首页 > 文献资料
-
累及脊髓的Klippel-Trenaunay-Weber综合征1例报道
患者男性,15岁.因双下肢无力伴疼痛10个月入院.查体可见典型的KTW综合征表现:右下肢明显肥厚,同时测量双侧下肢膝关节下15cm处周长,右/左=36/30(cm),未见并趾畸形及静脉性溃疡;患者腰部、右臀部有明显的皮肤血管痣(葡萄酒样红斑),右侧为主,皮温显著增高,但来闻及血管杂音.神经系统查体:双下肢近端以及远端肌力3~4级,没有明确感觉障碍平面,无尿潴留,肛周感觉无明显减退,缩肛力量无明显减弱.病理征未引出.辅助检查:胸腰段MRI显示椎管内硬膜下T12~L2水平巨大动静脉瘘,几乎充满整个椎管,明显压迫脊髓(图1).脊髓血管造影提示T12~L2水平髓内巨大动静脉瘘,分别由右侧T9、左侧T9发出的脊髓前动脉和右侧L2、L3发出脊髓前动脉同时向静脉湖供血,其中以右侧T9、右侧L2发出的脊髓前动脉为畸形团的主要供血动脉,静脉分别向上下两个方向引流,以向下为主(图2).2004年7月患者曾在我院接受了第一次血管内栓塞治疗,术中使用弹簧圈和30%的N-丁基氰基丙烯酸酯(NBCA)分别由右侧T9、右侧L2肋问动脉经脊髓前动脉栓塞大部分瘘口,因左侧T9、右侧L3并非主要供血动脉,且一次栓塞过多畸形团可能严重影响患者脊髓功能,故未对由此二动脉供血的畸形团部分进行栓塞.
-
Sturge-Weber综合征二例报告
例1 患者女性,9岁.右侧颜面部多处不规则皮肤血管痣,因频繁癫痫发作5d来诊.有右眼先天性青光眼史,家族中无相似疾病患者.体检:发育和智力正常;右侧颜面部散在多处不规则"葡萄酒色"血管痣,扁平或轻度隆起,压之可退色.眼科检查:右眼青光眼伴视力下降、右颞侧偏盲、眼底检查未见异常,左眼正常.左下肢肌力Ⅳ级.脑电图检查:中重度异常,右侧偏甚伴痫性放电.
-
64层螺旋CT下肢静脉造影诊断静脉畸形骨肥大综合征1例
患者女,15岁.生后见右下肢皮色呈紫红色改变,无搔痒不适,4年前右小腿无明显诱因出现静脉曲张;双下肢等长,双侧股动脉、腘动脉、胫后动脉及足背动脉搏动正常,双下肢肢围测量:髌骨下缘下15cm处右侧肢围较对侧粗3cm,踝上10cm处右侧较对侧粗4cm.
-
静脉畸形骨肥大综合征1例报告
静脉畸形骨肥大综合征(Klippel-Trenaunay Syndrome,KTS)是一种少见的先天性畸形.我们发现1例,现报告如下.1临床资料
-
克-特综合征 8例治疗体会
我院自1999~2005年共收治克-特综合征(Klipple Trenaunay syndrome,KTS)8例,男5例,女3例; 年龄3~32岁,平均19.6岁.6例于20岁以前出现症状,其中2岁以前出现血管瘤3例,浅静脉曲张2例,其浅静脉曲张较重,肢体明显增粗、增长,其中1例肢体形成溃疡,另1例下肢增长约4 cm,出现跛行.发生于单侧下肢7例,上肢1例.本组患者均以皮肤血管痣及不同程度浅静脉曲张拟诊为KTS.术前均进行顺行静脉造影,见腘静脉、股浅静脉畸形各2例; 髂静脉、肱静脉畸形各1例; 2例深静脉正常者再行逆行静脉造影,示1例正常,1例股浅静脉无瓣膜.手术方法: 行单纯浅静脉剥脱、交通静脉结扎1例; 腘静脉、股浅静脉及肱静脉周围纤维条索彻底松解各1例; 腘静脉闭塞1例行自体大隐静脉旁路移植术; 股浅静脉闭塞1例行原位大隐静脉转流术; 髂静脉闭塞1例行经耻骨上交叉大隐静脉转流术,并加做暂时性动-静脉瘘; 股浅静脉无瓣膜1例,行带瓣自体静脉段移植.其中6例二期行浅静脉剥脱,1例肢体过长者,经骨科矫正.结果: 本组获随访7例,失访1例; 随访长者58个月,短者6个月,平均32个月.7例患者浅静脉曲张全部消失,仅1例半年内肢体肿胀,1年后渐消失.1例肢体溃疡患者术后4个月愈合.均未出现肢体坏死及溃疡.
-
颜面血管瘤青光眼综合征1例
颜面血管瘤青光眼(Sturge-Weber)综合征,临床上较罕见,为一种先天性青光眼合并先天异常的综合征,以颜面部皮肤血管痣表现、青光眼症状、脑膜血管瘤引起癫痫症状等为主要临床表现[1].我院2014年收治1例Sturge-Weber综合征患者,将其诊治过程报告如下.