破裂动脉瘤.根据动脉瘤的形态和供血动脉特点,选择以弹簧圈闭塞动脉瘤和载瘤动脉,或以高浓度生物胶栓塞动脉瘤和载瘤动脉.结果 11例栓塞后的动脉瘤均消失,未发生再出血,以弹簧圈栓塞的7例术后未发生新的神经系统症状;以生物胶栓塞的4例有2例术后发生栓塞部位的脑梗死.结论 脑动静脉畸形供血动脉远端动脉瘤破裂后血管内栓塞治疗可取得较好的效果,首选以弹簧圈栓塞动脉瘤和载瘤动脉,也可用高浓度生物胶栓塞,动静脉畸形可择期再处理.
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脑AVM的治疗时机和方法的选择
目的探讨脑AVM的治疗时机和方法的选择.方法对63例脑AVM的治疗时机和方法进行分析.手术切除50例,除部分急诊手术外均在显微镜下完成;对重要功能区的脑AVM行血管内栓塞8例,3例术前栓塞,3例栓塞完全,2例栓塞不全行伽玛刀治疗;直接行γ-刀治疗2例.结果44例全切,6例部分切除,均经病理检查证实为脑AVM.8例血管内栓塞治疗显示畸形血管3例消失、5例缩小50%以上;γ-刀治疗4例,见AVM血管影变淡、缩小,周围残留放射反应区.全组随访3个月-9年,效果良好41例,占65.1%;轻残13例,占20.6%;重残6例,占9.5%;术后死亡3例,占4.8%.结论显微手术是脑AVM的主要治疗方法.血管内栓塞是主要而获显效的方法之一,对大型、复杂的AVM栓塞与手术结合是较佳方案.对小型、深部、功能区难以切除及不能接受手术或栓塞者γ-刀治疗更具有治疗适应证.
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外侧裂脑动静脉畸形的诊治(附11例报告)
对我科11例外侧裂脑动静脉畸形患者结合手术经验,以及相关文献报道,对病变的临床特征、手术方法及技巧、解剖学基础进行了探讨,报告如下.
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Onyx液态栓塞剂在脑动静脉畸形治疗中的应用及栓塞后处理的探讨
目的 总结探讨Onyx胶在脑动静脉畸形(AVM)栓塞治疗中的应用及栓寨后治疗.方法 共21例DSA确诊的脑AVM患者,采用Onyx胶治疗;根据栓塞程度行栓塞后处理(随访、立体定向放射治疗、显微手术等).结果 影像学完全栓塞8例(38%),其中术后少蛛网膜下腔出血1例;次全栓塞4例(19%),1例术后重度脑水肿去骨瓣后因颅内感染自动出院失访,随访观察1例,伽玛刀治疗2例;部分栓塞9例(43%),其中5例手术完全切除,2例伽玛刀治疗,另2例随访观察,其中1例术后3个月出现脑室内出血.结论 Onyx液态栓塞剂有较好的弥散性和可控性,能有效改善脑AVM的栓塞效果,对次全栓塞者可选择随访观察或伽玛刀治疗,部分栓塞者应首先考虑手术切除.
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脑动静脉畸形出血相关因素探讨
目的以本组脑AVM 120例,出血就诊85例为基础探讨脑AVM出血相关因素.方法随临床机遇脑AVM 120例.男82例,女38例,年龄8～62岁.病程5h～14年.以SAH及脑出血就诊85例(71.0%),二次及三次出血21例,占出血病例24.7%.DSA115例,110例显见AVM(95.7%),隐匿性出血5例(4.4%).据DSA、MRA检查,以综合分级,结合文献探讨脑AVM出血的相关或危险因素.结果Ⅰ、Ⅱ级(中、小型AVM)99例,出血79例,占出血组92.2%,Ⅲ、Ⅳ级(大型、超大型AVM)21例,出血6例,占7.1%.Ⅰ、Ⅱ级中、小型引流静脉数目少,引流简单,出血率高.而Ⅲ、Ⅳ级大型、超大型引流静脉数目多,引流复杂,出血率低.结论脑AVM出血基础是病变血管的构筑及其形成的特殊血液动力学因素相互作用的结果,出血非为单一因素所决定.涉及出血相关因素或危险因素越多,出血率越高.脑AVM破裂出血与年龄、性别、AVM部位、供应动脉数目等并无明显关系.其中主要的是与AVM大小、AVM构筑、引流静脉数目、大小流向、管壁损伤、缺陷程度、血流动力变化密切相关.动脉与静脉比较,引流静脉是AVM破裂主要因素.
