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累及脊髓的Klippel-Trenaunay-Weber综合征1例报道
患者男性,15岁.因双下肢无力伴疼痛10个月入院.查体可见典型的KTW综合征表现:右下肢明显肥厚,同时测量双侧下肢膝关节下15cm处周长,右/左=36/30(cm),未见并趾畸形及静脉性溃疡;患者腰部、右臀部有明显的皮肤血管痣(葡萄酒样红斑),右侧为主,皮温显著增高,但来闻及血管杂音.神经系统查体:双下肢近端以及远端肌力3~4级,没有明确感觉障碍平面,无尿潴留,肛周感觉无明显减退,缩肛力量无明显减弱.病理征未引出.辅助检查:胸腰段MRI显示椎管内硬膜下T12~L2水平巨大动静脉瘘,几乎充满整个椎管,明显压迫脊髓(图1).脊髓血管造影提示T12~L2水平髓内巨大动静脉瘘,分别由右侧T9、左侧T9发出的脊髓前动脉和右侧L2、L3发出脊髓前动脉同时向静脉湖供血,其中以右侧T9、右侧L2发出的脊髓前动脉为畸形团的主要供血动脉,静脉分别向上下两个方向引流,以向下为主(图2).2004年7月患者曾在我院接受了第一次血管内栓塞治疗,术中使用弹簧圈和30%的N-丁基氰基丙烯酸酯(NBCA)分别由右侧T9、右侧L2肋问动脉经脊髓前动脉栓塞大部分瘘口,因左侧T9、右侧L3并非主要供血动脉,且一次栓塞过多畸形团可能严重影响患者脊髓功能,故未对由此二动脉供血的畸形团部分进行栓塞.
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脑动静脉畸形合并畸形团外囊性动脉瘤六例
我科自2001年1月~2002年12月共收治脑动静脉畸形(arteriovenous malformation,AVM)合并畸形团外囊性动脉瘤6例,占同期69例脑AVM的8.7%,同期103例脑动脉瘤的5.8%,现报告如下.
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球囊辅助技术在脑血管畸形血管内治疗中的初步应用
Onyx胶栓塞脑血管畸形已在临床广泛使用,并且取得了较好的疗效.但在高流量的动静脉瘘、微导管不能进入畸形团内、"过路型"供血不允许反流等情况下,采用Onyx胶栓塞疗效欠佳.2005年9月-2007年3月,复旦大学附属华山医院神经外科对7例治疗较困难的脑血管畸形患者尝试在球囊辅助下,进行Onyx胶栓塞治疗,现将结果报道如下.
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介入栓塞结合开颅手术一期治疗脑动静脉畸形一例
随着介入技术及显微外科技术的发展,脑动静脉畸形的手术全切除率及痊愈率不断提高.以往在治疗血管畸形破裂引起的颅内出血是先做血肿清除缓解颅内压增高的症状,待症状缓解后再次治疗畸形,两次手术既增加临床治疗时间,义增加治疗的费用.我院于2010年12月对1例腑动静脉畸形破裂出血患者,急诊在全麻下同时行全脑血管造影、血管畸形柃塞、大脑开颅血肿清除血管畸形团切除术,效果良好,报告如下.
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脑动静脉畸形团血管影像学特点
目的探讨脑动静脉畸形团的形态学特点.方法回顾性分析69例脑动静脉畸形脑血管造影影像资料.结果脑动静脉畸形团多表现为幕上、致密、类椭圆或不规则形,呈多支动脉的区域性供血,可伴有动脉瘤或动静脉瘘.结论脑动静脉畸形团形态存在多样性,结构复杂,其内部形态与临床症状与预后密切相关.
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大脑半球脑血管畸形栓塞后手术切除患者临床分析
为探讨大脑半球脑血管畸形(AVM)的治疗,我们对9例经血管内栓塞后的大脑半球巨大血管畸形病例施行手术全切,经术后造影证实,手术效果满意。 一、对象与方法 1.对象:患者男5例,女4例,血管畸形位于大脑半球,平均大直径5.75 cm,畸形团大6 cm×7 cm×5 cm,畸形团小4 cm×3 cm×3 cm。供血动脉有中央沟动脉、顶下动脉、豆纹动脉、脉络膜前动脉、大脑前动脉、大脑后动脉、大脑中动脉。5例一根动脉供血,1例3根动脉供血,3例2根动脉供血。引流静脉有上矢状窦、岩上窦、大脑上静脉、纹状静脉、横窦。9例患者中,高阻力、低流量患者5例,栓塞达70%~80%;低阻力、高流量患者4例。 2.栓塞材料:均为单纯真丝线段混悬液。混悬液中包括5/0的不同长度的线段,还有代血浆、白蛋白、非离子型对比剂罂粟碱。栓塞初期采用较长的线段,长度5 cm左右,随着栓塞的不同阶段,线段长度相应缩短,接近栓塞末期则用较短的线段, 3 cm左右长度。栓塞结束后立即行DSA脑血管造影检查,确定是否达到预期栓塞结果。栓塞体积平均达60%~70%,栓塞后9~15 d内在全麻插管下开颅进行,全部病例术中平均输血量0~600 ml,平均手术时间3~4 h左右。术后2周全部病例经脑血管造影后复查,证实畸形血管消失。术后以增强MRI、CT定期检查,随访6个月~3年。 3.疗效判定:(1)优:无任何神经病理学症状和体征或症状较术前好转;(2)良:神经病理学症状和体征与术前相比无变化;(3)差:术后症状较术前重。 二、结果 临床判定为优6例;临床判定为良2例;临床判定为差1例。本组病例无死亡。影响愈后差的因素主要为畸形血管团位置累及脑功能区。
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脑动静脉畸形动物模型的进展
扼要回顾了脑AVM模型的历史和猪的有关血管解剖,对近年来利用猪建立的具有畸形团的AVM动物模型进行了简述.
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脑膜-脑动静脉畸形的临床特点和栓塞治疗
脑膜-脑动静脉畸形主要位于脑实质并侵及硬脑膜,畸形团靠近脑表面,不仅由颅内血管供血,也有颈外动脉分支或椎动脉的硬膜分支参与供血.我科近年来收治该类患者23例,现报道如下.