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应用基因芯片技术筛选人脑动静脉畸形差异表达基因的研究
目的 通过基因芯片技术,筛选并确定在人脑动静脉畸形中差异表达的基因,探讨脑动静脉畸形的发病机理.方法 收集首都医科大学附属北京天坛医院手术切除的9例脑动静脉畸形患者标本,采用9例行颞前叶切除的癫痫患者,脑组织切除后,经显微分离的血管样本作为对照.分别提取组织中的总RNA,逆转录合成cDNA,荧光分子标记后,与人类全基因组芯片进行杂交,挑选差异表达的基因,并采用实时反转录聚合酶链式反应(RT-PCR)实验对差异表达的基因进行验证.结果 共筛选出47个有统计学意义的差异表达基因,其中表达上调的37个,表达下调的10个.差异表达基因涉及细胞粘附分子、紧密连接、细胞骨架调节、MAPK信号通路等方面.结论 脑动静脉畸形与对照血管相比有明显基因表达差异,上调基因VCAN、SPARC、ARHGAP18及下调基因DUSP2等的异常表达可能参与脑动静脉畸形的形成和发展.
关键词： 脑动静脉畸形 基因组芯片 实时反转录聚合酶链式反应 -
Onyx栓塞治疗脑动静脉畸形出血性并发症的初步分析
目的 探讨应用新型非黏附性液体栓塞剂(Onyx)血管内栓塞治疗脑动静脉畸形的出血性并发症,总结分析出血性并发症发生原因及相应的佳处理措施.方法 回顾性分析北京市神经外科研究所2003年9月至2010年12月应用Onyx栓塞治疗后出现栓塞相关的出血性并发症的15例患者的临床及影像学相关资料.结果 7例术中发生出血(5例行对症保守治疗,1例行侧脑室穿刺引流,1例行腰穿引流血性脑脊液),8例术后发生出血(5例行对症保守治疗,3例行开颅血肿清除术).术后mRS( modified Rankin Scale)评分平均2.53,死亡2例.结论 血管内栓塞治疗脑动静脉畸形是一种有效的方法,多种因素可导致栓塞相关的出血性并发症的发生,应避免一味追求全栓,采用不同治疗策略可达到满意的疗效.
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Xper-CT与3D-DSA图像融合技术在小型破裂脑动静脉畸形手术中的作用
目的 探讨Xper-CT与3D-DSA图像融合技术在合并血肿的小型脑动静脉畸形(AVM)显微手术中的作用.方法 回顾性分析2010年4月至2012年6月采用该技术指导显微手术的32例脑AVM破裂出血患者.术前DSA检查同时采集Xper-CT图像与三维图像,在后处理工作站进行图像融合.充分掌握术前信息后,全麻下行血肿清除加一期血管畸形切除术.结果 患者均顺利完成图像融合.根据融合图像,可显示血肿与供血动脉、畸形血管团及引流静脉的相对位置,判断出血的可能部位;设计手术骨窗的位置及范围,指导手术.术后DSA复查,畸形血管团均完全切除.结论 Xper-CT图像与3D-DSA图像融合技术在术前能从定位病变、规划手术入路等方面为破裂脑AVM显微手术提供重要信息,有助于手术顺利进行.
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介入栓塞结合开颅手术一期治疗脑动静脉畸形一例
随着介入技术及显微外科技术的发展,脑动静脉畸形的手术全切除率及痊愈率不断提高.以往在治疗血管畸形破裂引起的颅内出血是先做血肿清除缓解颅内压增高的症状,待症状缓解后再次治疗畸形,两次手术既增加临床治疗时间,义增加治疗的费用.我院于2010年12月对1例腑动静脉畸形破裂出血患者,急诊在全麻下同时行全脑血管造影、血管畸形柃塞、大脑开颅血肿清除血管畸形团切除术,效果良好,报告如下.
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丘脑动静脉畸形出血行血肿穿刺引流一例
患者 男,35岁.因突发意识障碍10h入院,呕吐胃内容物数次,无抽搐,既往无外伤、手术史,入院时刺痛睁眼,肢体屈曲,只能发音,双侧瞳孔等大等圆,直径3.0 mm,对光反射灵敏,左侧肢体肌力Ⅴ级,右侧Ⅳ级,肌张力正常,右巴氏征阳性.头颅CT示左外囊区脑出血(图1).为查明出血原因,入院8h后在局麻下行全脑血管造影检查,结果提示脑深部动静脉畸形,供血来自左颈内动脉和椎动脉,引流静脉于丘脑、中脑附近汇入直窦(图2).考虑开颅手术风险大给予保守观察治疗,观察过程中患者燥动不安加剧,刺痛反应较前迟钝,左侧瞳孔稍大光反射迟钝.
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脑动静脉畸形合并动脉瘤三例
例1 女,43岁.因头痛月余伴左眼睑下垂20余天入院.患者曾在外院CT检查示左颞顶部动静脉畸形而行伽玛刀治疗,当术后患者出现头痛加重,再行MR检查示有大脑中动脉瘤,入院后DSA发现左颈内动脉C2段动脉瘤伴左顶颞动静脉畸形.经左翼点入路夹闭动脉瘤后,恢复良好,随访1年左动眼神经麻痹已恢复正常,左顶动静脉畸形行伽玛刀治疗后,MRA所见动静脉畸形未完全闭塞.
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脑动静脉畸形血管构筑的出血风险因素
脑动静脉畸形(AVM)人群中年发病率约1.84/10万,出血是其大的危害,出血的年发病率为2%～4%,出血的病死率为10%～15%,致残率约50%[1].尽管近年来显微神经外科、立体定向、血管内介入治疗都取得了很大进展[2-3],但AVM的治疗现状仍不容乐观.
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人脑动静脉畸形血管内皮细胞的体外培养和VEGF、Tie受体及血管生成素表达
目的为获取较纯净的脑动静脉畸形(AVM)血管内皮细胞,以探讨血管内皮细胞生长因子(VEGF)、Tie受体及血管生成素(Ang)在脑AVM病变进展中的作用.方法组织块贴壁法对AVM血管内皮细胞进行培养和形态学观察.采用免疫组化(ABC法)检测内皮细胞第八因子相关抗原(FⅧ-RA)、VEGF、Tie1、Tie2、Ang1、Ang2阳性表达.结果相差显微镜下,培养的活细胞具有单层"卵石样"排列的典型特征,FⅧ-RA免疫阳性表达率超过95%,证实为血管内皮细胞.内皮细胞中VEGF、Tie2和Ang2表达显著,而Tie1及Ang1的表达较弱.结论脑AVM内皮细胞可以获取和培养繁殖,可供研究血管新生和脑血管畸形发病机理的体外模型;VEGF、Tie受体及Ang可能与脑AVM的形成、扩展和破裂出血有关.
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脑动静脉畸形治疗的目标及策略
目的 探讨脑动静脉畸形(AVMs)治疗的目标及策略.方法 用微导管技术超选择血管内栓塞治疗、栓塞加手术切除、栓塞加伽玛刀等综合治疗脑AVMs共419例.男189例,女230例,年龄4～75岁,平均35.3岁.首发症状头痛头晕296例,癫痫发作52例,意识障碍(昏迷)39例,肢体麻木、无力(偏瘫)37例.脑AVMs的直径大于6cm者138例,3～6cm者246例,小于3cm者35例.单支动脉供血61例,2支98例,3支以上260例.检塞加手术切除巨大型脑AVMs 38例,栓塞加γ-刀治疗脑AVMs 121例.结果 完全栓塞病变81例,90%以上124例,71%～90%141例,50%～70%62例,栓塞＜50%者11例.结论 治疗脑AVMs的基本目标是降低自发性出血的风险.根据脑AVM的部位、大小以及供血动脉数,酌情选择血管内栓塞、手术切除、栓塞加手术切除、γ-刀或栓塞加γ-刀治疗.
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基质金属蛋白酶2、9基因表达变化与脑动静脉畸形出血的关系
脑动静脉畸形(brain arteriovenous malformat-ions,BAVM)中50%～68%可发生颅内出血,还有10%～15%为临床无症状的隐性出血,4年内再出血率为25%,首次出血的病死率近10%,再出血病死率13%,致残率更高~([1]).
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NBCA和ONYX栓塞治疗不同类型脑动静脉畸形的对比研究
目的 对比分析NBCA和ONYX两种液态栓塞系统对不同类型脑动静脉畸形(AVM)的栓塞率,对NBCA和ONYX的有效性作出评价.方法 选取1998年1月至2005年6月经过NBCA和ONYX栓塞治疗的50例脑AVM病人,NBCA组30例,ONYX组20例.男32例,女18例,平均33.5岁.对两组间不同大小、供血动脉类型、供血动脉支数脑AVM的栓塞率对比分析.全部数据采用秩和检验,应用SAS 6.12统计软件分析.结果 对中型、皮质多支供血和浅部引流的脑AVM,ONYX的栓塞率高于NBCA.两者对小型、单支供血的脑AVM均有较高的栓塞率.结论 对中型、皮质动脉多支供血的脑AVM,ONYX栓塞率比NBCA高.对大型和混合供血的脑AVM,NBCA与ONYX两者的栓塞率并无统计学意义.对于小型脑AVM,两种栓塞剂均有着较好的栓塞率.穿支供血的脑AVM不适合经动脉行血管内栓塞.对于体积较大的伴有广泛供血和位于功能区的AVM,可以分次栓塞,并结合手术和立体定向放射治疗.
